זאבת אדמנתית מערכתית (SLE) - גורמים, תסמינים וטיפול במחלה. זאבת אדמנתית מערכתית: תסמינים וטיפול

זאבת אריתמטית מערכתית או SLE שייכת לקבוצה של מחלות אוטואימוניות מערכתיות עם מחלה לא ידועה גורם אטיולוגי. המחלה מתפתחת כתוצאה מכשלים שנקבעו גנטית בוויסות החיסון, הקובעים יצירת נוגדנים לא-איברים ספציפיים לאנטיגנים. גרעיני תאיםומוביל להתפתחות מה שנקרא דלקת חיסונית ברקמות האיברים.

מחלה זו ידועה גם כמחלה רב מערכתית. מחלה דלקתית, שכן כמעט כל האיברים והמערכות מושפעים: מפרקים, עור, כליות, מוח וכו'.

קבוצת הסיכון לפתח SLE כוללת נשים צעירות בגיל הפוריות, בעיקר שחורות - כ-70% ממקרי ה-SLE מאובחנים בקבוצת אוכלוסייה זו. עם זאת, SLE יכול להתפתח בכל גיל, אפילו בתקופת היילוד. בקרב אוכלוסיית הילדים, המחלה שכיחה ביותר בקבוצת הגיל של 14-18 שנים, ובנות חולות לעתים קרובות יותר. על הגורמים לזאבת אריתמטוזוס, תסמינים וטיפול במחלה, המאמר שלנו.

סיבות להתפתחות SLE

הגורמים האמיתיים להתפתחות SLE טרם הוכחו. קיימות מספר תיאוריות של התפתחות זאבת אדמנתית מערכתית, שהן שנויות במחלוקת ויש להן גורמים מאששים והן מפריכים:

  • תיאוריה גנטית. לפי תיאוריה זו, המחלה נקבעת גנטית. עם זאת, הגן הספציפי שגורם להתפתחות של SLE עדיין לא התגלה.
  • תיאוריית הווירוסים.נחשף כי נגיף אפשטיין-בר נמצא לעיתים קרובות בחולים הסובלים מ-SLE.
  • תורת החיידקים. הוכח שה-DNA של מספר חיידקים יכול לעורר סינתזה של נוגדנים עצמיים אנטי-גרעיניים.
  • תיאוריה הורמונלית.לנשים עם SLE יש לעתים קרובות רמה מוגבהתהורמונים פרולקטין ואסטרוגן. יש גם ביטוי ראשוני תכוף של SLE במהלך ההריון או לאחר הלידה, כאשר הגוף הנשי עובר שינויים הורמונליים עצומים.
  • פעולתם של גורמים פיזיים.ידוע שקרינה אולטרה סגולה יכולה לעורר סינתזה של נוגדנים עצמיים על ידי תאי עור (אצל אנשים עם נטייה ל-SLE).

אף אחת מהתיאוריות שתוארו לעיל לא יכולה להסביר את הגורם להתפתחות המחלה בדיוק של מאה אחוז. כתוצאה מכך, מדברים על SLE כמחלה פוליאטיולוגית, כלומר. בעל סיבות מרובות.

סוגי מטבעות קשים

המחלה מסווגת לפי שלבי מהלך המחלה:

צורה חריפהכאשר מתרחשת לופוס אריתמטוזוס, התסמינים מאופיינים בביטוי פתאומי וחד: עלייה משמעותית בטמפרטורה עד לאינדיקטורים של חום, נזק מהיר למספר איברים, פעילות אימונולוגית גבוהה.

צורה תת-חריפהמאופיין בתדירות של החמרות, עם זאת, עם מידה פחותה של סימפטומטולוגיה מאשר במהלך החריף של SLE. נזק לאיברים מתפתח במהלך 12 החודשים הראשונים של המחלה.

צורה כרוניתמאופיין בביטוי ארוך טווח של סימפטום אחד או יותר. אופייני במיוחד הוא השילוב של SLE עם תסמונת אנטי-פוספוליפידבְּ- צורה כרוניתמחלה.

הפתוגנזה של SLE או מה שקורה בגוף

בהשפעת גורם סיבתי מסוים או שילובם במצבים של תפקוד לקוי של מערכת החיסון, ה-DNA של תאים שונים "נחשף". תאים אלה נתפסים אורגניזם משלוכזר או אנטיגנים. הגוף מתחיל מיד לייצר חלבונים מיוחדים-נוגדנים הספציפיים לתאים אלו ומגנים מפניהם. כתוצאה מאינטראקציה של נוגדנים ואנטיגנים, נוצרים קומפלקסים חיסוניים המקובעים באיברים מסוימים.

תהליך זה מוביל להתפתחות תגובה דלקתית חיסונית ולפגיעה בתאים. תאי רקמת חיבור נפגעים לרוב, ולכן מחלת SLE מכונה מחלה של רקמה מסוימת זו של הגוף. רקמת החיבור מיוצגת באופן נרחב בכל האיברים והמערכות, כך שכמעט כל הגוף מעורב בתהליך הזאבת הפתולוגי.

קומפלקסים חיסוניים עם קיבוע על קירות כלי דםעלול לגרום לפקקת. נוגדנים במחזור הם רעילים ומובילים לאנמיה ותרומבוציטופניה.

גילוי של מדענים

אחד משניים המחקר האחרון, לדברי מדענים, התגלה מנגנון השולט בתוקפנות גוף האדםכנגד הרקמות והתאים של עצמם. זה פותח הזדמנויות חדשות לפיתוח טכניקות אבחון נוספות ויאפשר פיתוח כיוונים יעילים לטיפול ב-SLE.

התגלית הגיעה בדיוק כשה-FDA עמד להכריז על החלטתו על השימוש בתרופה הביולוגית Benlysta. תרופה חדשה זו "Benlysta" (ארה"ב) מאושרת כעת לשימוש בטיפול בזאבת אריתמטוזוס.

מהות הגילוי היא כדלקמן.

ב-SLE, הגוף מייצר נוגדנים כנגד ה-DNA שלו, הנקראים נוגדנים אנטי-גרעיניים (ANA). לפיכך, בדיקת דם ל-ANA במטופל עם חשד ל-SLE תאפשר פרשנות נכונה של האבחנה.

התעלומה העיקרית של SLE הייתה המנגנון שבו ה-DNA של התא יוצא החוצה. בשנת 2004 נמצא כי מוות נפיץ של תאי נויטרופילים מוביל לשחרור תוכנם, כולל DNA גרעיני, החוצה בצורה של חוטים, שביניהם מסתבכים בקלות וירוסים, פטריות וחיידקים פתוגניים. אצל אנשים בריאים, מלכודות נויטרופילים כאלה מתפרקות בקלות במרחב הבין-תאי. באנשים עם SLE, החלבונים האנטי-מיקרוביאליים LL37 ו-HNP אינם מאפשרים לשאריות ה-DNA הגרעיני להתפרק.

חלבונים אלה ושאריות ה-DNA יחדיו מסוגלים להפעיל פלזמציטואיד תאים דנדריטיםאשר בתורו מייצרים חלבונים (אינטרפרון) התומכים בתגובה החיסונית. אינטרפרון מאלץ נויטרופילים לשחרר עוד יותר חוטי מלכודת, ותומך בתהליך פתולוגי אינסופי.

לפיכך, על פי מדענים, הפתוגנזה של לופוס אריתמטוזוס נעוצה במחזור של מוות תאי נויטרופילים ודלקת רקמה כרונית. גילוי זה חשוב הן לאבחון והן לטיפול ב-SLE. אם אחד מהחלבונים הללו יכול להפוך לסמן של SLE, זה יפשט מאוד את האבחנה.

עוד עובדה מעניינת.בין 118 חולים שהשתתפו במחקר נוסף שמטרתו לאתר מחסור בוויטמין D בחולים עם מחלות רקמת חיבור. בקרב 67 חולים עם מחלות אוטואימוניות (דלקת מפרקים שגרונית, לופוס אריתמטוזוס), נמצא מחסור בוויטמין D ב-52%, בקרב 51 חולים עם פיברוזיס ריאתי בעל אופי שונה - ב-20%. זה מאשר את הצורך והיעילות של הוספת קורסי ויטמין D לטיפול במחלות אוטואימוניות.

תסמינים

תסמיני המחלה תלויים בשלבי ההתפתחות תהליך פתולוגי.
עם ביטוי ראשוני חריףזאבת אריתמטוזוס מתרחשת לפתע:

  • חום עד 39-39 C
  • חוּלשָׁה
  • עייפות
  • כאב מפרקים

לעתים קרובות, מטופלים יכולים לציין במדויק את תאריך הופעת הביטויים הקליניים - התסמינים כה חדים. לאחר 1-2 חודשים, נגע ברור של החיוני איברים חשובים. אם המחלה מתקדמת עוד יותר, אז בעוד שנה או שנתיים החולים מתים.

עבור תת אקוטיהתסמינים הראשונים פחות בולטים, התהליך הפתולוגי מתפתח לאט יותר - נזק לאיברים מתרחש בהדרגה, תוך 1-1.5 שנים.

בקורס כרוניבמשך כמה שנים, סימפטום אחד או יותר בא לידי ביטוי כל הזמן. החמרה של המחלה נדירה, עבודתם של איברים חיוניים אינה מופרעת.

