Hirschsprung liga naujagimiams: simptomai, gydymas, priežastys, požymiai. Naujagimių Hirschsprung ligos simptomai, gydymo metodai ir galimos pasekmės

Skirtingo ilgio storosios žarnos atkarpų inervacijos pažeidimą, kuris labai trukdo natūraliam išmatų išsiskyrimui, pirmasis aprašė danų gydytojas Hirschsprungas. Nuo tada liga buvo pavadinta šio gydytojo vardu. Liga turi paveldima prigimtis. Jo klasikiniai simptomai yra nuolatinis vidurių užkietėjimas ir vidurių pūtimas. Radikaliai išgydyti galima tik chirurginiu būdu.

Ligos priežastys

Vaikų Hirschsprung liga (dar žinoma kaip „megakolonas“ arba agangliozė) atsiranda dėl tam tikrų genų mutacijų. Berniukai serga beveik 5 kartus dažniau nei mergaitės. Šių genetinių anomalijų variantų aprašymas yra gana sudėtingas, prieinamas tik šios srities specialistams. Ši informacija gali būti naudinga tėvams:

• daugumai vaikų tai yra nepriklausoma liga(beveik 70% visų atvejų);
• daugiau nei 10% mažų pacientų turi ryšį su chromosomų aberacijomis;
• beveik 20 % kūdikių Hirschsprung liga yra vienas iš komponentų įvairūs sindromai(pavyzdžiui, kartu su Dauno sindromu).

Tikslios tokių vystymosi priežastys genetinės mutacijosšiuo metu nežinoma. Todėl beveik neįmanoma teigti, kad vieno ar kito įtaka potencialiai pavojingas veiksnys ant būsimos motinos organizmo (cheminiai reagentai, jonizuojanti radiacija, perkeltas pirmąjį nėštumo trimestrą, ūmūs infekciniai procesai) provokuoja būtent Hirschsprung ligos vystymąsi.

Aiškiau ir suprantamiau galima apibūdinti šios ligos morfologinį pagrindą, tai yra procesus, sukeliančius tipinius klinikinius simptomus. Sergant šia liga, labai sutrinka storosios žarnos inervacija – iki visiško nervinių ganglijų nebuvimo. Dėl to natūralūs peristaltiniai judesiai, užtikrinantys susidariusių išmatų masių judėjimą, tampa beveik neįmanomi. Priklausomai nuo storosios žarnos srities, kurioje nėra inervacijos, ilgio ir vietos, liga gali pasireikšti kompensuota arba dekompensuota forma.

Tampa aišku, kad pažeistos storosios žarnos vietos inervacijos atkūrimas vaikui yra nepasiekiamas tikslas. Konservatyvus gydymas gali kompensuoti atsiradusius pažeidimus, bet negali radikaliai išspręsti problemos. Chirurginės intervencijos tikslas yra pašalinti pažeistą žarnyno vietą ir atkurti natūralų jos praeinamumą.

Klinikiniai ligos simptomai

Tai lemia storosios žarnos srities, kurioje nėra inervacijos, lokalizacija. Jei tai nedidelis tiesiosios žarnos plotas, liga vaikui praktiškai negali sukelti jokių problemų. Kuo aukščiau yra sritis be nervinių ganglijų, tuo didesni sutrikimai organizme vystosi.

Be to, svarbu paveiktos zonos dydis (ilgis). Galima įvairių variantų(anatominės formos):

• žala tik tiesiajai žarnai;
• įvairių dalių įsitraukimas į procesą sigminė tuščioji žarna;
• segmentinis (kelios žarnyno dalys, neturinčios inervacijos, esančios skirtingose ​​anatominėse zonose);
• iš viso (dalyvavimas patologinis procesas visa kairė ir \ arba dešinė pusė storosios žarnos).

Akivaizdu, kad paskutiniai du variantai yra labiausiai sunkios formos Hirschsprung liga. Šiuo atveju praktiškai nėra galimybės natūraliai praeiti virškintam maistui.

Remiantis aukščiau aprašytais kriterijais, yra trys Hirschsprung ligos sunkumo laipsniai:

• kompensuota forma - klinikiniai ligos simptomai su mitybos klaidomis yra gana lengvai pašalinami, bendras fizinis ir psichinis vystymasis vaikas netrukdomas;
• subkompensuota forma - klinikiniai ligos požymiai palaipsniui didėja dėl pažeidimo medžiagų apykaitos procesai pažeidimo simptomai pastebimi vaiko kūne fizinis vystymasis;
• dekompensuota forma - pastebimi ne tik akivaizdūs ir nuolatiniai klinikiniai simptomai, bet ir ryškūs ženklai vaiko fizinio vystymosi pažeidimai, prisijungti įvairios komplikacijos(disbakteriozė, žarnyno nepraeinamumas).

Sergant Hirschsprung liga, išskiriami vadinamieji ankstyvieji, vėlyvieji ir paradoksalūs požymiai.

Ankstyvieji požymiai apima:

• naujagimio mekonio išskyrų trūkumas;
• kasdienės problemos, susijusios su išmatų išsiskyrimu pirmųjų gyvenimo metų vaikui; išmatos netaisyklingos, vidurių užkietėjimas gali trukti kelias dienas, išmatos atsiranda tik po klizmos;
• didėjantis vidurių pūtimas, dėl kurio neproporcingai padidėja pilvas (vadinamasis „varlės pilvas“).

Tarp vėlyvieji ženklai Sergant Hirschsprungo liga, būtina atsižvelgti į medžiagų apykaitos procesų pažeidimo pasekmes, nes naudingų medžiagų įsisavinimas ir toksinių medžiagų išsiskyrimas yra sudėtingas. Tarp jų laikomi:

• netinkama mityba, neatitikimas tarp vaiko fizinio išsivystymo ir amžiaus normų;
• anemija (dėl vitaminų apykaitos pažeidimo);
• progresuojantis nuolatinis vidurių užkietėjimas ir vidurių pūtimas;
• išmatų užsikimšimas ir akmenys;
• išmatų intoksikacija, dėl kurios bet kokio amžiaus vaikas yra nuolat slopinamas, mieguistas, vangus, blogai įsisavina bet kokią informaciją.

Paradoksiniai požymiai (su komplikacijomis) yra šie:

• periodiniai viduriavimo epizodai, susiję su žarnyno disbakteriozės eiga;
• vėmimas ir pilvo skausmas, rodantis žarnyno nepraeinamumo vystymąsi.

Liga gali būti įtarta pažodžiui pirmosiomis kūdikio gyvenimo dienomis. Išmatų išsiskyrimo ir nuolatinio vidurių pūtimo problemos ne tik neišnyksta per visą vaiko gyvenimą, bet palaipsniui didėja, ypač nuo papildomo maisto įvedimo ir suaugusiųjų maistas. Ši problema neturėtų likti nepastebėta. Tėvai turėtų visapusiškai apžiūrėti vaiką, kai sutrinka išmatos, o ne atidėti problemos sprendimo vėlesniam laikui ar tikėtis savaiminio išgijimo (to tiesiog nebus).

