למחלת אדיסון יש שם אחר - מחלת הברונזה. בכך הכוונה להפרה של תפקוד בלוטות יותרת הכליה. בתורו, זה מפר איזון הורמונליכתוצאה מכך, הסינתזה של גלוקוקורטיקואידים פוחתת או נעלמת לחלוטין.

למחלת אדיסון-בירמר יש מספר רב של תסמינים, הנובעים בעיקר מהתבוסה של רוב הקורטקס. הגורם למחלה זו יכול להיות שונה. ב-8 מתוך 10 מקרים, מחלת אדיסון-בירמר מתפתחת עקב תהליך אוטואימוני בגוף.

אבל גם לפעמים המחלה יכולה להיות מלווה בשחפת, שפגעה בבלוטת יותרת הכליה. פתולוגיה יכולה להיות מולדת ויכולה לעבור בתורשה. סוג המחלה האוטואימונית הוא הנפוץ ביותר ב חצי נקבהאוּכְלוֹסִיָה.

התסמינים השכיחים ביותר של מחלת אדיסון הם כְּאֵב, תפקוד לקוי מערכת עיכולויתר לחץ דם. פתולוגיה יכולה להוביל להפרעות מטבוליות. ניתן לטפל במחלה כזו גם בעזרת רפואה מסורתית, שתגביר את עבודת בלוטות יותרת הכליה, וכן תסייע במאבק בחיידקים ובדלקות.

מאפיינים כלליים של המחלה

מחלת אדיסון, שהתמונה שלה מראה בבירור את האזור הפגוע, יכולה להיות גם עם ראשונית וגם עם אי ספיקה משנית. כפי שאנשים רבים יודעים, הפתולוגיה משפיעה על הבלוטות הפרשה פנימיתאחראי לייצור של כמה מההורמונים החשובים ביותר בגוף האדם. לאיברים אלו 2 אזורים:

• קרום;
• חומר המוח.

כל אזור אחראי לסינתזה סוג אחרהורמונים. המדולה מייצרת נוראדרנלין ואדרנלין. הם נחוצים במיוחד עבור אדם ב מצב מלחיץ, הורמונים אלו יעזרו להשתמש בכל עתודות הגוף.

הורמונים אחרים מסונתזים גם בקליפת המוח.

• קורטיקוסטרון. זה הכרחי לאיזון של מים ו חילוף חומרים של מלחבגוף, ואחראי גם על ויסות האלקטרוליטים בתאי הדם.
• דאוקסיקורטיקוסטרון. הסינתזה שלו נדרשת גם עבור חילוף חומרים של מים-מלחיתר על כן, זה משפיע על היעילות ומשך השימוש בשרירים.
• קורטיזול אחראי על ויסות חילוף החומרים של פחמן, כמו גם על ייצור משאבי אנרגיה.

לבלוטת יותרת המוח, בלוטה הממוקמת באזור המוח, יש השפעה רבה על קליפת האדרנל. בלוטת יותרת המוח מייצרת הורמון מיוחד הממריץ את בלוטות יותרת הכליה.

כפי שהוזכר לעיל, למחלת אדיסון-בירמר יש שני סוגים. ראשית זו המחלה עצמה, כאשר העבודה של בלוטות יותרת הכליה מופרעת לחלוטין עקב גורמים שליליים. המשני מרמז על ירידה בכמות ACTH המסונתז, אשר, בתורו, פוגע בתפקוד של הבלוטות האנדוקריניות. במצב שבו בלוטת יותרת המוח מייצרת כמות לא מספקת של הורמונים תקופה ארוכה- תהליכים דיסטרופיים בקליפת האדרנל יכולים להתחיל להתפתח.

גורמים למחלה

הצורה העיקרית של מחלת אדיסון-בירמר היא נדירה למדי. סביר להניח שהוא נמצא אצל גברים ונשים כאחד. ברוב המקרים, האבחנה נעשית לאנשים שגילם הוא בין 30 ל-50.

יש גם צורה כרוניתמחלות. התפתחות כזו של פתולוגיה אפשרית עם תהליכים שליליים שונים. כמעט בכל המקרים, כלומר ב-80%, הגורם למחלת אדיסון-בירמר הוא מצב אוטואימוני של הגוף. ב-1 מתוך 10 מקרים, הסיבה לפתולוגיה היא התבוסה של קליפת יותרת הכליה על ידי מחלה זיהומית, למשל, שחפת.

עבור 10% הנותרים מהחולים, הגורמים עשויים להיות בעלי אופי שונה:

• זה עשוי להיות מושפע שימוש לטווח ארוך תרופותבפרט גלוקוקורטיקואידים;
• סוגים של זיהום פטרייתי;
• פגיעה בבלוטות האנדוקריניות;
• עמילואידוזיס;
• גידולים בעלי אופי שפיר וממאיר כאחד;
• זיהומים חיידקיים עם מערכת חיסון אנושית מוחלשת;
• תפקוד לקוי של יותרת המוח;
• נטייה גנטית למחלה.

תסמונות אחרות יכולות להתפתח גם עקב מחלת אדיסון, כמו משבר יותרת הכליה, המתרחש כאשר ריכוז הורמוני האדרנל נמוך מדי.

יש רוב סיבות סבירותהתרחשות משבר:

• מצב מלחיץ חמור;
• הפרות במינון בעת ​​הכנת קורס טיפול בתרופות הורמונליות;
• יכול להחמיר את המחלה הַדבָּקָהחומר קורטיקלי של בלוטות יותרת הכליה;
• טראומה לבלוטות יותרת הכליה;
• הפרעות במחזור הדם, כגון קרישי דם.

