फियोक्रोमोसाइटोमा - फियोक्रोमोसाइटोमा के लक्षण, निदान और उपचार। अधिवृक्क ग्रंथि का हार्मोनल रूप से सक्रिय ट्यूमर, या फियोक्रोमोसाइटोमा - नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ और रोग का निदान

फियोक्रोमोसाइटोमा एक सौम्य या का ट्यूमर है घातक, जिसमें एक्स्ट्राड्रेनल क्रोमाफिन ऊतक, साथ ही एड्रेनल मेडुला शामिल हैं। अधिक बार, गठन केवल एक अधिवृक्क ग्रंथि को प्रभावित करता है और एक सौम्य पाठ्यक्रम होता है। यह ध्यान देने योग्य है कि वैज्ञानिकों द्वारा रोग की प्रगति के सटीक कारण अभी तक स्थापित नहीं किए गए हैं। सामान्य तौर पर, अधिवृक्क ग्रंथि का फियोक्रोमोसाइटोमा काफी दुर्लभ होता है। आमतौर पर, ट्यूमर 25 से 50 वर्ष की आयु के लोगों में बढ़ना शुरू हो जाता है। लेकिन बच्चों, विशेषकर लड़कों में फियोक्रोमोसाइटोमा के गठन को बाहर नहीं किया गया है।

फियोक्रोमोसाइटोमा एक ट्यूमर है जो पर्याप्त है अच्छा परिसंचरणऔर एक विशिष्ट कैप्सूल से घिरा हुआ है। गठन का आकार अलग है - 1 सेमी से लेकर 14 सेमी तक यह पाया गया कि ट्यूमर काफी तेजी से बढ़ता है। एक वर्ष के लिए यह 7 मिमी तक बढ़ सकता है। यह ध्यान देने योग्य है कि केवल 10% मामलों में एक घातक फियोक्रोमोसाइटोमा मनुष्यों में बनता है, जिसमें पूरी तरह से कैंसर कोशिकाएं होती हैं।

एक ट्यूमर जैसा गठन अधिवृक्क ग्रंथि पर और इसके तत्काल आसपास के क्षेत्र में स्थानीयकृत किया जा सकता है। ग्रंथि के बाहर स्थित, ट्यूमर केवल एक प्रकार के हार्मोन - नोरपीनेफ्राइन को गुप्त करता है, इसलिए पैथोलॉजी के लक्षण बहुत हल्के होंगे (हार्मोन का पूरे शरीर पर अधिक कोमल प्रभाव पड़ता है)।

एटियलजि

फियोक्रोमोसाइटोमा की प्रगति के सटीक कारण अभी तक स्थापित नहीं किए गए हैं। लेकिन वैज्ञानिकों के पास इसके बारे में कई सिद्धांत हैं:

• वंशानुगत प्रवृत्ति।अध्ययनों के दौरान, यह पाया गया कि पैथोलॉजी का निदान करने वाले 10% रोगियों के एक ही निदान के साथ सीधे रिश्तेदार थे। इसलिए, वैज्ञानिकों का सुझाव है कि रोग का विकास सीधे अधिवृक्क ग्रंथियों के पूर्ण कामकाज के लिए जिम्मेदार जीन के उत्परिवर्तन से संबंधित है। परिणामस्वरूप, मज्जा की कोशिकाएं तेजी से बढ़ने लगती हैं;
• गोरलिन सिंड्रोम और सिप्पल सिंड्रोम।ये दो वंशानुगत बीमारियां हैं, जिनमें से एक विशिष्ट विशेषता ग्रंथि कोशिकाओं की अनियंत्रित वृद्धि है। अंत: स्रावी प्रणाली. इस मामले में, न केवल अधिवृक्क ग्रंथियां प्रभावित होती हैं, बल्कि थायरॉयड ग्रंथि, मांसपेशियों और हड्डियों की संरचनाएं भी प्रभावित होती हैं।

अधिकांश नैदानिक ​​​​स्थितियों में, चिकित्सक पहचानने में विफल रहते हैं सही कारणट्यूमर गठन।

लक्षण

फियोक्रोमोसाइटोमा की उपस्थिति और वृद्धि का संकेत देने वाला मुख्य संकेत रक्तचाप में वृद्धि है जो नियमित रूप से होता है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि रक्तचाप में वृद्धि केवल संकट काल में देखी जाती है, अंतर-संकट काल में यह स्थिर हो जाती है। फियोक्रोमोसाइटोमा का एक रूप कम आम तौर पर निदान किया जाता है जिसमें दबाव अपने आप स्थिर नहीं होता है।

फियोक्रोमोसाइटोमा में एक संकट ऐसे लक्षणों के प्रकट होने की विशेषता है:

• ठंड लगना;
• त्वचा का पीलापन;
• पूरे शरीर में कांपना;
• सिरदर्द, जो स्थिति में अचानक परिवर्तन के साथ बिगड़ जाता है;
• दिल के क्षेत्र में और उरोस्थि के पीछे दर्द सिंड्रोम;
• चक्कर आना;
• समुद्री बीमारी और उल्टी;
• मुंह में सूखापन;
• पसीना आना;
• तापमान में वृद्धि संभव है।

फियोक्रोमोसाइटोमा के लक्षण निम्नलिखित के बाद प्रकट होते हैं:

• हाइपोथर्मिया या शरीर की गंभीर गर्मी;
• अचानक हलचल करना;
• भौतिक ओवरवॉल्टेज;
• भावनात्मक ओवरस्ट्रेन;
• उपयोग मादक पेयबड़ी मात्रा में;
• कुछ समूहों की स्वीकृति दवाइयाँ.

फियोक्रोमोसाइटोमा वाले रोगी में उच्च रक्तचाप का संकट जल्दी से शुरू होता है और उतनी ही जल्दी रुक जाता है। दबाव अपने आप सामान्य हो सकता है। संकट के कुछ समय बाद, त्वचा का हाइपरिमिया देखा जा सकता है, बढ़ा हुआ पसीना. में कठिन स्थितियांफियोक्रोमोसाइटोमा के लक्षण रेटिना में रक्तस्राव के संकेत के साथ हो सकते हैं, मस्तिष्क में बिगड़ा हुआ रक्त परिसंचरण।

ट्यूमर के स्थिर रूप की विशेषता है:

• लगातार ऊंचा रक्तचाप;
• गुर्दे की खराब कार्यप्रणाली;
• सिर दर्द;
• रोगी अत्यधिक उत्तेजित रहता है।

फियोक्रोमोसाइटोमा के लक्षण, एक चयापचय विकार का संकेत:

• दस्त;
• वजन घटना;
• रक्त शर्करा के स्तर में वृद्धि;
• बढ़ा हुआ पसीना

निदान

ट्यूमर की उपस्थिति किसी व्यक्ति की हार्मोनल पृष्ठभूमि से निर्धारित की जा सकती है। तथ्य यह है कि शिक्षा एक निश्चित अवधि में हार्मोन को स्रावित करती है, इसलिए हमले की समाप्ति के बाद पहले कुछ घंटों में खर्च करना महत्वपूर्ण है। आपको यूरिन पास करने की भी जरूरत है। रक्त और मूत्र में एड्रेनालाईन, नॉरपेनेफ्रिन, मेटानेफ्रिन की उपस्थिति निर्धारित होती है।

फियोक्रोमोसाइटोमा के निदान के लिए सहायक तरीके:

• अल्ट्रासाउंड। फियोक्रोमोसाइटोमा के निदान की यह विधि ट्यूमर के सटीक स्थानीयकरण को निर्धारित करना संभव बनाती है, इसके आकार को स्थापित करने के लिए;
• रेट्रोपरिटोनियल स्पेस में स्थित अंगों का एमआरआई;
• अधिवृक्क सिंटिग्राफी।

इलाज

फियोक्रोमोसाइटोमा का उपचार विशेष रूप से किया जाता है स्थिर शर्तें. एक संकट के दौरान, पीड़ित को सख्त बेड रेस्ट दिखाया जाता है। बिस्तर का सिरा ऊपर उठाना चाहिए। चिकित्सा उपचारपरीक्षणों के परिणामों का मूल्यांकन करने के साथ-साथ रोगी की स्थिति और उसकी बीमारी की गंभीरता को ध्यान में रखते हुए केवल एक डॉक्टर नियुक्त करता है।

फियोक्रोमोसाइटोमा का चिकित्सा उपचार:

• अल्फा-ब्लॉकर्स;
• बीटा अवरोधक;
• कैल्शियम चैनल अवरोधक।

कुछ रोगी, ऐसा निदान करने के बाद, सक्रिय उपचार शुरू करते हैं। लोक उपचार. ऐसा करना सख्त मना है, क्योंकि यह केवल बीमारी के पाठ्यक्रम को बढ़ा सकता है। यह भी ध्यान देने योग्य है कि ऐसी बीमारी की उपस्थिति में कोई लोक उपचार मदद नहीं करेगा। केवल आधिकारिक तकनीकें ही गठन को हटाने और इसके पुन: विकास के जोखिम को कम करने में मदद करेंगी।

डॉक्टर निम्नलिखित की उपस्थिति में शल्य चिकित्सा उपचार का सहारा लेते हैं:

• हार्मोनली सक्रिय शिक्षा;
• हार्मोनल रूप से निष्क्रिय गठन, जिसका आकार 4 सेमी से अधिक है।

सर्जिकल हस्तक्षेप के लिए मतभेद:

• 70 वर्ष से अधिक आयु;
• रक्त के थक्के विकार;
• रोगी की सामान्य गंभीर स्थिति। इसके स्थिर होने के बाद ही ऑपरेशन को अंजाम देने की अनुमति है;
• रक्तचाप में महत्वपूर्ण संख्या में वृद्धि या कमी, जिसे सामान्य नहीं किया जा सकता है।

सर्जिकल हस्तक्षेप के प्रकार:

• खुला एक्सेस।इस मामले में, डॉक्टर ट्यूमर का पता लगाने और निकालने के लिए पसलियों के नीचे एक बड़ा चीरा लगाता है। को यह विधिशायद ही कभी इसका सहारा लिया जाता है, क्योंकि यह बहुत दर्दनाक होता है। इसका उपयोग दो अधिवृक्क ग्रंथियों के एक साथ नुकसान की उपस्थिति में किया जाता है, साथ ही यदि इसकी सहायता से निदान के तरीकेशिक्षा के स्थानीयकरण को सटीक रूप से स्थापित करना संभव नहीं था;
• लेप्रोस्कोपिक सर्जरी।गठन को हटाने का एक अधिक आधुनिक और अलंकारिक तरीका। पेट की दीवार पर अधिवृक्क ग्रंथि तक पहुंच बनाई जाती है - सर्जन दो छोटे चीरे लगाता है। चीरों के माध्यम से पेश किया गया विशेष उपकरणजिसकी मदद से एड्रीनल ग्रंथि के साथ-साथ ट्यूमर को भी निकाल दिया जाता है। उसके बाद, डॉक्टर पेट की दीवार की अखंडता को पुनर्स्थापित करता है।

में हाल तकडॉक्टरों ने रेट्रोपरिटोनोस्कोपिक सर्जरी का सहारा लेना शुरू किया। इस मामले में, ट्यूमर तक पहुंच होती है काठ का क्षेत्र. उसके द्वारा स्रावित हार्मोन के रक्तप्रवाह में प्रवेश न करने और संकट के एक नए हमले को भड़काने के लिए, डॉक्टरों ने तुरंत काट दिया रक्त वाहिकाएंरसौली खिला। ट्यूमर को एक विशेष कंटेनर में रखा जाता है, जहां इसे कुचल दिया जाता है और छोटे छेदों के माध्यम से हटा दिया जाता है।

अधिकांश डॉक्टरों को भरोसा है कि सर्जिकल तकनीक सबसे प्रभावी हैं। वे ट्यूमर को पूरी तरह से हटाने के साथ-साथ रोगी की सामान्य स्थिति को सामान्य करते हैं (रक्तचाप को स्थिर करते हैं, नशा सिंड्रोम को खत्म करते हैं, आदि)। नए ट्यूमर बनने का जोखिम कम हो जाता है।

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समान लक्षणों वाले रोग:

