גידול הורמונלי פעיל של בלוטת יותרת הכליה, או pheochromocytoma - ביטויים קליניים ואבחון המחלה. מהי פיאוכרומוציטומה

בלוטות יותרת הכליה הן אחד האיברים המייצרים הורמונים החשובים בגוף.

בלוטות יותרת הכליה מזווגות איבר אנדוקריניממוקם בקוטב העליון של הכליה

כלפי חוץ, הם נראים כמו פירמידה. IN מבנה אנטומימפרישים קליפת מוח ומדוללה שנבדלים ביניהם מבנה היסטולוגי, כמו גם לפי סוג ההורמונים המסונתזים.

גלוקוקורטיקואידים, מינרלוקורטיקואידים והורמוני מין מסונתזים בקליפת יותרת הכליה. המדולה מסנתזת קטכולאמינים (אדרנלין ונוראפינפרין).

פיאוכרומוציטומה - מה זה?

פיאוכרומוציטומה (הידועה גם בשם כרומאפינומה) היא גידול המייצר הורמונים הנובע מתאי הכרומאפין של מדוללת יותרת הכליה.

חשוב למרות העובדה שלרוב התאים הפאוכרומיים יש מיקום טיפוסי (בלוטות יותרת הכליה), עם זאת, חלקם מהווים חלק מהגרעיני העצבים ונמצאים באבי העורקים הבטן, בחלל הכבד והכליה, שַׁלפּוּחִית הַשֶׁתֶן, שריר הלב, מדיאסטינום ואיברים פנימיים רבים אחרים.

לגבי התכונות של מהלך הפאוכרומוציטומה, חל כלל עשרת האחוזים:

  • בהתחשב במוזרויות של המיקום האנטומי של תאים, גידול זה יכול להיות ממוקם הן בבלוטות יותרת הכליה (עד 90%), ויש לו כל לוקליזציה אחרת ולהיקרא paraganglioma (10%).
  • על פי תכונותיו, pheochromocytoma - גידול שפיר, רק ל-10% יש סימנים של ממאירות.
  • כרומפינומה משפיעה לעתים קרובות על בלוטת יותרת הכליה, אך 10% היא לוקליזציה דו-צדדית.
  • יש מידע על אופי תורשתי המחלה הזו, אבל זה מוכח באופן מהימן ב-10% מהמקרים.

חָשׁוּב! כאשר חקרו את יכולת סינתזה ההורמונים של הגידול, הוכח כי אין קשר בין גודלו לכמות ההורמונים המיוצרים.

הפתוגנזה של המחלה מבוססת על הופעת רמה מוגזמת של קטכולאמינים בדם עקב עבודתם של תאים לא טיפוסיים שאינם מצייתים למנגנוני העיכוב.

תמונה קלינית

שורה בולטת צורות קליניותכרומפינומות לפי אופי שחרור הקטכולאמינים:

  • קָבוּעַ;
  • התקפי (הנפוץ ביותר);
  • אסימפטומטי (נסתר).

יתר לחץ דם הוא התסמין העיקרי של pheochromocytoma של יותרת הכליה.

חָשׁוּב. בְּ צורה קבועהגידולים יש לחץ דם יציב, מוגבר כל הזמן. קורס התקפי, או משבר, מלווה בלאביליות גדולה של מדדי לחץ עם קפיצות וגבולותומיתונים.

על פי חומרת התסמינים, ישנם:

  • פאוכרומוציטומה בשלב מוקדם. לחץ העורקים הוא עד 200 מ"מ כספית. משברים הם נדירים וקצרים.
  • מְתוּגמָל. מחווני לחץ עד 250 מ"מ כספית משברים בערך פעם בשבוע שנמשכים עד חצי שעה.
  • חסר פיצוי. הלחץ עולה ל-300 מ"מ כספית או יותר. משברים מדי יום. אין נורמליזציה מלאה של הלחץ בתקופה האינטריקלית.

זְרִימָה משבר יתר לחץ דםעם pheochromocytoma יש לו שלב, להקצות:

  • מבשרים;
  • תקופה של משבר ממושך;
  • קריסה לאחר יתר לחץ דם.

במהלך תקופה של משבר ממושך, בנוסף לעלייה בלחץ, נצפים טכיקרדיה, קוצר נשימה, חיוורון, סחרחורת, בחילות, הקאות וטמפרטורה עם pheochromocytoma.

קריסה שלאחר יתר לחץ דם מתרחשת לאחר נורמליזציה של רמות לחץ הדם. זה קורה בצורה עווית, הכלים מתרחבים, מופיעה אדמומיות עור, הזעה מרובה, חולשה, אפשרית הטלת שתן בלתי רצוניתועשיית צרכים.

התקפות מעוררות על ידי גורמים רבים:

  • היפותרמיה;
  • לְחַמֵם יוֹתֵר מִדַי;
  • עומס יתר רגשי;
  • לחץ;
  • נטילת תרופות מסוימות.

חָשׁוּב! עם התפתחות של pheochromocytoma ממאירה, תסמינים כגון ירידה דרמטית במשקל, כאב בבטן ובגב התחתון; פיתוח אפשרי סוכרת.

אבחון של פיאוכרומוציטומה

כדי לבצע אבחנה של "כרומפינומה" מבוצעים מספר מחקרים מעבדתיים ואינסטרומנטליים.

  • ספירת דם מלאה (לויקוציטוזיס, עלייה ב-ESR, אריתרוציטוזה, לימפוציטוזיס, אאוזינופיליה);
  • ניתוח שתן כללי.