תסמינים של המחלה

תסמינים של מחלת אדיסון תלויים ישירות בהפרה של הסינתזה של סוגים מסוימים של הורמונים. הביטויים הקליניים של המחלה עשויים להיות שונים. הגורמים הקובעים הם צורת הפתולוגיה ומשך הזמן שלה.

הביטויים הקליניים הנפוצים ביותר של פתולוגיה הם כדלקמן:

• לפתולוגיה אדיסון יש שם משלה של מחלת ברונזה מסיבה כלשהי. רוב סימן ברורמחלה זו היא הפרה של פיגמנטציה. העור משנה את צבעו. צבע הריריות משתנה. הכל בגלל יותר מדי פיגמנטציה. עם חוסר בהורמוני יותרת הכליה, הרבה יותר ACTH מיוצר, זה מוסבר על ידי הצורך לעורר את העבודה של הבלוטות האנדוקריניות.
• אחד הביטויים הקליניים השכיחים של המחלה הוא תת לחץ דם כרוני. זה יכול להוביל לסחרחורת ו מצב התעלפותמגביר את הרגישות לטמפרטורות נמוכות.
• עם עבודה לא מספקת של הבלוטות האנדוקריניות, האורגניזם כולו נחלש. אם יש לך עייפות מתמדת, עייפות, אתה צריך להתייעץ עם מומחה רפואי.
• עם פתולוגיה זו, לעתים קרובות יש הפרעות בעבודה של מערכת העיכול, זה יכול להתבטא בצורה של הקאות, בחילה מתמדתושלשולים.

• המחלה יכולה להשפיע על המרכיב הרגשי. מצב דיכאוניהוא אחד הביטויים הקליניים של מחלת אדיסון.
• מטופלים ציינו בעצמם רגישות יתרלמגרים. חוש הריח, השמיעה מחמיר, האדם מרגיש טוב יותר את טעם האוכל. ברוב המקרים, החולים מעדיפים לאכול מזון מלוח.
• כאב ב רקמות שריריכול להיות גם סימפטום של מחלת אדיסון. זה מוסבר על ידי עלייה בריכוז האשלגן ב כלי דם.
• כאמור, אחד הביטויים הקליניים של המחלה הוא משבר יותרת הכליה, המתרחש כתוצאה מ הדרדרות חדהרמות ההורמונים האנדוקריניים. התסמינים הפופולריים ביותר של משבר הם כאב בבטן, נמוך לחץ עורקי, איזון מלחים מופרע.

אבחון המחלה

קודם כל, המטופלים שמים לב לשינויים בגוון עור. תופעה זו מעידה על פעילות לא מספקתהורמוני יותרת הכליה. כאשר מתייחסים למומחה רפואי במצב זה, הוא קובע את היכולת של בלוטות יותרת הכליה להגביר את הסינתזה של הורמונים.

אבחון מחלת אדיסון מתרחש על ידי החדרת ACTH ומדידות של תכולת הקורטיזול בכלי הדם לפני מתן התרופה ו-30 דקות לאחר החיסון. אם למטופל הפוטנציאלי אין בעיות בתפקוד בלוטות יותרת הכליה, רמת הקורטיזול תעלה. אם ריכוז החומר הנבדק לא השתנה, לאדם יש הפרעות בתפקוד הבלוטות האנדוקריניות. במקרים מסוימים, ליותר אבחנה מדויקת, למדוד את תכולת ההורמון באוריאה.

טיפול בפתולוגיה

במהלך הטיפול תשומת - לב מיוחדתצריך לתת לתזונה. זה צריך להיות מגוון, זה צריך להכיל את הכמות הדרושה של חלבונים, שומנים ופחמימות כדי לספק את הגוף. יש להקדיש תשומת לב מיוחדת לוויטמינים B ו-C. ניתן למצוא אותם בסובין, חיטה, פירות וירקות. בנוסף, מומלץ למטופל לשתות יותר מרתחים על בסיס ורד בר או דומדמניות שחורות.

עם מחלת אדיסון, תכולת הנתרן בגוף יורדת, מסיבה זו מומלץ להתמקד במזונות מלוחים. בנוסף, הפתולוגיה מאופיינת ריכוז מוגבראשלגן בכלי הדם, מומלץ לא לכלול בתזונה מזונות עשירים באשלגן. אלה כוללים תפוחי אדמה ואגוזים. מומלץ לחולים לאכול לעתים קרובות ככל האפשר. לפני השינה, מומחים רפואיים ממליצים לאכול ארוחת ערב, זה יפחית את הסיכוי להיפוגליקמיה בבוקר.

כמעט כל המתכונים העממיים מכוונים לגירוי קליפת יותרת הכליה. מדע אתנויש השפעה קלה תופעות לוואינעדר כמעט. יישום מתכונים עממייםלא רק ישפר את תפקוד בלוטות יותרת הכליה, אלא גם ישפיע לטובה על מצב האורגניזם כולו. באמצעות גישה זו, אתה יכול לנרמל את העבודה של מערכת העיכול, לנטרל תהליכים דלקתיים טבע כרוני. מומלץ להשתמש במספר מתכונים בתורם, זה ימנע את ההתמכרות של הגוף.

מניעה וחיזוי

אם הטיפול הוחל בזמן וכל ההמלצות של מומחה רפואי בוצעו, תוצאת המחלה תהיה חיובית. המחלה לא תשפיע בשום צורה על תוחלת החיים. במקרים מסוימים, מחלת אדיסון מלווה בסיבוך – משבר יותרת הכליה. במצב כזה, עליך לפנות מיד לייעוץ של מומחה רפואי. המשבר עלול להוביל ל תוצאה קטלנית. מחלת אדיסון מלווה בעייפות מהירה, ירידה במשקל ואובדן תיאבון.