בעיקרון, לביטויים הראשוניים של SLE אין ספציפיות, הם עוברים בקלות עם טיפול בתרופות אנטי דלקתיות, או בכוחות עצמם. הפוגה נבדלת על ידי משך הקורס. במוקדם או במאוחר מתרחשת החמרה של המחלה, לרוב בתקופות הסתיו-קיץ עקב עלייה בקרינת השמש, בעוד שמצב העור של החולים מתדרדר בחדות. עם הזמן מתרחשים תסמינים של נזק לאיברים.

  • עור, ציפורניים וקווי שיער

המעורבות בתהליך הפתולוגי של העור היא הגבוהה ביותר תסמינים שכיחיםלופוס אריתמטוזוס אצל נשים, שהתרחשותו קשורה לכמה גורם סיבתי: חשיפה ארוכה אוֹר שֶׁמֶשׁ, הישאר בקור, הלם פסיכו-רגשי (ראה,).

אופייני מאוד ל-SLE הוא אדמומיות של העור ליד האף והלחיים, בצורת כנפיים של חרק פרפר. בנוסף לפנים, מופיעה אריתמה על אזורים פתוחים של העור - גפיים עליונות, דקולטה. אריתמה נוטה לגדילה היקפית.

עם זאבת דיסקואידית אריתמה בעורמוחלף בבצקת דלקתית. אזור זה מתעבה בהדרגה ולאחר זמן מה מתנוון עם היווצרות צלקת. מוקדים של זאבת דיסקואידית נמצאים על אזורים שוניםגוף, המציין את הפצת התהליך.

סימפטום נוסף של SLE הוא קפילריטיס, המתבטא באדמומיות, נפיחות ודימומים רבים בצורת נקודות קטנותממוקם על קצות האצבעות, הסוליות וכפות הידיים.

נזק לשיער ב-SLE מתבטא בהתקרחות חלקית או מלאה הדרגתית (ראה). במהלך תקופת ההחמרה, אופייני שינוי במבנה הציפורניים, המוביל לעתים קרובות לניוון של הרכס הפרי-אנגואלי.

אלופציה אראטה, או כללית, ואורטיקריה הם התסמינים האופייניים ביותר ל-SLE. מלבד ביטויי עורהחולים מודאגים מכאבי ראש, כאבי פרקים, שינויים בתפקוד הכליות והלב, מצבי רוח משתנים מאופוריה לתוקפנות.

  • ריריות

הריריות של הפה והאף סובלים לעתים קרובות יותר: מופיעה אדמומיות, נוצרות שחיקות (אננתמות) על הקרום הרירי וכיבים קטנים בפה (ראה,). עם היווצרות של סדקים, שחיקה וכיב של הגבול האדום של השפתיים, לופוס-cheilitis מתרחשת. הנגעים הופכים לצורת לוחות אדומים-כחלחלים צפופים הכואבים בעת אכילה, נוטים לכיבים, בעלי גבולות ברורים ולעיתים מכוסים בקשקשת פיטוריאזיס.

  • מערכת השלד והשרירים

עד 90% מחולי SLE סובלים מנזק למפרקים. סובל מפרקים קטנים, לעתים קרובות יותר אצבעות היד (ראה). התהליך הפתולוגי מתפשט באופן סימטרי, מה שמוביל לכאבים ונוקשות במפרקים. נמק עצם אספטי מתפתח לעתים קרובות. בנוסף למפרקי היד סובלים מפרקי הירך והברך, מה שמוביל לאי ספיקה תפקודית שלהם. אם מנגנון הרצועה מעורב בתהליך, אז מתפתחים התכווצויות בעלות אופי לא קבוע, וב-SLE חמור, פריקות ותת-לוקסציות.

  • מערכת נשימה

הריאות מושפעות לרוב עם התפתחות של דלקת בריאה דו-צדדית, דלקת ריאות חריפה של זאבת ודימומים ריאתיים. שתי הפתולוגיות האחרונות הן מסכנות חיים.

  • מערכת הלב וכלי הדם

ברוב המכריע של המקרים, ליבמן-זקס אנדוקרדיטיס מתפתחת עם מעורבות בתהליך הזאבת הפתולוגי. שסתום מיטרלי. עלי המסתם גדלים יחד, ונוצרת מחלת לב היצרות. במקרה של דלקת קרום הלב, השכבות של קרום הלב נעשות עבות יותר. מעורר תסמונת כאבבאזור החזה, עלייה בגודל הלב. כלי דם קטנים ובינוניים לרוב סובלים (כולל חיוניים עורקים כלילייםוכלי המוח), כתוצאה מכך חולים מתים לעתים קרובות עקב שבץ מוחי ומחלת עורקים כליליים.

  • מערכת עצבים

התסמינים הנוירולוגיים מגוונים, החל ממיגרנה ועד להתקפים איסכמיים חולפים ושבץ מוחי. אפשרי התקפים אפילפטיים, אטקסיה מוחית, כוריאה. נוירופתיה פריפרית מתפתחת אצל חמישית מהחולים, שבה דלקת בעצב הראייה, המובילה לאובדן ראייה, נחשבת לתופעה מאוד לא חיובית.

  • כליות. המהלך החמור של SLE מוביל להיווצרות של סוגים שונים של זאבת נפריטיס.

כאשר מאובחנת לופוס אריתמטוזוס בילדים, מופיעים תחילה סימנים בצורה של נזק למפרקים (ארתלגיה מעופפת, דלקת מפרקים חריפה ותת-חריפה) ללא התקדמות, כמו גם נגעים אופייניים בעור כמו פריחה אריתמטית, מופיעה אנמיה. יש להבדיל בין SLE.

אבחון דיפרנציאלי

זאבת אריתמטוזוס כרונית מובחנת מחזזית פלנוס, לוקופלאקיה שחפת וזאבת, דלקת מפרקים שגרונית מוקדמת, תסמונת סיוגרן (ראה פוטופוביה). עם התבוסה של הגבול האדום של השפתיים, SLE כרוני נבדל מדלקת טרום סרטנית שוחקת של Manganotti ו-Actinic Cheilitis.

כי תבוסה איברים פנימייםתמיד דומה במורד הזרם עם שונה תהליכים זיהומיים, SLE מובחן מעגבת, מונונוקלאוזיס (), זיהום HIV (ראה) וכו'.

טיפול בזאבת אריתמטוזוס

הטיפול נבחר בנפרד עבור מטופל מסוים. מכלול של אמצעים טיפוליים מתבצע על בסיס אשפוז.

אינדיקציות לאשפוז הן:

  • היפרתרמיה מתמשכת ללא סיבה נראית לעין
  • מצבים מסכני חיים: אי ספיקת כליות ממאיר, דלקת ריאות חריפה או דימום מהריאות
  • סיבוכים נוירולוגיים
  • טרומבוציטופניה חמורה, ירידה משמעותית בתאי דם אדומים ולימפוציטים בדם
  • חוסר יעילות מטיפול חוץ

זאבת אדמנתית מערכתית ב תקופה חריפהמטופלים בתרופות הורמונליות (פרדניזולון, משחות קורטיקוסטרואידים, ראה) וציטוסטטים (ציקלופוספמיד) על פי התוכנית. תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות (וכו', ראה) מסומנות בנוכחות היפרתרמיה והתפתחות נגע מערכת השלד והשרירים.

בעת לוקליזציה של התהליך באיבר מסוים, מתקיימת התייעצות מומחה צרונקבע טיפול מתקן מתאים.

אנשים עם SLE צריכים להימנע מאור שמש ישיר. יש לשמן אזורים חשופים בעור בקרם הגנה מפני קרני UV.

טיפול מדכא חיסון עם תאי גזע משלהם יעיל מאוד, במיוחד במקרים חמורים. ברוב המקרים, תוקפנות אוטואימונית נפסקת ומצבו של החולה מתייצב.

לציות יש חשיבות עליונה אורח חיים בריאחיים, דחייה הרגלים רעים, פעילות גופנית אפשרית, דיאטה מאוזנתונוחות פסיכולוגית.

תחזית ומניעה

יש לציין כי תרופה מלאה ל-SLE היא בלתי אפשרית להשיג.

הפרוגנוזה לחיים עם טיפול הולם ובזמן חיובי. כ-90% מהחולים שורדים 5 שנים או יותר לאחר הופעת המחלה. הפרוגנוזה לא חיובית עם התחלה מוקדמת של המחלה, פעילות גבוהה של התהליך, התפתחות זאבת נפריטיס וזיהום. הפרוגנוזה לחיים לא חיובית בהתפתחות SLE אצל גברים.

בשל האטיולוגיה הלא ידועה, אין מניעה ראשונית של SLE. כדי למנוע החמרות, יש להימנע מהדבקה ישירה ולהגן על העור ככל האפשר (בגדים, קרם הגנה וכו').

מניעת החמרות של SLE בילדים היא ארגון של חינוך ביתי, מניעת זיהומים וחיזוק מערכת החיסון. ניתן לבצע חיסון רק בתקופה של הפוגה מוחלטת. הכנסת גמא גלובולין אפשרית רק אם יש אינדיקציות מוחלטות.