אבחון מעבדה ספציפי לפיאוכרומוציטומה מתבצע:

  • קביעת רמת הקטכולאמינים בדם (הנורמה היא עד 100 pg/ml של אדרנלין ועד 500 pg/ml של נוראדרנלין). שיטה זו אינה אינפורמטיבית במיוחד, כי רמת ההורמונים בדם יכולה להשתנות תוך מספר שניות בהתאם גורמים חיצוניים(חרדת המטופל מהמחקר).
  • בדיקת רמת ההורמונים בשתן לפי שעה. נגמר שיטה מדויקת, כי הפרשת קטכולאמינים בשתן יציבה ואינה נתונה לתנודות דקות. בדרך כלל, המחוון הוא עד 200 mcg / dl.
  • בדיקות רפואיות. ישנם 2 סוגי דוגמאות: פרובוקטיביות ואדרנוליטיות. הראשונים מכוונים לעורר את שחרור הקטכולאמינים על ידי הגידול ולהוביל לעלייה ב לחץ דם, האחרון, להיפך, מעכב את הפעילות ההורמונלית שלו. בדיקות פרובוקטיביות מתבצעות בעזרת הצטננות, החדרת היסטמין, אינסולין ותרופות אחרות. IN תרופה מודרניתהם לא קיבלו יישום רחב, כי עלול להחמיר את מצבו של החולה. לכן, בדיקות אדרנוליטיות משמשות לעתים קרובות יותר לאבחון pheochromocytoma. כדי לעשות זאת, השתמש ב- Clonidine, Phentolamin.

לשם כך, המטופל לפני תחילת המחקר נמצא במנוחה של לפחות חצי שעה. לאחר מכן, נלקחת בדיקת דם למדידת רמת הקטכולאמינים. לאחר מכן, הנבדק מקבל 0.3 מ"ג קלונידין. לאחר 3 שעות, רמת ההורמונים נמדדת מחדש. בדרך כלל, רמת הקטכולאמינים צריכה לרדת ביותר מ-50%. אם הירידה ברמות ההורמונים אינה משמעותית, הדבר מצביע על נוכחות של pheochromocytoma.

לאבחון הסופי נעשה שימוש בשיטות אינסטרומנטליות:

  • ניטור יומי של לחץ הדם;
  • אולטרסאונד של אזור הכליות;
  • סריקת סי טי.

בבדיקת אולטרסאונד אבחנה מדויקתניתן להקים רק עם גודל גידול של יותר מ-2 ס"מ.

ביופסיה של צומת הגידול נותנת אבחנה אמינה ב-100%. זה מבוצע תחת שליטה של ​​חיישן אולטרסאונד או CT.

חָשׁוּב! Chromaffinoma הוא גידול הקשור לעתים קרובות עם אחרים מחלות אונקולוגיותלמשל עם קרצינומה מדולרית בלוטת התריס.

טיפול בפיאוכרומוציטומה

היחיד טיפול יעילכרומפינומה היא הסרה רדיקלית שלו. הניתוח מתבצע בשתי דרכים: פתוח או לפרוסקופי.

הסרה לפרוסקופית היא הדרך הפופולרית ביותר כיום. עם זאת, זה דורש קצת הכשרה וציוד חומרי. זה גם לא ישים עבור גידולים ממאירים, דו-צדדיים וגדולים.

אופן הפעולה נקבע על ידי המנתח.

חשוב לתוצאה המוצלחת של הניתוח הוא יסודי הכנה לפני הניתוחמכוון לייצוב המודינמיקה. לשם כך משתמשים לעתים קרובות יותר בחוסמי a (Prazosin, Kardura). כמו כן, תרופות אלו משמשות לעצירת משבר יתר לחץ דם.

תַחֲזִית

באופן כללי, pheochromocytoma הוא פרוגנוזה חיוביתבְּ- אבחון בזמןוטיפול. הישנות הגידול לאחר הסרה רדיקלית מלאה שלו היא נדירה (פחות מ-10%). לכן, כל כך חשוב לשלוט ברמת לחץ הדם, ואם מופיעים סימנים ליתר לחץ דם, יש לפנות לרופא לבדיקה, לקביעת הסיבות למחלה, כולל לשלול נוכחות של pheochromocytoma.

לפני שמתחילים לפחות טיפול כלשהו, ​​נדרשות ראיות בלתי ניתנות להפרכה של מחלה קיימת, אחרת הרופאים מסתכנים בפגיעה בחולה.

כדי לחסל את הסימפטומים של pheochromocytoma, יש צורך לבצע אבחון מעבדתי ודיפרנציאלי, לקחת בדיקות דם ל-metanephrines, לבצע אולטרסאונד ובדיקות אחרות.

רק לאחר ביסוס נכונות המסקנה, אתה יכול להתחיל לחסל באופן פעיל את הבעיה של הגדלת הקטכולאמינים בדם.

באופן כללי, האבחנה של פיאוכרומוציטומה מתחילה בהערכה של הסימפטומים והתלונות של המטופל. כתבנו על כך במאמר. אבל הם כל כך לא ספציפיים שהם דורשים שיטות נוספותבחינות, שכעת תלמדו עליהן.

פיאוכרומוציטומה ואבחון מעבדה

הבסיס לאבחון מעבדה הוא קביעת כמות הקטכולאמינים והמטבוליטים שלהם בשתן ובדם. הקטכולאמינים כוללים:

  • אַדְרֶנָלִין
  • נוראדרנלין
  • דופמין

התוצרים הסופיים של פירוק הקטכולאמינים נקראים שם נפוץ- מטנפרינים. כתוצאה מחילוף החומרים, אפינפרין הופך למטנפרין ולחומצה ונילילמנדלית (VMA), נוראפינפרין הופך לנורמטנפרין ולחומצה ונילילמנדלית, ודופמין הופך לחומצה הומונלית.

מבין המטבוליטים נקבעים חומצה וניללמנדלית (VMA) ו-total metanephrine, הכוללת מטנפרין ונורמטנפרין. כדי לקבוע את האינדיקטורים, נבדק שתן יומי, ולא דם, כפי שאנשים רבים חושבים, מכיוון שתהליך הקביעה הוא מאוד מסובך ו סיכוי גדולשגיאות.