שינויים בגוון העור אינם מתרחשים בכל המקרים, הידרדרות בעבודה של הבלוטות האנדוקריניות מתרחשת בהדרגה, כך שקשה לאדם לזהות זאת בעצמו. במצב כזה מתפתח מצב קריטי באופן פתאומי ובלתי צפוי עבור המטופל. לרוב, הסיבה לחלקם גורם שליליכגון מתח, זיהום או פציעה.

מכיוון שמחלת אדיסון היא לרוב אוטואימונית בטבעה, אין כמעט אמצעי מניעה. אתה צריך לעקוב אחר שלך מערכת החיסון, הימנעו מצריכה משקאות אלכוהוליים, לעשן. מומחים רפואיים ממליצים לשים לב בזמן לביטויים מחלות מדבקותבמיוחד שחפת.

שנית, לחולים יש נוגדנים עצמיים במחזור: ב-90% - לתאי הקודקוד של הקיבה, ב-60% - לגורם הפנימי של קאסל. נוגדנים לתאי פריאטלי מתגלים גם בכל חולה שני עם גסטריטיס אטרופית ללא הפרעה בספיגה של ויטמין B12 וב-10-15% מהחולים שנבחרו באקראי, אך לרוב אין להם נוגדנים ל גורם פנימיטִירָה.

שלישית, קרובי משפחה של אנשים עם מחלת אדיסון-בירמר נוטים יותר לסבול ממחלה זו, וגם אלו מהם שאין להם אנמיה יכולים לזהות נוגדנים לגורם הפנימי של הטירה.

התמונה הקלינית מורכבת בעיקר מסימנים של מחסור בוויטמין B12 (ראה "מחסור בויטמין B12: סקירה כללית"). המחלה מתחילה בהדרגה ומתקדמת לאט. בדיקת מעבדה מגלה היפרגסטרינמיה ואכלורידריה מוחלטת (חומצה הידרוכלורית אינה נוצרת אפילו בתגובה למתן פנטגסטרין), וכן שינויים בתמונת הדם ועוד. מדדי מעבדה(ראה "אנמיה מגלובלסטית: אבחנה").

טיפול חלופימבטל לחלוטין ולתמיד בחולים אלו את ההפרעות הנגרמות על ידי מחסור בוויטמין B12, למעט המקרים שבהם התרחשו שינויים בלתי הפיכים ברקמת העצבים לפני הטיפול. עם זאת, מטופלים בעלי נטייה רבה לפוליפים אדנומטיים בקיבה ויש להם סיכוי פי שניים לפתח סרטן קיבה. הם מוצגים תצפית, כולל דגימות גואיאק רגילות, ובמידת הצורך, מחקרים נוספים.

• תסמינים של אנמיה (מחלת אדיסון-בירמר)

תסמינים של אנמיה (מחלת אדיסון-בירמר)

מרפאה

אנמיה אדיסון-בירמר משפיעה לרוב על נשים בגילאי 50-60. המחלה מתחילה לאט ובהדרגה. חולים מתלוננים על חולשה עייפות, סחרחורת, כְּאֵב רֹאשׁ, דפיקות לב וקוצר נשימה בתנועה. בחלק מהחולים, התמונה הקלינית נשלטת על ידי תסמינים דיספפטיים (גיהוקים, בחילות, צריבה בקצה הלשון, שלשולים), מערכת עצבים(הרדמה, גפיים קרות, הליכה לא יציבה).

באופן אובייקטיבי, עור חיוור (עם גוון לימון), צהבהב קלה של הסקלרה, נפיחות בפנים, לפעמים נפיחות ברגליים וכפות הרגליים, וכמעט באופן טבעי - כאבים בחזה החזה בעת הקשה.

תזונת החולים נשמרה עקב ירידה ב חילוף חומרים של שומן. הטמפרטורה, בדרך כלל תת חום, עולה ל-38-39 מעלות צלזיוס במהלך הישנות.

מאופיין בשינויים במערכת העיכול. הקצוות וקצה הלשון הם בדרך כלל אדום בהירעם נוכחות של סדקים ושינויים אפטיים (גלוסיטיס). מאוחר יותר, ניוון הפפילות של הלשון, שבקשר אליהן הוא הופך חלק, "לכה". עקב ניוון של רירית הקיבה מתפתחת אכיליה ובקשר אליה תסמינים דיספפטיים (שלשולים לעתים רחוקות יותר). במחצית מהחולים יש עלייה בכבד, ובחלק החמישי - עלייה בטחול.

שינויים במערכת הלב וכלי הדם מתבטאים בטכיקרדיה, יתר לחץ דם, הגדלה של הלב, חירשות טונים, אוושה סיסטולית מעל הקודקוד ומעלה. עורק ריאה, "רעש העליון" מעל ורידי הצוואר, ובפנים מקרים חמורים- כשל במחזור הדם. כתוצאה שינויים דיסטרופייםבשריר הלב על ה-ECG נקבעים מתח נמוך של השיניים והתארכות של קומפלקס החדרים; גלי T בכל הלידים פוחתים או הופכים שליליים.

שינויים במערכת העצבים מתרחשים בכ-50% מהמקרים ומאופיינים בפגיעה בעמודים האחוריים והצדדיים. עמוד שדרה(מיאלוזיס פוניקולרי), המתבטאת בכאבים, ירידה ברפלקסים בגידים, פגיעה עמוקה ו רגישות לכאב, ובמקרים חמורים - פרפלגיה וחוסר תפקוד של אברי האגן.