זאבת אדמנתית מערכתית (Systemic lupus erythematosus) היא מחלה שבה, עקב תקלה של מערכת החיסון, מתפתחות תגובות דלקתיות ב גופים שוניםובדים.

המחלה ממשיכה בתקופות של החמרה והפוגה, שקשה לחזות את התרחשותן. בסופו של דבר, זאבת אדמנתית מערכתית מובילה להיווצרות אי ספיקה של איבר זה או אחר, או של מספר איברים.

נשים סובלות מזאבת אדמנתית מערכתית פי 10 יותר מגברים. המחלה שכיחה ביותר בגילאי 15-25 שנים. לרוב, המחלה מתבטאת במהלך ההתבגרות, במהלך ההריון ובתקופה שלאחר הלידה.

גורמים לזאבת אדמנתית מערכתית

הסיבה לזאבת אדמנתית מערכתית אינה ידועה. ההשפעה העקיפה של מספר גורמים של חיצוני ו סביבה פנימיתכגון תורשה, ויראלי ו זיהום חיידקי, שינויים הורמונליים, גורמים סביבתיים.

ממלא תפקיד בהתפתחות המחלה נטייה גנטית. הוכח שאם לאחד התאומים יש לופוס, אז הסיכון שהשני יכול לחלות עולה פי 2. המתנגדים לתיאוריה זו מציינים כי טרם נמצא הגן האחראי להתפתחות המחלה. בנוסף, בילדים, שאחד מהוריהם חולה בזאבת אדמנתית מערכתית, רק 5% מפתחים את המחלה.

הגילוי התכוף של נגיף אפשטיין-בר בחולים עם זאבת אדמנתית מערכתית מדבר בעד התיאוריה הנגיפית והחיידקית. בנוסף, הוכח כי ה-DNA של חיידקים מסוימים מסוגל לעורר את הסינתזה של נוגדנים עצמיים אנטי-גרעיניים.

בנשים עם SLE, לעיתים קרובות יש עלייה בהורמונים כמו אסטרוגן ופרולקטין בדם. לעתים קרובות המחלה מתבטאת במהלך ההריון או לאחר הלידה. כל זה מדבר לטובת התיאוריה ההורמונלית של התפתחות המחלה.

ידוע שקרני אולטרה סגול במספר אנשים בעלי נטייה נטייה עלולים לעורר ייצור של נוגדנים עצמיים על ידי תאי עור, מה שעלול להוביל להתפרצות או להחמרה של מחלה קיימת.

למרבה הצער, אף אחת מהתיאוריות לא מסבירה בצורה מהימנה את הסיבה להתפתחות המחלה. לכן, כיום, זאבת אדמנתית מערכתית נחשבת למחלה פוליאטיולוגית.

תסמינים של לופוס אריתמטוזוס מערכתי

בהשפעת אחד או יותר מהגורמים לעיל, במצבים של תפקוד לא תקין של מערכת החיסון, ה-DNA "נחשף" תאים שונים. תאים כאלה נתפסים על ידי הגוף כזרים (אנטיגנים), ומיוצרים חלבונים מיוחדים-נוגדנים ספציפיים לתאים אלו כדי להגן מפניהם. כאשר נוגדנים ואנטיגנים מקיימים אינטראקציה, נוצרים קומפלקסים חיסוניים, המתקבעים באיברים שונים. קומפלקסים אלו מובילים להתפתחות של דלקת חיסונית ונזק לתאים. תאי רקמת חיבור מושפעים לעתים קרובות במיוחד. בהתחשב בתפוצה הרחבה של רקמת החיבור בגוף, עם זאבת אדמנתית מערכתית, כמעט כל האיברים והרקמות של הגוף מעורבים בתהליך הפתולוגי. קומפלקסים חיסוניים, המקבעים על דופן כלי הדם, יכולים לעורר פקקת. נוגדנים במחזור עקב שלהם פעולה רעילהלהוביל לאנמיה ותרומבוציטופניה.

זאבת אדמנתית מערכתית מתייחסת מחלות כרוניותמתרחש עם תקופות של החמרה והפוגה. בהתאם לביטויים הראשוניים, נבדלים הגרסאות הבאות של מהלך המחלה:

קורס אקוטי SLE- מתבטא בחום, חולשה, עייפות, כאבי פרקים. לעתים קרובות מאוד, חולים מציינים את יום הופעת המחלה. בתוך 1-2 חודשים נוצרת תמונה קלינית מפורטת של נזק לאיברים חיוניים. עם מהלך מתקדם במהירות, חולים בדרך כלל מתים תוך 1-2 שנים.
מהלך תת אקוטי של SLE- התסמינים הראשונים של המחלה אינם כה בולטים. מהביטוי לפגיעה באיברים, עוברות בממוצע 1-1.5 שנים.
מהלך כרוני של SLE- סימפטום אחד או יותר קיים במשך שנים רבות. בקורס הכרוני, תקופות החמרה נדירות, מבלי להפריע לתפקודם של איברים חיוניים. לעתים קרובות, נדרשים מינונים מינימליים של תרופות לטיפול במחלה.

ככלל, הביטויים הראשוניים של המחלה אינם ספציפיים; כאשר נוטלים תרופות אנטי דלקתיות או באופן ספונטני, הם נעלמים ללא עקבות. לעתים קרובות, הסימן הראשון למחלה הוא הופעת אדמומיות על הפנים בצורה של כנפי פרפר, שגם היא נעלמת עם הזמן. תקופת ההפוגה, בהתאם לסוג הקורס, יכולה להיות ארוכה למדי. לאחר מכן, בהשפעת גורם נטייה כלשהו (חשיפה ממושכת לשמש, הריון), מתרחשת החמרה של המחלה, שגם היא מוחלפת לאחר מכן בשלב הפוגה. עם הזמן, סימפטומים של נזק לאיברים מצטרפים לביטויים לא ספציפיים. עבור פרוסים תמונה קליניתמאופיין בנזק לאיברים הבאים.

1. עור, ציפורניים ושיער. נגעים בעור הם אחד התסמינים השכיחים ביותר של המחלה. לעתים קרובות התסמינים מופיעים או מתעצמים לאחר חשיפה ממושכת לשמש, כפור, עם הלם פסיכו-רגשי. תכונה אופיינית SLE הוא הופעת אדמומיות של העור בצורה של כנפי פרפר בלחיים ובאף.

אריתמה מסוג פרפר

כמו כן, ככלל, על אזורים פתוחים של העור (פנים, גפיים עליונות, אזור "דקולטה") יש צורות שונותוגודל האדמומיות של העור, נוטה לצמיחה היקפית - אריתמה צנטריפוגלית של Bietta. Discoid lupus erythematosus מאופיין בהופעת אדמומיות על העור, אשר לאחר מכן מוחלפת בבצקת דלקתית, לאחר מכן העור באזור זה מתעבה, ולבסוף, נוצרים אזורי ניוון עם צלקות.

מוקדים של זאבת דיסקואידית יכולים להתרחש באזורים שונים, במקרה זה הם מדברים על הפצת התהליך. ביטוי בולט נוסף של נגעים בעור הוא קפילריטיס - אדמומיות ונפיחות ודימומים רבים בנקודות קטנות בקצות האצבעות, כפות הידיים, הסוליות. נשירת שיער בזאבת אדמנתית מערכתית מתבטאת בהתקרחות. שינויים במבנה הציפורניים, עד ניוון של הרכס ה-periungual, מתרחשים במהלך תקופת החמרה של המחלה.

2. ריריות. הקרום הרירי של הפה והאף מושפע בדרך כלל. התהליך הפתולוגי מאופיין בהופעת אדמומיות, היווצרות שחיקות של הקרום הרירי (אננתמה), כמו גם כיבים קטנים של חלל הפה (אפטות stomatitis).

אפטות סטומטיטיס

עם הופעת סדקים, שחיקות וכיבים של הגבול האדום של השפתיים, מאובחנת לופוס-cheilitis.

3. מערכת השלד והשרירים. נזק למפרקים מתרחש ב-90% מהחולים עם SLE.

התהליך הפתולוגי כולל מפרקים קטנים, בדרך כלל אצבעות. הנגע סימטרי, החולים מודאגים מכאבים ונוקשות. עיוות מפרק מתפתח לעתים רחוקות. נמק עצם אספטי (ללא מרכיב דלקתי) נפוץ. הראש מושפע עֶצֶם הַיָרֵךומפרק הברך. המרפאה נשלטת על ידי סימפטומים של אי ספיקה תפקודית של הגפה התחתונה. כאשר מנגנון הרצועה מעורב בתהליך הפתולוגי, מתפתחים התכווצויות לא קבועות, במקרים חמורים, פריקות ותת-לוקסציות.

4. מערכת נשימה . הנגע הנפוץ ביותר הוא הריאות. פלאוריטיס (הצטברות של נוזלים ב חלל פלאורלי), בדרך כלל דו צדדי, מלווה בכאב ב חזהוקוצר נשימה. דלקת ריאות זאבת חריפה ודימומים ריאתיים הם מצבים מסכני חיים, ואם לא מטופלים, הם מובילים להתפתחות של תסמונת מצוקה נשימתית.