Bendrieji diagnostikos principai

Tokios patologijos gydymą vaikui atlieka gastroenterologas ir vaikų chirurgas(proktologas). Nustatant galutinę diagnozę ir būtinybę atmesti panašią klinikiniai simptomai Patologijos gali būti priskirtos:

• tiesiosios žarnos tyrimas (pirštas) atskleidžia tiesiąją žarną ankstesnio užsitęsusio vidurių užkietėjimo fone;
• sigmoidoskopija leidžia aptikti išmatų akmenis net kruopščiai pasirengus tyrimui ir padidėjus sfinkterių tonusui;
• irrigoskopija ir kolonoskopija atskleidžia pernelyg išsiplėtusias žarnyno kilpas, pakaitomis su normalaus skersmens sritimis;
• apžvalginė kontrastinė rentgenografija (su tradiciniu bario mišiniu) leidžia aiškiai nustatyti zonos, kurioje nėra inervacijos, lokalizaciją ir mastą - šioje vietoje bario mišinys tarsi „užstringa“;
• biopsija pagal Swanson ir vėlesnis morfologinis tyrimas (nervinių ganglijų nebuvimas) ir histocheminės reakcijos (padidėjęs fermento acetilcholinesterazės aktyvumas) leidžia nutraukti diagnozę.

Bendrieji gydymo principai

Jei jau gimimo metu pastebima sunki ligos forma, nurodoma skubi chirurginė intervencija. Jei pastebima kompensuota forma, tada jie prasideda nuo konservatyvios taktikos.

Konservatyvus gydymas apima:

• tinkama mityba (sezoninės daržovės ir vaisiai, grūdai ir pieno produktai), kuriant būtinas sąlygas reguliariai tuštintis;
• klizmos (pagal poreikį, bet ne vidurius laisvinantis);
• tinkamas pagal amžių fizinė veikla vaikas.

Chirurginis gydymas patartinas nesant konservatyvaus gydymo efekto, ligai progresuojant. Konkrečios operacijos technikos pasirinkimas nustatomas atsižvelgiant į individualios savybės kantrus.

Daktaras Komarovskis, kaip ir dauguma vaikų gydytojų, primygtinai reikalauja normalizuoti vaiko gyvenimo būdą ir mitybą ir tik po to subalansuotai apsvarstyti tikslingumo klausimą. chirurginė intervencija.

Gydytojai kalba apie Hirschsprung ligą suaugusiems ir vaikams

Pirmą kartą šią ligą 1887 m. aprašė danų pediatras Haraldas Hirschsprungas pavadinimu įgimtas storosios žarnos gigantizmas. Tačiau jis negalėjo atpažinti tikrosios ligos prigimties, o tik atkreipė dėmesį į hipertrofuotą išsiplėtusią sienelę. dvitaškis.

Dabar ši patologijažinomas jo vardu, taip pat turi pavadinimą įgimtas megakolonas (idiopatinis). Hirschsprung liga yra paveldima, ir jei šeimoje buvo šios ligos atvejų, padidėja anomalijos rizika. Hirschsprung ligos atvejai nėra reti, ji diagnozuojama vienam iš 5000 naujagimių.

Hirschsprung liga yra įgimta anomalija storosios žarnos vystymasis, kuris pasireiškia žarnyno inervacijos pažeidimu (aganglioze) ir sukelia nuolatinį vidurių užkietėjimą. Ant sveikos gaubtinės žarnos sienelių, jos raumeniniame ir poodiniame sluoksnyje yra specialūs nervų rezginiai, atsakingi už organo gebėjimą stumti turinį į teisinga kryptis. Sergant Hirschsprung įgimta vaikų patologija, kai kuriose žarnyno dalyse tokių nervų rezginių nėra arba jų yra labai mažai.

Dėl šios būklės sutrinka žarnyno motorika, o toliau sukeliamas stiprus organizmo apsinuodijimas. Naujagimiams klinikinis ligos vaizdas gali būti labai įvairus. Tai priklauso nuo agangliozės zonos ilgio ir aukščio. Pažymima, kad kuo didesnis nenormalios srities ilgis ir kuo aukštesnė jos vieta išangės kanalo atžvilgiu, tuo ryškesni ir ūmesni bus ligos simptomai.

Neteisingai išsivysčiusios distalinės storosios žarnos dalys pažeidžia jos apatinių skyrių peristaltiką, pažeista vieta tampa kliūtimi maistui patekti. Dėl to viršutinėse žarnyno dalyse pradeda kauptis jo turinys ir užkietėja viduriai.

Palaipsniui visas žarnyno turinys kaupiasi virš nenormalios srities, o tai veda prie proksimalinės žarnos išsiplėtimo. Šiuo metu žarnyno dalys, esančios žemiau pažeistos vietos, išlieka padidėjusi peristaltika veda prie jo sienelių hipertrofijos.

Priežastys

Hirschsprung liga pirmą kartą buvo aprašyta prieš daugelį dešimtmečių, tačiau iki šiol jos atsiradimo priežastys nėra iki galo nustatytos ir ištirtos. Kaip žinote, vaisiaus intrauterinio vystymosi laikotarpiu, nuo penktos iki dvyliktos savaitės, susidaro nervų sankaupos, atsakingos už tinkamą funkcionavimą. Virškinimo sistema.

Tačiau kartais dėl dar neištirtų priežasčių toks formavimasis nutrūksta storosios žarnos stadijoje. Pažeistos srities apimtis gali būti skirtinga, nuo to priklauso ligos eigos sunkumas. Nenormali sritis gali būti vos keli centimetrai arba apimti visą dvitaškį.

Kai kurie mokslininkai pateikia versiją, kad DNR struktūrų sutrikimai ir mutacijos gali sukelti vystymosi sutrikimus. Jau seniai pastebėta, kad liga yra paveldima, todėl rizika susirgti vaikui šeimoje, kurioje buvo susirgimų atvejų, yra labai didelė. Daugeliu atvejų anomalija nustatoma vaikams iki 10 metų, o berniukai serga 4 kartus dažniau nei mergaitės.

Hirschsprung liga gali pasireikšti vaikams su įvairiais simptomais, derinamais įvairiais deriniais. Pirmieji ligos pasireiškimai pastebimi jau pirmosiomis kūdikio gyvenimo dienomis. Jei naujagimis pirmą dieną po gimimo nepasituštino, tai jau kelia susirūpinimą, o tai rodo, kad yra patologija. Dažniausi ligos simptomai vaikams iki 1 mėnesio yra šie:

• Nuolatinis vidurių užkietėjimas
• išsipūtęs pilvukas
• Pilvo pūtimas

Su amžiumi prie šių simptomų prisideda ir kitos apraiškos, o po metų sergantis vaikas gali patirti:

• Užkietėjęs vidurių užkietėjimas
• Apetito stoka, atsisakymas valgyti
• Blogas svorio padidėjimas
• Pilvo pūtimas
• Nemalonus išmatų kvapas, o išmatos yra plonos juostelės pavidalo
• Tuštinimosi metu nevyksta visiškas tuštinimasis

Iš pradžių, kai kūdikis yra maitinimas krūtimi simptomai nėra labai pastebimi. Šiuo metu pusiau skystas taburetės gali praeiti pro paveiktą zoną be jokių ypatingų kliūčių. Tuštinimosi problemos prasideda tada, kai tėvai į vaiko valgiaraštį įveda papildomus maisto produktus ir maistas tampa tirštesnis.