מהצד של הדם - גבוה מחוון צבע(עד 1.2-1.3). זאת בשל העובדה שמספר אריתרוציטים יורד במידה רבה יותר מתכולת ההמוגלובין. ניתוח איכותי של בדיקת דם מגלה מקרואניזוציטוזיס בולטת עם נוכחות של מגלוציטים ואפילו מגלובסטים בודדים, כמו גם פויקילוציטוזיס חדה. לעתים קרובות יש אריתרוציטים עם שרידי גרעינים - בצורה של טבעות קאבוט וגופים Jolly. מצד הדם הלבן - לויקופניה עם היפר-סגמנטציה של גרעיני נויטרופילים (עד 6-8 מקטעים במקום 3). תכונה קבועהאנמיה של בירמר היא גם טרומבוציטופניה. כמות הבילירובין בדם גדלה בדרך כלל עקב המוליזה מוגברת של מגלובלסטים ומגלוציטים, שיציבותו האוסמוטית מופחתת.

מחלת אדיסון-בירמר שכיחה מחלה כרוניתאנושי, מאופיין מהצד של מערכת הדם בהמטופואזה מגלובלסטית, אנמיה מתקדמת, מהצד של מערכת העיכול - על ידי אכיליה קיבה ומהצד של מערכת העצבים - בתופעות של מיאלוזיס פוניקולרי בצורה של נגעים של עמודות לרוחב ואחורי של חוט השדרה.

בבדיקה המטולוגית אנו מוצאים אנמיה מהסוג היפרכרומי, המטופואזה של מח עצם מגלובסטית והמוליזה מוגברת.

בבסיס המחלה הזויש הפרה של ספיגת ויטמין B12 ממערכת העיכול.

היסטוריה של לימודים. תמונה קלינית אנמיה מזיקהתואר לראשונה באנגליה על ידי אדיסון בשנת 1855. בשנת 1868, בירמר בגרמניה נתן תמונה מלאה למדי תמונה קליניתמחלה זו, תוחמת אותה מצורות אחרות של אנמיה. ארליך הציג את המאפיינים ההמטולוגיים העיקריים של המחלה. הבריטים קוראים לזה מחלת אדיסון, הגרמנים – מחלת בירמר או מחלת בירמר ארליך.

לפני ההופעה שיטות יעילותהטיפול, המחלה התקדמה באופן ממאיר, בהדרגה; הידרדר ללא שליטה מצב כלליחוֹלֶה. זה התאים לשם המחלה - anemia perniciosa progressiva, כלומר אנמיה ממאירה מתקדמת.

השם הזה כרגע בעצם לא מוצדק: המחלה לא מתקדמת עם טיפול מתאים, היא חדלה להיות ממאירה. אבל אפילו עכשיו, מחלת אדיסון-בירמר מכונה לעתים קרובות בכל המדינות אנמיה פרניקוסה.

כפי שצוין לעיל, ארליך נתן את המאפיין ההמטולוגי העיקרי של מחלה זו - המטופויאזיס של מח עצם מגלובלסטי. ליכטנשטיין תיאר תסמונת נוירואנמית בסוג זה של אנמיה. פנוויק הפנה את תשומת הלב לאטרופיה של רירית הקיבה, ופבר הדגיש את הקביעות של אכיליה בקיבה.

חשיבות רבה בחקר הפתוגנזה והמרפאה של אנמיה מזיקה הייתה ההקדמה לתרגול הטיפול בכבד. הפיזיולוגית האמריקאית וויפל, שחזרה על הקזת דם מרובה בכלבים, השיגה אצלם אנמיה מתמשכת. הִתנַסוּת שיטות שונותטיפול באנמיה הניסיונית הזו, הוא הראה את זה התוצאות הטובות ביותרמתקבלים על ידי מסירת הכלבים האלה במספרים גדוליםכבד טרי.

בשנים 1926-1927. בהתבסס על מחקרים אלו של Whipple, Minot ומרפי, השימוש בתזונה הכבדית בבני אדם עם אנמיה מסוגים שונים, השיג תוצאות מצוינות באנמיה מזיקה.

בשנים 1928-1929. קאסל הוכיחה כי עבור hematopoiesis תקין, יש צורך בגורם חיצוני הכלול בבשר וגורם פנימי הכלול במיץ קיבה רגיל.

ב-1948 בודד ויטמין B12 מהכבד, ואחר כך מ-Streptomyces griseus. ווסט השתמש בו למחלת אדיסון-בירמר. ויטמין B12 הוא גורם כבד נגד הרס וגורם מזון חיצוני.

מאז 1926, מאז עבודתם של מינות ומרפי, הסתיים עידן המחקר התיאורי של אנמיה מזיקה. נוצרו תנאים למחקר מעמיק של הפתוגנזה של מחלה זו, נפתחו דרכים חדשות ללימוד המטולוגיה.

אֶטִיוֹלוֹגִיָה. מחלת אדיסון-בירמר היא מחלה בעלת מאפיין ספציפי - קליני, המטולוגי והיסטופתולוגי. IN מַסְפִּיקהפתוגנזה שלו הובהרה. האטיולוגיה עדיין לא ידועה. זה נקרא "קריפטוגני", "אידיופטי", "חוקתי". מונחים אלו מבטאים את בורותנו סיבה אמיתיתמחלות. עם זאת, הם מפרידים את מחלת אדיסון-בירמר מקבוצה של אנמיות מגלובלסטיות אחרות, שהסיבה לה ידועה.

אלה כוללים אנמיה megaloblastic סימפטומטית מזיק: 1) עם פלישה הלמינטית, 2) עם sprue, 3) במהלך ההריון, 4) עם כמה נגעים אורגנייםקיבה (סרטן קיבה, כריתות כוללות).