5. מערכת הלב וכלי הדם. השכיחה ביותר היא אנדוקרדיטיס ליבמן-זקס, עם מעורבות תכופה של המסתם המיטרלי. במקרה זה, כתוצאה מדלקת, חודי המסתם גדלים יחד ומתרחשת היווצרות מחלות לב לפי סוג ההיצרות. עם דלקת קרום הלב, שכבות קרום הלב מתעבות, ונוזל עשוי להופיע גם ביניהן. דלקת שריר הלב מתבטאת בכאבים באזור החזה, עליה בלב. SLE משפיע לרוב על כלי דם קטנים ובינוניים, כולל העורקים הכליליים והעורקים המוחיים. לכן, שבץ, מחלת לב כלילית הם סיבה מרכזיתתמותה בחולים עם SLE.

6. כליות. בחולים עם SLE, עם פעילות גבוהה של התהליך, נוצרת לופוס נפריטיס.

7. מערכת עצבים. בהתאם לאזור הפגוע, מתגלה מגוון רחב של תסמינים נוירולוגיים בחולי SLE, החל מכאבי ראש מסוג מיגרנה ועד להתקפים איסכמיים חולפים ושבץ מוחי. במהלך תקופת הפעילות הגבוהה של התהליך עלולים להתרחש התקפים אפילפטיים, כוריאה ואטקסיה מוחית. נוירופתיה היקפית מתרחשת ב-20% מהמקרים. הביטוי הדרמטי ביותר שלו הוא דלקת עצב הראייה עם אובדן ראייה.

אבחון של לופוס אריתמטוזוס מערכתי

SLE מאובחן כאשר מתקיימים 4 או יותר מתוך 11 קריטריונים (American Rheumatological Association, 1982).

אריתמה מסוג פרפר אריתמה קבועה (שטוחה או מוגבהת) על עצמות הלחיים, עם נטייה להתפשט לקפלי האף.
פריחה דיסקואידית נגעים אריתמטיים מוגברים עם קשקשים צפופים, ניוון עור וצלקות לאורך זמן.
פוטוסנסיטיזציה הופעתה או חומרתה של פריחה לאחר חשיפה לשמש.
כיבים ברירית הפה ו/או האף בדרך כלל ללא כאבים.
דַלֶקֶת פּרָקִים הופעת בצקת וכאב בשני מפרקים לפחות ללא עיוותם.
סרוסיטיס פלאוריטיס או פריקרדיטיס.
נזק לכליות אחד מהביטויים הבאים: עלייה תקופתיתחלבון בשתן עד 0.5 גרם ליום או ההגדרה של גלילים בשתן.
נגע CNS אחד מהביטויים הבאים: התקפים או פסיכוזות שלא קשורות לסיבות אחרות.
הפרעות המטולוגיות אחד מהביטויים הבאים: אנמיה המוליטית, לימפופניה או טרומבוציטופניה שאינה קשורה לגורמים אחרים.
הפרעות חיסוניות זיהוי של תאי LE, או נוגדנים בסרום ל-nDNA, או נוגדנים לאנטיגן Smith, או תגובה חיובית שגויה של Wasserman שנמשכת 6 חודשים ללא זיהוי טרפונמה חיוורת.
נוגדנים אנטי-גרעיניים עלייה בטיטר של נוגדנים אנטי-גרעיניים, לא קשורה לגורמים אחרים.

בדיקות אימונולוגיות משחקות תפקיד חשוב V אבחון SLE. היעדר גורם אנטי-גרעיני בסרום הדם מטיל ספק באבחנה של SLE. על סמך נתוני מעבדה נקבעת מידת פעילות המחלה.

עם עלייה במידת הפעילות עולה הסיכון לפגיעה באיברים ובמערכות חדשות, כמו גם החמרה של מחלות קיימות.

טיפול בזאבת אדמנתית מערכתית

הטיפול צריך להיות מתאים ככל האפשר למטופל. יש צורך באשפוז במקרים הבאים:

עם חום מתמשך ללא סיבה נראית לעין;
במקרה של מצבים מסכני חיים: אי ספיקת כליות מתקדמת במהירות, דלקת ריאות חריפה, או דימום ריאתי.
עם סיבוכים נוירולוגיים.
עם ירידה משמעותית במספר טסיות הדם, אריתרוציטים או לימפוציטים בדם.
במקרה שבו לא ניתן לרפא את החמרה של SLE על בסיס אשפוז.

לטיפול בזאבת אדמנתית מערכתית במהלך החמרה, נעשה שימוש נרחב בתרופות הורמונליות (פרדניזולון) וציטוסטטיות (ציקלופוספמיד) על פי תכנית מסוימת. עם נזק לאיברים של מערכת השרירים והשלד, כמו גם עם עלייה בטמפרטורה, תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות (דיקלופנק) נקבעות.

לטיפול הולם במחלה של איבר מסוים, יש צורך להתייעץ עם מומחה בתחום זה.

הפרוגנוזה לחיים ב-SLE עם טיפול בזמן ונכון היא חיובית. שיעור ההישרדות לחמש שנים עבור חולים אלה הוא כ-90%. אך עם זאת, התמותה של חולים עם SLE גבוהה פי שלושה מהאוכלוסייה הכללית. הגורמים של פרוגנוזה לא חיובית נחשבים התחלה מוקדמתמחלות, מין זכר, התפתחות של זאבת נפריטיס, פעילות גבוההתהליך, הצטרפות של זיהום.

המטפל Sirotkina E.V.

ידועה במשך יותר ממאה שנה, מחלה זו עדיין אינה מובנת במלואה כיום. זאבת אדמנתית מערכתית מתרחשת באופן פתאומי והיא מחלה קשה של מערכת החיסון, המאופיינת בנגעים בעיקר של רקמת חיבור וכלי דם.

מה זו המחלה הזו?

כתוצאה מהתפתחות הפתולוגיה, המערכת החיסונית תופסת את התאים שלה כזרים. זה גורם לייצור של נוגדנים מזיקים נגד רקמות בריאותותאים. המחלה משפיעה רקמת חיבור, עור, מפרקים, כלי דם, לעתים קרובות משפיעים על הלב, הריאות, הכליות, מערכת העצבים. תקופות של החמרות מתחלפות עם הפוגות. נכון לעכשיו, המחלה נחשבת חשוכת מרפא.

סימן אופייני לזאבת הוא פריחה נרחבת על הלחיים ועל גשר האף, הדומה לפרפר בצורתו. בימי הביניים האמינו שהפריחות הללו דומות לנשיכות של זאבים, שחיו באותם ימים במספרים גדולים ביערות האינסופיים. דמיון זה העניק למחלה את שמה.

במקרה שבו המחלה משפיעה רק על העור, מומחים מדברים על צורה דיסקואידית. אובחן עם פגיעה באיברים פנימיים זאבת אדמנתית מערכתית.

פריחות בעור נצפות ב-65% מהמקרים, מתוכם הצורה הקלאסית בצורת פרפר נצפית אצל לא יותר מ-50% מהחולים. לופוס יכול להופיע בכל גיל, ולרוב משפיע על אנשים בגילאי 25-45 שנים. זה שכיח פי 8-10 בנשים מאשר בגברים.

גורם ל

עד כה, הסיבות להתפתחות זאבת אדמנתית מערכתית לא נקבעו בצורה מהימנה. רופאים רואים את זה אפשרי את הסיבות הבאותהתרחשות של פתולוגיה:

  • זיהומים ויראליים וחיידקיים;
  • נטייה גנטית;
  • ההשפעה של תרופות (כאשר מטופלים בכינין, פניטואין, הידראלזין, היא נצפית ב-90% מהחולים. לאחר השלמת הטיפול, ברוב המקרים היא נעלמת מעצמה);
  • קרינה אולטרא - סגולה;
  • תוֹרָשָׁה;
  • שינויים הורמונליים.

על פי הסטטיסטיקה, נוכחותם של קרובי משפחה באנמנזה של SLE מגדילה באופן משמעותי את הסבירות להיווצרותו. המחלה היא תורשתית ויכולה להתבטא לאורך מספר דורות.

הוכחה השפעת רמות האסטרוגן על התרחשות הפתולוגיה. עלייה משמעותית בכמות הורמוני המין הנשיים מעוררת את התרחשות של זאבת אריתמטית מערכתית. גורם זה מסביר מספר גדולנשים הסובלות ממחלה זו. לעתים קרובות זה מתבטא לראשונה במהלך ההריון או במהלך הלידה. להורמוני מין זכריים אנדרוגנים, להיפך, יש השפעה מגנה על הגוף.