Sutankėja išmatų masės, padažnėja vidurių užkietėjimas, didėja žarnyno nepraeinamumo ir organizmo intoksikacijos vaizdas. Ir jei kūdikiams šią problemą būtų galima išspręsti klizma, tai ateityje ši procedūra nebepadės.

Antrą – trečią gyvenimo mėnesį pailgėja išmatų susilaikymas, šeštą mėnesį jau trūksta savarankiškų išmatų, atsiranda pilvo pūtimas, vėmimas ar regurgitacija po maitinimo. Kada panašūs simptomai vaikui reikia skubios medicininės intervencijos, nes vidurių užkietėjimas progresuos, sukeldamas nuolatinį organizmo intoksikaciją ir gyvybei pavojingų komplikacijų vystymąsi.

Vyresni vaikai taip pat kenčia nuo nuolatinio vidurių užkietėjimo, kuris gali trukti nuo trijų iki septynių dienų. Tinkamai gydant ir prižiūrint, vidurių užkietėjimas lengviau toleruojamas. Tėvai turėtų laiku imtis veiksmų ir pabandyti išspręsti situaciją valomąja klizma.

Konservatyvios gydymo priemonės ne visada gali padėti visiškai išvalyti žarnyną. Jei nepilnas ištuštinimas tampa reguliarus, apatinėje žarnyno dalyje susikaupusios išmatų masės stipriai sutankinamos, virsta išmatų akmenimis. Tokie akmenys gali sukelti žarnyno nepraeinamumą ir sukelti vaiko gyvybei pavojingas sąlygas.

Kitas nuolatinis simptomas, apie kurį reikėtų pakalbėti plačiau – vidurių pūtimas. Jis pradeda kankinti vaiką nuo pirmųjų dienų po gimimo. Susikaupusios dujos ištempia sigmoido ir storosios žarnos sieneles, todėl pasikeičia pilvo forma. Toks ištemptas ir išsipūtęs pilvas vadinamas varlės pilvu, o esant šiam simptomui, gydytojas gali įtarti ligą.

Išorinis pilvo vaizdas yra toks: bamba pasisuka į išorę arba išsilygina, yra jausmas, kad ji yra žemiau normos. Dėl žarnyno poslinkio pilvas tampa asimetriškas. Priekinė pilvo siena gali būti suplonėjusi ir po palpacijos tyrimas ant jo yra pirštų atspaudai.

Apžiūros metu gydytojas gali lengvai pajusti, kaip žarnynas perpildytas išmatomis ir dujomis. Pati žarna gali būti tanki ir akmeniška arba minkšta, priklausomai nuo jo turinio konsistencijos. Po palpacijos gydytojas gali pastebėti padidėjusį žarnyno judrumą.

Nesant medicininės pagalbos, vaikui augant, sustiprės organizmo intoksikacijos simptomai. Kaip vyresnis vaikas, tuo aiškiau pasireiškia antriniai pokyčiai, atsiradę dėl lėtinės intoksikacijos išmatomis. Vaikams išsivysto mažakraujystė ir nepakankama baltymų ir energijos mityba.

Ištinusios ir perpildytos išmatų masės žarnynas spaudžia diafragmą, sukeldamas krūtinės ląstos suspaudimą ir deformaciją. Tai veda prie trikdžių kvėpavimo funkcijos, sutrikusi plaučių audinio ventiliacija ir dėl to pasikartojančio bronchito ir pneumonijos išsivystymas.

Dar vienas ir vemti. Jie vystosi toliau vėlyvieji etapai ligos dėl sunkios organizmo intoksikacijos ar žarnyno nepraeinamumo išsivystymo. Vėmimas kartu su skausmu yra didžiulis požymis. Tai gali rodyti žarnyno nepraeinamumą arba žarnyno perforaciją ir peritonito pradžią.

Paradoksalus viduriavimas, kuris gali išsivystyti net naujagimiui, dažnai sukelia mirtį. Šis simptomas sukelia greitai besivystančią disbakteriozę arba gleivinės uždegimą, kartu su opinių darinių atsiradimu.

Ligos simptomų sunkumas labai priklauso nuo paveiktos srities masto. Tačiau yra atvejų, kai sunkumas klinikinis vaizdas neatitinka patologinių pokyčių ir vaikas su nedideliu pakitusios žarnos plotu paguldomas į ligoninę sunkios būklės. Daugeliu atžvilgių sergančio kūdikio būklė priklauso nuo jo virškinimo sistemos kompensacinių gebėjimų ir teisingas pritaikymas konservatyvaus gydymo namuose metodai.

Ligos eigos etapai ir klasifikacija

Priklausomai nuo ligos dinamikos ir laikui bėgant besikeičiančių simptomų, Hirschsprung liga skirstoma į kelis etapus:

Vaikų Hirschsprung liga klasifikuojama pagal anatominę formą ir skirstoma į:

• tiesioji žarna (apie 25%)
• Rektosigmoidinė (70%)
• Segmentinis (2,5 %)
• Tarpinė suma (su storosios žarnos dalies pažeidimu - 3%)
• Iš viso (su visos storosios žarnos pažeidimu - 0,5%)

Priklausomai nuo simptomų sunkumo, liga skirstoma į ankstyvą, vėlyvą ir sudėtingą.

1. Anksti. Simptomai, lėtinis vidurių užkietėjimas, pilvo padidėjimas.
2. Vėlai. Kartu su antriniais pakitimais: mažakraujyste, baltymų trūkumu, krūtinės deformacija, formavimusi išmatų akmenys.
3. Sudėtinga. Minėtus simptomus lydi paradoksalus vėmimas ir viduriavimas, skausmingi skausmo sindromas. Didėja žarnyno nepraeinamumo išsivystymo rizika.

Galimos komplikacijos

Nesant tinkamo vaikų gydymo, enterokolitas gali išsivystyti su įvairaus laipsnio gleivinės uždegimu: nuo ūminės uždegiminės infiltracijos ir absceso susidarymo iki žarnyno sienelės išopėjimo ir perforacijos, kartu su peritonito išsivystymu.

Tai itin pavojinga būklė, kelianti pavojų vaiko gyvybei. Tokiais atvejais būtina skubi hospitalizacija ir chirurginė intervencija. Kliniškai ši būklė pasireiškia nuolatiniu viduriavimu, pasikartojančiu vėmimu, dehidratacija, pilvo pūtimu ir šoko būsena.

Ligos diagnozė

Dėl teisingos diagnozės didelę reikšmę atlieka anamnezės paėmimą ir tėvų apklausą, kurios metu gydytojas išsiaiškina, ar yra artimųjų, sergančių ta pačia patologija, ir užduoda patikslinančius klausimus apie vaiko simptomus ir būklę. Toliau taikomi funkciniai testai, metodai laboratoriniai tyrimai ir instrumentiniai tyrimai.