प्रीमेंस्ट्रुअल सिंड्रोम दर्दनाक संवेदनाओं का एक जटिल है जो मासिक धर्म की शुरुआत से दस दिन पहले होता है। प्रकट होने के लक्षण यह विकारऔर उनकी समग्रता का एक व्यक्तिगत चरित्र होता है। कुछ महिला प्रतिनिधियों में सिरदर्द, मिजाज में बदलाव, अवसाद या आंसू आना जैसे लक्षण व्यक्त किए जा सकते हैं, जबकि अन्य में - दर्दस्तन ग्रंथियों में, उल्टी या पेट के निचले हिस्से में लगातार दर्द।

सभी हार्मोन उत्पादक ट्यूमर के बीच विशेष स्थानफियोक्रोमोसाइटोमा पर कब्जा कर लेता है, जिसका न केवल कई अंगों और ऊतकों पर महत्वपूर्ण प्रभाव पड़ता है, बल्कि यह भी गंभीर और घातक जटिलताओं को जन्म दे सकता है।

ट्यूमर का स्रोत तथाकथित है क्रोमाफिन कोशिकाएंमुख्य रूप से अधिवृक्क मज्जा में केंद्रित। इसके अलावा, क्रोमैफिन ऊतक महाधमनी के साथ, यकृत और गुर्दे के द्वार के क्षेत्र में, सौर जाल, मीडियास्टिनम, हृदय और शरीर के अन्य भागों में पाया जाता है।

फियोक्रोमोसाइटोमा के रोगी आमतौर पर युवा और मध्यम आयु वर्ग के लोग होते हैं, 30 से 50 वर्ष की आयु के, अधिक बार महिलाएं, हर दसवां रोगी एक बच्चा होता है। 90% तक मामले अधिवृक्क स्थानीयकरण के नियोप्लासिया हैं, बहुत कम यह महाधमनी पैरागैंग्लिओन के क्षेत्र में बढ़ता है, बहुत कम - में पेट की गुहा, सिर और गर्दन।

क्रोमैफिन ऊतक की कोशिकाएं नॉरपेनेफ्रिन, एपिनेफ्रीन, डोपामाइन का उत्पादन करती हैंजिसके बिना यह असंभव है सामान्य कामकाजजीव, तनाव के प्रति अनुकूलन, दबाव का रखरखाव, कई चयापचय प्रक्रियाएं. में स्वस्थ शरीरवे अधिवृक्क ग्रंथियों द्वारा लगातार बनते हैं, और तनावपूर्ण स्थितियों, चोटों और अन्य प्रतिकूल परिस्थितियों में उनकी एकाग्रता बढ़ जाती है।

एड्रेनालाईन की रिहाई रक्तचाप में वृद्धि को भड़काती है, हृदय संबंधी आवेगों की आवृत्ति और शक्ति, त्वचा के छोटे जहाजों की ऐंठन की ओर ले जाती है, जठरांत्र पथ, रक्त शर्करा के स्तर में वृद्धि। कार्रवाई में Norepinephrine कई तरह से एड्रेनालाईन के समान है, लेकिन यह विभिन्न प्रकार के वनस्पति लक्षणों का भी कारण बनता है - आंदोलन, भय, क्षिप्रहृदयता, पसीना, आदि। डोपामाइन मनो-भावनात्मक स्थिति और वनस्पति के लिए जिम्मेदार है।

यदि इन हार्मोनों के प्रभाव सामान्य रूप से तनाव के तहत महसूस किए जाते हैं और प्रतिकूल परिस्थितियों में बेहतर अनुकूलन में योगदान करते हैं, तो फियोक्रोमोसाइटोमा में उनकी संख्या स्थिति के लिए पर्याप्त नहीं होती है। कैटेकोलामाइन की अधिकता उच्च रक्तचाप को भड़काती है, डिस्ट्रोफिक परिवर्तनमायोकार्डियम और रीनल एपिथेलियम, वासोस्पास्म और विभिन्न स्वायत्त विकार.

गंभीर लक्षण और उच्च जोखिम गंभीर जटिलताओंज़रूरत होना शीघ्र निदानऔर समय पर उपचार, आमतौर पर सर्जिकल, हालांकि ट्यूमर के विकास के foci के उन्मूलन के बाद भी, उच्च रक्तचाप और अन्य विकार बिल्कुल भी गायब नहीं हो सकते हैं।

फियोक्रोमोसाइटोमा के कारण और सार

फियोक्रोमोसाइटोमा के कारणों को पूरी तरह से समझा नहीं जा सका है और अधिकांश रोगियों में यह एक रहस्य बना हुआ है। लगभग 10% मामले क्रोमोसोमल असामान्यताओं के होते हैं, तो वे पारिवारिक रूप की बात करते हैं। रोग एक प्रमुख तरीके से फैलता है, इसलिए करीबी रिश्तेदारों के बीच महत्वपूर्ण संख्या में रोगी हो सकते हैं।

अक्सर, फियोक्रोमोसाइटोमा को अन्य एंडोक्राइन नियोप्लाज्म के साथ जोड़ा जाता है, जो मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया के सिंड्रोम का हिस्सा होता है। न्यूरोफिब्रोमैटोसिस, मेडुलरी कार्सिनोमा के साथ इसकी वृद्धि संभव है थाइरॉयड ग्रंथि. ये मामले भी पारिवारिक हैं।

बाह्य रूप से, फियोक्रोमोसाइटोमा एक कैप्सूल से घिरे नोड जैसा दिखता है, आयाम आमतौर पर पांच सेंटीमीटर के भीतर होते हैं।, लेकिन अधिक संभव है, जबकि ट्यूमर कोशिकाओं द्वारा संश्लेषित हार्मोन की मात्रा इसके आकार पर निर्भर नहीं करती है। कैटेकोलामाइन के अलावा, ट्यूमर सेरोटोनिन, कैल्सीटोनिन, एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन का स्राव कर सकता है।

नियोप्लासिया जो मुख्य रूप से एड्रेनालाईन को संश्लेषित करता है, आमतौर पर गहरे भूरे रंग, और नॉरपेनेफ्रिन-स्रावित ट्यूमर अधिक हल्के (पीले, हल्के भूरे) रंग के होते हैं। ट्यूमर में एक नरम बनावट होती है, रक्त वाहिकाओं में समृद्ध होता है, और रक्तस्राव होने का खतरा होता है, यही वजह है कि यह एक विशिष्ट रूप प्राप्त करता है। परिगलन संभव है, जिसके पुनर्जीवन के बाद गुहाएं बनी रहती हैं, और फियोक्रोमोसाइटोमा में एक सिस्टिक चरित्र होता है।

अधिकांश मामलों में, नियोप्लाज्म में एकतरफा प्रकार का घाव होता है, जिसका लगभग दसवां हिस्सा द्विपक्षीय ट्यूमर होता है, वही संख्या अतिरिक्त-अधिवृक्क फियोक्रोमोसाइटोमा होती है। ट्यूमर कोशिकाओं और उनके व्यवहार की विशेषताओं के आधार पर, यह सौम्य और घातक फियोक्रोमोसाइटोमा को अलग करने के लिए प्रथागत है, जिसे कहा जाता है फियोक्रोमोब्लास्टोमा.

एक घातक क्रोमफिन ट्यूमर, एक सौम्य किस्म की तुलना में अधिक बार, अधिवृक्क ग्रंथियों के बाहर स्थानीयकृत होता है और बड़ी मात्रा में डोपामाइन को संश्लेषित करता है। यह मेटास्टेसाइजिंग करने में सक्षम है लिम्फ नोड्स, जिगर, हड्डियों और फेफड़े। मेटास्टेसिस, और सेल भेदभाव की डिग्री नहीं, फियोक्रोमोब्लास्टोमा का मुख्य भविष्यवक्ता है।

एक ट्यूमर का प्रकट होना

फियोक्रोमोसाइटोमा एक हार्मोन-उत्पादक नियोप्लासिया है, इसलिए इसकी अभिव्यक्तियाँ अंगों और ऊतकों पर उनकी अधिकता के प्रभाव से जुड़ी होती हैं। इस तरह के सभी नियोप्लाज्म में, फियोक्रोमोसाइटोमा रक्त परिसंचरण के सबसे गंभीर विकारों, हृदय और गुर्दे के काम से प्रतिष्ठित है।

वर्तमान के आधार पर, वहाँ हैं रोग के कई रूप:

1. आक्षेपिक।
2. स्थायी।
3. मिला हुआ।

फियोक्रोमोसाइटोमा का पैरॉक्सिस्मल रूप 85% मामलों में होता है।यह उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकटों की विशेषता है, जिसमें रोगी गंभीर सिरदर्द, चक्कर आना, सांस की तकलीफ, दर्द और हृदय क्षेत्र में परेशानी की शिकायत करते हैं। डर की भावना के कारण मरीज डरे हुए दिखते हैं, उस तरह, जो कई हृदय रोगों के साथ, कांप, बेचैन, पीला। पसीना, हृदय गति में वृद्धि, संभव मतली, शुष्क मुँह, आक्षेप, बुखार, निर्वहन एक लंबी संख्यापेशाब।

लगभग सभी रोगियों में, सिरदर्द, धड़कन और पसीने का संयोजन एक संकट की अनिवार्य अभिव्यक्ति बन जाता है।फियोक्रोमोसाइटोमा के इन लक्षणों को तथाकथित कार्नी ट्रायड में संयोजित किया जाता है।

अत्यधिक शारीरिक गतिविधि, आहार में त्रुटियां, शराब का सेवन, तनाव और यहां तक ​​कि पेशाब भी संकट को भड़का सकता है। आपको खुद ट्यूमर की जांच करने की कोशिश नहीं करनी चाहिए, क्योंकि इससे दबाव में तेज उछाल भी आ सकता है।

संकट कई मिनट तक रह सकता है गंभीर पाठ्यक्रम- 2-3 घंटे या अधिक। बड़ी मात्रा में मूत्र (कभी-कभी पांच लीटर तक) की रिहाई के साथ इसकी विशेषता अचानक समाप्त होती है, अत्यधिक पसीना आता है, रोगी थका हुआ और बहुत कमजोर महसूस करता है।

फियोक्रोमोसाइटोमा की क्लासिक अभिव्यक्तियाँ

फियोक्रोमोसाइटोमा के पाठ्यक्रम के स्थायी रूप को रक्तचाप के लगातार उच्च स्तर की विशेषता है और प्राथमिक उच्च रक्तचाप के समान ही आगे बढ़ता है। रोगी कमजोर, भावनात्मक रूप से अस्थिर, प्रवण महसूस करते हैं चयापचयी विकारविशेष रूप से मधुमेह मेलिटस। पर मिश्रित रूपकालानुक्रमिक उच्च रक्तचाप की पृष्ठभूमि के खिलाफ, आवधिक उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकट होते हैं (उत्तेजना, तनाव और अन्य उत्तेजक स्थितियों के साथ)।

बहुत खतरनाक प्रजातिट्यूमर का कोर्स उस स्थिति पर विचार करता है जब दबाव या तो उच्च या निम्न होता है और अप्रत्याशित रूप से बदलता है। इस घटना को कैटेकोलामाइन शॉक कहा जाता है और इसे जीवन-धमकाने वाली स्थिति माना जाता है जिसका निदान हर दसवें रोगी में किया जाता है, कुछ हद तक बच्चों में।

फियोक्रोमोसाइटोमा के साथ एक उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकट की गंभीर जटिलताएं मस्तिष्क रक्तस्राव, दिल का दौरा, फुफ्फुसीय एडिमा, तीव्र गुर्दे की विफलता हैं।

फियोक्रोमोसाइटोमा के असामान्य पाठ्यक्रम पर संदेह करना मुश्किल हो सकता है। तो, ट्यूमर दिल का दौरा, पेट में तीव्र विकृति, स्ट्रोक, थायरोटॉक्सिकोसिस, "अनुकरण" कर सकता है। गुर्दा रोगऔर कभी-कभी यह पूरी तरह से स्पर्शोन्मुख होता है।