תסמינים

רשימת התסמינים של זאבת מגוונת מאוד.. זֶה:

  • נגעים בעור. עַל שלב ראשונינצפה בלא יותר מ-25% מהמקרים, מאוחר יותר מתבטא ב-60-70%, וב-15% הפריחה נעדרת לחלוטין. לרוב, פריחות מתרחשות באזורים פתוחים בגוף: פנים, זרועות, כתפיים, ונראות כמו אריתמה - כתמים אדמדמים קשקשים;
  • רגישות לאור - מתרחשת ב-50-60% מהאנשים הסובלים מפתולוגיה זו;
  • נשירת שיער, במיוחד בחלק הזמני;
  • ביטויים אורטופדיים - כאבי פרקים, דלקת פרקים נצפים ב -90% מהמקרים, אוסטאופורוזיס - ירידה בצפיפות העצם, מתרחשת לעתים קרובות לאחר טיפול הורמונלי;
  • התפתחות פתולוגיות ריאתיות מתרחשת ב-65% מהמקרים. זה מאופיין בכאב ממושך בחזה, קוצר נשימה. לעתים קרובות יש התפתחות יתר לחץ דם ריאתיודלקת בריאה;
  • לִהַבִיס של מערכת הלב וכלי הדם, המתבטא בהתפתחות אי ספיקת לב והפרעות קצב. הנפוץ ביותר הוא פריקרדיטיס;
  • התפתחות מחלת כליות (מתרחשת ב-50% מהאנשים עם זאבת);
  • הפרה של זרימת הדם בגפיים;
  • עליות תקופתיות בטמפרטורה;
  • עייפות מהירה;
  • הפחתת משקל;
  • ירידה בביצועים.

אבחון

קשה לאבחן את המחלה. נקודות רבות ל-SLE תסמינים שוניםלכן, לאבחון מדויק שלו, נעשה שימוש בשילוב של מספר קריטריונים:

  • דַלֶקֶת פּרָקִים;
  • פריחה בצורת לוחות קשקשים אדומים;
  • נזק לממברנות הריריות של חלל הפה או האף, בדרך כלל ללא ביטויים כואבים;
  • פריחות על הפנים בצורה של פרפר;
  • רגישות לאור השמש, המתבטאת בהיווצרות פריחה בפנים ובאזורים חשופים אחרים בעור;
  • אובדן משמעותי של חלבון (מעל 0.5 גרם ליום) כאשר מופרש בשתן, המעיד על נזק לכליות;
  • דַלֶקֶת ממברנות סרוזיות- לב וריאות. מתבטא בהתפתחות של פריקרדיטיס וצדר;
  • התרחשות של התקפים ופסיכוזה, המעידים על בעיות במערכת העצבים המרכזית;
  • שינויים באינדיקטורים מערכת דם: עלייה או ירידה ברמת לויקוציטים, טסיות דם, לימפוציטים, התפתחות אנמיה;
  • שינויים במערכת החיסון;
  • עלייה במספר הנוגדנים הספציפיים.

זאבת אדמנתית מערכתית מאובחנת במקרה של נוכחות בו זמנית של 4 סימנים.

כמו כן, ניתן לזהות את המחלה:

  • ביוכימיים ו ניתוחים כללייםדָם;
  • ניתוח כללי של שתן עבור נוכחות של חלבון, אריתרוציטים, לויקוציטים בו;
  • בדיקות נוגדנים;
  • מחקרי רנטגן;
  • סריקת סי טי;
  • אקו לב;
  • הליכים ספציפיים (ביופסיית איברים וניקור מותני).

יַחַס

זאבת אדמנתית מערכתית כיום נותרה מחלה חשוכת מרפא. עד כה לא נמצאה סיבת התרחשותו ובהתאם לכך דרכים לחסלו. הטיפול מכוון לביטול מנגנוני התפתחות הזאבת ומניעת התפתחות סיבוכים..

היעיל ביותר תרופותהם תרופות גלוקוקורטיקוסטרואידים- חומרים המסונתזים על ידי קליפת האדרנל. לגלוקוקורטיקואידים יש תכונות חסינות ואנטי דלקתיות חזקות. הם מעכבים פעילות יתר של אנזימים הרסניים ומפחיתים משמעותית את רמת האאוזינופילים בדם. מתאים לשימוש בעל פה:

  • דקסמתזון,
  • קורטיזון,
  • פלודרוקורטיזון,
  • פרדניזולון.

השימוש בגלוקוקורטיקוסטרואידים לאורך זמן מאפשר לשמור על איכות החיים הרגילה ולהגדיל משמעותית את משך הזמן.

  • בשלב הראשוני עד 1 מ"ג/ק"ג;
  • טיפול תחזוקה 5-10 מ"ג.

התרופה נלקחת בבוקר עם ירידה במינון בודד כל 2-3 שבועות.

מקל במהירות על ביטויי המחלה ומפחית את פעילות היתר של מערכת החיסון על ידי מתן תוך ורידי של מתילפרדניזולון במינונים גדולים (מ-500 עד 1000 מ"ג ליום) למשך 5 ימים. טיפול זה מיועד ליחידים גיל צעירכאשר מתבוננים בפעילות אימונולוגית גבוהה ובפגיעה במערכת העצבים.

יעיל בטיפול במחלות אוטואימוניות תרופות ציטוטוקסיות:

  • ציקלופוספמיד;
  • אזתיופרין;
  • מתוטרקסט.

השילוב של ציטוסטטים עם גלוקוקורטיקוסטרואידים נותן תוצאות טובות בטיפול בזאבת. מומחים ממליצים על התוכנית הבאה:

  • החדרת cyclophosphamide במינון של 1000 מ"ג בשלב הראשוני, ולאחר מכן מדי יום ב-200 מ"ג עד הגעה לגודל כולל של 5000 מ"ג;
  • נטילת אזתיופרין (עד 2.5 מ"ג/ק"ג ליום) או מתוטרקסט (עד 10 מ"ג/שבוע).

בנוכחות טמפרטורה גבוהה, כְּאֵבבשרירים ובמפרקים, דלקת של הממברנות הסרוסיותתרופות אנטי דלקתיות נקבעות:

  • קטפאסט;
  • aertal;
  • קלופן.

כאשר חושפים נגעים בעור ונוכחות רגישות לאור השמשטיפול באמינוקינולין מומלץ:

  • פלאקווניל;
  • דלאגיל.

מתי קורס חמורו ללא השפעהמטיפול מסורתי משמשים שיטות ניקוי רעלים מחוץ לגוף:

  • plasmapheresis - שיטה לטיהור דם, בה מחליפים חלק מהפלזמה, עם הנוגדנים הכלולים בה הגורמים לזאבת;
  • hemosorption היא שיטה לטיהור דם אינטנסיבי על ידי ספיגה של חומרים ( פחמן פעיל, שרפים מיוחדים).

זה יעיל לשימוש מעכבי גורם נמק של גידולכגון Infliximab, Etanercept, Adalimumab.

נדרשים לפחות 6 חודשים של טיפול נמרץ כדי להשיג מיתון יציב.

תחזית ומניעה

לופוס הוא מחלה רצינית, קשה לטיפול. הקורס הכרוני מוביל בהדרגה לתבוסה של מספר הולך וגדל של איברים. על פי הסטטיסטיקה, שיעור ההישרדות של חולים 10 שנים לאחר האבחנה הוא 80%, לאחר 20 שנה - 60%. ישנם מקרים של פעילות חיים תקינה 30 שנה לאחר גילוי הפתולוגיה.

הסיבות העיקריות למוות הן:

במהלך תקופת ההפוגהאנשים עם SLE מסוגלים לנהל חיים נורמליים עם מעט הגבלות. ניתן להשיג מצב יציב על ידי ביצוע כל המלצות הרופא והקפדה על ההנחות של אורח חיים בריא.

יש להימנע מגורמים שיכולים להחמיר את מהלך המחלה:

  • חשיפה ממושכת לשמש. בקיץ מומלץ ביגוד עם שרוולים ארוכים ושימוש בקרם הגנה;
  • שימוש לרעה בהליכי מים;
  • אי ציות לתזונה המתאימה (אכילת כמות גדולה של שומנים מן החי, בשר אדום מטוגן, מנות מלוחות, חריפות, מעושנות).

למרות העובדה שזאבת היא חשוכת מרפא כיום, טיפול הולם שמתחיל בזמן יכול להשיג בהצלחה מצב של הפוגה יציבה. הדבר מפחית את הסבירות לסיבוכים ומספק למטופל עלייה בתוחלת החיים ושיפור משמעותי באיכותה.

ניתן גם לצפות בסרטון בנושא: "האם זאבת אדמנתית מערכתית מסוכנת?"

אחת המחלות הקשות ביותר היא זאבת אדמנתית מערכתית (SLE). זה מאופיין בדלקת אוטואימונית עם תסמינים רבים אחרים. מחלה זו מסוכנת לסיבוכיה. עם זה סובלים איברים של מערכות גוף רבות, אבל יותר מכל מתרחשות בעיות במערכת השרירים והכליות.

תיאור המחלה

זאבת מתפתחת עקב תקלה של מערכת החיסון, בה נוצרים נוגדנים המשפיעים לרעה על תאים ורקמות בריאים. זה מוביל לשינויים שליליים בכלי הדם וברקמת החיבור.

המונח "זאבת" שימש פעם להתייחס לכתמים אדומים המופיעים על הפנים. הם דמו לנשיכות של זאבים או זאבים, שלעתים קרובות תקפו אנשים וביקשו להגיע לחלקים לא מוגנים בגוף, כמו האף או הלחיים. אפילו אחד מתסמיני המחלה נקרא "פרפר לופוס". היום, השם נקשר למילה החמודה "גור זאב".

מחלה אוטואימונית מתפתחת על הרקע הפרעות הורמונליות. אסטרוגנים מוגברים ממלאים תפקיד חשוב, ולכן זאבת נצפית לרוב במין ההוגן. המחלה מאובחנת בדרך כלל אצל נערות מתבגרות ונשים צעירות מתחת לגיל 26.