הופעת מחלת אדיסון-בירמר והתפתחותה קשורים לגיל. זוהי מחלה של אנשים בוגרים וקשישים. מתחת לגיל 20, זה נדיר ביותר. החל מגיל 21-30, השכיחות של אנמיה מזיקה עולה בהדרגה, ומגיעה הגובה הגדול ביותרבגילאי 41-50 ו-51-60 שנים. לשני אלה קבוצת גילמהווה יותר ממחצית מהחולים. אצל נשים, הופעת המחלה יכולה להיות קשורה לעיתים קרובות להופעת גיל המעבר.

ערך ידועבעל נטייה תורשתית. קיימת מחלת אדיסון-בירמר בבני אותה משפחה. אי אפשר להסביר זאת רק באותם תנאי חיים: הם קרובי דם. ברמר מוביל עץ משפחה: מתוך 16 בני משפחה, קרובי דם, 7 סובלים מאנמיה, 5 מהם הוכיחו אנמיה פרניקוסה. מעניין שבין השניים האחרונים יש תאומים.

מקרים של מחלת אדיסון-בירמר וברזל היפוכרומי חיוני נראים באותה משפחה. אנמיה של מחסור. אפשר לחשוב על נחיתות חוקתית, תורשתית מח עצם. אך ניתן להניח שמצב מערכת העיכול הוא ראשוני, שכיח: אכיליה במחלת בירמר ואנמיה מחוסר ברזל גסטרואנטרוגנית.

ההנחה הקודמת שמחלת אדיסון-בירמר יכולה להתפתח כתוצאה מתת תזונה ממושכת, כמותית ואיכותית (מחסור בחלבונים, ויטמינים, בפרט קומפלקס B, ויטמין C), לא התממשה. תצפיות בחו"ל (סין, ג'אווה, הודו), כמו גם ניסיון בחסימה, מראים שתת-תזונה כזו יכולה לגרום לאנמיה, אך אנמיה אדיסון-בירמר בתנאים אלו אינה שכיחה מהרגיל, ואף פחות שכיחה. על פי דיווחים מנתחים, מקרי המוות ממחלת בירמר היו בשנים 1932-1935. 0.3-0.5% מהנתיחות, בזמן המצור (1942-1944) - 0.1-0.16%, ובשנת 1945 - 0.07%. עם זאת, אנמיה מגלובלסטית תוארה בארצות הברית בילדים שניזונו באבקת חלב.

מחברים רבים מכחישים כל חשיבות של תנאי עבודה ומחייה בהתרחשות מחלת אדיסון-בירמר. ניתוח מדוקדק של מקרים בודדים, לעומת זאת, מציע אחרת. לפיכך, מחברים אמריקאים מצביעים על שכיחות גבוהה של מחלת אדיסון-בירמר אצל אנשים העובדים עם עופרת וגז תאורה. כמה מחברים מייחסים את הופעת המחלה ל הרעלה כרוניתפחמן חד חמצני.

אינדיקציה מעניינת היא שמחלת אדיסון-בירמר היא יותר מחלה נפוצהבקווי הרוחב הצפוניים. ככל שאתה הולך דרומה יותר, זה נדיר יותר. השכיחות של מחלת אדיסון-בירמר ל-100,000 אוכלוסייה בצפון מדינות ארצות הברית היא 6.9, במדינות הדרום - 2.4, בנורבגיה - 9.18, באיטליה - 2.3, בציילון - 3.3, בצ'ילה - מקרים בודדים. ערך כלליההצהרות הללו לא.

פתוגנזה. חקר הפתוגנזה של השנים האחרונותהיה פורה מאוד והוביל לשינויים משמעותיים בדעותינו על מהות המחלה.

העבודות הראשונות בכיוון זה שייכות למדענים האמריקאים Minot ומרפי, שהקימו מצוין השפעה טיפוליתממינוי כבד נא. מאוחר יותר הוכח זאת פעולה דומהיש תכשירים המתקבלים מקיבת החזיר, כמו גם תמציות מרוכזות שהוכנו במיוחד מהכבד. מחקרים אלה קבעו כי הכבד מכיל חומר כלשהו שיש לו השפעה טיפוליתעם מחלת אדיסון-בירמר.

בשנים 1928-1929. הופיעו מספר יצירות של קאסל, שיצרו את ערכת הפתוגנזה של מחלה זו שהייתה מקובלת עד לאחרונה. קאסל הראה כי בשר נתון לפעולת העיכול של מיץ קיבה אנשים בריאים, כאשר ניתנת דרך הפה לחולים עם אנמיה מזיקה, גורם לעלייה במספר הרטיקולוציטים, ולאחר מכן להמוגלובין ואריתרוציטים. אפקט דומהבשר מעובד חשוף למיץ קיבה עם חומציות נמוכה. בשר ללא טיפול מקדים מיץ קיבה, כמו גם למיץ קיבה אחד לא הייתה השפעה דומה. באותם מקרים שבהם הבשר נחשף לפעולת מיץ קיבה של חולים עם אנמיה אדיסון-בירמר, תכולת האריתרוציטים, הרטיקולוציטים וההמוגלובין לא השתנתה.

מניסויים אלו הסיק כי במיץ הקיבה של החולים אין חומר מיוחד הנקרא הגורם ה"פנימי", אשר בשילוב עם הגורם ה"חיצוני" המצוי במזון, יוצר חומר מיוחד הדרוש להמטופואזה תקינה ונקרא המופואטין. אצל אנשים בריאים, הגורם ה"מהותי" במיץ הקיבה כלול ב מספיקלכן, במהלך עיבוד המזון על ידי מיץ קיבה, החיבור של הגורמים ה"חיצוניים" וה"פנימיים" מתרחש עם היווצרות ההמטופואטין. ההשפעה המתקבלת כאשר הכבד ותכשיריו ניתנים לחולים קשורה לשקיעה של המטופויטין בכבד.