आवृत्ति स्पर्शोन्मुख रूपट्यूमर को स्थापित करना मुश्किल होता है, क्योंकि ऐसे रोगी शिकायतों के अभाव में मदद नहीं लेते हैं। एक मामले का वर्णन किया गया है जब नियोप्लासिया कई किलोग्राम वजन तक पहुंच गया, जबकि रोगी को किसी भी स्वायत्त विकार या उच्च रक्तचाप का अनुभव नहीं हुआ, और एकमात्र चिंता पीठ दर्द थी।

इस बीच, स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम काफी खतरनाक है, क्योंकि रोगी की अचानक से मृत्यु हो सकती है तेज उल्लंघनहेमोडायनामिक्स, ट्यूमर में रक्तस्राव। ट्यूमर का समय पर निदान नहीं होने पर, गंभीर हाइपोटेंशन और सदमे के कारण कोई भी तनाव, शारीरिक गतिविधि, सर्जरी या प्रसव घातक हो सकता है।

फियोक्रोमोसाइटोमा का निदान

फियोक्रोमोसाइटोमा का निदान जटिल है और इसके लिए न केवल रोगी की शिकायतों और रोग के लक्षणों का गहन मूल्यांकन करने की आवश्यकता होती है, बल्कि प्रयोगशाला और वाद्य परीक्षणों की एक श्रृंखला भी होती है। हार्मोनल स्थिति में परिवर्तन की पुष्टि करने के लिए जैव रासायनिक रक्त परीक्षण को एक अनिवार्य घटक माना जाता है।

रोगी के साथ जांच और बात करने के बाद, उसे रक्त और मूत्र में कैटेकोलामाइन के निर्धारण सहित परीक्षणों के लिए भेजा जाता है। यदि आवश्यक हो, तो अन्य हार्मोन (कोर्टिसोल, पैराथायराइड हार्मोन, एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन) का अध्ययन करना संभव है। अधिक जानकारी के लिए विश्वसनीय परिणामहिस्टामाइन, क्लोनिडाइन, ग्लूकागन, आदि की शुरूआत के साथ उत्तेजक परीक्षण किए जाते हैं।

शर्करा के स्तर के अध्ययन के साथ अनिवार्य सामान्य और जैव रासायनिक रक्त परीक्षण, गठित तत्वों की संख्या की गणना। एक ट्यूमर के साथ, ग्लूकोज बढ़ जाता है, ल्यूकोसाइट्स और लिम्फोसाइटों की संख्या बढ़ जाती है, ईोसिनोफिल्स बढ़ जाते हैं।

सीटी पर फियोक्रोमोसाइटोमा

के बीच वाद्य तरीकेअल्ट्रासाउंड, कंप्यूटेड टोमोग्राफी और चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग महान नैदानिक ​​मूल्य के हैं, एक्स-रे परीक्षानिकायों छाती, उत्सर्जन यूरोग्राफी. ये निदान विधियां आपको सटीक स्थान, आकार और निर्धारित करने की अनुमति देती हैं शारीरिक विशेषताएंट्यूमर गठन।

दृष्टि के अंग में परिवर्तन को देखते हुए, रोगियों को नेत्र रोग विशेषज्ञ से परामर्श करने की आवश्यकता होती है, और नकारात्मक प्रभावहृदय और रक्त वाहिकाओं के रोगों के लिए नियमित इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी की आवश्यकता होती है। यदि ट्यूमर की संरचना के बारे में कोई संदेह है, तो एक महीन-सुई बायोप्सी निर्धारित की जा सकती है, लेकिन जटिलताओं के जोखिम के कारण इस प्रक्रिया का उपयोग अपेक्षाकृत कम ही किया जाता है।

वीडियो: सीटी पर फियोक्रोमोसाइटोमा

इलाज

फियोक्रोमोसाइटोमा का उपचार शल्य चिकित्सा द्वारा इसे हटाना और प्रशासित करना है दवाई से उपचार. चूंकि नियोप्लाज्म उच्च रक्तचाप के साथ है, इसलिए इसे स्वीकार्य स्तर पर स्थिर करना बहुत महत्वपूर्ण है, जो ऑपरेशन को यथासंभव सुरक्षित रूप से करने की अनुमति देगा।

रूढ़िवादी चिकित्सा

चिकित्सा उपचार में शामिल हैं:

• अल्फा-ब्लॉकर्स (ट्रोपाफेन, फेंटोलामाइन);
• बीटा-ब्लॉकर्स (प्रोप्रानोलोल, एटेनोलोल);
• कैल्शियम विरोधी।

एड्रेनोब्लॉकिंग गुणों वाली दवा फेनोक्सीबेंजामाइन फियोक्रोमोसाइटोमा में काफी प्रभावी है। उन्हें योजना के अनुसार नियुक्त किया गया है धीरे - धीरे बढ़नाप्रतिदिन दो से तीन खुराक में 10 मिलीग्राम से 40 मिलीग्राम तक की खुराक। यदि यह स्थिर प्रदान करता है तो खुराक और भी अधिक हो सकती है धमनी का दबाव.

उपचार के दौरान, न केवल दबाव नियंत्रित किया जाता है, बल्कि कार्डियक गतिविधि भी: दो सप्ताह के लिए ईसीजी पर एसटी खंड और टी लहर में कोई गिरावट नहीं होनी चाहिए, और एक्सट्रैसिस्टोल की संख्या प्रति 5 मिनट के अवलोकन से अधिक नहीं होनी चाहिए।

Catapressan और raunatin फियोक्रोमोसाइटोमा के रोगियों में संकट के बीच दबाव को कम करने की अनुमति देते हैं, जो, हालांकि, उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकटों से नहीं बचाते हैं और केवल सिस्टोलिक दबाव में कमी का कारण बनते हैं।

प्राज़ोसिन, टेट्राज़ोसिन को अधिक चयनात्मक अल्फा-ब्लॉकर्स माना जाता है। विशिष्ट रिसेप्टर्स पर निर्देशित अभिनय, प्राज़ोसिन कम प्रतिकूल प्रतिक्रिया का कारण बनता है, टैचीकार्डिया में योगदान नहीं करता है, लेकिन अधिक तेज़ी से काम करनाआपको कम समय के लिए एक प्रभावी खुराक चुनने की अनुमति देता है। इसके अलावा, प्रोजोसिन को निर्धारित करते समय, हाइपोटेंशन की संभावना पश्चात की अवधिनीचे।

फियोक्रोमोसाइटोमा में दुर्लभ उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकटों के साथ, कैल्शियम विरोधी के समूह से एजेंटों को वरीयता दी जाती है - निफ़ेडिपिन, वेरापामिल, डिल्टियाज़ेम। ये दवाएं गंभीर हाइपोटेंशन में योगदान नहीं करती हैं और यदि ट्यूमर उच्च रक्तचाप के बिना होता है तो रोगनिरोधी रूप से भी दिया जा सकता है। बीटा-ब्लॉकर्स के लिए संकेत दिया गया है सहवर्ती पैथोलॉजीदिल, चिह्नित तचीकार्डिया।

यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि प्रत्येक रोगी के लिए इष्टतम रक्तचाप बनाए रखने की योजना को रोग के रूप और उसके पाठ्यक्रम की विशेषताओं को ध्यान में रखते हुए व्यक्तिगत रूप से चुना जाता है, इसलिए विभिन्न रोगियों के लिए समान नुस्खे नहीं हैं।

असंभवता के मामले में शल्य चिकित्साअधिवृक्क ग्रंथि के फियोक्रोमोसाइटोमा को लागू किया जाता है रूढ़िवादी चिकित्सादवाएं जो रक्त में परिसंचारी कैटेकोलामाइन की मात्रा को कम कर सकती हैं। इस तरह के उपचार की संभावनाएं जटिलताओं और दुष्प्रभावों के उच्च जोखिम से सीमित हैं, इसलिए इसका उपयोग बहुत कम ही किया जाता है।

दवा अल्फा-मिथाइलटायरोसिन कैटेकोलामाइन के स्तर को 80% तक कम करने में सक्षम है, और इसकी अधिकतम खुराक 4 ग्राम से अधिक नहीं होनी चाहिए। पाचन नाल(डायरिया), साथ ही न्यूरोलॉजिकल और मनोरोग संबंधी प्रतिकूल प्रतिक्रियाएं।

अल्फा-मिथाइलपैराट्रोसिन को सुरक्षित माना जाता है, जो ट्यूमर द्वारा ही हार्मोन के निर्माण को तेजी से रोकता है और तदनुसार, रक्त में उनकी रिहाई को कम करता है। शल्य चिकित्सा के जोखिम को कम करने के लिए शल्य चिकित्सा उपचार की तैयारी में इसे निर्धारित किया जा सकता है।

फियोक्रोमोसाइटोमा के घातक परिवर्तन या फियोक्रोमोसाइटोमा की प्रारंभिक वृद्धि के साथ, साइटोस्टैटिक्स का उपयोग किया जाता है - विन्क्रिस्टिन, साइक्लोफॉस्फेमाइड।

ऑपरेशन

सर्जिकल उपचार में नियोप्लाज्म के साथ अधिवृक्क ग्रंथि को हटाना शामिल है। इसकी जटिलता शल्य चिकित्सा के क्षेत्र में बेहद सावधानीपूर्वक हेरफेर की आवश्यकता के कारण है, क्योंकि ट्यूमर को छूने से भी हार्मोन की तेज रिहाई हो सकती है। ट्यूमर के विकास के अतिरिक्त-अधिवृक्क foci को बाहर करने के लिए प्रभावित ऊतकों तक मुफ्त पहुंच और आंतरिक अंगों की समीक्षा करने की संभावना प्रदान करना महत्वपूर्ण है। फियोक्रोमोसाइटोमा को हटाने के लिए, छाती गुहा के माध्यम से ट्रांसपेरिटोनियल, एक्स्ट्रापेरिटोनियल एक्सेस, या एक संयुक्त दृष्टिकोण का उपयोग किया जाता है।

एकाधिक फियोक्रोमोसाइटोमा के साथ, स्थिति और भी जटिल है। यदि अन्य ट्यूमर फॉसी पाए जाते हैं, तो उन्हें जितना संभव हो उतना हटा दिया जाता है। यदि एक भी ऑपरेशन संभव नहीं है, तो उपचार कई चरणों में किया जाता है। चरम परिस्थिति मेंएक्टोपिक ट्यूमर ऊतक को छोड़ना माना जाता है, जिसके लिए अच्छे कारण होने चाहिए - रोगी के लिए बहुत अधिक जोखिम या नियोप्लाज्म को हटाने की तकनीकी क्षमता की कमी।

ऑपरेशन में ही लैपरोटॉमी में ट्यूमर तक पहुंच होती है (संभावित जटिलताओं के कारण लैप्रोस्कोपी का उपयोग नहीं किया जाता है), इसके हटाने के साथ-साथ अधिवृक्क ग्रंथि (कुल अधिवृक्क)। एक द्विपक्षीय घाव के साथ, सर्जन ने दोनों अधिवृक्क ग्रंथियों को काट दिया, और यदि अन्य विकास foci पाए जाते हैं, तो वे उन्हें भी हटा देते हैं। ऑपरेशन रक्तचाप और अन्य हेमोडायनामिक मापदंडों के सावधानीपूर्वक नियंत्रण के तहत किया जाता है।

अधिवृक्क उच्छेदन - शल्य क्रिया से निकालनाअधिवृक्क ग्रंथियां

यदि रोगी एक गर्भवती महिला है, तो फियोक्रोमोसाइटोमा "अनुमति नहीं देगा" और स्वास्थ्य के लिए एक बड़े जोखिम के बिना एक बच्चे को जन्म दें, सबसे पहले, उम्मीद की जाने वाली माँ को। ऐसे मामलों में, डॉक्टरों के पास गर्भावस्था को समाप्त करने (गर्भपात या गर्भपात) के अलावा कोई विकल्प नहीं होता है सी-धारालंबे समय तक) और उसके बाद नियोप्लाज्म को हटा दें।