צפייה בהורמונים עצמם (אדרנלין ונוראדרנלין) אינה הגיונית מעשית, כי הם נהרסים מהר מאוד, וחלק מהפיאוכרומוציטומות לא משחררות את ההורמונים עצמם לדם, וברקמת האדרנל הם מחברים קבוצת מתיל למולקולת ההורמון, ובכך הופך למטבוליטים שתחילה לדם ולאחר מכן לשתן.

הכנה לבדיקת פיאוכרומוציטומה

  • 48 שעות לפני הניתוח, בירה, שוקולד, גבינה, קפה, תה, אבוקדו ובננות אינם נכללים במזון, נמנעים מצבי לחץ ומאמץ גופני.
  • הפסק ליטול אנטיביוטיקה מסוג טרציקלין, כינידין, סרפין, תרופות הרגעה, חוסמי אדרנו, מעכבי MAO תוך 4 ימים לפני העברת בדיקת השתן.
  • הימנע מעישון בזמן איסוף שתן.

איך לאסוף שתן יומי?

בשעה 06:00, השתן בשירותים. במהלך היום, עד 6 בבוקר היום הבאלשפוך את כל השתן לצנצנת. גם השתן של שש השעות של היום שלמחרת צריך להיכנס לצנצנת, לא לשירותים.

לצורך מחקר, נאסף שתן יומי, הכלי מאוחסן בו מקום חשוך. לפני העברת הניתוח, מערבבים שתן ושופכים כ-100 מ"ל לצנצנת נפרדת. יש לשלוח מיד למעבדה.

מהן הנורמות של מטנפרינים בשתן?

להלן טבלת נורמות עבור מטנפרין כולל.

וזו הנורמה לנורמטנפרין.

אילו עוד בדיקות דם יש לקחת בעת אבחון pheochromocytoma?

בנוסף לשתן היומי עבור מטנפרינים, יהיה צורך לבצע בדיקת דם עבור:

  • כרומוגרנינה A
  • אלדוסטרון
  • רנין
  • קלציטונין
  • קורטיזול בדם

כרומוגרנין A הוא חלבון תחבורה המשתחרר על ידי כל גידול נוירואנדוקריני, שהוא pheochromocytoma. עלייה במדד זה מאשרת שוב את האבחנה של "pheochromocytoma" או "paraganglioma" (לוקליזציה חוץ-אדרנלית של הגידול).

שיטות אינסטרומנטליות לאבחון פיאוכרומוציטומה

מלבד בדיקות מעבדהיש צורך בשיטות אינסטרומנטליות כדי לאשר את האבחנה, כמו גם כדי לדמיין את הגידול. במילים אחרות, הוכחנו שקיימת פיאוכרומוציטומה, עכשיו צריך למצוא אותה. לרוב הוא ממוקם בבלוטת יותרת הכליה או בשתיהן, אך לעיתים לוקליזציה של הגידול היא במקום אחר.

לאבחון של pheochromocytoma, שיטות כגון:

  • בדיקת אולטרסאונד (אולטרסאונד)
  • טומוגרפיה ממוחשבת (CT) והדמיית תהודה מגנטית (MRI)
  • סריקת רדיואיזוטופים
  • אנגיוגרפיה עם דגימת דם מהווריד הנבוב התחתון

אולטרסאונד לאבחון של פיאוכרומוציטומה

שיטת האולטרסאונד היא הזולה ביותר ו שיטה פשוטהאבחון, אך לא תמיד ניתן לראות את הגידול, ולכן הרופאים אינם סומכים במיוחד על שיטה זו.

באולטרסאונד, הגידול נראה כך: מעוגל או צורה אליפסהעם גבולות ברורים ואחידים, הקפסולה מוגדרת היטב, הצפיפות האקוסטית מוגברת, ברוב הגידולים יש חללים (נמק) עם נוזל, ייתכנו הסתיידויות.

טומוגרפיה ממוחשבת ו-MRI

CT ו-MRI - עוד שיטות אינפורמטיביות, רגישות עד 95%. הבדיקה מתבצעת בהכרח עם ניגודיות, כך שאחוז הגילוי המוצלח של pheochromocytoma גבוה.

השיטה מבוססת על ההבדל בין צפיפות אדרנל מקומית (לפני הזרקת ניגוד), צפיפות בשלב העורקי והורידי (בעת הזרקת ניגוד), וצפיפות מושהית (לאחר הזרקת ניגוד מלא). ידע זה יכול לתת לרופאים מידע על האופי האפשרי של הגידול.

לדוגמה, לגידולים ממאירים יש צפיפות ראשונית גבוהה, צוברים מוצר תרופתי בצורה טובה מאוד, וכן במשך זמן רבמוחזקים ברקמות שלהם. ולפיאוכרומוציטומות שפירות, להיפך, יש צפיפות התחלתית נמוכה, צוברים במהירות את התרופה, אך במקביל, הניגוד של הרקמה שלהם נשטף במהירות.

סריקת רדיואיזוטופים

סריקות רדיואיזוטופים מבוצעות עם J131 (יוד 131), metaiodobenzylguanidine (MIBG).

יתרונה של השיטה בכך שהיא מאפשרת, לצד גידולים של בלוטת יותרת הכליה, לזהות גידולים שנמצאים מחוץ לבלוטת יותרת הכליה, אשר, אגב, תופסים 10% משכיחות ההופעה, וכן גרורות. אבל שיטה זו אינה העיקרית ואינה משמשת לעתים קרובות.

אנגיוגרפיה עבור pheochromocytoma

אנגיוגרפיה לא מצאה יישום רחב, מכיוון שגידולים אינם וסקולריים בצורה גרועה, כלומר, הם מסופקים בדם. כי השיטה הזאתמשמש לקחת דם מהוורידים, על פי התכולה המקסימלית של קטכולאמינים שבהם, ניתן לשפוט את הלוקליזציה המשוערת של הגידול.

לאיזה מומחה עלי לפנות כדי לאבחן את הסימפטומים של pheochromocytoma?

פיאוכרומוציטומה היא מחלה אנדוקרינולוגית, כלומר כל האבחון צריך להתבצע על ידי אנדוקרינולוג. הטיפול מתבצע על ידי מנתחים-אנדוקרינולוגים.