אצל גברים, SLE חמור יותר, והפוגות נדירות, אך אצלם המחלה מתרחשת פי 10 פחות, מאחר לאנדרוגנים יש השפעה מגנה. תסמינים מסוימים עשויים להיות בולטים יותר במינים שונים. לדוגמה, אצל נשים, המפרקים מושפעים יותר, ואצל גברים, מערכת העצבים המרכזית והכליות.

לופוס יכול להיות מולד. תסמינים של SLEמתבטאים בילדים בשנים הראשונות לחייהם.

המחלה מתפתחת בגלים, כאשר תקופות של החמרות והפוגות מתחלפות. SLE הוא אופייני התחלה חריפה, התקדמות מהירה והתפשטות מוקדמת של תהליך המחלה. בילדים, הסימפטומים של זאבת אדמנתית מערכתית זהים לאלו של מבוגרים.

גורם ל

יש יותר מסיבה אחת להתרחשות ולהתפתחות של זאבת. זה נגרם על ידי השפעה בו-זמנית או רציפה של מספר גורמים בו-זמנית. מדענים הצליחו לזהות את הגורמים העיקריים למחלה:

מדענים אינם כוללים את הגורם האחרון ב סיבות שכיחותהתרחשות של SLE, אך הם מאמינים כי קרובי המשפחה של המטופל נמצאים בסיכון.

סיווג לפי שלבים

ל-SLE מגוון רחב של תסמינים. במהלך המחלה מתרחשות החמרות והפוגות.

לופוס מסווג לפי צורות הקורס שלו:

כמו כן נבדלים שלבי המחלה. המינימום מאופיין בכאבי ראש וכאבי מפרקים חלשים, חום גבוה, חולשה וביטויים ראשונים של זאבת על העור.

בשלב המתון, הפנים והגוף נפגעים קשות, ולאחר מכן הכלים, המפרקים והאיברים הפנימיים. בשלב בולט מופרעת עבודתן של מערכות הגוף השונות.

תסמינים של המחלה

בתחילת ה-SLE, רק 20% מהחולים מוטרדים מנגעים בעור. ב-60% מהחולים, הסימפטומים מופיעים מאוחר יותר. יש אנשים שאין להם אותם בכלל. ניתן לראות סימני מחלה על הפנים, הצוואר והכתפיים. פריחה מופיעה בחלק האחורי של האף והלחיים בצורת לוחות אדמדמים עם קילוף, המזכירה נשיכות זאבים בעבר. הוא נקרא "פרפר לופוס" כי הוא נראה כמו החרק הזה. רגישות העור של המטופל לקרינה אולטרה סגולה עולה.

חלק מהאנשים עם זאבת מאבדים את שיערם אזורים זמנייםוציפורניים שבורות. ממברנות ריריות מושפעות ב-25% מהמקרים. לופוס-cheilitis מופיעה, המאופיינת בנפיחות צפופה של השפתיים בצורה של קשקשים אפרפרים. על הגבול עשויים להופיע כיבים קטנים בצבע אדום או ורוד. בנוסף, רירית הפה מושפעת.

בזאבת, הם מושפעים מערכות שונותגוּף:

תסמינים נפוצים של זאבת אצל נשים וגברים הם נגעים במערכת העצבים המרכזית. המחלה מאופיינת עייפות, חולשה, ירידה בזיכרון ובביצועים, הידרדרות ביכולות האינטלקטואליות. אדם הסובל ממחלה אוטואימונית מתבטא בעצבנות, דיכאון, כאבי ראש ו.

המטופל עשוי להיות פחות רגיש. פרכוסים, פסיכוזה ועוויתות מתפתחים גם הם על רקע זאבת.

שיטות אבחון

ניתן לאשר את האבחנה של זאבת על ידי אבחנה מבדלת. זה נעשה כי כל ביטוי מדבר על הפתולוגיה של איבר מסוים. לשם כך, נעשה שימוש במערכת שפותחה על ידי איגוד המומחים הראומטולוגי האמריקאי.

האבחנה של SLE מאושרת עם ארבעה או יותר מהדברים הבאים:

לאחר בימוי אבחון ראשוניהמטופל מופנה למומחה עם מיקוד צר, למשל, לנפרולוג, רופא ריאות או קרדיולוג.

בדיקה מפורטת כוללת בדיקת היסטוריה יסודית. הרופא צריך ללמוד על כל המחלות הקודמות של החולה ושיטות הטיפול בהן.

שיטות טיפול

טיפול תרופתי למטופל עם SLE נבחר בנפרד. שיטות הטיפול תלויות בשלב ובצורת המחלה, בסימפטומים ובמאפייני הגוף של המטופל.

אדם הסובל מזאבת יצטרך להתאשפז רק במקרים מסוימים: טמפרטורה קבועהמעל 38 מעלות, ירידה, כמו גם חשד לשבץ, התקף לב או נזק חמור למערכת העצבים המרכזית. אם הסימנים הקליניים של המחלה מתקדמים, אזי החולה יופנה גם לאשפוז.

טיפול בזאבת אריתמטוזוס כולל:

משחות ומשחות הורמונליות מסלקות תחושות קילוף וצריבה שהתעוררו באזורים מסוימים בעור.

תשומת לב מיוחדת מוקדשת מערכת החיסוןחוֹלֶה. במהלך הפוגה, החולה מטופל בחומרים אימונוסטימולנטים בשילוב עם קומפלקסים ויטמינים והליכים פיזיותרפיים.

נלקחים בחשבון גם מחלות נלוות וסיבוכים. מכיוון שבעיות כליות תופסות את המקום הראשון במקרים של קטלניות, יש לנטר אותן כל הזמן ב-SLE. יש צורך לטפל בדלקת מפרקים בזאבת ובמחלות לב בזמן.

שן הארי P פועל כמגן כונדרופוטקטור טבעי, המונע את קריסת המפרקים ומשקם רקמת סחוס. זה מוריד את רמות הכולסטרול בדם ומנקה את הגוף מרעלים. Dihydroquercetin Plus משמש לחיזוק דפנות כלי הדם. זה גם מקל כולסטרול רעומשפר את זרימת הדם במיקרו.

עם זאבת, אנשים רושמים מזונות שיקלו על תסמיני המחלה. על המטופל להעדיף מזון שיכול להגן על המוח, הלב והכליות.

אדם שאובחן כחולה בזאבת יש לצרוך בכמות מספקת:

חלבון יעזור להילחם במחלה. רופאים ממליצים לאכול בשר עגל, הודו ואחרים זני דיאטהבשר ועוף. התזונה צריכה לכלול בקלה, פולוק, סלמון ורוד, טונה, קלמארי, הרינג דל שומן. דגים מכילים חומצות שומן אומגה 3 חומצת שומןחיוני לתפקוד תקין של המוח והלב.

שתו לפחות 8 כוסות ביום מים נקיים. הוא משפר את עבודת מערכת העיכול, שולט ברעב ומשפר את המצב הכללי.

יש צורך לנטוש מזונות מסוימים או להגביל אותם בתזונה שלך:

  • ארוחות שומניות. מזונות המכילים הרבה חמאה או שמן צמחי, מגביר את הסיכון להחמרות ממערכת הלב וכלי הדם. בשל מזון שומני, כולסטרול מושקע בכלי הדם. בגלל זה, זה יכול להתפתח אוטם חריףשריר הלב.
  • קָפֵאִין. רכיב זה קיים בכמויות גדולות בקפה, תה וכמה משקאות אחרים. בגלל קפאין, הקרום הרירי של הקיבה מגורה, הלב פועם לעתים קרובות יותר ועומס יתר על המידה. מערכת עצבים. אם תפסיקו לשתות כוסות משקאות עם חומר זה, ניתן יהיה להימנע מהתרחשות של שחיקות בתריסריון.
  • מלח. יש להגביל את האוכל מכיוון שהוא מעמיס על הכליות ומעלה את לחץ הדם.

אנשים הסובלים מזאבת אריתמטוזוס צריכים להימנע משקאות אלכוהולייםוסיגריות. הם כבר מזיקים בפני עצמם, אבל בשילוב עם תרופותיכול להוביל לתוצאות הרות אסון.

תחזיות מטופלים

הפרוגנוזה תהיה חיובית אם המחלה תתגלה בשלב מוקדם של התפתחותה. ממש בתחילת מהלך הזאבת, רקמות ואיברים אינם עוברים דפורמציה חמורה. פריחה קלה או דלקת פרקים נשלטת בקלות על ידי מומחים.

צורות מתקדמות של SLE ידרשו טיפול אגרסיבי מנות גדולותשונה הכנות רפואיות. במקרה זה, לא תמיד ניתן לקבוע מה מביא יותר נזקגוף: מינונים גדולים של תרופות או התהליך הפתולוגי עצמו.

לופוס אריתמטוסוס לא ניתן לריפוי מלא, אבל זה לא אומר שאי אפשר לחיות איתו באושר. אם אתה מחפש עזרה רפואית בזמן, אתה יכול למנוע בעיות חמורות. על ידי עצה רפואיתו הדרך הנכונההמטופל אינו חייב להגביל את עצמו במובנים רבים.