वीडियो: फियोक्रोमोसाइटोमा को हटाने के लिए लैप्रोस्कोपिक ऑपरेशन का एक उदाहरण

फीयोक्रोमोसाइटोमा के सर्जिकल हटाने के बाद, कुछ जटिलताएं संभव हैं। यदि दबाव कम नहीं होता है, लेकिन उच्च बना रहता है, तो ऑपरेटिंग तकनीक के उल्लंघन की संभावना होती है जब यह गलती से बंधी हुई थी गुर्दे की धमनी. एक अन्य कारण फियोक्रोमोसाइटोमा के क्षेत्रों की उपस्थिति हो सकता है, विशेष रूप से बहुकेंद्रित विकास के साथ-साथ सहरुग्णता के रूप में प्राथमिक उच्च रक्तचाप की उपस्थिति।

गंभीर हाइपोटेंशन - अन्य संभावित जटिलताउपचार, जिसके कारण आंतरिक रक्तस्राव हो सकते हैं, परिसंचारी रक्त की मात्रा का अपर्याप्त नियंत्रण, चल रही कार्रवाई एंटीहाइपरटेंसिव ड्रग्सतैयारी की अवधि में या ऑपरेशन के दौरान ही नियुक्त किया गया।

सौम्य फियोक्रोमोसाइटोमा में, अधिकांश रोगियों के लिए सर्जिकल उपचार लगभग पूर्ण इलाज की ओर ले जाता है। के बारे में पूर्ण उपचारबोलने की कोई आवश्यकता नहीं है, क्योंकि ट्यूमर अन्य अंगों की स्थिति को महत्वपूर्ण रूप से बदल देता है। पुनरावृत्ति की संभावना 12% से अधिक नहीं है, और एकतरफा घाव के मामले में, दूसरी अधिवृक्क ग्रंथि के शामिल होने का जोखिम बहुत कम है। मल्टीपल फियोक्रोमोसाइटोमा वाले रोगियों में खराब पूर्वानुमान, खासकर अगर सर्जन ट्यूमर के सभी फॉसी को एक्साइज करने में सक्षम नहीं था।

पश्चात की अवधि में, ट्यूमर के कुछ लक्षण बने रह सकते हैं। यह हृदय और गुर्दे पर कैटेकोलामाइन के दीर्घकालिक प्रभाव के कारण है, जो माध्यमिक परिवर्तनों से गुजरने में कामयाब रहे। इस संबंध में, लगातार उच्च रक्तचाप और / या क्षिप्रहृदयता को एक ट्यूमर की उपस्थिति के परिणाम के रूप में माना जाता है, और वे ऑपरेशन के कुछ समय बाद दिखाई दे सकते हैं।

संक्षेप में, मैं यह नोट करना चाहूंगा कि सर्जरी न केवल उपचार का सबसे कट्टरपंथी तरीका है, बल्कि बचाने का एकमात्र तरीका भी है बीमार जीवनइसलिए, किसी भी स्थिति में इसे नहीं छोड़ा जाना चाहिए। भले ही ट्यूमर के ऊतकों को पूरी तरह से हटाना संभव न हो, और उच्च रक्तचाप अभी भी पश्चात की अवधि में विकसित होता है, ये परिणाम अधिवृक्क ग्रंथियों में फियोक्रोमोसाइटोमा की उपस्थिति की तुलना में असामान्य रूप से सुरक्षित हैं।

लेखक चुनिंदा रूप से पाठकों से उनकी क्षमता के भीतर और केवल OncoLib.ru संसाधन की सीमा के भीतर पर्याप्त प्रश्नों का उत्तर देता है। उपचार के आयोजन में आमने-सामने परामर्श और सहायता, दुर्भाग्य से, फिलहाल प्रदान नहीं की जाती है।

हर साल घटना दर बढ़ रही है ऑन्कोलॉजिकल रोगफियोक्रोमोसाइटोमा से पीड़ित लोगों की बढ़ती संख्या का निदान किया जा रहा है। यह क्या है, इस बीमारी के लक्षण और निदान कई लोगों के लिए आवश्यक ज्ञान बन गए हैं।

फियोक्रोमोसाइटोमा क्या है?

यह शब्द एक ट्यूमर के गठन (सौम्य या घातक) को संदर्भित करता है, जो क्रोमफिन कोशिकाओं पर आधारित होता है जो कैटेकोलामाइन को संश्लेषित करता है।

इस कारण फियोक्रोमोसाइटोमा का दूसरा नाम क्रोमफिनोमा है। यह ट्यूमर बायोजेनिक एमाइन और पेप्टाइड्स को रोगी के रक्त में छोड़ सकता है, जैसे डोपामाइन और। अक्सर, ऐसा ट्यूमर अधिवृक्क ग्रंथियों और विशेष रूप से मज्जा में होता है।

मूल रूप से, ट्यूमर एक ग्रंथि को प्रभावित करता है, कम अक्सर दोनों प्रभावित होते हैं। बहुत कम बार, यह रोगी के महाधमनी, उदर गुहा, श्रोणि क्षेत्र या मीडियास्टिनम के काठ के पैरागैंग्लियन में स्थानीयकृत हो सकता है। सिर या गर्दन के क्षेत्र में फियोक्रोमोसाइटोमा के पृथक मामले दर्ज किए गए हैं।

बच्चों में रोग

हर दसवां ट्यूमर घातक होता है और अधिवृक्क ग्रंथियों के बाहर स्थानीय होता है। ऐसा ट्यूमर रक्त में संश्लेषित होता है। निदान फियोक्रोमोसाइटोमा को निर्धारित करने में मदद करेगा। घातक अतिरिक्त-अधिवृक्क फियोक्रोमोसाइटोमा के मेटास्टेस अक्सर मांसपेशियों, हड्डियों, यकृत, फेफड़े और क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स में पाए जाते हैं। इस ट्यूमर का दूसरा नाम है - फियोक्रोमोब्लास्टोमा।

फियोक्रोमोसाइटोमा की घटना लगभग 1 प्रति 10 हजार लोगों में होती है। उच्च रक्तचाप से ग्रस्त रोगियों में, यह आंकड़ा बहुत अधिक है - प्रति 100 उच्च रक्तचाप वाले रोगियों में 1 को फियोक्रोमोसाइटोमा होता है। ज्यादातर, 30-50 वर्ष की आयु के लोग बीमार होते हैं, उनमें से ज्यादातर महिलाएं होती हैं, लेकिन 10% रोगी बच्चे होते हैं।

जटिलताओं

चूँकि ट्यूमर अतिरिक्त रूप से रक्त में कैटेकोलामाइन का उत्पादन करता है, इसलिए उनकी अधिकता होती है। उसी समय, फियोक्रोमोसाइटोमा वाले रोगी में दबाव बढ़ जाता है, हृदय की मांसपेशियों का डिस्ट्रोफी होता है, वाहिकाओं में ऐंठन होती है, और विभिन्न स्वायत्त विकार दिखाई देते हैं। रोगी का शरीर लगातार तनाव में रहने लगता है।

रोग अक्सर अंतःस्रावी तंत्र की अन्य ट्यूमर प्रक्रियाओं के साथ होता है। इस मामले में, यह कई अंतःस्रावी रसौली की बात करने के लिए प्रथागत है। कभी-कभी यह ट्यूमर अन्य बीमारियों की उपस्थिति के साथ होता है:

• रेनॉड का सिंड्रोम;
• neurofibromatosis (Recklinghausen रोग);
• कोलेलिथियसिस (जीएसडी)।

बाह्य रूप से, इस ट्यूमर में 5 सेंटीमीटर तक के कैप्सूल के साथ एक नोड का रूप होता है, कभी-कभी अधिक, औसत वजन 70 ग्राम से अधिक नहीं होता है। ट्यूमर द्वारा रक्त में उत्पादित हार्मोन की मात्रा का सीधा संबंध नहीं होता है नोड का आकार।

रोग कैटेकोलामाइन और कैल्सीटोनिन, सेरोटोनिन और एसीटीएच दोनों का उत्पादन कर सकता है। इसी समय, ट्यूमर की उपस्थिति इस बात पर निर्भर करती है कि रक्त में कौन से मुख्य पदार्थ अधिक मात्रा में उत्पन्न होते हैं: मुख्य रूप से एक एड्रेनालाईन ट्यूमर गहरा भूरा होता है, एक नॉरपेनेफ्रिन ट्यूमर हल्का भूरा या पीला होता है।

ट्यूमर स्थिरता में नरम है, कई वाहिकाओं के साथ, और रक्तस्राव असामान्य नहीं हैं, जो इसे बहुत पहचानने योग्य बनाता है। रोगी को ट्यूमर नेक्रोसिस होने की संभावना है, पुनर्जीवन के बाद गुहाओं को छोड़कर, और ट्यूमर एक सिस्टिक उपस्थिति लेता है।

जटिलताओं के कारण

इस ट्यूमर का कारण अत्यंत दुर्लभ है। यह ज्ञात है कि फियोक्रोमोसाइटोमा की घटना वंशानुगत कारक - बीमारी के पारिवारिक मामलों से बहुत प्रभावित होती है। यह जीन में परिवर्तन से जुड़ा है जो रोगी के अधिवृक्क ग्रंथियों के कामकाज के लिए जिम्मेदार है। अधिवृक्क मज्जा की कोशिकाएं अराजक मोड में गुणा करती हैं।

और संभव विकल्पइस ट्यूमर के होने को सिप्पल और गोरलिन सिंड्रोम माना जाता है। इन विकृतियों को रोगी के अंतःस्रावी तंत्र अंगों की कोशिकाओं के अनियंत्रित विकास की विशेषता है:

• अधिवृक्क ग्रंथियां;
• थाइरॉयड ग्रंथि;
• पैराथाइराइड ग्रंथियाँ;
• श्लेष्मा झिल्ली;
• हाड़ पिंजर प्रणाली।

चूंकि फियोरक्रोमोसाइटोमा एक बहुत ही खतरनाक बीमारी है, इसलिए इसके लक्षणों और निदान के तरीकों को जानना जरूरी है।

रोगियों में फियोक्रोमोसाइटोमा के पाठ्यक्रम के अनुसार, निम्नलिखित रूप प्रतिष्ठित हैं:

• कंपकंपी;
• स्थायी;
• मिला हुआ।

अधिकांश मामलों (85%) में, रोग पैरॉक्सिस्मल रूप में आगे बढ़ता है। अभिलक्षणिक विशेषताफियोक्रोमोसाइटोमा का यह रूप उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकट है। फियोक्रोमोसाइटोमा वाले मरीजों को असहनीय सिरदर्द, सांस की तकलीफ, चक्कर आना, मीडियास्टिनम में दर्द के हमले के रूप में महसूस होता है।

रोगी मृत्यु के एक तीव्र भय से घिरा हुआ है, कांपने लगता है, चिंता, ठंड लगना और पीलापन हो सकता है। इस मामले में, फियोक्रोमोसाइटोमा का निदान करना मुश्किल है।

फीयोक्रोमोसाइटोमा वाले रोगी को बहुत पसीना आता है, टैचीकार्डिया, मतली या उल्टी होती है, ऐंठन सिंड्रोम, मुँह सूख जाता है, व्यक्ति को ज्वर आ जाता है। फियोक्रोमोसाइटोमा के मुख्य लक्षण कोर्नी ट्रायड में संयुक्त होते हैं: सिरदर्द + धड़कन + पसीना।

एक संकट का उदय

फियोक्रोमोसाइटोमा वाले रोगी में शारीरिक या भावनात्मक तनाव, अचानक हलचल और पोषण संबंधी सिफारिशों का पालन न करने के कारण संकट हो सकता है। शामिल:

• शराब की खपत;
• कुछ दवाएं लेना;
• पेट के अंगों का गहरा तालमेल;
• तापमान में अचानक परिवर्तन;
• अति ताप या हाइपोथर्मिया।

में फियोक्रोमोसाइटोमा के स्थानीयकरण के साथ मूत्राशयपेशाब के दौरान रोगी को दौरे पड़ने की संभावना होती है। औसत अवधि 5-7 मिनट के लिए रोगी में संकट, लेकिन विशेष रूप से गंभीर मामलेंकई घंटे लग सकते हैं।

फियोक्रोमोसाइटोमा संकट की एक विशिष्ट विशेषता मूत्र की एक बड़ी मात्रा के एक साथ रिलीज के साथ सभी लक्षणों की अचानक समाप्ति है, जो 5 लीटर तक पहुंच सकती है। रोगी को टूटन और कमजोरी महसूस होती है।