אבחנה מבדלת של פיאוכרומוציטומה

אבחון דיפרנציאלימאפשר לשלול מחלות אחרות שעשויות להיות מהלך דומה עם pheochromocytoma. אז, יש להבחין בין פיאוכרומוציטומה לבין:

  • לַחַץ יֶתֶר
  • יתר לחץ דם renovascular
  • זפק רעיל
  • סוכרת הקשורה ליתר לחץ דם
  • משבר כלי דם וגטטיבי היפותלמוס

מהי פיאוכרומוציטומה ועד כמה היא מסוכנת לבני אדם? איך להתייחס לחינוך הזה? פיאוכרומוציטומה של יותרת הכליה או כרומאפינומה היא גידול המייצר הורמונים הממוקם במדולה של האיבר. היווצרות זו נוצרת מתאי כרומפין, המייצרים כמות גדולה של קטכולאמינים -, דופמין ו. מחלה זו מאופיינת כגידול ויכולה להיות גם שפירה וגם ממאירה. לעתים קרובות למדי, היווצרות זו של בלוטות יותרת הכליה מלווה בתסמונת מרובה ניאופלזיה אנדוקרינית.

Pheochromocytoma, אשר מאושרת על ידי מחקרים אחרונים, ממוקמת לרוב במדולה של יותרת הכליה (ב-90% מכלל המקרים). רק ב-8% מהחולים, הגידול ממוקם באזור הפרגנגליון המותני של אבי העורקים. גם תוקן מקרים בודדיםהתפתחות היווצרות זו בחזה, חלל הבטן, אגן, ראש, צוואר (פחות מ-2%).

גידול זה של יותרת הכליה יכול להופיע בכל גיל, אך לרוב מאובחן אצל אנשים בני 25-50. יותר מכל, בעיה זו נפוצה בקרב נשים בוגרות. IN יַלדוּתגידול זה נפוץ הרבה יותר אצל בנים. בכל מקרה, פתולוגיה זו מתייחסת לאלו המאופיינים בשכיחות נמוכה בקרב האוכלוסייה. במקרים מסוימים (כ-10%), גידול זה הופך למשפחתי ומתגלה הן באחד ההורים והן בילדים. אתה גם צריך להבין שב-10% היווצרות זו הופכת לממאירה. יחד עם זאת, גרורות מגידולי יותרת הכליה נדירות מאוד. אם הם מתפתחים, אז הם מתגלים בריאות, כבד, בלוטות הלימפה, השרירים, רקמת העצם.

כאשר מתגלה pheochromocytoma, ניתן לראות היווצרות בקוטר של 1-14 ס"מ, המשקל שלה הוא 1-60 גרם. גם גידולי בלוטת יותרת הכליה גדולים בהרבה. בדרך כלל להיווצרות זו יש קפסולה חיצונית. הגידול של בלוטות יותרת הכליה מסופק היטב בדם. הפעילות ההורמונלית שלו תלויה בגודל.

גורמים להיווצרות גידול באדרנל

היווצרות של pheochromocytoma, הגורמים אשר יש אופי שונהמתרחש כאשר קיימים הגורמים הבאים:

  • גורם תורשתי. התרחשות של גידול יותרת הכליה עשויה להיות קשורה למוטציה של גנים מסוימים, המעוררת שינויים שליליים בבלוטות יותרת הכליה;
  • התפתחות של ניאופלזיה אנדוקרינית מרובה מסוג 2A או 2B. על רקע המחלה הזו, שינויים פתולוגייםבבלוטות יותרת הכליה.

תסמינים של גידול באדרנל

בנוכחות pheochromocytoma, שתסמיניה חריפים למדי, ניתן לראות תהליכים שליליים רבים בגוף האדם.

סימן זה הוא המאפיין ביותר בנוכחות גידול של בלוטות יותרת הכליה. יש עלייה בערכים הסיסטוליים והדיאסטוליים כאחד. סימפטום זהעשוי להתבטא בדרכים שונות. בחלק מהחולים יש עלייה מתמשכת בלחץ, אך סימנים אחרים של המחלה מופיעים מעט. אחרים חווים עליות לחץ של עד 300 מ"מ כספית. אומנות. ( צורה התקפית). משבר יתר לחץ דם כזה מלווה בתסמינים אחרים של מחלה זו (חיוורור של העור, הזעה מרובה, הטלת שתן אינטנסיבית) ונעלם במהירות. לאחר מספר דקות או שעות, אדם עשוי להרגיש טוב.

עלייה בלחץ מתרחשת עקב השפעת הקטכולאמינים המיוצרים על ידי הגידול ב במספרים גדולים. החומר הזהמעורר התכווצות של שרירים חלקים המרכיבים את דפנות כלי הדם. בגלל זה, לומן של העורקים והוורידים מופחת באופן משמעותי, מה שמוביל לעלייה בלחץ.

הפרעות קצב לב בגידולי יותרת הכליה

ההורמונים המיוצרים על ידי הגידול פועלים על הקולטנים האדרנרגיים של הלב. כתוצאה מכך, התדירות וחוזק ההתכווצויות שלו גדלים באופן משמעותי. לאחר מכן, ההשפעה ההפוכה נצפה. כשהמרכז מתרגש עצבי הוואגוסיש ירידה במספר פעימות הלב. זה מוביל להפרעת קצב, המלווה בתסמינים הבאים:

  • המטופל מתאר את תחושותיו כתחושת רפרוף בחזה ובצוואר;
  • יש האצה של הדופק ואחריה האטה;
  • יש תחושה שמתוארת כ"כישלון" בעבודת הלב;
  • תחושות כאב הממוקמות מאחורי עצם החזה;
  • חולשת שרירים;
  • עייפות מהירה;
  • קוֹצֶר נְשִׁימָה.