Be anamnezės rinkimo, biopsijos, rentgeno tyrimas gydytojas gali paskirti turimos rūšys bendrieji klinikiniai tyrimai, įskaitant funkcinius ir histocheminius tyrimus.

Ligos gydymas konservatyviais metodais yra neveiksmingas, pvz medicinines priemones paprastai skiriamas kaip pasiruošimas operacijai. Vienintelis veiksmingas būdas kovoti su liga yra chirurgija. Kiekvienu atveju taikoma individualus požiūris ir svarstomos trys gydymo galimybės:

• Konservatyvių lėtinio vidurių užkietėjimo gydymo metodų taikymas, kol bus išspręstas chirurginės intervencijos tikslingumo klausimas.
• Atidėti operaciją, kuriai taikomas laikinos kolostomijos įvedimo metodas
• Skubi chirurgija

Pasirinkus gydymo taktiką, gydytojų nuomonės skiriasi. Kai kurie chirurgai mano, kad kolostomiją galima atlikti vaikams iki vienerių metų, kiti mano, kad ją galima atlikti vyresniems nei 1 metų pacientams ir tik tais atvejais, kai nepavyksta visiškai ištuštinti žarnyno. Dar kiti mano, kad pacientai turi būti gydomi konservatyviai, kol jie bus visiškai pasirengę radikaliai operacijai. Praktika rodo, kad taktika labiausiai pasiteisina paskutinė grupė chirurgai.

Anksti kūdikystė vaikai labai sunkiai toleruoja gana sudėtingą chirurginę intervenciją. Be to, būtina atsižvelgti į reabilitacijos sunkumus ir pooperacinis laikotarpis, komplikacijų išsivystymo galimybė. Visos šios aplinkybės padidina mirties riziką.

Tačiau yra ir kitas pavojus. Jei operacija perkeliama ir jos vykdymas atidedamas, paciento organizme prasideda nepalankūs antriniai pokyčiai: didėja grėsmė susirgti enterokolitu, disbakterioze, baltymų apykaitos sutrikimais. Todėl gydytojui svarbu pagauti liniją, kai ateina optimalus amžiaus limitas operacijai, o aiškių antrinių pakitimų apraiškų dar nėra.

Remdamiesi ilgamete patirtimi, chirurgai mano, kad optimalus amžius tokiai operacijai yra 12-18 mėnesių. Bet jei konservatyvaus gydymo metu pastebimas stabilus kompensacinis procesas, intervenciją galima atidėti iki 2-4 metų amžiaus.

Parengiamuoju laikotarpiu, konservatyvus gydymas namie. Svarbus momentas gydymas yra laikytis dietos, kurioje vyrauja daržovės, vaisiai ir jų vartojimas didelis skaičius skysčių. Vienas iš paskyrimų – skatinti žarnyno motoriką masažu, mankšta gydomoji gimnastika. taikomos fizioterapinės procedūros, daromi elektrolitų tirpalų, baltymų preparatų infuzijos. Pacientams skiriamas vitaminų terapijos kursas.

Dažnai tarp tėvų vyrauja klaidinga nuomonė, kad vaikui išsivysto priklausomybė nuo sistemingų klizmų. Sergant šia liga, net jei kūdikis tam tikru metu turi savarankišką išmatą, žarnynas vis tiek nėra visiškai išvalytas. Todėl būtina reguliariai naudoti sifonines klizmas.

Chirurginės intervencijos į šią ligą tikslas yra pašalinti paveiktą žarnyno dalį, išsaugant tą storosios žarnos dalį, kuri gali funkcionuoti, ir prijungti ją prie tiesiosios žarnos galinės dalies. Jei operacija atliekama vienu metu, visi šie veiksmai atliekami nedelsiant. Kai kuriais atvejais chirurgai atlieka dviejų etapų operaciją.

Jo esmė pradiniame etape yra nenormalios žarnyno dalies rezekcija (pašalinimas), sveikos žarnyno dalies pašalinimas į skrandį ir kolostomijos formavimas. Išmatų pašalinimas po operacijos bus atliekamas specialioje talpykloje.

Pacientas turės prisitaikyti prie kolostomijos ir kurį laiką su ja gyventi. Antrame etape yra rekonstrukcinė chirurgija, kuris susideda iš to, kad sveikas žarnyno galas, anksčiau išvestas, yra prijungtas prie tiesiosios žarnos, o kolostomija uždaroma susiuvant skylę pilve.

Pooperacinio laikotarpio ypatumai

Po operacijų šios rūšies yra didelė žarnyno infekcijos rizika. Todėl, jei vaikui pasireiškia tokie simptomai kaip vėmimas, karščiavimas, pilvo pūtimas, būtina skubiai kreiptis į medikus.

Atsigavimo laikotarpis yra gana ilgas ir gali trukti nuo 3 iki 6 mėnesių. Šiuo metu beveik kas ketvirtas mažas pacientas gali patirti nevalingą išmatų išsiskyrimą arba išmatų susilaikymą.

Šios būklės priežastis gali būti nedidelės klaidos chirurginės intervencijos metu arba sveikimo ir adaptacijos procesų sulėtėjimas pacientams, kuriems prieš operaciją buvo ryškūs antriniai pakitimai ir kartu buvęs organų pažeidimas. Tokiais atvejais gydytojai atlieka intensyvų reabilitacinį gydymą.

Laikui bėgant vaiko išmatos normalizuojasi, jis pradeda gerai priaugti svorio ir vystytis. mažas pacientas turi būti registruotas ambulatorijoje ne trumpiau kaip pusantrų metų po operacijos. Tėvai privalo nuolat stebėti tinkamas darbasžarnyną, laikantis specialios subalansuotos mitybos ir nustatant griežtą dienos režimą, kad vaikui tam tikru metu atsirastų tuštinimosi refleksas.

Tai padės išlaikyti geros formos vaiko kūną fiziniai pratimai, lengvi pratimai, teisingi ir gera mityba, stiprinti imunitetą. šiuolaikinė medicina siekia gerų rezultatų chirurgiškai gydant šią ligą 96 proc. Rimtų ligų dažnis pooperacinės komplikacijos Ir mirtys taip pat nuolat mažėja.

Specialių Hirschsprung ligos prevencijos priemonių nėra, nes liga yra paveldima ir pasireiškia net intrauterinio vystymosi stadijoje. IN Ši byla tik ankstyvas patologijos nustatymas ir nustatymas teisinga diagnozė leis radikalios chirurginės intervencijos pagalba nugalėti ligą, atkurti vaiko sveikatą ir atkurti jo gyvenimo kokybę.

Vaikų Hirschsprung liga pasireiškia įvairiais simptomais, kurie pasireiškia skirtingais deriniais. Pagrindinis simptomas yra lėtinis vidurių užkietėjimas. Tai galima pastebėti ir naujagimiams. Pradinės vidurių užkietėjimo apraiškos priklauso nuo aganglioninio segmento ilgio, žarnyno kompensacinių galimybių ir maitinimosi pobūdžio.

Esant trumpam aganglioniniam segmentui, naujagimių išmatos vėluoja 1-3 dienas. Gali būti naudojamas valomoji klizma Norėdami pašalinti šį simptomą. Jei pažeista vieta yra ilgesnė, ji atsiranda. Vidurių užkietėjimas visais atvejais tampa vis ilgesnis.