इस ट्यूमर में संकट की एक और विशेषता उनकी घटना में प्रणालीगतता की कमी है, अर्थात, एक मरीज प्रति दिन कई दर्जन हमलों का अनुभव कर सकता है, या एक महीने के भीतर एक से अधिक हो सकता है।

रोग का जीर्ण रूप

जीर्ण रूप स्थिर धमनी उच्च रक्तचाप की विशेषता है। फियोक्रोमोसाइटोमा वाले मरीजों को कमजोरी, भावनात्मक अस्थिरता और मधुमेह मेलेटस की अभिव्यक्ति की शिकायत शुरू हो सकती है। इस प्रकार के फियोक्रोमोसाइटोमा में तत्काल उपचार की आवश्यकता होती है।

और जब मिश्रित प्रकारफियोक्रोमोसाइटोमा, तीव्र और के संकेतों का एक संयोजन है जीर्ण रूप, यानी लगातार उच्च रक्तचापउत्तेजक कारकों के प्रभाव में रोगी को समय-समय पर संकट होता है। फियोक्रोमोसाइटोमा के पाठ्यक्रम का सबसे खतरनाक रूप रक्तचाप में उच्च से निम्न और इसके विपरीत एक तेज अप्रत्याशित परिवर्तन है।

इस मामले में, वे कैटेकोलामाइन शॉक और रोगी के जीवन के लिए खतरे की बात करते हैं। फियोक्रोमोसाइटोमा के प्रकट होने का यह प्रकार 10% रोगियों में दर्ज किया गया है, जिनमें से अधिकांश बच्चे हैं। विशेषणिक विशेषताएंशिशु फियोक्रोमोसाइटोमा को पॉल्यूरिया, पॉलीडिप्सिया और दौरे माना जा सकता है निचला सिरा. और फियोक्रोमोसाइटोमा वाले बच्चों में भी विकास मंदता, तेजी से वजन कम होना, दृश्य हानि और विभिन्न संवहनी विकार देखे जाते हैं।

रोग की विशिष्ट जटिलताओं

अधिकांश खतरनाक जटिलताएँफियोक्रोमोसाइटोमा में संकट हैं:

• आघात;
• हृद्पेशीय रोधगलन;
• फुफ्फुसीय शोथ;
• महाधमनी का बढ़ जाना;
• एकेआई (तीव्र गुर्दे की विफलता)।

लक्षण फियोक्रोमोसाइटोमा को जटिल करते हैं - निदान मुश्किल है। एटिपिकल कोर्स फियोक्रोमोसाइटोमा का निदान करना विशेष रूप से कठिन बना देता है। ट्यूमर के विकास के इस प्रकार के साथ, डॉक्टर को मायोकार्डियल रोधगलन, स्ट्रोक, गुर्दे की बीमारी, थायरोटॉक्सिकोसिस वाले रोगी पर संदेह हो सकता है।

गर्भवती महिलाओं में, ट्यूमर की अभिव्यक्तियों को विषाक्तता, प्रीक्लेम्पसिया या एक्लम्पसिया के लिए गलत किया जा सकता है। कुछ मामलों में, ट्यूमर लंबे समय तक खुद को प्रकट नहीं करता है। यह फियोक्रोमोसाइटोमा का सबसे खतरनाक प्रकार है, क्योंकि फियोक्रोमोसाइटोमा से पीड़ित व्यक्ति अपनी स्थिति से अनजान होता है और अपने निदान के लिए अनुपयुक्त जीवन शैली का नेतृत्व कर सकता है।

रोगी के लिए परिणाम भावनात्मक और शारीरिक तनाव के साथ बिजली की तेजी से मौत हो सकती है, कुछ दवाओं की शुरूआत, गहरा तालुपेट के अंग, शल्य चिकित्साया रक्तचाप में तेज गिरावट और सदमे के विकास के कारण प्रसव।

जटिलताओं के लक्षण

डॉक्टर को रोग का संदेह हो सकता है, और निम्नलिखित शिकायतों के साथ रोगी को निदान के लिए रेफर कर सकते हैं:

• मौत का बेकाबू डर या गंभीर चिंता का दौरा;
• ऐंठन सिंड्रोम;
• हाइपरवेंटिलेशन सिंड्रोम;
• कैफीन के लिए शरीर की जरूरत में अचानक वृद्धि;
• रजोनिवृत्त महिलाओं में गर्म चमक;
• बेहोशी।

यदि ट्यूमर की जटिलताएं होती हैं, तो रोगी के सभी प्रणालियों और अंगों के काम में गड़बड़ी दिखाई देती है:

• न्यूरस्थेनिया;
• मनोविकृति;
• तेजी से वजन घटाने;
• दिल की धड़कन रुकना;
• रक्त में ग्लूकोज की एकाग्रता में वृद्धि (हाइपरग्लेसेमिया);
• फंडस और किडनी में पाए जाने वाले संवहनी विकार;
• एंड्रोजेनिक हार्मोन (हाइपोगोनाडिज्म) की एकाग्रता में कमी;
• हाइपरसैलिवेशन (लार में वृद्धि);
• ल्यूकोसाइटोसिस (रक्त में ल्यूकोसाइट्स की संख्या में वृद्धि);
• लिम्फोसाइटोसिस (रक्त में लिम्फोसाइटों की संख्या में वृद्धि);
• ईोसिनोफिलिया (रक्त में ईोसिनोफिल्स की संख्या में वृद्धि);
• एरिथ्रोसाइट अवसादन दर (ईएसआर) या रक्त में उनकी संख्या में वृद्धि;
• रक्तमेह (रक्त में यूरिया टूटने वाले उत्पादों की उपस्थिति)।

रोग का निदान

यह बहुत महत्वपूर्ण है कि रोगी में समय पर रोग का निदान किया जाए, उपचार जितना संभव हो उतना प्रभावी हो, और पूर्वानुमान अनुकूल हो। ऐसा करने के लिए, रोग का अध्ययन करने के सबसे आधुनिक तरीकों का उपयोग करें।

प्रारंभिक जांच के दौरान डॉक्टर रंग पर ध्यान देते हैं त्वचारोगी, विशेष रूप से छाती और चेहरा (उनका धुंधलापन नोट किया जाता है)। जांच से रक्तचाप और क्षिप्रहृदयता में वृद्धि का पता चलता है। रोगी को अत्यधिक सावधानी के साथ ताली बजानी चाहिए, क्योंकि इससे कैटेकोलामाइन संकट भड़क सकता है।

यदि परीक्षा के दौरान चिकित्सक ने रोगी में फीयोक्रोमोसाइटोमा के प्रकटीकरण पाए, तो वह रोगी को परीक्षणों के लिए एक रेफरल देता है। यह जैव रासायनिक है और सामान्य विश्लेषणरक्त, साथ ही मूत्र और रक्त में कैटेकोलामाइन का मात्रात्मक निर्धारण। विश्लेषण के लिए मूत्र संकट के 3 घंटे बाद या दिन के दौरान एकत्र किया जाता है (यदि संकट 24 घंटे के भीतर नहीं हुआ है, तो विश्लेषण जानकारीपूर्ण नहीं है)।

ठंड में रोगी का प्रतिदिन का पेशाब जमा रहता है, इसकी मात्रा कम से कम दो लीटर होनी चाहिए। विश्लेषण के लिए, रोगी के हिले हुए मूत्र के 100 मिलीलीटर को एक अलग बाँझ जार में डाला जाता है।

विश्लेषण संकेतक

कभी-कभी अन्य हार्मोन (, कोर्टिसोल,) के लिए अतिरिक्त रक्त परीक्षण निर्धारित किए जाते हैं। परीक्षणों के परिणामों के आधार पर, रोगी के शरीर में हार्मोन-उत्पादक ट्यूमर की उपस्थिति या अनुपस्थिति का न्याय किया जा सकता है:

• पूर्ण रक्त गणना ल्यूकोसाइटोसिस, लिम्फोसाइटोसिस, एरिथ्रोसाइटोसिस और ईोसिनोफिलिया दिखाती है;
• एक जैव रासायनिक रक्त परीक्षण ग्लूकोज की बढ़ी हुई एकाग्रता दिखाएगा;
• रक्त (संकट काल) में कैटेकोलामाइन की मात्रा का विश्लेषण कई दसियों या सैकड़ों बार हार्मोन की एकाग्रता में वृद्धि दिखाएगा। किसी संकट के बाहर, धमनी उच्च रक्तचाप की अनुपस्थिति में यह सामान्य हो सकता है, या यदि यह मौजूद है तो सामान्य से 2 गुना अधिक हो सकता है;
• कैटेकोलामाइन के लिए रोगी के रक्त का विश्लेषण करके, नॉरएड्रेनालाईन और एड्रेनालाईन की मात्रा के बीच एक विसंगति देखी जा सकती है। पहला दूसरे से कहीं अधिक है;
• डोपामाइन की मात्रा में उल्लेखनीय वृद्धि इंगित करती है कि रोगी को एक घातक अधिवृक्क फियोक्रोमोसाइटोमा है;
• मूत्र में, हार्मोन का स्तर मानक से काफी अधिक होता है, और ग्लूकोज और प्रोटीन का स्तर भी पार हो जाता है;
• मूत्र की सूक्ष्म जांच से कास्ट का पता चलता है।

रोग के निदान के लिए चिकित्सा पद्धति

यदि परिवार में रोगी के पास पहले से फियोक्रोमोसाइटोमा के मामले हैं या रोगी का दबाव 160 से 110 मिमी से कम नहीं होता है। आरटी। सेंट, डॉक्टर तुरंत उकसावे की विधि का उपयोग करके एक विश्लेषण लिख सकता है। यह तथाकथित उत्तेजक या उत्तेजक परीक्षण है।

इसके लिए अल्फा-ब्लॉकर्स (ट्रोपाफेन और फेंटोलामाइन) का उपयोग किया जाता है। वे रोगी के शरीर पर नोरेपीनेफ्राइन और एड्रेनालाईन के सभी प्रभावों को हटा देते हैं। समाधान को 1 मिलीलीटर की मात्रा में अंतःशिरा (ट्रोपाफेन का 2% समाधान और फेंटोलामाइन का 1% समाधान) प्रशासित किया जाता है।

5 मिनट में रक्तचाप में कमी के साथ 120 से 80 मिमी एचजी। कला। एक डॉक्टर फियोक्रोमोसाइटोमा का प्रारंभिक निदान कर सकता है। ताकि ऐसा न हो प्रभाव, कैसे ऑर्थोस्टेटिक पतन, परीक्षण के बाद रोगी को दो घंटे तक उठने से मना किया जाता है।

क्लोनिडाइन, हिस्टामाइन और अन्य दवाओं का उपयोग करके उत्तेजना परीक्षण पहले इस्तेमाल किए जा चुके हैं। लेकिन अब उन्हें इस तथ्य के कारण पूरा नहीं किया जाता है कि उन्हें असुरक्षित माना जाता है।

सबसे विश्वसनीय और में से एक आधुनिक तरीकेफियोक्रोमोसाइटोमा का निदान मूत्र और रक्त प्लाज्मा में मेटानेफ्रिन (नॉर्मेटेनफ्रिन और मेटानेफ्रिन) की मात्रा का निर्धारण है। रोगी के रक्त में हार्मोन लंबे समय तक नहीं बने रहते हैं, और मेटानेफ्राइन पूरे दिन रक्त में अपरिवर्तित रहने में सक्षम होते हैं। इस पद्धति में उच्चतम सटीकता है, जो लगभग 100% तक पहुंचती है। यही है, मूत्र और रक्त प्लाज्मा में मेटानेफ्राइन की एकाग्रता में वृद्धि स्पष्ट रूप से रोगी में फियोक्रोमोसाइटोमा की उपस्थिति को इंगित करती है।

विभिन्न उपकरणों, अल्ट्रासाउंड, सीटी, एमआरआई, और का उपयोग करके फियोक्रोमोसाइटोमा के निदान के लिए अध्ययन से आकांक्षा बायोप्सीपतली सुई।