עירור של מערכת העצבים עם גידול של בלוטות יותרת הכליה

לקטכולאמינים השפעה מרגשת על התהליכים המתרחשים בחוט השדרה ובמוח. זה גם מגביר את העברת האותות מהמרכז מערכת עצביםלאיברים ורקמות בגוף האדם. זה מתבטא בתסמינים הבאים:

  • הופעה חסרת סיבה של תחושות של חרדה ופחד;
  • קרירות ורעד בכל הגוף;
  • ירידה בביצועים, עייפות;
  • שינויים תכופים במצב הרוח;
  • כאב ראש (בעל אופי פועם).

הפרה של מערכת העיכול עם גידול של בלוטות יותרת הכליה

אדרנלין, המופרש על ידי הגידול המייצר הורמונים, מגרה אדרנוצפטורים הנמצאים במעי. השפעה זו מאטה את תנועת המזון מערכת עיכולוגורם להתכווצות הסוגר. אם לאדם חולה היה בתחילה גוון מעיים מופחת, אז אדרנלין, להיפך, מגרה את הפריסטלטיקה שלו. כגון השפעה שליליתגורם לתסמינים הבאים:

  • בחילה;
  • כאב בבטן, המלווה בעוויתות של המעיים;
  • עצירות תכופה או, להיפך, שלשולים.

תסמינים אחרים של גידול בבלוטת יותרת הכליה

מה עוד מאפיין את המחלה הזו? בנוכחות גידול כזה, נצפים גם התסמינים הבאים:

  • יש הפעלה של העבודה של בלוטות ההפרשה החיצונית. התופעה הזומלווה בדמעות, הפרשת רוק צמיג, הזעה מוגברת;
  • חיוורון של העור הוא ציין, אשר מוסבר על ידי כיווץ כלי דם. העור קריר למגע. במשבר יתר לחץ דם מתרחש ההפך מהתסמינים - העור מתחמם ומאדים;
  • מתרחשת ליקוי ראייה. לעתים קרובות חולים מתלוננים על הופעת כתמים כהים לפני העיניים;
  • לחץ מוגבר מעורר שינויים שליליים ברשתית, מה שמגביר את הסיכון לדימומים. אם עוברים בדיקה אצל רופא עיניים, במרבית המקרים מתגלה שינוי בקרקעית הקרקע;
  • פיתוח היפאמה. זוהי תצורה אדומה על לובן העין;
  • ירידה דרמטית במשקל של 6-10 ק"ג ללא שינוי הרגלי אכילה. תופעה זו מעוררת על ידי האצת חילוף החומרים בגוף.

אבחון של גידול באדרנל

אם תפנה ל מומחה מוסמךלקבוע את מצב הגוף בנוכחות תסמינים אופייניים, הוא יוכל לבצע אבחנה כזו רק לאחר שיעבור מערך בדיקות ויעבור פרוצדורות מסוימות. אלו כוללים:

  • שיחה עם המטופל. על הרופא המטפל לשאול במה האדם היה חולה קודם לכן, אילו תסמינים מפריעים לו. רוב החולים מצביעים על סימנים האופייניים לנוכחות גידול כזה של יותרת הכליה;
  • כל חולה עם חשד לגידול בבלוטת יותרת הכליה צריך לעבור בדיקה חזותית אבחנתית, עקב כך ניתן להבחין בחיוורון של העור. במישוש ההיווצרות באזור הבטן עלול להתרחש משבר קטכולמין;

  • מבחני גירוי. מתבצע עבור חולים הסובלים מלחץ דם גבוה מתמשך. לשם כך, תרופות המכילות חוסמי אדרנו (phentolamine, tropafen) ניתנות תוך ורידי. כתוצאה מכך, לאחר 5 דקות, הלחץ יורד בכמה יחידות (עליון ב-40, נמוך יותר ב-25), ואז נוכל להניח נוכחות של גידול באדרנל;
  • ניתוח דם כללי. עם מחלה זו, הרכבה משתנה. במקרים רבים, לויקוציטים, לימפוציטים, אאוזינופילים גדלים. זה נובע מהתכווצות השרירים החלקים של הטחול. במקביל, גם רמות הגלוקוז עולות;

  • ניתוח לקביעת ריכוז הקטכולאמינים בדם. עם pheochromocytoma, האבחנה של מצב שלילי זה יכול להיות קשה, שכן התוכן הגבוה של הורמונים (אדרנלין, דופמין, נוראפינפרין, מטנפרין ונורמטנפרין) נקבע רק למספר שעות לאחר משבר יתר לחץ דם. בעתיד, ניתוח זה אינו הגיוני.
  • בדיקת שתן של חולה עם גידול בבלוטת יותרת הכליה. אבחון מעבדהמתרחשת על בסיס הפרשות שנאספות במהלך היום או 3 שעות לאחר התקף יתר לחץ דם. בנוכחות מחלה, הניתוח מראה רמה מוגבהתקטכולאמינים, חלבון, גלוקוז בשתן, נוכחות של גלילים. מאפיין של מחקר זה הוא שהוא צריך להתבצע במהלך התקפה. בזמנים אחרים, תוצאת הניתוח תהיה תקינה;

  • קביעת רמת המטנפרינים בדם ובשתן. במהלך היום שאחרי המשבר, ריכוז החומרים הללו יהיה גבוה;
  • אולטרסאונד איברים פנימיים. תעביר את ה מחקר זההכרחי לכל החולים. זה מאפשר לך לקבוע היכן ממוקם החינוך, מה טיבו;
  • טומוגרפיה ממוחשבת של בלוטות יותרת הכליה. בוצע בעזרת העזרה חומר ניגוד, אשר ניתנת לוריד, וצילומי רנטגן. ציוד מיוחד לוקח סדרה של תמונות ואז משווה ביניהן. כאשר מיושם טומוגרפיה ממוחשבתקל מאוד לזהות את כל השינויים השליליים בגוף, לקבוע את המיקום, הגודל והטבע של הגידול;