Kūdikis žindydamas gali normaliai tuštintis dėl skystos išmatų konsistencijos ir nepažeistų storosios žarnos dalių funkcionavimo. Tačiau papildomo maisto įvedimo metu arba pereinant prie dirbtinis maitinimas išmatos tampa mažiau skystos, tada sustiprėja ir vidurių užkietėjimas.

Vyresniems vaikams vidurių užkietėjimas gali tęstis skirtingas laikas kuris labai priklauso nuo gydymo. Paprastai vidurių užkietėjimas trunka 3-7 dienas. Nepilnas ištuštinimas dvitaškis kai kuriais atvejais gali sukelti išmatų suspaudimą ir kaupimąsi išmatų akmenų pavidalu distalinėje dalyje. Akmenų atsiradimas gali sukelti ūminį žarnyno nepraeinamumą.

Būdingas Hirschsprung ligos simptomas vaikams yra vidurių pūtimas (vidurių pūtimas). Jis pasireiškia pirmą dieną po gimimo. Lėtinis išmatų ir dujų susilaikymas sukelia sigmoido, o kartais ir kitų storosios žarnos dalių išsiplėtimą.

Galite pastebėti, kad naujagimio pilvo forma neatitinka normos ribų. Priežastis – minėtas storosios žarnos išsiplėtimas. Bamba yra žemiau nei įprastai arba pasukta į išorę. Pilvas asimetriškas. Gydytojai palpacijos pagalba aptinka didžiulį žarnyną, kuriame pilna išmatų.

Antriniai pokyčiai, atsirandantys dėl lėtinio apsinuodijimo išmatomis, pablogėja vaikui bręstant ar dėl to netinkama priežiūra už jo. Daugeliu atvejų taip pat atsiranda anemija. Jei gydymas neatliekamas, pasireiškia krūtinės ląstos deformacija: išsiskleidžia šonkaulių lankas, jo kampas artėja prie buko. Diafragma yra aukšta. Pataisykite išankstinį plaučių apkrovą, sumažintą kvėpavimo paviršių. Tai sudaro sąlygas pasikartojančiam bronchitui ir pneumonijai.

Jei ilgą laiką nėra išmatų, atsiranda intoksikacija arba žarnyno nepraeinamumas, kurie savo ruožtu sukelia tokį simptomą kaip vėmimas. Šis simptomas dažnai būdingas naujagimiams ir kūdikiams.

Vyresniems vaikams vėmimas gali reikšti obstrukciją ar vėmimą. Be to, kartu su vėmimu, kai kuriais atvejais yra pilvo skausmas. Kai atsiranda šie simptomai, laikas vartoti aktyvūs veiksmai, nes kalbama apie komplikacijas – obstrukciją ar peritonitą.

Dažnai sergant Hirschsprung liga vaikai viduriuoja. Tokius atvejus aprašo užsienio autoriai, mūsų šalyje toks simptomas sergant šia liga nebuvo pastebėtas. Jei viduriavimas pasireiškia pirmosiomis savaitėmis po gimimo, jis gali būti mirtinas.

Šiandien Hirschsprung ligos simptomai tapo „lengvesni“. Tarp nuolatinių pasireiškimų yra lėtinis vidurių užkietėjimas. Tačiau pilvo forma ne visada keičiasi.

Hirschsprung ligos formos:

Vidutinis

sunkus

Simptomai sąlygiškai skirstomi į 3 grupes:

2. vėliau

3. Komplikacijos

Pirmieji yra vidurių pūtimas, vaiko pilvo apimties padidėjimas. Vėlyvieji yra netinkama mityba, anemija, išmatų akmenys ir krūtinės deformacija. Komplikacijų simptomai yra tokie: pilvo skausmas, vėmimas, paradoksalus viduriavimas ir kt. Grupė vėlyvieji simptomai išreikštas ne visais atvejais.

Vaikų Hirschsprung ligos stadijos:

1. Kompensuojama

2. Subkompensuota

Vaikų Hirschsprung liga yra gana dažna. Be to, ligos priežastys yra susijusios su žarnyno inervacijos pažeidimu. Yra žinoma, kad tuštinimosi faktą užtikrina impulsų tiekimas į smegenis.

Nervinio pobūdžio pažeidimai prisideda prie išmatų susilaikymo žarnyne. Išmatų susilaikymas yra vidurių užkietėjimas. Vidurių užkietėjimas yra susijęs su įgimtos patologijos buvimu. Todėl ši liga laikoma įgimta.

Hirschsprung liga yra sunkiausia vaikų patologija. ankstyvas amžius. Taip yra dėl tam tikrų veiksnių buvimo. Naujagimių laikotarpiu reikia užtikrinti žarnyno valymą, jei šis procesas sutrinka, atsiranda patologiniai reiškiniai.

Be patologijos, susijusios su žarnynu, svarbu ir gretutinių ligų buvimas. Šios ligos yra susijusios sekančių sistemų kūnas:

• širdies sistema;
• Virškinimo sistema;
• dauginimosi sistema.

Kas tai yra?

Hirschsprung liga – patologija nervinės kilmės susiję su reiškiniais. Šiuo atveju liga laikoma patologija. vaikystė. Nors suaugusiųjų populiacijoje yra patologijos nustatymo atvejų.

Vaikams, sergantiems genetinės medžiagos patologija, nustatoma Hirschsprung liga. Vaikai, turintys įvairių sutrikimų, yra jautrūs ligoms. Šie sutrikimai gali būti papildomos chromosomos buvimas vaiko genetinėje medžiagoje.

Vaikai su normalia chromosomų sudėtimi yra mažiau linkę paveikti ši liga. Liga visada lydima virškinimo sistemos pokyčių. Šie pokyčiai yra reikšmingiausi absorbcijos atvejais virškinimo medžiagų ir tolesnis virškinimas.

Teorija apie paveldimas polinkis. Vaikai, turintys paveldimą polinkį, yra jautriausi šiai ligai. Esant šiai patologijai šeimoje labiau tikėtina ligos vystymasis.

Priežastys

Kokios yra pagrindinės šios ligos vystymosi priežastys? Pagrindinis etiologiniai veiksniai Hirschsprung ligos yra įgimtos patologijos. Ši patologija susijusi su šiais ligos vystymosi mechanizmais:

• nervų rezginio pažeidimas;
• virškinimo medžiagų malabsorbcija;
• genetiniai sutrikimai.

Kiekvienas vaikas turi genetinę medžiagą. Jei genetinė medžiaga išdėstyta neteisingai, atsiranda pažeidimų. Šie pažeidimai daugiausia susiję su genetine medžiaga.

Reikia pažymėti, kad recesyviniai genai yra labiausiai linkę į ligos vystymąsi. Todėl tarp sergančių vaikų berniukai yra dažnesni. Tai yra, labiausiai nukenčia vyriškoji linija genetiniai sutrikimai.

Simptomai

Pagrindinis klinikiniai simptomai Hirschsprung liga yra žarnyno sistemos sutrikimas. Ši patologija labiausiai pastebima mažiems vaikams. Mažiems vaikams žarnyną reikia ištuštinti beveik nedelsiant.