רעיון כזה של מחלת אדיסון-בירמר כ"מחלת מחסור" הוכיח את עצמו כפורה ובאופן עקרוני, לא השתנה עד היום. עם זאת, גילוי ויטמין B12 עשה התאמות משמעותיות לרעיונות הקיימים ואיפשר להבהיר מספר סוגיות.

כידוע, בשנת 1948 בודדו ריקס בארה"ב ולסטר-סמית' באנגליה מהכבד ויטמין B12 המכיל קובלט - ציאנוקובלמין. לתרופה זו כבר במינונים של 1-3 שנים הייתה השפעה ניכרת ב ניהול פרנטרליחולים עם אנמיה אדיסון-בירמר. יישום מנות גדולותהתרופה גרמה להתפתחות הפוכה של סימפטומים של פגיעה במערכת העצבים, שלא נצפה במהלך הטיפול בקמפולון.

לוויטמין B12 שנלקח דרך הפה (לפחות במינונים רגילים) ללא תוספת של גורם "פנימי" בצורת תמציות של רירית הקיבה לא הייתה השפעה טיפולית. בכל המאפיינים, ויטמין B12 היה זהה לגורם האנטי-אנמי הכלול בכבד ונקרא בעבר המטופויטין.

נתונים אלו היוו את הבסיס לדעה כי מחלות מובנותשינויים אדיסון-בירמר בהמטופואזה, המתמשכים על פי הסוג המגלובלסטי, כמו גם נגעים ניווניים של חוט השדרה, הם תוצאה של מחסור בוויטמין B12.

קביעה כמותית של ויטמין B12 שיטות מיקרוביולוגיותאפשרו לקבוע בבירור כי במחלת אדיסון-בירמר התוכן שלה בדם מופחת בחדות.

הזרקה תוך שרירית של מספר מיקרוגרם של ויטמין B12 מובילה לעלייה ניכרת בתכולתו בדם ולהפיכה מהירה של hematopoiesis megaloblastic לנורמובלסטי.

כאשר ויטמין B12 מנוהל דרך הפה בשילוב עם גורם "מהותי" בצורה של תכשירים של רירית הקיבה, נצפתה השפעה טיפולית ברורה.

לפיכך, הגורם ה"פנימי" אינו חומר כלשהו אשר בשילוב עם ה"חיצוני" יוצר המטופויטין, אלא תפקידו הוא שהוא מקדם את המיצוי והספיגה של ויטמין B12 מהמזון.

שאלת מהותו של הגורם ה"פנימי". הרבה זמןנותר לא ברור עד ש- Glase וחב' הראו בשיטה אלקטרופורטית שגורם זה מתייחס לגסטרומוקופרוטאינים המופרשים מהקיבה.

מנגנוני פעולה אינטימיים יותר של הגורם הפנימי עדיין לא ברורים. הוא, ככל הנראה, נכנס לשילוב לא יציב עם ויטמין B12, מפיק אותו מהמזון ומקל על ספיגתו. גסטרומוקופרוטאין נוטה פחות לפעול על דופן המעי

במחלת אדיסון-בירמר, אין גורם "מהותי" בתכולת הקיבה; כתוצאה מכך מגיע הפרה חדהמתפתחת הטמעה וספיגה של ויטמין B12 ומחסור בוויטמין B12 אנדוגני, ביטויים קלינייםשהם שינויים בדם, במערכת העצבים וכו'.

שאלת מקום הייצור של הגורם ה"פנימי" באדם יכולה להיחשב כיום כפתורה, אם כי במשך זמן רב היא שימשה עילה לדיון. אז, Meilengracht, בהתבסס על ניסויים שבוצעו על קיבות חזיר, האמין שגורם זה מיוצר ב מחלקת פילוריבטן ו מחלקה ראשוניתתְרֵיסַריוֹן.

עם זאת, קאסל ופוקס הראו כי הגדול ביותר אפקט מרפאלהחזיק במחלת אדיסון-בירמר תרופות המתקבלות מחלקי הבסיס והלב של הקיבה האנושית.

עוד בשנת 1941, O.B. Makarevich ו-S. Ya. Rappoport קבעו שתמציות של החלק הפונדי של הקיבה האנושית גורמות לרטיקולוציטוזיס הגדול ביותר כאשר ניתנים לחולדות.

לבסוף, מחקרים היסטולוגיים של קיבה של אנשים עם אנמיה מזיקה הראו שהמצב החמור ביותר שינויים אטרופייםנצפים לא בפילורי, אלא בקרקעית הקיבה. יו. מ. לזובסקי ואו. ב. מקרביץ' קבעו גם כי ההחלפה של hematopoiesis megaloblastic עם hematopoiesis normoblastic בעובר אנושי מתרחשת בערך באותו זמן כאשר בלוטות קרקעית הקיבה נוצרות.

תיאוריית ה"סטרטר" שהוצעה על ידי Meilengracht, לפיה בלוטות החלק הפונדאי של הקיבה מפרישות חומר מיוחד, אשר בתורו ממריץ את הפרשת הגורם ה"פנימי" על ידי בלוטות הפילוריות, לא התממשה.

הנסיבות האחרונות מסבירות גם מדוע אנמיה מזיקה מתפתחת לעתים רחוקות כל כך לאחר כריתת קיבה.