अल्ट्रासाउंड डायग्नोस्टिक्स

यह सबसे आम और में से एक है सुरक्षित तरीकेफियोक्रोमोसाइटोमा का निदान अल्ट्रासाउंड की उच्च सटीकता है, जो 90% तक पहुंचती है। से अधिक परिणाम हैं अधिक आकारट्यूमर। उपकरण के मॉनिटर पर एक छोटे कैप्सूल के साथ एक गोल रसौली परिलक्षित होता है।

ट्यूमर की चिकनी सीमाएं होती हैं और स्क्रीन पर स्पॉट के रूप में प्रदर्शित होती हैं। सफेद रंग. अंदर, आप तरल पदार्थ (ट्यूमर के नेक्रोटिक क्षेत्र) के साथ गुहाओं को देख सकते हैं।

सीटी स्कैन

इस अध्ययन में अंग के एक्स-रे विभिन्न कोणों से लिए जाते हैं। एक कंप्यूटर पर, एक विस्तृत छवि प्राप्त करने के लिए छवियों को एक दूसरे के ऊपर स्तरित किया जाता है। अगर किसी मरीज को टेस्ट से पहले इन्फ्यूजन दिया जाता है तुलना अभिकर्ता, छवि अधिक जानकारीपूर्ण हो जाएगी: ट्यूमर की संरचना, साथ ही साथ इसके जहाजों को बेहतर ढंग से देखना संभव होगा। सीटी की सूचना सामग्री लगभग 100% है।

टॉमोग्राम एक विषम संरचना का एक गोल रसौली दिखाता है, जो एक कैप्सूल से घिरा होता है, गुहाओं और रक्तस्राव के क्षेत्रों के साथ। ट्यूमर उच्च घनत्व वाले क्षेत्र के रूप में दिखाई देता है।

चुम्बकीय अनुनाद इमेजिंग

इस तरह, सभी रेट्रोपरिटोनियल अंगों को एक बार में स्कैन किया जा सकता है। एमआरआई आपको एक स्तरित चित्र बनाने की भी अनुमति देता है। विधि तब प्रभावी होती है जब ट्यूमर का आकार कुछ मिलीमीटर से होता है और आपको ट्यूमर के विशिष्ट स्थानीयकरण को निर्धारित करने की अनुमति देता है। एमआरआई की सफलता दर 90 से 100% की सीमा में है।

चित्र एक कैप्सूल के साथ गोल 2 से 150 मिमी तक एक रसौली दिखाता है। आकृति की समरूपता ट्यूमर की प्रकृति पर निर्भर करती है। चिकने समोच्च किनारे तब दिखाई देते हैं जब सौम्य रसौली. ट्यूमर है विषम संरचनातरल के साथ समावेशन या गुहाओं के साथ।

फियोक्रोमोसाइटोमा अधिवृक्क मज्जा में स्थानीयकृत एक ट्यूमर है, जिसका मुख्य प्रभाव कैटेकोलामाइन (नॉरपेनेफ्रिन और एपिनेफ्रीन) का उत्पादन है। इन हार्मोनों का सामान्य स्तर पूरे जीव के लिए बहुत महत्व रखता है, क्योंकि इन मूल्यों की अधिकता से उच्च रक्तचाप होता है, भावनात्मकता में वृद्धि होती है, मतली और उल्टी होती है। सबसे अधिक बार, अधिवृक्क फियोक्रोमोसाइटोमा का प्रभाव उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकट के रूप में प्रकट होता है।

अधिवृक्क फियोक्रोमोसाइटोमा क्या है

सौभाग्य से, अधिवृक्क फियोक्रोमोसाइटोमा एक व्यापक ट्यूमर नहीं है और यह काफी दुर्लभ है। बचपन की रुग्णता का अनुपात वयस्क रोगियों का लगभग 10% है, और लड़के इस बीमारी के लिए अतिसंवेदनशील होते हैं। वयस्क रोगियों में, महिलाओं में ट्यूमर से पीड़ित होने की संभावना अधिक होती है, जिनकी औसत आयु 20 से 50 वर्ष तक होती है।

फीयोक्रोमोसाइटोमा ट्यूमर एक तरह के कैप्सूल में बंद होता है, जिसमें कई वाहिकाओं की मदद से रक्त की पर्याप्त आपूर्ति होती है। इसका आकार, 0.5 सेमी से शुरू होकर, हर साल कई मिलीमीटर बढ़ जाता है, 14 सेमी तक पहुंच जाता है। हार्मोनल गतिविधि जो इसे प्रदर्शित करने में सक्षम है, ट्यूमर के आकार पर निर्भर नहीं करती है। एक नियम के रूप में, फियोक्रोमोसाइटोमा प्रकृति में सौम्य है, लेकिन 10% मामलों में यह घातक हो सकता है। इस मामले में, ट्यूमर अधिवृक्क ग्रंथियों के बाहर स्थानीय होता है और डोपामाइन का उत्पादन करता है।

यह गठन सीधे अधिवृक्क ग्रंथियों के पास या उन पर स्थित होता है। ज्यादातर, उनमें से एक पर ट्यूमर विकसित होता है, और केवल 10% रोगी द्विपक्षीय रूप से प्रभावित होते हैं। अलग-अलग स्थित फियोक्रोमोसाइटोमा का शरीर पर अधिक कोमल प्रभाव पड़ता है, क्योंकि इस मामले में यह केवल नॉरपेनेफ्रिन पैदा करता है। बहुत दुर्लभ मामले हैं जब ट्यूमर छाती या पेट की गुहा में, छोटे श्रोणि में, और गर्दन या सिर में एकल रूपों के रूप में होता है।

ट्यूमर के लक्षण

फियोक्रोमोसाइटोमा हार्मोन स्रावित करता है, जिस पर रोगियों की भलाई काफी हद तक निर्भर करती है। उनके स्तर में वृद्धि से पहले स्थान पर पीड़ित हैं हृदय प्रणालीसाथ ही नर्वस और अंतःस्रावी। सबसे चमकीले में से एक गंभीर लक्षणफियोक्रोमोसाइटोमा, जो इसकी स्थिरता से भी अलग है, है धमनी का उच्च रक्तचाप, जिसका एक स्थिर आकार है। साथ ही, लगातार उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकट देखे जाते हैं छलांग और सीमादबाव। हमलों के बीच, दबाव गिर सकता है सामान्य मूल्य, या, रोगी की व्यक्तिगत विशेषताओं के आधार पर, स्थिर रूप से ऊंचा रहता है। अक्सर ऐसे मामले होते हैं जब रोग बिना संकट के होता है, लेकिन निरंतर होता है बढ़े हुए मूल्यरक्तचाप।

शरीर पर फियोक्रोमोसाइटोमा के प्रभाव से कैटेकोलामाइन के स्तर में वृद्धि के कारण उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकट का हमला अन्य नकारात्मक विकारों के साथ होता है। सबसे अधिक बार, रोगी गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल और के बारे में चिंतित हैं हृदय संबंधी अभिव्यक्तियाँसाथ ही उल्लंघन चयापचय प्रक्रियाएंऔर न्यूरोसाइकिएट्रिक विकार. एक हमले के दौरान, रोगियों को ठंड लगना, सिरदर्द, बेचैनी और असंतुलन का अनुभव होता है, साथ ही पसीने में वृद्धि और ऐंठन भी होती है। एक लक्षण के रूप में, दिल के क्षेत्र में दर्द और टैचीकार्डिया की अभिव्यक्तियाँ लगातार मौजूद हैं, उल्टी और मतली की इच्छा हो सकती है। फियोक्रोमोसाइटोमा का एक लक्षण रक्त की संरचना में परिवर्तन भी है, जबकि परीक्षणों के परिणाम लिम्फोसाइटोसिस और ल्यूकोसाइटोसिस, साथ ही हाइपरग्लाइसेमिया और ईोसिनोफिलिया का पता लगा सकते हैं।

फियोक्रोमोसाइटोमा के विकास का एक लक्षण चयापचय संबंधी विकार हैं, जिससे मधुमेह मेलेटस का विकास होता है और वजन में तेजी से कमी आती है। कई बार मरीज हार जाते हैं छोटी अवधिअपने आहार में बदलाव किए बिना 10 किलो वजन तक। फियोक्रोमोसाइटोमा के घातक पाठ्यक्रम में भी कई लक्षण होते हैं, जो पेट दर्द की उपस्थिति, बहुत महत्वपूर्ण वजन घटाने और मेटास्टेस द्वारा व्यक्त किए जाते हैं जो गुर्दे से दूर के अंगों को प्रभावित कर सकते हैं।

लक्षणों में से एक जो फियोक्रोमोसाइटोमा का पता लगाना संभव बनाता है, जब आंखें दिखाई देती हैं तो दृष्टि का तेज नुकसान होता है काले धब्बेऔर प्रकाश चमकता है। समान स्थितिरेटिना डिटेचमेंट और दृष्टि की हानि के साथ धमकी देता है, इसलिए, विशेषज्ञों से अपील की आवश्यकता होती है।

फियोक्रोमोसाइटोमा का निदान

फियोक्रोमोसाइटोमा का निदान करते समय, सबसे पहले, इसके साथ आने वाले लक्षणों पर ध्यान दें। चूंकि अधिवृक्क फियोक्रोमोसाइटोमा लगातार हार्मोन जारी नहीं करता है, हमले के तुरंत बाद शुरू करके कई बार परीक्षण करना आवश्यक हो जाता है। फियोक्रोमोसाइटोमा का निदान करते समय, कैटेकोलामाइन की एक उच्च सामग्री, साथ ही कोर्टिसोल, कैल्सीटोनिन, पैराथायराइड हार्मोन, एसीटीएच, एक जैव रासायनिक रक्त परीक्षण और मूत्र में पाया जाता है। फियोक्रोमोसाइटोमा के निदान के रूप में पैल्पेशन विधि का उपयोग, विशेष रूप से गर्दन या पेट की गुहा में स्थित क्षेत्रों को प्रभावित करने से कैटेकोलामाइन संकट का विकास हो सकता है, जो फियोक्रोमोसाइटोमा के लिए सबसे विशिष्ट है। ये हमले कैटेकोलामाइन की एक महत्वपूर्ण अधिकता पर आधारित होते हैं, और हमले को शारीरिक अतिरंजना से शुरू किया जा सकता है, तनावपूर्ण स्थिति, हालांकि अक्सर हमले का कारण निर्धारित नहीं किया जा सकता है। कार्डियोग्राम का उपयोग करके फियोक्रोमोसाइटोमा का निदान करने से मामूली परिवर्तन दिखाई देते हैं, और हमलों के दौरान अस्थायी रूप से दिखाई देते हैं। एक अल्ट्रासाउंड परीक्षा फियोक्रोमोसाइटोमा के स्थान और आकार का पता लगा सकती है। इसके अलावा, इस तरह की बीमारी की उपस्थिति वाले रोगियों के लिए, एमआरआई, बायोप्सी, का उपयोग करके फियोक्रोमोसाइटोमा का निदान करने की सिफारिश की जाती है। परिकलित टोमोग्राफीऔर रेडियोलॉजिकल अध्ययन का उपयोग करना।

मौजूदा फियोक्रोमोसाइटोमा वाले रोगियों की उपस्थिति काफी हद तक रोग के रूप पर निर्भर करती है, जिसे आमतौर पर निम्नानुसार विभाजित किया जाता है:

• कंपकंपी;
• नियत;
• मिला हुआ।

रोगी, विशेष रूप से दौरों के बाद, अनिश्चित और भयभीत दिखते हैं, जैसा कि किसी भी घटना के बाद हुआ था दिल का दौरा. से ग्रस्त बहुत ज़्यादा पसीना आनाबुखार, ऐंठन और बार-बार पेशाब आना संभव है।

ये सभी कार्नी ट्रायड नामक एक सिंड्रोम से ग्रस्त हैं, जिसमें पसीना, सिरदर्द और दिल की धड़कन बढ़ जाती है। एक समान ट्यूमर वाली महिलाएं आरंभिक चरणउच्च रक्तचाप वाले लोगों के समान लक्षणों का अनुभव करें। मिश्रित रूप लगातार मौजूद संकटों से जटिल होता है। बहुत खतरनाक और कारण बुरा अनुभव निरंतर बदलावदबाव उच्च से निम्न और इसके विपरीत। इसे कैटेकोलामाइन शॉक कहा जाता है और इसे जीवन के लिए खतरा माना जाता है।