Jei šis procesas neatsiskleidžia, galime manyti, kad yra liga. Su šia liga vaikas taip pat turi šiuos simptomus:

• tulžies vėmimas;
• vidurių užkietėjimas;
• skystų išmatų išsiskyrimas.

Vėmimas tulžimi rodo, kad yra virškinimo sistemos patologija. Tai yra, tulžis turėtų pasišalinti, jei atsiranda jos patologinis sutrikimas, tada atsiranda tulžies vėmimas. Tai taip pat siejama su kepenų ir tulžies patologija.

Pilvo pūtimas, susijęs su malabsorbcija esminių medžiagų organizme. Dujos kaupiasi žarnyne, kai maistas nėra tinkamai įsisavinamas. Vidurių užkietėjimas yra susijęs su sutrikusia žarnyno veikla.

Vyresniems vaikams simptomai yra sunkesni. Klinikiniai požymiaišiuo atveju susijęs su simptomų buvimu išorinis charakteris. Vaikai turi didelį pilvą.

Būdingas arba pagrindinis simptomas yra išmatų susilaikymas. Ar kitaip vidurių užkietėjimas. Sustabdomas vaiko vystymasis, sutrinka medžiagų apykaita organizme. Šios ligos komplikacijos yra šios:

• anemijos vystymasis;
• antrinis infekcijos patekimas;
• kūno temperatūros padidėjimas;
• vėmimas;
• storosios žarnos patologija.

Anemijos išsivystymas yra susijęs su nuolatiniu kraujavimu iš žarnyno. Vidurių užkietėjimas prisideda prie žalingo veiksnio susidarymo žarnyno gleivinėje. Štai kodėl kraujo sekrecija sukelia anemiją.

Antrinis infekcijos prisijungimas yra įmanomas, jei nėra tinkamo žarnyno gleivinės gydymo. Gali sukelti tiesiosios žarnos žaizdas infekcinis procesas. Tačiau šis procesas susidaro dėl žalingų veiksnių įtakos.

Kūno temperatūra gali pakilti dėl uždegiminių reakcijų. Uždegiminės reakcijos gali būti gana ryškios. Storosios žarnos patologija yra susijusi su jos patologine būkle.

Būtina gydytojo ar specialisto konsultacija!

Diagnostika

Ligai diagnozuoti plačiai naudojami instrumentiniai tyrimai. Tokiu atveju patartina naudoti fluoroskopiją. Tokiu atveju tiriamos žarnos, ir patologiniai pokyčiai jame.

Veiksmingas diagnostikoje kontrastinės medžiagos. Tai leidžia tiksliausiai vizualiai išanalizuoti patologiją. Jis turi didžiausią efektyvumą tiriant žarnyno metodus naudojant kolonoskopą.

Šis prietaisas leidžia ištirti storąją žarną. Tuo pačiu metu žarnyne nėra nervų rezginio, kuris žaidžia svarbus vaidmuo organizmo valyme. Kai kuriais atvejais biopsijos metu būtina naudoti medžiagos tyrimą.

Ligos vaizdas, gana ryškus vyresniems vaikams. Todėl atliekama tiesioginė objektyvaus pobūdžio vaiko apžiūra. Kuriame išoriniai ženklai ligos yra ryškiausios. Tai susiję šiuos požymius diagnozei:

• pilvo apimties padidėjimas;
• virškinimo sutrikimai;
• vėmimo buvimas.

Norint išsiaiškinti paveldimus ligos požymius, tikslinga atsižvelgti į anamnezės duomenis. Anamnezėje atskleidžiamas sergamumo buvimas pagal susijusią liniją. Taip pat nustatomas įgimtas nervinio rezginio neišsivystymas arba visiškas jo nebuvimas.

Diagnozė būtinai apima specialisto tyrimą. Konsultacijos rodomos su šiais specialistais:

• gastroenterologas;
• neurologas;
• pediatras.

Prevencija

Užkirsti kelią ligai neįmanoma. Taip yra dėl įgimto šios ligos pobūdžio. Tačiau komplikacijų galima išvengti. Tam naudojamos kai kurios veiklos:

• vaiko mityba, atitinkanti jo būklę;
• dienos režimas;
• rūpestinga subalansuota vaiko priežiūra;
• chromosomų ligų prevencija;
• antrinės infekcijos prevencija.

Vaiko mityba turėtų būti parenkama atsižvelgiant į jo būklę. Galbūt jie griebiasi lengvo maisto parenterinis vartojimas maisto produktai. Vaiko priežiūra turėtų apimti higienos priemones, ypač esant kraujavimui arba dėl sunkios genetinės prigimties patologijos.

Antrinės infekcijos galima išvengti laikantis higienos ir sanitarinės priežiūros. Gali būti naudojamas vaistai. Dažniausiai vietiniai.

Jei vaikas gimė be chromosomų patologijos, tada rizika susirgti šia liga yra mažesnė. Todėl planavimas sveikas nėštumas. Tai įeina:

• vaiko gimimas reprodukcinio amžiaus;
• vaiko gimimo po trisdešimt penkerių metų atmetimas;
• išimtis blogi įpročiai motinos;
• infekcijų pašalinimas;
• įskaitant lytiniu keliu plintančių infekcijų pašalinimą.

Nesant minėtų veiksnių, vaikas gali gimti su patologijomis. Be to, šios patologijos yra susijusios su chromosomų prigimties pokyčiais. Todėl būtina kruopščiai planuoti nėštumą.

Gydymas

Hirschsprung ligos gydymas yra pats reikalingiausias metodas. Nes vaikui tai sukelia daug diskomforto. Vaikų gyvenimo kokybė mažėja.

Gydymas yra skirtas normalus funkcionavimas storosios žarnos. Šiuo atveju daugiausia naudojama chirurgija. Tačiau chirurginė intervencija turėtų būti tęsiama keliais griežtai nuosekliais etapais.

Operacija turėtų būti atliekama vyresniems vaikams. Mažas vaikas nėra indikacijų operacijai. Tačiau galima imtis valymo priemonių. Dažnai naudojama klizma.

Tačiau svarbu visą laiką naudoti klizmą ilgas laikotarpis. Todėl šis įvykis gali suteikti pacientui nedidelį diskomfortą. Konservatyvus gydymo metodas veiksmingas tik esant lengvam ligos eigai.

Kai kuriais atvejais reikia skubiai chirurginiu būdu pašalinti dalį žarnyno. Tuo pačiu metu ir toliau funkcionuoja kita žarnyno dalis. Prie jo pritvirtinta tiesioji žarna. Po pasveikimo vaikui skiriamas tam tikras režimas:

• tinkama mityba;
• atlieka gydomąją mankštą.

Norint atlikti gydomuosius pratimus, prireiks šiek tiek laiko atsigauti. Juk bet kokia chirurginė intervencija gali sukelti papildomų komplikacijų. Ypač su įgimtomis ligomis.

Gydymas turi būti atliekamas prižiūrint gydytojui. Priešingu atveju atsiras negrįžtamų reakcijų. Nuolatinė anemija palaikoma naudojant atkuriamuosius vaistus.