במחלת אדיסון-בירמר, הגורם ה"אינטרינסי" אינו נוצר בקיבה. זה לא קשור לאכילה, שכן בהיעדר של חומצה הידרוכלוריתגורם זה בתכולת הקיבה נקבע. בנוסף, כידוע, ב-2% מהמקרים עם מחלת אדיסון-בירמר ניתן לשמר את הפרשת הקיבה.

מקובל כי הגורם להפרעה בהפרשה של הגורם ה"פנימי" - גסטרומוקופרוטאין - במחלה זו הוא שינויים דלקתיים וניונים ברירית קרקעית הקיבה. עם זאת, זה לא מאפשר לענות על השאלה הבסיסית של שורש השינויים הללו.

כיום קיימים מספר מחקרים ניסיוניים שפגיעה בעצבוב הקיבה והחדרים המנותקים ממנה מביאה אצל כלבים ל הדרדרות חדהואפילו היעלמות הגורם ה"פנימי" ממיץ הקיבה.
לפיכך, הפתוגנזה של מחלת אדיסון-בירמר מסתכמת בעובדה שכתוצאה מהפרה של השפעות נוירוטרופיות שינויים ניוונייםבלוטות הרירית של קרקעית הקיבה, הפרשת הגסטרומוקופרוטאינים מופרעת. בהקשר זה, המיצוי מהמזון וספיגת ויטמין B12 מופרעים, ומתרחש בריברי B12 אנדוגני.

עמוד 1 - 1 מתוך 4
בית | קודם | 1

- הפרה של הנבט האדום של hematopoiesis, עקב חוסר cyanocobalamin (ויטמין B12) בגוף. עם אנמיה מחוסר B12, היפוקסית במחזור הדם (חיוורון, טכיקרדיה, קוצר נשימה), גסטרואנטרולוגית (גלוסיטיס, סטומטיטיס, הפטומגליה, גסטרואנטרוקוליטיס) ו תסמונות נוירולוגיות(הפרעה ברגישות, פולינאוריטיס, אטקסיה). אנמיה מזיק מאושרת על ידי תוצאות מחקר מעבדה(קליני ו ניתוח ביוכימידם, מוח עצם מנוקד). טיפול באנמיה מזיקה כולל דיאטה מאוזנת, הזרקה תוך שריריתציאנוקובלמין.

ICD-10

D51.0אנמיה של מחסור בוויטמין B12 עקב מחסור בגורמים פנימיים

מידע כללי

אנמיה מזיקה היא סוג של אנמיה מחסור מגלובלסטית המתפתחת עם צריכה אנדוגנית לא מספקת או ספיגה של ויטמין B12 בגוף. "מזיד" בלטינית פירושו "מסוכן, אסון"; במסורת הביתית, אנמיה כזו כונתה בעבר "אנמיה ממארת". בהמטולוגיה המודרנית, אנמיה מזיקה היא גם שם נרדף לאנמיה מחוסר B12, מחלת אדיסון-בירמר. המחלה מתרחשת לעתים קרובות יותר אצל אנשים מעל גיל 40-50, לעתים קרובות יותר אצל נשים. השכיחות של אנמיה מזיקה היא 1%; עם זאת, כ-10% מהאנשים המבוגרים מעל גיל 70 סובלים ממחסור בוויטמין B12.

גורמים לאנמיה מזיקה

הצורך היומי של האדם בוויטמין B12 הוא 1-5 מיקרוגרם. זה מרוצה על ידי צריכת ויטמין עם מזון (בשר, מוצרי חלב מותססים). בקיבה, תחת פעולת אנזימים, מופרד ויטמין B12 חלבון תזונתיעם זאת, לצורך ספיגה וספיגה בדם, עליו לשלב עם גליקופרוטאין (Castle factor) או גורמים מחייבים אחרים. הספיגה של ציאנוקובלמין לזרם הדם מתרחשת בחלק האמצעי והתחתון מְעִי. ההובלה הבאה של ויטמין B12 לרקמות ולתאים המטופואטיים מתבצעת על ידי חלבוני פלזמה בדם - טרנסקובלמינים 1, 2, 3.

התפתחות של אנמיה מחוסר B12 יכולה להיות קשורה לשתי קבוצות של גורמים: מזון ואנדוגני. סיבות תזונתיות נובעות מצריכה לא מספקת של ויטמין B12 עם האוכל. זה יכול להתרחש עם צום, צמחונות ודיאטות שאינן כוללות חלבון מן החי.

תַחַת גורמים אנדוגנייםמרמז על הפרה של ספיגת ציאנוקובלמין עקב מחסור בגורם הפנימי של קאסל עם צריכה מספקת שלו מבחוץ. מנגנון כזה להתפתחות אנמיה מזיקה מתרחש בדלקת קיבה אטרופית, מצב לאחר כריתת קיבה, היווצרות נוגדנים לגורם הפנימי של קאסל או תאים פריאטליים של הקיבה, והיעדר מולד של הגורם.

ניתן להבחין בהפרה של ספיגת ציאנוקובלמין במעי עם דלקת מעיים, דלקת לבלב כרונית, מחלת צליאק, מחלת קרוהן, דיברטיקולה מעי דק, גידולים של הג'חנון (קרצינומה, לימפומה). צריכה מוגברת של ציאנוקובלמין עשויה להיות קשורה להלמינתיאזות, בפרט, דיפילובותריאזיס. ישנן צורות גנטיות של אנמיה מזיקה.