  • MRI של איברים הממוקמים בחלל הרטרופריטונאלי. שיטה מודרניתאבחון שאינו משתמש בקרני רנטגן. זה מאפשר לך לדמיין את האיברים הרצויים, כולל בלוטות יותרת הכליה. MRI יכול לזהות גידולים לוקליזציה שונה, שגודלו 2 מ"מ;
  • . מרמז מתן תוך ורידיחומרים המסוגלים לצבור רקמת יותרת הכליה (כולסטרול יוד, סינטדרן). לאחר מכן, נוכחות התרופות הללו נרשמת באמצעות סורק מיוחד. סינטיגרפיה עוזרת לזהות את מיקום הגידול (לא רק בבלוטות יותרת הכליה, אלא גם ברקמות שמסביב), נוכחות של גרורות בתהליך האונקולוגי;
  • . זה מבוצע תחת שליטה של ​​אולטרסאונד או CT. לאחר שהרדם בעבר את החלק הדרוש בגוף, בעזרת מחט דקה מיוחדת, נלקח חומר מהגידול. זה נבדק תחת מיקרוסקופ כדי לקבוע את המאפיינים של תאים, כדי לאבחן נוכחות של תהליכים ממאירים.

טיפול שמרני בגידולי יותרת הכליה

בנוכחות pheochromocytoma, הטיפול צריך להיות תחת פיקוח של אנשי מקצוע מנוסים. טיפול רפואישמטרתו אך ורק לחסל את הסימפטומים העיקריים של המחלה. ניתן להעלים לחלוטין את הגידול של בלוטות יותרת הכליה בלבד בניתוח.

הניתוח יכול להתבצע רק לאחר התייצבות מצבו של האדם. לחץ גבוה במהלך התערבות כירורגיתמגביר את הסיכון למצבים מסכני חיים עבור המטופל - תסמונת של המודינמיקה בלתי מבוקרת, הפרעות קצב לב, שבץ מוחי. לכן, לפני הניתוח, חובה לפנות לטיפול תרופתי, שמטרתו לנרמל את מדדי הלחץ.

בהתאם למצב המטופל, השימוש בתרופות הבאות מצוין:

  • חוסמי אלפא. התרופות בקבוצה זו כוללות את Tropafen, Phentolamin. נתונים תרופותלחסום אדרנורצפטורים. כתוצאה מכך, הם נעשים חסרי רגישות תוכן גבוהאדרנלין בדם אנושי. בעת שימוש בתרופות אלה, ההשפעה השלילית של ההורמונים על גוף האדם פוחתת, הלחץ יורד, עבודת הלב מתנרמלת;
  • חוסמי בטא (פרופרנולול). התרופה הזומפחית את רגישות הגוף לאדרנלין. כאשר משתמשים בו, פעילות הלב מנורמלת, מדדי לחץ מופחתים;
  • מעכבי סינתזת קטכולמין (מטירוזין). תרופות מקבוצה זו מעכבות את ייצור האדרנלין והנוראפינפרין בגוף האדם. כאשר הם נלקחים, הביטויים (ב-80%) של כל הסימפטומים שנצפו במהלך המחלה מופחתים;
  • חוסמי תעלות סידן (ניפדיפין). תרופות מקבוצה זו חוסמות את כניסת הסידן לתאי השריר החלק בגוף האדם. כתוצאה מכך, vasospasm מסולק, אשר מפחית את הלחץ, את מספר פעימות הלב.

טיפול כירורגי בגידולי יותרת הכליה

לאחר התייצבות מצבו של האדם, הנמשך לפחות 5 ימים, ו אבחנה מלאהלהמשיך ל טיפול כירורגיגידולי יותרת הכליה. ישנן מספר אפשרויות להתערבות כירורגית, לכל אחת יתרונות וחסרונות משלה.

ניתוח קונבנציונלי או פתוח לגידולי יותרת הכליה

ניתוח מסוג זה משמש מנתחים רבים להסרת גידולי יותרת הכליה. זה כרוך בביצוע חתך עור באורך 20-30 ס"מ. במקרה זה, השרירים של הקדמי דופן הבטן, חזהודיאפרגמות. תהליך הפרדת הרקמות בדרך לבלוטות יותרת הכליה יכול לקחת אפילו הכי הרבה מנתח מנוסה 30 עד 40 דקות. לאחר פתיחת גישה לגידול האדרנל, הוא מוסר, שנמשך לא יותר מ-10 דקות. לאחר מכן, המנתח מבצע את כל הפעולות ב בסדר הפוךתוך כדי תפירת כל הבדים. תהליך זה יכול להימשך עד חצי שעה. ניתוח כזה מצוין במקרה שבו לא ניתן לקבוע במדויק את מיקומו של גידול האדרנל. יש לזה הרבה חסרונות:

  • משך הניתוח יכול להגיע ל-2.5 שעות;
  • טראומה משמעותית של רקמות כתוצאה מכך תקופה ארוכההתאוששות;
  • משמעותי כְּאֵבלאחר הניתוח;
  • החולה מוצג שהייה ארוכה בבית החולים בתקופה שלאחר הניתוח.

שיטה לפרוסקופית לניתוח להסרת גידול בבלוטת יותרת הכליה

במה שונה ניתוח לפרוסקופי מניתוח מסורתי? במהלך הליך זה, אדם מונח על הספה על הצד שלו, מניח רולר מתחת לגבו התחתון. בשטח הנדרש מבצעים חתך קטן שאורכו כ-1 ס"מ. דרכו א כלי מיוחד- אנדוסקופ עם מצלמת וידאו בקצה. בשליטה של ​​הציוד, המנתח מוצא את בלוטת יותרת הכליה ומסיר את הגידול, שבדרך כלל נראה בבירור. המבצע הזהבעל יתרונות רבים. זה הרבה פחות טראומטי, לאחר יישומו נשאר תפר קטן, וההליך עצמו לא נמשך זמן רב. למרות היתרונות הללו, לפרוסקופיה יש חסרונות רבים:

  • ההליך קשה לביצוע עבור מטופלים שחוו בעבר התערבויות כירורגיותעל איברים הממוקמים בחלל הבטן (בנוכחות תהליך הדבקה);
  • לפרוסקופיה די קשה עבור אנשים עם כמות משמעותית של רקמת שומן תת עורית;
  • מוכנס לחלל הבטן לצורך ניתוח פחמן דו חמצני, המאפשר ליצור מרחב עבודה למנתח. כתוצאה מכך, הלחץ על הסרעפת עולה, מה שמקטין את נפח הריאות. מצב זה יכול להיות מסוכן לאנשים מבוגרים או לסובלים ממחלות נלוות.