Suaugusiesiems

Suaugusiųjų Hirschsprung liga nėra tokia dažna. Tačiau jei liga yra įgimta, ji dažnai paveikia vyrus. Suaugusiesiems ši liga nekelia pavojaus gyvybei.

Tačiau suaugusiųjų klinika gali būti gana ryški. Ligos simptomai pasireiškia taip:

• kūno temperatūros padidėjimas;
• išoriniai ligos požymiai;
• vidurių pūtimas;
• virškinimo sutrikimai;
• viduriavimas;
• vidurių užkietėjimas;
• vėmimo masės.

Diagnozė suaugusiems bendrosios charakteristikos. Tai yra, didelė reikšmė teikiama anamnezei ir instrumentiniai tyrimai. Galima naudoti tyrimus naudojant histologinius tyrimus.

Neabejotinai suaugusiųjų gydymas yra skirtas žarnyno dalies pašalinimui. Kadangi sergančios žarnyno dalies nebegalima konservatyvi technika. Suaugusiesiems galimi pažeidimai, susiję su seksualine sfera.

Dėl pokyčių lytinių organų srityje galima atsekti nevaisingumą. Tai taikoma tiek vyrams, tiek moterims. Tačiau labiausiai nukenčia vyrai.

Vyresnio amžiaus žmonėms

Vyresnio amžiaus žmonėms Hirschsprung liga yra labai reta. Bet jei ši liga Kaip įgimta patologija atsirado vaikystėje, šie žmonės dažniausiai jau buvo operuoti. Arba yra nuolat naudojami visą dirbtinio žarnyno valymo laikotarpį.

Tuo pačiu metu pagyvenusio žmogaus žarnynas yra uždegiminės būklės. Dėl lengvos ligos senas vyras taiko klizmą. Klizma naudojama su dideliu kiekiu skysčio.

Dažnai sergantiems vyresnio amžiaus žmonėms yra širdies sistemos pažeidimas. Jie turi širdies patologijų. Gali atsirasti miokarditas.

Pagyvenę žmonės laikosi gydomosios dietos. Jie gali turėti kolonoskopinę angą. Tai yra, tuštinimasis vyksta per šią skylę, padarytą chirurginiu būdu. Tam reikia šios priežiūros:

• trynimas antiseptikai oda aplink skylę;
• kolonostomijos priežiūra;
• spaudimo prevencija.

Galima diagnozuoti ligą senyvo amžiaus žmogui naudojant įvairios technikos. Kolonoskopija ir rentgenografija yra labai veiksmingos. Tai leidžia aiškiai nustatyti šios ligos diagnozę.

Prognozė

Sergant Hirschsprungo liga, prognozė yra palanki. Ypač sergant lengva liga. Kai operacijos nereikia.

Sunkios ligos atveju prognozė yra blogiausia. Taip yra dėl komplikacijų išsivystymo. Ypač jei nėra operacijos.

Prognozė pagerėja tinkamai gydant. Tačiau prieš operaciją patartina pasitarti su visais specialistais. Pavyzdžiui, pas neurologą, pediatrą, chirurgą.

Išėjimas

Su šia liga rezultatas gali būti vystymasis patologinis kolitasžarnyno charakteris. Nuolatinis skausmasžarnyne ir pilvo pūtimas veda prie lėtinė eiga liga. Kraujavimas sukelia anemiją.

Liga pavojingiausia senatvėje. Kadangi galimi virškinimo sutrikimai. Taip pat širdies sistemos sutrikimai.

Ligos rezultatas gali būti pasveikimas. Tačiau atsižvelgiant į įgimtą šios ligos pobūdį, pasveikimas nėra baigtas. Galima tik nuolat palaikyti žarnyno sistemą.

Gyvenimo trukmė

Sergant šia liga, paciento gyvenimo trukmė gali būti pažeista, jei pacientas nesilaiko taisyklių. medicininė terapija. Tai taip pat taikoma pasibaigus operacijos laikotarpiui. Kai reikalingas stimuliuojantis gydymas.

Jeigu pacientas laikosi vidutinio motorinė veikla, tada galimas pasveikimas. Būtent žarnyno funkcijos atkūrimas. Juk žarnynas yra organizmo valymo sistema.

Liga lėtina vaiko vystymąsi, todėl gali sutrumpėti gyvenimo trukmė. Keitimosi sutrikimai sukelti organizmo sistemų gedimą. Ir jeigu duota būsena Jei nebus ištaisyta, gyvenimo trukmė sutrumpės!

Sveiki mieli skaitytojai. Šiandien mes kalbėsime apie tokią būklę kaip vaikų Hirschsprung liga. Sužinosite, kokie simptomai jam būdingi, dėl kokių priežasčių atsiranda, kaip diagnozuojama, kaip gali komplikuotis ir kaip gydoma.

Kas yra klasifikacija

Hirschsprung liga – tai liga, kurios metu išsiplėtę tam tikri žarnyno segmentai, pažeidžiama storoji žarna, dėl to atsiranda tuštinimosi sunkumų. Aganglioninė zona lemia ligos laipsnį, ji gali užtrukti ir kelis centimetrus, ir užpildyti visą žarnyno plotą. Šią ligą 1887 m. atrado Haraldas Hirschsprungas, kuris davė pavadinimą šiai patologijai, tačiau jis niekada negalėjo suprasti šios būklės pobūdžio.

Liga daugeliu atvejų yra paveldima, pasireiškia vienam naujagimiui iš penkių tūkstančių atvejų.

Yra penkios ligos formos.

1. Tiesioji žarna. Būdingas nedidelio tiesiosios žarnos ploto pažeidimas. Ši forma puikiai tinka terapijai, ji diagnozuojama vyresniems nei penkerių metų vaikams. Būklei būdingi reti .
2. Rektosigmoidinis. Pažeidžiama (iš dalies) tiesioji žarna ir sigmoidinė gaubtinė žarna. Būdingas užsitęsęs nuolatinis vidurių užkietėjimas, išmatų kaupimasis, savijauta stiprus skausmas. Tokia liga turi laiko pasireikšti pirmaisiais kūdikio gyvenimo mėnesiais, ypač tarp dirbtinių žmonių.
3. Segmentinis. Tai itin reta. Būdingas nedidelių sigmoidinės gaubtinės žarnos plotų pažeidimas, pakaitomis su sveikomis žarnyno sritimis. Gali būti ir laikinas vidurių užkietėjimas, ir visiškas nebuvimas bet koks tuštinimasis. Yra stiprus patinimas, „varlės“ pilvas.
4. Tarpinė suma. Tai taip pat reta forma, bet tuo pat metu gana sunki. Kairysis arba dešinioji dalis storosios žarnos. Beveik visais atvejais reikalinga operacija. Tai pasireiškia fizinio ar psichinio vystymosi vėlavimu.
5. Iš viso. Nustebęs plonoji žarna(iš dalies) ir visi riebalai. Yra labiausiai retas variantas Hirschsprung liga. Vaikas nuo gimimo turi obstrukcijos požymių.