ספיגת ויטמין B12 נפגעת בחולים העוברים כריתת מעי דק עם אנסטומוזה במערכת העיכול. אנמיה מזיקה עשויה להיות קשורה לאלכוהוליזם כרוני, השימוש בכמה תרופות(קולכיצין, ניומיצין, אמצעי מניעה דרך הפה וכו'). מכיוון שהכבד מכיל רזרבה מספקת של ציאנוקובלמין (2.0-5.0 מ"ג), אנמיה מזיקה מתפתחת, ככלל, רק 4-6 שנים לאחר הפרת הצריכה או הספיגה של ויטמין B12.

במצבים של מחסור בוויטמין B12, קיים מחסור בצורות הקו-אנזים שלו - מתילקובלמין (משתתף במהלך התקין של תהליכי אריתרופואיזיס) ו-5-דאוקסיאדנוסילקובלמין (משתתף ב. תהליכים מטבולייםהמתרחשים במערכת העצבים המרכזית ובמערכת העצבים ההיקפית). מחסור במתילקובלמין משבש את הסינתזה חומצות אמינו חיוניותוחומצות גרעין, מה שמוביל להפרעה בהיווצרות ובהבשלה של אריתרוציטים (סוג מגלובלסטי של hematopoiesis). הם לובשים צורה של מגלובלסטים ומגלוציטים, שאינם מבצעים פונקציה של הובלת חמצן ונהרסים במהירות. בהקשר זה, מספר אריתרוציטים בדם ההיקפי מופחת באופן משמעותי, מה שמוביל להתפתחות של תסמונת אנמית.

מצד שני, עם מחסור בקואנזים 5-דאוקסיאדנוסילקובלמין, חילוף החומרים חומצות שומן, וכתוצאה מכך הצטברות של חומצות מתילמלוניות ופרופיוניות רעילות, בעלות השפעה מזיקה ישירה על הנוירונים של המוח וחוט השדרה. בנוסף, מופרעת סינתזת המיאלין, המלווה בניוון של שכבת המיאלין. סיבי עצב- זה נובע מפגיעה במערכת העצבים באנמיה מזיקה.

תסמינים של אנמיה מזיקה

חומרת האנמיה הפוגענית נקבעת על פי חומרת הדם-היפוקסי (אנמי), גסטרואנטרולוגי, נוירולוגי ו תסמונות המטולוגיות. סימנים של תסמונת אנמית אינם ספציפיים והם השתקפות של הפרה של תפקוד הובלת החמצן של אריתרוציטים. הם מיוצגים על ידי חולשה, ירידה בסבולת, טכיקרדיה ודפיקות לב, סחרחורת וקוצר נשימה בזמן תנועה, חום בדרגה נמוכה. בהשמעת הלב עשויה להישמע מערבולת או אוושה סיסטולית (אנמית). כלפי חוץ, יש חיוורון של העור עם גוון subicteric, נפיחות של הפנים. "ניסיון" ארוך של אנמיה מזיקה יכול להוביל להתפתחות ניוון שריר הלב ואי ספיקת לב.

ביטויים גסטרואנטרולוגיים של אנמיה מחוסר B12 הם תיאבון מופחת, חוסר יציבות בצואה, הפטומגליה ( ניוון שומניכָּבֵד). הסימפטום הקלאסי המצוי באנמיה מזיקה הוא לשון "לכה" בצבע פטל. התופעות של stomatitis זוויתי וגלוסיטיס, צריבה ו כְּאֵבבשפה. במהלך גסטרוסקופיה, מתגלים שינויים אטרופיים ברירית הקיבה, אשר מאושרים על ידי ביופסיה אנדוסקופית. הפרשת הקיבה מופחתת בחדות.

ביטויים נוירולוגיים של אנמיה מזיקה נגרמים על ידי נזק לנוירונים ולמסלולים. חולים מצביעים על חוסר תחושה ונוקשות של הגפיים, חולשת שרירים, הפרעה בהליכה. בריחת שתן אפשרית וצואה, התרחשות של paraparesis מתמשך גפיים תחתונות. בדיקה אצל נוירולוג מגלה הפרה של רגישות (כאב, מישוש, רטט), רפלקסים מוגברים בגידים, תסמינים של רומברג ובבינסקי, סימנים לפולינוירופתיה היקפית ומיאלוזיס פוניקולרי. יכולה להתפתח אנמיה מחוסר B12 הפרעות נפשיות- נדודי שינה, דיכאון, פסיכוזה, הזיות, דמנציה.

אבחון של אנמיה מזיקה

בנוסף להמטולוג, יש לערב גסטרואנטרולוג ונוירולוג באבחון של אנמיה מזיקה. מחסור בוויטמין B12 (פחות מ-100 pg/ml בשיעור של 160-950 pg/ml) נקבע במהלך בדיקת דם ביוכימית; ניתן לזהות נוגדנים לתאי הקודקוד של הקיבה ולגורם הפנימי של הטירה. ל ניתוח כלליפנציטופניה אופיינית לדם (לוקופניה, אנמיה, טרומבוציטופניה). מיקרוסקופיה של בדיקת דם היקפית חושפת מגלוציטים, גופי ג'ולי וקאבוט. בדיקת צואה (קו-פרוגרמה, ניתוח לביצי תולעים) יכולה לחשוף סטאטוריאזיס, שברים או ביצים של תולעת סרט רחבה בדיפילובותריאזיס.

בדיקת שילינג מאפשרת לקבוע את חוסר הספיגה של ציאנוקובלמין (על ידי הפרשת שתן של ויטמין B12 המסומן רדיואקטיבית הנלקח דרך הפה). תוצאות ניקור מח עצם ומיאלוגרמה משקפות עלייה במספר המגלובלסטים האופייניים לאנמיה מזיקה.

כדי לקבוע את הסיבות לפגיעה בספיגה של ויטמין B12 במערכת העיכול, EGD, רדיוגרפיה של הקיבה,