अधिवृक्क फियोक्रोमोसाइटोमा का उपचार

फियोक्रोमोसाइटोमा का उपचार, कैटेकोलामाइन संकट की अभिव्यक्तियों सहित, एड्रेनोलिटिक दवाओं के उपयोग पर आधारित है जो कैटेकोलामाइन की क्रिया को अवरुद्ध कर सकता है, जिससे कम हो सकता है रक्तचाप. के लिए चिकित्सीय तरीकेइस तरह फियोक्रोमोसाइटोमा का उपचार दवाइयाँजैसे रेजिथिन या फेंटोलामाइन के रूप में इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन, साथ ही ट्रोपाफेन को अंतःशिरा रूप से प्रशासित किया गया।

फियोक्रोमोसाइटोमा का चिकित्सीय उपचार, एक नियम के रूप में, ट्यूमर से स्थायी रूप से छुटकारा पाने में सक्षम नहीं है, इसलिए सर्जरी से पहले एक महत्वपूर्ण प्रभाव ए-मिथाइलटायरोसिन के साथ प्राप्त किया जा सकता है। ए-मिथाइलटायरोसिन का उपयोग करके फियोक्रोमोसाइटोमा का ड्रग उपचार सर्जरी से पहले किया जाता है, मुख्य के बाद से चिकित्सा पद्धतिफियोक्रोमोसाइटोमा का उपचार फियोक्रोमोसाइटोमा का सर्जिकल निष्कासन है। इस दवा का उपयोग करते समय सावधानी बरतने की आवश्यकता होती है, क्योंकि इस तरह की दवा के व्यवस्थित उपयोग से हो सकता है मानसिक विकारऔर पाचन विकार।

फियोक्रोमोसाइटोमा का सर्जिकल उपचार

एक ट्यूमर को हटाने के लिए एक ऑपरेशन करने से पहले, रक्तचाप को सामान्य करना आवश्यक है, जिसके लिए बी-ब्लॉकर्स और ए-ब्लॉकर्स की सामग्री के आधार पर दवाओं के संयोजन का उपयोग किया जाता है। फियोक्रोमोसाइटोमा के सर्जिकल उपचार में, यदि कई ट्यूमर का संदेह होता है, तो केवल लैपरोटॉमी का उपयोग किया जाता है। एक नियम के रूप में, ट्यूमर को हटाने के बाद दबाव सामान्य हो जाता है। ट्यूमर को हटाने के बाद घातक अधिवृक्क फियोक्रोमोसाइटोमा के उपचार में कीमोथेरेपी का उपयोग किया जाता है।

जीवन भविष्यवाणियों

गंभीर जटिलताओं, जीवन के लिए खतराअधिवृक्क फियोक्रोमोसाइटोमा के निदान में, इंट्राक्रैनील रक्तस्राव, दिल का दौरा, तीव्र गुर्दे की विफलता और फुफ्फुसीय एडिमा पर विचार किया जाता है। एक सौम्य फियोक्रोमोसाइटोमा के सर्जिकल उपचार के बाद, ज्यादातर मामलों में, स्वास्थ्य की स्थिति सामान्य हो जाती है। पुनरावृत्ति की अनुपस्थिति में ट्यूमर को हटाने के बाद जीवन रक्षा 95% से अधिक मामलों में है। महत्वपूर्णयह फियोक्रोमोसाइटोमा के निदान के लिए दिया गया है प्रारंभिक तिथियांरोग का विकास।

मानव शरीर में एक ट्यूमर की उपस्थिति का तथ्य, यहां तक ​​​​कि एक सौम्य भी? चिंता के लिए पहले से ही पर्याप्त कारण है। और आपको इस तथ्य पर जितनी जल्दी हो सके प्रतिक्रिया करने की आवश्यकता है, अन्यथा जटिलताओं का सामना करने का जोखिम काफी बढ़ जाता है। इस कारण से, ट्यूमर की उपस्थिति के मुख्य लक्षणों का अध्ययन करना समझ में आता है, खासकर जब यह आता है दुर्लभ रूपफियोक्रोमोसाइटोमा की तरह। साथ ही, किसी को लोक उपचार और अन्य वैकल्पिक तरीकों से समस्या को प्रभावित करने की संभावना पर विचार नहीं करना चाहिए। डॉक्टर के पास जाना सबसे विश्वसनीय उपाय है।

फियोक्रोमोसाइटोमा - यह क्या है?

इस शब्द को एक घातक और सौम्य प्रकृति के ट्यूमर के रूप में समझा जाना चाहिए, जिसमें कैटेकोलामाइन उत्पन्न करने वाली क्रोमफिन कोशिकाएं होती हैं। यह बायोजेनिक एमाइन और पेप्टाइड्स दोनों का उत्पादन कर सकता है, जिसमें नॉरपेनेफ्रिन और डोपामाइन शामिल हैं।

अधिकांश मामलों में (90%) यह प्रजातिट्यूमर अधिवृक्क मज्जा के क्षेत्र में विकसित होता है, बहुत कम बार इसकी उपस्थिति महाधमनी काठ का पैरागैंग्लियन, श्रोणि, पेट या में तय होती है वक्ष गुहा. सिर या गर्दन क्षेत्र में फियोक्रोमोसाइटोमा की उपस्थिति को अपवाद के रूप में वर्गीकृत किया जा सकता है।

सभी मामलों में से 10% में, इस प्रकार का ट्यूमर अतिरिक्त-अधिवृक्क स्थानीयकरण के साथ घातक होता है। इसका परिणाम डोपामाइन के उत्पादन में होता है। ऐसी समस्या के साथ मेटास्टेसिस की प्रक्रिया के लिए, तब ट्यूमर कोशिकाएंगिरना, एक नियम के रूप में, फेफड़े, यकृत, हड्डियों, मांसपेशियों और क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स में।

उद्भव और विकास के कारण

बहुतों ने फियोक्रोमोसाइटोमा जैसी बीमारी के बारे में सुना है। यह क्या है, दुर्भाग्य से, हर कोई नहीं जानता। यह समझना बहुत जरूरी है कि ऐसा क्यों है समान समस्यामानव शरीर में होता है। और यहाँ यह तुरंत ध्यान दिया जाना चाहिए कि घटना के कारणों के बारे में अभी तक कोई स्पष्ट व्यापक उत्तर नहीं है। लेकिन शोध के परिणामस्वरूप फियोक्रोमोसाइटोमा की आनुवंशिक प्रकृति के संबंध में कुछ निष्कर्ष निकाले गए।

अधिकतर, यह रोग 25 से 50 वर्ष की आयु के लोगों में होता है। मूल रूप से, इस प्रकार के ट्यूमर का विकास मध्यम आयु वर्ग की महिलाओं में दर्ज किया गया है। अगर बच्चों की बात करें तो लड़कों में भी ऐसा ही डायग्नोसिस ज्यादा होता है। लेकिन सामान्य तौर पर, फियोक्रोमोसाइटोमा ट्यूमर एक अपेक्षाकृत दुर्लभ घटना है।

इसी समय, ऐसी समस्याओं की कुल संख्या का लगभग 10% पारिवारिक रूप से संबंधित है। इसका मतलब है कि इस प्रकार का ट्यूमर रोगी के माता-पिता में से कम से कम एक में मौजूद था।

इस प्रकार की बीमारी के कारणों पर विचार करना जारी रखते हुए, यह ध्यान देने योग्य है कि यह मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया सिंड्रोम (टाइप 2A और 2B) के घटकों में से एक हो सकता है। निदान किए गए डायस्टोलिक रक्तचाप वाले 1% रोगियों में फियोक्रोमोसाइटोमा तय हो गया है।

लक्षण

ऐसे ट्यूमर का अध्ययन करते समय, निदान और उपचार दोनों ही महत्वपूर्ण हैं सूचना ब्लॉकविभिन्न कोणों से विषय पर विचार करने की अनुमति देता है। लेकिन यह अभिव्यक्ति के साथ शुरू होने लायक है यह रोग. यहां लक्षण काफी विविध हैं और अक्सर कम खतरनाक स्वास्थ्य समस्याओं के समान होते हैं।

यह इस तथ्य से शुरू होने लायक है कि फियोक्रोमोसाइटोमा जैसी बीमारी में एक लक्षण स्थिर है। धमनी का उच्च रक्तचाप - यहाँ प्रश्न में ट्यूमर की किस तरह की अभिव्यक्ति है। यह स्थिर और संकटपूर्ण रूप में आगे बढ़ सकता है। जब कैटेकोलामाइन उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकट के दौरान एक ट्यूमर विकसित होता है, तो रक्तचाप काफी तेजी से बढ़ता है। लेकिन अंतर-संकट काल में, रक्तचाप स्थिर रूप से उच्च या सामान्य सीमा के भीतर रह सकता है। फियोक्रोमोसाइटोमा के लगातार बढ़ने पर मामले दर्ज किए गए उच्च दबावलेकिन कोई संकट नहीं।

संकट के बारे में अधिक

इस तथ्य पर ध्यान देना समझ में आता है कि फियोक्रोमोसाइटोमा जैसी समस्या के साथ, एक संकट (उच्च रक्तचाप) अक्सर जठरांत्र, हृदय, चयापचय और के साथ होता है न्यूरोसाइकिएट्रिक विकार. ऐसी स्थिति के विकास के बारे में बोलते हुए, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि यह निम्नलिखित लक्षणों की विशेषता है: सिरदर्द, कांपना, भय, चिंता, त्वचा का पीलापन, ठंड लगना, आक्षेप और पसीना। ताल गड़बड़ी, क्षिप्रहृदयता और हृदय में दर्द का उल्लेख किया जा सकता है।

जब फियोक्रोमोसाइटोमा का निदान किया जाता है, तो यह उल्टी, मतली और शुष्क मुँह का कारण बन सकता है। लेकिन रोगी की सेहत में ये परिवर्तन हमेशा सीमित नहीं होते हैं। ऐसे ट्यूमर के साथ, रक्त की स्थिति अक्सर बदल जाती है। हम लिम्फोसाइटोसिस, हाइपरग्लेसेमिया, ल्यूकोसाइटोसिस और ईोसिनोफिलिया जैसी जटिलताओं के बारे में बात कर रहे हैं।

संकट कुछ मिनटों से लेकर एक या अधिक घंटों तक रह सकता है। इस तरह की स्थिति को इसके अप्रत्याशित समापन की विशेषता है। रक्तचाप में कमी भी अचानक होती है, इसलिए हाइपोटेंशन का खतरा भी होता है। ऐसे लक्षणों को भड़काने वाले कारक शारीरिक गतिविधि, पेट की गहरी तालु, शराब और ड्रग्स, हाइपोथर्मिया या अधिक गर्मी, अचानक आंदोलनों, भावनात्मक विकार और अन्य कारक हो सकते हैं।

जब्ती सुविधाएँ

हमलों, एक नियम के रूप में, एक अलग आवृत्ति होती है। वे दिन में 10 से 15 बार या महीने में एक बार खुद को महसूस करा सकते हैं। यदि फियोक्रोमोसाइटोमा के साथ एक गंभीर संकट शुरू हो गया है, तो यह स्ट्रोक, रेटिनल रक्तस्राव, विकास के वास्तविक जोखिम के बारे में बात करने के लिए समझ में आता है। किडनी खराब, रोधगलन, महाधमनी धमनीविस्फार विदारक, फुफ्फुसीय एडिमा, आदि। इस स्थिति में सबसे गंभीर जटिलता कैटेकोलामाइन शॉक है, जो अनियंत्रित हेमोडायनामिक्स के माध्यम से खुद को प्रकट करता है। हम हाइपो- और उच्च रक्तचाप में बदलाव के बारे में बात कर रहे हैं, जो अनिश्चित है और सुधार के लिए उत्तरदायी नहीं है।