סיבוך והתקדמות המחלה אפשריים אם לאדם יש כרוני מחלות מדבקות. חיסונים תכופים ו הצטננות. לכן, מטופל כזה צריך לדאוג לבריאותו ולהימנע מגורמים המשפיעים לרעה על גופו.

פעולות מניעה

מניעת SLE תסייע במניעת הישנות המחלה ותעצור את המשך התקדמות תהליכים פתולוגיים. אמצעים משניים תורמים לטיפול בזמן והולם בזאבת.

על המטופלים לעבור באופן קבוע בדיקות מרפאות ולהתייעץ עם ראומטולוג. יש ליטול תרופות במינון שנקבע למשך פרק זמן מסוים.

ניתן לשמור על מצב הפוגה היציבה עם התקשות, תרגילים טיפוליים והליכות קבועות אוויר צח. על המטופל לשמור על משטר העבודה והמנוחה, הימנעות מלחץ פסיכולוגי ופיזי מיותר. שינה מלאהו תזונה נכונהחשובים לא רק לשיפור מצב המחלה, אלא גם לתפקוד תקין של האורגניזם כולו.

אם לאדם יש אזורים מבודדים של עור פגוע, יש צורך לברר אם מישהו מקרוביו אובחן כחולה במחלה. אדם עם לופוס צריך להימנע מאור אולטרה סגול ולהתרחק מאור שמש ישיר. בעונה החמה, אתה צריך להשתמש במשחות מיוחדות שיכולות להגן על העור מפני ההשפעות השליליות של השמש. אדם הסובל מ-SLE חייב לוותר על הרגלים רעים שרק מחמירים את מצבו.

סוג שבו ההגנות של הגוף מתחילות לתקוף את התאים של עצמו. התהליך הפתולוגי מלווה בדרך כלל בדלקת ובפגיעה ברקמות. כתוצאה מכך, זאבת מעוררת הופעתן של מחלות אחרות, לעתים קרובות יותר חמורות.

לופוס אריתמטוזוס: מהי המחלה הזו?

תמונות של פתולוגיות רבות מעוררות פחד. לופוס הוא אחד מהם. זהו השם הפופולרי למחלה, הנשמעת במלואה כמו זאבת אריתמטית מערכתית. זה מתייחס לפתולוגיות של המערכת האוטואימונית. הם מאופיינים בהיעדר ארוך של סימפטומים, לכן אבחון בזמןלעתים קרובות קשה. לוקח שנים לחלק מהמטופלים להגיע לפסק דין סופי.

לופוס מבולבל לעתים קרובות עם דלקת מפרקים שגרוניתומחלות אחרות בעלות אופי דומה. המאפיין העיקרי של מחלה זו הוא דלקת המתרחשת בו זמנית במספר חלקים בגוף. המין ההוגן רגיש יותר להתפתחות הפתולוגיה הזו. ככלל, המחלה מאובחנת בנשים בגילאי 20-40 שנים, אך גברים אינם יוצאי דופן.

התייחסות היסטורית

בשנת 1828, התסמינים והסימנים של זאבת תוארו לראשונה. לאחר 45 שנים, רופא העור קפושי גילה תגלית נוספת. הוא שם לב שעם מחלה זו, הסימפטומים מופיעים לא רק על העור, אלא גם משפיעים על תפקוד האיברים הפנימיים.

מדענים המשיכו לחקור חולים שאובחנו עם לופוס אריתמטוזוס. באיזו מחלה מדובר, נודע ב-1890. חוקרים העלו השערות לגבי מהלך אסימפטומטישל מחלה זו ואישר אותה עם דוגמאות ספציפיות. אם לא נצפו שינויים בולטים על העור, הפתולוגיה יכולה "לאכול" את האיברים הפנימיים, ובכך להשפיע על מערכות חשובות.

בשנת 1948 חלה פריצת דרך חשובה נוספת בחקר המחלה. הרופאים החלו לבדוק בזהירות רבה יותר את בדיקות הדם של הנגועים. כתוצאה מכך, התגלו מה שנקרא תאי LE, כלומר אלמנטים של לופוס אריתמטוזוס. ניתוח כזה משמש באופן פעיל בפרקטיקה הרפואית כיום, מה שמאפשר שלבים מוקדמיםלזהות חולים.

בשנת 1954 התגלתה התגלית החשובה ביותר, שעזרה להסביר את הגורמים להתפתחות הפרעות אוטואימוניות. בדמם של הנגועים התגלו חלבונים זריםשפעל נגד תאים בריאים. בדיקת הנוגדנים סייעה בפיתוח בדיקות רגישות במיוחד המאפשרות אבחון מוקדם של זאבת.

הסיבות העיקריות

לא ניתן לציין סיבות חד משמעיות להתפתחות מחלה זו. עם זאת, התנאים המוקדמים התורמים להופעתה של הפתולוגיה ידועים בוודאות.

לופוס היא מחלה אוטואימונית. זה מלווה בשחרור של חלבונים ספציפיים המשפיעים על התאים והרקמות של הגוף עצמו. אפשרות זותגובה חיסונית נקראת אוטואימוניזציה. סוג זה של תפקוד מערכת ההגנה נובע מחריגות מסוימות ברמה הגנטית. משמעות הדבר היא כי לופוס אריתמטוסוס יש נטייה תורשתית. כמו כן, עובדה זו מאושרת על ידי מקרים משפחתיים רבים של המחלה.

במקור המחלה, תפקיד מסוים מוקצה לזיהומים שונים. האטיולוגיה שלהם אינה בעלת חשיבות מיוחדת, שכן הנקודה העיקרית היא "מתח" החסינות והייצור שלאחר מכן של נוגדנים. בְּ זיהום ויראלינצפות הפרעות הרסניות באזור החדרת הפתוגן (לדוגמה, ממברנות ריריות). כתוצאה מכך נוצרת תגובה חיסונית ומקסימלית תנאים נוחיםליצירת נוגדנים עצמיים.

בין שאר הגורמים המעוררים את המחלה, ניתן לציין את הדברים הבאים:

  • חשיפה ממושכת לשמש;
  • הפלות ולידה;
  • עומס פסיכו-רגשי, מתח;
  • חוסר איזון הורמונלי;
  • נטילת קבוצות מסוימות של תרופות.

יחד, גורמים אלו משפיעים על התפתחות מחלה כמו זאבת. הסיבות שתוארו לעיל קובעות את מהלך המחלה ואת הביטוי שלה בצורות שונות.

תמונה קלינית

תסמיני המחלה בכל החולים מתבטאים בדרכים שונות. רבים מתלוננים על עייפות. לפעמים צוין עלייה קלהטמפרטורה וירידה במשקל. תסמינים אלו מלווים לרוב בתנאים הבאים:

  • אי נוחות בשרירים ובמפרקים. רוב החולים חווים כאבים במפרקים ובשרירים, שמתגברים בבוקר. לפעמים לופוס אריתמטוזוס מלווה נפיחות קלהבאתרי הפגיעה. נדיר ביותר שרופאים מאבחנים דלקת פרקים או הפרעות אחרות בתנועתיות מפרקים.
  • נזק לעור, שיער, פה. גירוי באזור הלחיים הוא סימפטום אופייני למחלה. פריחה אדומה עלולה להופיע במקומות שבהם קרניים אולטרה סגולות פוגעות לעתים קרובות. המחלה משפיעה גם כלי דםמשבש את עבודתם. במקרים חמורים במיוחד, חולים חווים התקרחות טלאית.
  • מערכת הדם והלימפה. לופוס מלווה לעתים קרובות בסוג כלשהו של אנמיה. הסיבוך הלא טיפוסי שלו הוא היווצרות של קרישי דם ונפיחות של בלוטות הלימפה.
  • לב, ריאות וכליות. לופוס בדרך כלל מלווה בדלקת של הרקמות השטחיות של הריאות והשריר הראשי של הגוף. התוצאה היא כאב ואי נוחות בחזה. התהליך הדלקתי בכליות מאופיין בהופעת חלבון ו הפרשות דםשמתעלפים עם שתן.
  • מוח ו-CNS. ברוב המקרים, לופוס אריתמטוזוס מלווה בדיכאון ובתחושה רודפת כל הזמן של אי נוחות רגשית.

מחלה זו יכולה להשתנות. לחלק מהאנשים הנגועים יש רק אחד מהתסמינים המפורטים לעיל, בעוד שלאחרים יש סט שלם. בתחילה, זאבת מיוחסת למחלות אחרות, מכיוון שכמעט כולן מלוות בעייפות ו מבוכה כללית. ככלל, במהלכו יש תקופות של החמרות והפוגות. הסיבות להחלפה זו טרם זוהו.

סיווג מחלות

בצורה הכללית של המחלה, נבדלים שלושה סוגים של הקורס. לאחר מכן, נשקול כל אחד בפירוט רב יותר.

הווריאציה החריפה מאופיינת בהתחלה פתאומית. לעתים קרובות, חולים יכולים למנות במדויק את הזמן שבו החלה לופוס אריתמטוזוס להתפתח. איזה סוג של מחלה הם בדרך כלל מגלים לאחר ביקור אצל רופא. בין התסמינים העיקריים ניתן לציין את המראה של פריחות על העור, התפתחות של פוליארתריטיס, חום. תוצאה של נזק לאיברים מרובים הידרדרות חדהמצב שבמקרים מסוימים נמשך עד שנתיים. טיפול בזמן בתרופות מאפשר לך להשיג הפוגה יציבה.