Be ligos formų, taip pat atsižvelgiama į ligos laipsnius, iš jų yra keturi:

• kompensuota - nėra anemijos ir vystymosi vėlavimo simptomų, vidurių užkietėjimas;
• subkompensuota – pablogėjimas bendra būklė dėl užsitęsusio vidurių užkietėjimo; klizma nepadeda susidoroti su problema;
• dekompensuotas - esant menkiausiam nukrypimui nuo dietos, atsiranda ilgalaikis vidurių užkietėjimas, kuris nėra atsparus vaistų poveikiui, išsivysto žarnyno nepraeinamumas;
• ūminis - atsiranda nesant dietinės mitybos.

Kadangi liga vystosi, yra trys etapai:

• anksti - šiek tiek padidėja pilvo dydis, lėtinis vidurių užkietėjimas,;
• vėluoja – jie prisijungia prie esamų papildomų simptomų: tirpimas, baltymų trūkumas, krūtinės deformacija, iš išmatų susidaro akmenys;
• sudėtingas - stiprus paradoksalaus pobūdžio skausmas pridedamas prie ankstesnių simptomų, didelė rizikažarnyno nepraeinamumo vystymasis.

Priežastys

DNR mutacija yra pagrindinė Hirschsprung ligos priežastis

Iki šiol nėra visiškai žinoma, kas tiksliai išprovokuoja Hirschsprung ligos vystymąsi.

Yra labiausiai tikėtinų priežasčių sąrašas:

• vaisiaus vystymosi nervų sistemos klojimo metu žarnyno nervų ląstelės nesusidaro, greičiausiai šis reiškinys atsiranda dėl DNR mutacijos;
• paveldimas veiksnys;
• berniukai labiau linkę vystytis nei mergaitės;
• didelis radiacijos greitis;
• Dauno sindromas;
• patologija endokrininė sistema nuo besilaukiančios mamos.

Ligos požymiai

Jei atsižvelgsime į Hirschsprung ligos simptomus, reikėtų atkreipti dėmesį į:

• „Varlės“ pilvukas, suplotas;
• stiprus vidurių pūtimas;
• vidurių užkietėjimas;
• žema bambos padėtis;
• vėmimas;
• labai retai viduriuoja;
• naujagimiams tris ir daugiau dienų nėra mekonio išskyrų.

Pirmųjų gyvenimo mėnesių vaikams taip pat pastebimos nervų sistemos patologijos.

Žindomiems kūdikiams liga pasireiškia daug vėliau.

Nesant laiku gydymo, pastebimi tokie simptomai:

• stiprus spazminio pobūdžio pilvo skausmas;
• išsilavinimas didelis klasteris dujos;
• labai didelio pilvo vystymasis;
• patologiniai krūtinės pokyčiai, kurie neigiamai veikia kvėpavimo sistemą;
• išmatų akmenų kaupimasis, kuris jaučiamas per pilvo sienelę;
• esant išmatų susilaikymui storojoje žarnoje, pastebimas intoksikacijos padidėjimas;
• savarankiškas tuštinimasis be klizmos tampa neįmanomas;
• anemija;
• dažnas vėmimas;
• storosios žarnos, jos gleivinės uždegimas;
• kraujo dėmės išmatose;
• augimo sulėtėjimas;
• sulėtėjęs fizinis, protinis vystymasis.

Diagnostika

Iš pradžių gydytojas apžiūrės jūsų kūdikį, surinks skundus ir šeimos istoriją. Po to jis nusiųs jus papildomiems tyrimams.

1. Tiesiosios žarnos tyrimas. Nustatyti padidėjęs tonas sfinkteris ir tuščios ampulės buvimas, kai užsitęsęs vidurių užkietėjimas(tiesioji žarna).
2. . Leiskite nuotraukas su kontrastu (bario suspensija). Tai informatyvu dėl gleivinės reljefo pokyčių, taip pat susiaurėjusių zonų storojoje žarnoje, distalinėse dalyse.
3. Kolonoskopija. Naudojant šis metodas galima paimti biopsiją, kad būtų nustatyta, ar nėra nervų rezginių arba jie neišsivystę.
4. Sigmoidoskopija leidžia vizualiai nustatyti pokyčius, taip pat išmatų akmenų buvimą.
5. Žarnyno ultragarsas. Atliekama siekiant aptikti patinusias kilpas ir jų išsiplėtimą.
6. Anorektalinė manometrija leidžia nustatyti spaudimą žarnyne ir sfinkteryje.

Be to, gali būti paskirti bendrieji klinikiniai ir histocheminiai tyrimai.

Galimos komplikacijos

Jei trūksta laiku gydyti, tada vaikui gali pasireikšti šios pasekmės:

• enterokolitas;
• ūminė infiltracija;
• abscesų susidarymas žarnyno sienelėje;
• peritonitas.

Gydymas

Paprastai efektyviausias metodas yra chirurgija. Gali būti atidėtas iki dvejų metų. Iki to laiko vaikas bus gydomas naudojant konservatyvūs metodai gydytis net ne ligoninėje, o namuose. Pagrindinė tėvų užduotis – padėti vaikui išmokti tuštintis. natūraliai kad paskatintų žarnyną tam. Tokie gydymo būdai apima:

• galima naudoti klizmą, vazeliną, valomąsias ar sifonines klizmas, labai svarbu šią procedūrą atlikti kiekvieną dieną tuo pačiu metu, kad išsivystytų sąlyginis refleksas;
• dietinė terapija: maitinant krūtimi būtina kuo ilgiau neperduoti vaiko prie kitokio maisto; jei mažylis yra dirbtinis, visa mityba turi būti suderinta su gydytoju; vyresniems vaikams svarbu turėti daug skaidulų turinčių maisto produktų (jie padeda stiprinti žarnyno motoriką), ypač džiovintų abrikosų, džiovintų slyvų, burokėlių, obuolių, grikių, morkų, avižinių dribsnių, rūgštaus pieno produktų;
• gydomoji gimnastika ir masažas. Specialistas pasakys, kaip atlikti šias procedūras, arba galite pasikviesti masažo terapeutą į namus.

Kai kuriais atvejais tėvams vis tiek pavyksta išvengti operacijos.

Vaikas po operacijos. Hirschsprung liga

Operacija numatyta po tam tikrų tyrimų. Laikas parenkamas palankus, kai vaikas jaučiasi normaliai, paūmėjimo laikotarpiu nepriimtinas.

Operacija susideda iš pažeistos vietos pašalinimo, sujungiant nepažeistas žarnyno dalis. Operaciją galima atlikti pagal vieną iš dviejų scenarijų:

• vienos pakopos - greitas sveikų žarnyno dalių sujungimas po paveiktų sričių rezekcijos;
• dviejų etapų – po gydymo išimama žarnyno dalis, po kurios išmatos patenka į kolostomijos maišelį ir tik tada jungiamos sveikos dalys.

Po chirurginės intervencijos pastebimas pagerėjimas, atsiranda galimybė savarankiškai tuštintis.

Dabar jūs žinote, kas yra Hirschsprung liga, šios ligos gydymas. Atminkite, kad reikia laiku gydytis, kad išvengtumėte rimtų komplikacijų jūsų kūdikiui.