तो, फियोक्रोमोसाइटोमा - यह क्या है? इसकी अभिव्यक्तियों को ध्यान में रखते हुए, गर्भवती महिलाओं पर भी ध्यान दिया जाना चाहिए, क्योंकि उनके पास एक समान ट्यूमर है, जिसे विषाक्तता के रूप में प्रच्छन्न किया जा सकता है। परिणाम समान लक्षणसंतान प्राप्ति के प्रतिकूल परिणाम हो सकते हैं।

ट्यूमर का एक स्थिर रूप भी संभव है, जिसमें रक्तचाप लगातार उच्च रहेगा। इस अवस्था में, किडनी, फंडस और मायोकार्डियम में परिवर्तन अक्सर दर्ज किए जाते हैं। मूड में अचानक बदलाव, सिरदर्द, थकान में वृद्धि और उत्तेजना भी संभव है। 10 में से एक मरीज को मधुमेह हो जाता है।

ऐसी अन्य बीमारियाँ हैं जो अक्सर फियोक्रोमोसाइटोमा के साथ होती हैं। हम रेनॉड के सिंड्रोम, कोलेलिथियसिस, न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस आदि के बारे में बात कर रहे हैं। मैलिग्नैंट ट्यूमर, पेट में दर्द प्रकट होता है, दूर के अंगों में मेटास्टेसिस होता है और तेज नुकसानवज़न।

विशेष नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ

खाना कुछ विशेषताएँबीमारी का कोर्स, जो कुछ जटिलताओं को जन्म दे सकता है। ये निम्नलिखित प्रक्रियाएँ हैं:

• फियोक्रोमोसाइटोमा के निदान वाले बच्चों में, अधिकांश मामलों में धमनी उच्च रक्तचाप विकसित होता है। कम उम्र के एक चौथाई रोगियों में, पॉलीडिप्सिया, पॉल्यूरिया और आक्षेप दर्ज किए जाते हैं। एक और जटिलता जो फियोक्रोमोसाइटोमा बच्चों में पैदा कर सकती है वह विकास मंदता है। इसके अलावा, यह कम उम्र में इस तरह के निदान के साथ है कि गंभीर वजन घटाने, पसीना, उल्टी और मतली, दृश्य हानि और वासोमोटर विकार खुद को महसूस करते हैं।
• फीयोक्रोमोसाइटोमा से पीड़ित महिलाओं को हॉट फ्लैश के कारण बिगड़ते लक्षणों का अनुभव हो सकता है। गर्भवती महिलाओं में एक्लम्पसिया और प्रीक्लेम्पसिया की नकल हो सकती है।
• ऐसे मामलों में जहां ट्यूमर मूत्राशय की दीवार के पास स्थित होता है, पेशाब की प्रक्रिया बरामदगी के साथ हो सकती है। दर्द रहित हेमट्यूरिया, रक्तचाप में वृद्धि, सिरदर्द, मतली और धड़कन का भी खतरा होता है।

निदान के तरीके

फियोक्रोमोसाइटोमा जैसी बीमारी का संदेह होने पर रोगी की स्थिति की पहचान करने के लिए, शरीर की स्थिति का विश्लेषण मुख्य रूप से ध्यान केंद्रित करना चाहिए निम्नलिखित लक्षण: चेहरे और छाती की त्वचा का पीलापन, रक्तचाप में वृद्धि, क्षिप्रहृदयता, ऑर्थोस्टेटिक हाइपोटेंशन।

इस मामले में, गर्दन या उदर गुहा में रसौली के मामले में तालु की कोशिश से सावधान रहना चाहिए। लब्बोलुआब यह है समान क्रियाएंकैटेकोलामाइन संकट पैदा कर सकता है।

साथ ही, इस तरह के ट्यूमर के लिए एक गुणात्मक निदान में एक नेत्र रोग विशेषज्ञ का दौरा शामिल होना चाहिए। इस स्थिति को इस तथ्य से समझाया जा सकता है कि लगभग 40% लोग पीड़ित हैं धमनी का उच्च रक्तचापगंभीरता की अलग-अलग डिग्री के साथ।

फियोक्रोमोसाइटोमा के निदान के लिए जैव रासायनिक मानदंड भी हैं, जिनकी तस्वीरें स्थिति की गंभीरता को समझना संभव बनाती हैं। तो यह इसके बारे में है उन्नत सामग्रीरक्त सीरम में रक्त, मूत्र, रक्त ग्लूकोज और क्रोमोग्रानिन-ए में कैटेकोलामाइन। कभी-कभी पैराथायराइड हार्मोन, कोर्टिसोल, कैल्शियम, फॉस्फोरस, कैल्सीटोनिन और अन्य तत्वों की सांद्रता में वृद्धि प्रासंगिक हो सकती है।

कुछ शर्तों के तहत, रोगी ट्यूमर से गुजरते हैं। हम बात कर रहे हैं साइकोसिस, न्यूरोसिस जैसी बीमारियों की। हाइपरटोनिक रोगकेंद्रीय तंत्रिका तंत्र के काम में थायरोटॉक्सिकोसिस, विषाक्तता और गड़बड़ी।

ट्यूमर के प्रकार और उसके विकास की डिग्री का निर्धारण करते समय, एमआरआई और सीटी का उपयोग किया जा सकता है, साथ ही रोगी की हृदय गतिविधि का अध्ययन भी किया जा सकता है। यदि फियोक्रोमोसाइटोमा का निदान किया जाता है, तो लक्षण, निदान और उपचार ऐसे पहलू हैं जो अत्यंत प्रासंगिक हैं, क्योंकि ट्यूमर के साथ विभिन्न प्रकारयह समस्या की समय पर पहचान और तत्काल उपचार है जो रोगी के साथ काम करने के सकारात्मक परिणाम की कुंजी है।

कैसे प्रबंधित करें

ट्यूमर को प्रभावित करने के विभिन्न तरीके हैं, दोनों घातक और गैर-धमकी देने वाले। हालाँकि, ज्यादातर मामलों में शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधानफियोक्रोमोसाइटोमा का पता चलने पर सबसे तर्कसंगत समाधान होगा। अधिवृक्क ग्रंथि में ट्यूमर के मामले में निष्कासन विशेष रूप से प्रासंगिक होगा।

लेकिन इसके अपवाद हो सकते हैं खराब स्थितिदिल, रक्त वाहिकाओं और उच्च रक्तचाप। इस स्थिति में एक सर्जन की भागीदारी अत्यधिक अवांछनीय या पूरी तरह से अस्वीकार्य है। फियोक्रोमोसाइटोमा जैसे ट्यूमर पर इसका अलग प्रभाव पड़ता है। उपचार ड्रग थेरेपी तक कम हो जाता है, जिसमें आमतौर पर कई दिन लगते हैं।

प्रयोग विभिन्न दवाएंट्यूमर को बेअसर करने का मतलब है कि रोगी बिस्तर पर होगा और आधे बैठने की स्थिति में होगा। रक्तचाप को सामान्य करने के लिए, डॉक्टर अल्फा-ब्लॉकर्स लिख सकते हैं। अधिक विशेष रूप से, ये ट्रोपाफेन और फेनोक्सीबेंजामाइन जैसी दवाएं हैं। अगर मरीज ठीक हो गया है उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकट, "फेंटोलामाइन", "सोडियम नाइट्रोप्रासाइड" और अन्य की शुरूआत प्रासंगिक होगी इसी तरह की दवाएं. यह भी महत्वपूर्ण है कि प्रीऑपरेटिव थेरेपी के दौरान रोगी को निर्जलीकरण से बचाना आवश्यक है।

शल्य चिकित्सा का उपयोग

यदि फियोक्रोमोसाइटोमा का पता चला है, तो स्केलपेल के साथ उपचार का चयन इस बात को ध्यान में रखते हुए किया जाता है कि इसमें क्या विशेषताएं हैं। ट्यूमर प्रक्रिया. सबसे आम संयुक्त, ट्रांसपेरिटोनियल, एक्स्ट्रापेरिटोनियल और ट्रान्सथोरासिक तरीके हैं।

इस घटना में कि परीक्षा के बाद एक ट्यूमर का पता चला है, सर्जिकल उपचार के उपयोग के साथ रोग का निदान अनुकूल होगा। बेशक, रिलैप्स संभव हैं, लेकिन वे केवल 13-15% मामलों में खुद को महसूस करते हैं।

लेकिन कई ट्यूमर के साथ, स्थिति काफ़ी जटिल है। सबसे उचित समाधान सभी ट्यूमर को हटाना है, लेकिन समस्या इस तथ्य में निहित है कि एक सफल परिणाम की संभावना काफी कम है। यह इस कारण से है कि कई फियोक्रोमोसाइटोमा के मामले में, सर्जिकल हस्तक्षेप कई चरणों में किया जाता है। कुछ स्थितियों में, ट्यूमर को केवल आंशिक रूप से हटाया जाता है।

ऑपरेशन की सुविधाओं के लिए ही, इसके कार्यान्वयन की प्रक्रिया में, केवल लैपरोटॉमी एक्सेस का उपयोग किया जाता है। इस दृष्टिकोण को ट्यूमर के अतिरिक्त-अधिवृक्क स्थानीयकरण के उच्च जोखिम से समझाया गया है। यह भी जानने योग्य है कि पूरे हस्तक्षेप के दौरान हेमोडायनामिक नियंत्रण (बीपी और सीवीपी) किया जाता है।

अधिकांश मामलों में, फियोक्रोमोसाइटोमा को हटा दिए जाने के बाद, रक्तचाप कम हो जाता है। यदि शरीर की ऐसी प्रतिक्रिया अनुपस्थित है, तो एक एक्टोपिक ट्यूमर ऊतक के गठन पर संदेह करने का हर कारण है।

यदि गर्भवती महिलाओं में फियोक्रोमोसाइटोमा पाया जाता है, तो पहले रक्तचाप को स्थिर किया जाता है, जिसके बाद एक सीजेरियन सेक्शन या गर्भपात किया जाता है, और उसके बाद ही ट्यूमर को हटा दिया जाता है।

एक घातक फियोक्रोमोसाइटोमा के निदान के मामले में, जिसमें मेटास्टेस फैलते हैं, कीमोथेरेपी निर्धारित की जाती है (डकारबाज़ीन, विन्क्रिस्टिन, साइक्लोफॉस्फ़ामाइड)।

सामान्य तौर पर, यदि प्रारंभिक चरण में ट्यूमर का पता चला है, और रोगी उपचार के लिए अच्छी तरह से तैयार है, तो इस समस्या पर काबू पाने की संभावना काफी अधिक है।

उत्तेजक के रूप में किन कारकों की पहचान की जा सकती है

शरीर में एक ट्यूमर के विकास के साथ, हमले को भड़काने का जोखिम हमेशा बना रहता है। इसलिए, यह जानना महत्वपूर्ण है कि स्थिति की जटिलता क्या हो सकती है। हम संभोग के बारे में बात कर रहे हैं, शरीर की मुद्रा में बदलाव, हाइपरवेंटिलेशन, मल त्याग के दौरान तनाव, शारीरिक गतिविधि, मानसिक उत्तेजना और उस क्षेत्र पर दबाव जहां ट्यूमर स्थानीय है। यदि फियोक्रोमोसाइटोमा का निदान किया गया है, तो आपको शराब में शामिल नहीं होना चाहिए, विशेष रूप से शराब और बीयर के साथ-साथ पनीर खाने से भी।

ऐसे मामले भी सामने आए हैं जब निकोटीन, ट्राईसाइक्लिक एंटीडिप्रेसेंट, फेनोथियाज़िन डेरिवेटिव और बीटा-ब्लॉकर्स लेने के बाद दौरे पड़ने लगे।

परिणाम

तो, हमने "फियोक्रोमोसाइटोमा" विषय का खुलासा किया है। यह क्या है, हमने यथासंभव विस्तार से जांच की। किया जाना बाकी है स्पष्ट निष्कर्ष: यह मामला इतना गंभीर है कि इसे हल्के में नहीं लिया जा सकता। फियोक्रोमोसाइटोमा के लक्षणों से मिलते-जुलते पहले लक्षणों पर, आपको एक डॉक्टर को देखने, निदान से गुजरने और उपचार शुरू करने की आवश्यकता है।