קורס גלי תת-חריף מאופיין בהתפתחות הדרגתית של התהליך הפתולוגי. בתחילה זה מערב את המפרקים והעור. שאר האיברים מחוברים בכל פעם שמתרחשת הישנות. זאבת מערכתית מתפתחת לאט מאוד, ולכן יש לה תמונה קלינית רב-תסמונתית.

הגרסה הכרונית של המחלה מתבטאת בתסמין אחד או יותר. על רקע בריאות מצוינת, חולים מפתחים פריחות בעור ודלקת פרקים. התהליך הפתולוגי מתפתח לאט מאוד, לוכד בהדרגה את כל מערכות האיברים החדשות.

לופוס בילדים ובנשים בהריון

למרבה הצער, זאבת מופיעה גם בקרב חולים צעירים. תמונות של ילדים, המוצגות בחומרים של מאמר זה, משקפות את התמונה הקלינית הכללית. זה כמעט לא שונה מהתסמינים בחולים מבוגרים. ילדים בגיל בית ספר יסודי ובני נוער רגישים יותר למחלה.

זאבת, שהתצלום שלה ברוב המקרים מעורר פחד, נחשב מחלה נשית. לכן התרחשותו במהלך ההריון אינה נדירה. ההתעברות של תינוק יכולה לעורר את הופעת המחלה או החמרתה. מנגד, ירידה בפעילות החסינות מביאה לעיתים לשיפור במצב האישה, והסיכון לסיבוכים יורד. הודות להתקדמות הרפואה המודרנית, לא מציעים עוד לנשים בהריון הפלות. אמא לעתידמוקף בגינקולוגים וריאומטולוגים תשומת לב. מומחים אלה בוחרים במשותף את הטקטיקות היעילות ביותר לניהול המטופל. שליטה משופרת כזו מאפשרת ל-50% מהנשים להגיע בבטחה מסקנה היגיוניתלהריון ולהיות אמא. כרבע מהחולים מפתחים סיבוכים בצורה של דימומים מרובים ומוות עוברי.

בדיקה רפואית של המטופל

אם מופיעים תסמינים של המחלה, עליך לפנות לרופא. המומחה בקבלה צריך לומר לך באילו תסמינים של לופוס אריתמטוזס מלווים לרוב, באיזה סוג מחלה מדובר. תמונות של חולים מ ספרי עיון רפואייםמהווים עדות ברורה לחומרת המחלה.

תפקיד מיוחד באבחון שייך לבדיקה מקיפה. הוא כולל נתונים אימונולוגיים, קליניים, מעבדתיים והיסטולוגיים. בתחילה, הרופא עורך בדיקה גופנית, שבזכותה ניתן לקבוע את אופי הפריחות על העור ושינויים בריריות. תסמינים חיצוניים בולטים כבר בשלב זה מאפשרים לחשוד במחלה לופוס אריתמטוזוס. די בצילום כדי לבצע אבחנה סופית.

שיטות בדיקה אימונולוגיות משמשות לבירור האופי המערכתי של המחלה (בדיקת אזורים בריאים ומושפעים, שינויים בהרכב הדם). מתי ניתן לצפות תוצאה חיובית שגויה. אם יש חשד לזאבת, נעשית בדיקת דם נוספת. בחומר הביולוגי של חולים נמצאים בדרך כלל גם אלמנטים בעלי DNA דו-גדילי.

IN בלי להיכשלכל החולים מקבלים בדיקה נוספת של איברי הבטן כדי להעריך את התפשטות המחלה. זה מרמז על בדיקת דם כללית / ביוכימית, צילום רנטגן, אולטרסאונד, א.ק.ג.

האם יש טיפול יעיל?

לופוס הוא מחלה חשוכת מרפא. מצד שני, אם מתחילים את הטיפול בזמן, ניתן להגיע להצלחה הגדולה ביותר ולהקל על התסמינים. תוכנית הטיפול מפותחת על בסיס אישי. חולים עם זאבת קלה לרוב אינם זקוקים לטיפול מיוחד.

צורות מפרקיות תת-חריפות ואקוטיות של המחלה מטופלות בתרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות (Voltaren, Brufen). כאשר העור מעורב בתהליך הפתולוגי, תרופות קינולין נקבעות ("Delagil", "Chloroquine"). עם זאת, טיפול זה משמש ב מקרים חריגים, כי תרופות אלו יכולות לתת תופעות לוואי בצורה של דרמטיטיס והפרעות דיספפטיות.

התרופות העיקריות במאבק נגד זאבת הן עדיין גלוקוקורטיקואידים ("פרדניזולון"). הם נקבעים ללא קשר לצורת המחלה, התמונה הקלינית ופעילות התהליך הפתולוגי. נשים צעירות ובני נוער מסרבים לרוב להורמונים מחשש לעלות במשקל עודף. לופוס היא מחלה די רצינית שלא אמורה להיות אופציה. ללא שימוש בגלוקוקורטיקואידים, תוחלת החיים מצטמצמת, ואיכותה יורדת בצורה ניכרת. אם במשך זמן רב השימוש בהורמונים אינו נותן דינמיקה חיובית, הם עוברים לטיפול בדיכוי חיסון ציטוטוקסיים.

בנוסף לקבלה תרופות, חולים עם אבחנה זו זקוקים לתזונה מיוחדת ו טיפול סימפטומטי(ויטמינים, תרופות אנטיבקטריאליות ואנטי-אולקוס).

איך לחיות עם זאבת?

אם אובחנת עם מחלה זו, זה בכלל לא אומר שאתה יכול לוותר לעצמך. אנשים רבים חיים עם אבחנה של לופוס אריתמטוזוס. תמונות של חולים כאלה מוכיחות בבירור שפשוט יש צורך להילחם במחלה. ייתכן שתצטרך לבצע כמה שינויים באורח החיים. הרופאים ממליצים לנוח לפי הצורך. עדיף לשכב כמה פעמים ביום מאשר לעבוד בשביל ללבוש.

בדקו את התסמינים העיקריים המעידים על מעבר המחלה לשלב ההחמרה. בדרך כלל קודמים לו מתח חמור, חשיפה ממושכת לשמש, הצטננות. אם נמנעים מטריגרים אלה, החיים יכולים להפוך להרבה יותר קלים.

אל תשכח רגיל פעילות גופנית, אבל אסור לעבוד יתר על המידה על הגוף. כענף הספורט העיקרי, אתה יכול לבחור פילאטיס או יוגה. מצד שני, יש צורך לוותר על כל ההרגלים הרעים. עישון ושתיית משקאות אלכוהוליים אינם מוסיפים בריאות. אנשים כאלה נוטים יותר לחלות, להעמיס על הלב והכליות. אל תסכן את חייך לרגע בהנאה.

קבל את האבחנה שלך, התייעץ עם הרופא שלך במידת הצורך. המומחה צריך לומר כיצד מתפתחת זאבת, באיזה סוג מחלה מדובר. תמונות של חולים שחיים עם מחלה כזו יכולות להניע אותך להמשיך ולהילחם בה באופן פעיל.

יש להקדיש תשומת לב מיוחדת לתזונה. מומלץ לסרב לכל מוצרים מזיקים, כי הם משפיעים לרעה על העבודה של המערכות העיקריות של איברים פנימיים. כמו כן, חל איסור על קפאין ומוצרים המכילים קפאין. חומר זה גורם ללב לפעום מהר יותר, אינו מאפשר מנוחה, ובכך מעמיס על מערכת העצבים המרכזית. הדיאטה צריכה להיות בשר רזה, דגים בכמויות גדולות, כמו גם ירקות ופירות טריים. אל תשכח על מוצרי חלב. הם מכילים כמות חולהסידן וויטמין D כדי לסייע במניעת אוסטאופורוזיס.

מניעת מחלות

עכשיו אתה יודע מה הסימפטומים זאבת מלווה, איזה סוג של מחלה זה. תמונות של הסימפטומים של מחלה זו מוצגים גם בחומרים של מאמר זה. האם ניתן למנוע את התפתחותו?

לדברי מומחים, עדיין לא פותחו שיטות איכותיות למניעת מחלה זו. עם זאת, ניתן למנוע את התרחשותם של הישנות ולשמור על מצבם של החולים בהפוגה יציבה. קודם כל, יש צורך לעבור באופן קבוע בדיקה על ידי ראומטולוג, לקחת את התרופות שנקבעו במינון המומלץ. מתי תופעות לוואיעליך לפנות שוב לרופא שלך. חשוב ביותר להקפיד על משטר העבודה והמנוחה, לישון לפחות שמונה שעות ביום. הענות דיאטה מאוזנתהוא צעד נוסף למניעת הישנות.

כאשר מתבצעת אבחנה של לופוס אריתמטוזוס, על הרופא להסביר את הגורמים להופעת המחלה. המטופל צריך לזכור שהפתולוגיה הזו "מפחדת" התערבויות כירורגיות, היפותרמיה ואינו מקבל "שיזוף שוקולד". חולי לופוס צריכים לשכוח לשארית חייהם את המנוחה בקווי הרוחב הדרומיים.