ניתוח רטרופריטונאוסקופי להסרת גידול באדרנל

היא מתרחשת דרך אזור המותני, שם נוצרים 3 חתכים בגודל 1-1.5 ס"מ. לפעולה זו יתרונות רבים והיא נחשבת הדרך הכי טובההסרה של גידול באדרנל. זה פחות טראומטי, יש לו מספר קטן של סיבוכים ותקופת החלמה מינימלית. המטופל משתחרר 3 ימים לאחר הניתוח.

להסרה רדיקלית של גידול האדרנל יש פרוגנוזה חיובית. הישרדות חולים עם חינוך מיטיבהוא 95%, ובממאיר - 44%. שיעור ההישנות הוא 12.5%.

⚕️ אולגה אלכסנדרובנה מליקובה - אנדוקרינולוגית, ניסיון של שנתיים.

עוסקת במניעה, אבחון וטיפול במחלות איברים מערכת האנדוקרינית: בלוטת התריס, לבלב, בלוטות יותרת הכליה, בלוטת יותרת המוח, בלוטות המין, בלוטות פארתירואיד, תימוסוכו '

פיאוכרומוציטומה היא גידול הממוקם במדולה של יותרת הכליה, שהשפעתו העיקרית היא ייצור קטכולאמינים (נוראפינפרין ואפינפרין). רמה נורמליתלהורמונים האלה יש חשיבות רבהעבור האורגניזם כולו, מכיוון שהעודף של ערכים אלה מוביל ליתר לחץ דם, רגשיות מוגברת, גורם לבחילות והקאות. לרוב, ההשפעה של pheochromocytoma של יותרת הכליה מתבטאת בצורה של משברים יתר לחץ דם.

מהי פיאוכרומוציטומה של יותרת הכליה

למרבה המזל, pheochromocytoma של יותרת הכליה אינו גידול נפוץ והוא די נדיר. שיעור התחלואה בילדות הוא כ-10% מהחולים הבוגרים, והבנים הרגישים ביותר למחלה זו. בקרב חולים מבוגרים, נשים נוטות יותר לסבול מגידול, גיל ממוצעשהם בין 20 ל-50 שנים.

גידול הפאוכרומוציטומה מוקף במעין כמוסה, מסופקת מספיק בדם בעזרת כלי דם רבים. גודלו, החל מ-0.5 ס"מ, גדל מדי שנה במספר מילימטרים ומגיע ל-14 ס"מ. הפעילות ההורמונלית שהוא מסוגל להפגין אינה תלויה בגודל הגידול. ככלל, pheochromocytoma הוא שפיר בטבע, אבל ב -10% מהמקרים זה יכול לקחת מהלך ממאיר. במקרה זה, הגידול ממוקם מחוץ לבלוטות יותרת הכליה ומייצר דופמין.

היווצרות זו ממוקמת ישירות ליד בלוטות יותרת הכליה או עליהן. לרוב, הגידול מתפתח על אחד מהם, ורק 10% מהחולים נפגעים דו-צדדית. לפיאוכרומוציטומה הממוקמת בנפרד יש השפעה עדינה יותר על הגוף, שכן במקרה זה היא מייצרת רק נוראפינפרין. ישנם מקרים נדירים למדי כאשר גידול נוצר בחזה או בחלל הבטן, באגן הקטן, וכווריאציות בודדות בצוואר או בראש.

תסמינים של גידול

Pheochromocytoma מפרישה הורמונים, שבהם תלויה במידה רבה רווחת החולים. מהעלייה ברמתם מלכתחילה סובל מערכת הלב וכלי הדםכמו גם עצבים ואנדוקריניים. אחד המבריקים תסמינים חמורים pheochromocytoma, אשר נבדל גם על ידי הקביעות שלה, הוא יתר לחץ דם עורקי, שיש צורה יציבה. במקביל, נצפים משברי יתר לחץ דם תכופים עם עליות לחץ חדות. בין התקפות, הלחץ יכול לרדת עד ערכים נורמליים, או בהתאם תכונות בודדותהחולה להישאר מורם בהתמדה. ישנם מקרים תכופים כאשר המחלה עושה ללא משברים, אבל עם קבוע ערכים מוגבריםלחץ דם.

התקף של משבר יתר לחץ דם הנגרם על ידי עלייה ברמת הקטכולאמינים מהשפעות הפאוכרומוציטומה על הגוף מלווה בהפרעות שליליות אחרות. לרוב, חולים מודאגים לגבי מערכת העיכול ו ביטויים קרדיווסקולרייםכמו גם הפרות תהליכים מטבולייםו הפרעות נוירופסיכיאטריות. במהלך התקף, החולים חווים צמרמורות, כאבי ראש, אי שקט וחוסר איזון, כמו גם הזעה מוגברת ואף פרכוסים. כסימפטום, כאב באזור הלב וביטויים של טכיקרדיה נוכחים כל הזמן, ייתכן שיש דחף להקיא ובחילות. סימפטום של פיאוכרומוציטומה הוא גם שינויים בהרכב הדם, בעוד שתוצאות הבדיקות יכולות לזהות לימפוציטוזיס וליקוציטוזיס, כמו גם היפרגליקמיה ואאוזינופיליה.

סימפטום להתפתחות pheochromocytoma הן הפרעות מטבוליות, המובילות להתפתחות סוכרת ולירידה חדה במשקל. לעתים קרובות, חולים מפסידים זמן קצרמשקל של עד 10 ק"ג, מבלי לשנות את התזונה שלך. למהלך הממאיר של פיאוכרומוציטומה יש גם מספר תסמינים, המתבטאים בהופעת כאבי בטן, ירידה משמעותית מאוד במשקל וגרורות שעלולות להשפיע על איברים מרוחקים מהכליות.

אחד התסמינים המאפשרים לזהות פיאוכרומוציטומה הוא אובדן חד של הראייה, כאשר העיניים מופיעות נקודות כהותוהאור מהבהב. מצב דומהמאיים בהיפרדות רשתית ואובדן ראייה, לכן, זה דורש פנייה למומחים.

אבחון של פיאוכרומוציטומה

כאשר מאבחנים pheochromocytoma, קודם כל, לשים לב לתסמינים הנלווים לכך. מכיוון שפאוכרומוציטומה של יותרת הכליה אינה משחררת כל הזמן הורמונים, יש צורך לבצע בדיקות מספר פעמים, החל מיד לאחר התקף. כאשר מאבחנים pheochromocytoma, ניתוח ביוכימינמצא בדם ובשתן תוכן מוגברקטכולמין, כמו גם קורטיזול, קלציטונין, הורמון פארתירואיד, ACTH. השימוש בשיטת המישוש כאבחנה של פיאוכרומוציטומה, במיוחד הפוגעים באזורים הממוקמים בצוואר או בחלל הבטן, עלול לעורר התפתחות של משבר קטכולמין, האופייני ביותר לפיאוכרומוציטומה. התקפים אלו מבוססים על עודף משמעותי של קטכולאמינים, וההתקף עצמו יכול להיגרם על ידי מאמץ יתר פיזי, מצב מלחיץ, אם כי לעתים קרובות לא ניתן לקבוע את סיבת ההתקפה. ביצוע האבחון של פיאוכרומוציטומה באמצעות קרדיוגרמה מראה שינויים קלים, ומופיעים זמנית במהלך התקפים. בדיקת אולטרסאונד יכולה לזהות את מיקומה וגודלה של פיאוכרומוציטומה. כמו כן, עבור חולים עם נוכחות של מחלה מסוג זה, מומלץ לאבחן pheochromocytoma באמצעות MRI, ביופסיה, טומוגרפיה ממוחשבת ושימוש במחקרי קרינה.

המראה של חולים עם pheochromocytoma קיים תלוי במידה רבה בצורת המחלה, אשר מחולקים בדרך כלל כדלקמן:

  • התקפי;
  • קָבוּעַ;
  • מעורב.

חולים, במיוחד לאחר התקפים, נראים לא בטוחים ומפוחדים, כמו לאחר כל התקף לב. סובל מ הזעה מוגברתחום, עוויתות והטלת שתן תכופה אפשריים.

כולם נתונים לתסמונת הנקראת טריאדה של קרני, הכוללת הזעה מוגברת, כְּאֵב רֹאשׁודפיקות לב. נשים עם גידול דומה שלב ראשוניחווה את אותם תסמינים כמו אלה עם יתר לחץ דם. הצורה המעורבת מסובכת על ידי משברים נוכחים ללא הרף. מאוד מסוכן וגורם הרגשה רעה שינוי מתמידלחץ מגבוה לנמוך ולהיפך. זה נקרא הלם קטכולמין ונחשב לסכנת חיים.

טיפול בפאוכרומוציטומה של יותרת הכליה

הטיפול בפאוכרומוציטומה, לרבות ביטויים של משברי קטכולמין, מבוסס על שימוש בתרופות אדרנוליטיות שיכולות לחסום את פעולת הקטכולמין, ובכך להפחית לחץ דם. ל שיטות טיפוליותטיפול של pheochromocytoma באמצעות כזה תרופותכמו Regithin או Phentolamin בצורה זריקות תוך שריריות, כמו גם Tropafen במתן תוך ורידי.

טיפול טיפולי בפאוכרומוציטומה, ככלל, אינו מסוגל להיפטר לצמיתות מהגידול, ולכן ניתן להשיג השפעה משמעותית לפני הניתוח עם א-מתילטירוזין. טיפול רפואי pheochromocytoma באמצעות a-methyltyrosine מבוצעת לפני הניתוח, מאז העיקרי שיטה רפואיתבטיפול של pheochromocytoma הוא הסרה כירורגיתפיאוכרומוציטומה. בעת שימוש בתרופה זו, נדרשת זהירות, שכן שימוש שיטתי בתרופה כזו יכול להוביל הפרעות נפשיותוהפרעות עיכול.

טיפול כירורגי בפאוכרומוציטומה

לפני ביצוע ניתוח להסרת גידול, יש צורך לנרמל את לחץ הדם, עבורו נעשה שימוש בשילוב של תרופות המבוססות על תכולת חוסמי b וחוסמי a. בטיפול כירורגי של pheochromocytoma, אם יש חשד לגידולים מרובים, נעשה שימוש בלפרוטומיה בלבד. ככלל, לאחר הסרת הגידול, הלחץ חוזר לקדמותו. כימותרפיה משמשת בטיפול בפאוכרומוציטומה ממאירה של יותרת הכליה לאחר הסרת הגידול.

תחזיות חיים

סיבוכים חמורים, מסכן חייםבאבחון של פיאוכרומוציטומה של יותרת הכליה, דימומים תוך גולגולתיים, אוטם, אי ספיקה חריפהבצקת בכליות ובריאות. לאחר טיפול כירורגי pheochromocytoma בעל אופי שפיר, ברוב המקרים מצב הבריאות חוזר לקדמותו. ההישרדות לאחר הסרת הגידול בהיעדר הישנות היא יותר מ-95% מהמקרים. מַכרִיעַזה ניתן לאבחון של pheochromocytoma on דייטים מוקדמיםהתפתחות המחלה.

4 882

בעת ביצוע אבחנה של Pheochromocytoma (PC), הנתונים נלקחים בחשבון תמונה קליניתותוצאות שיטות מחקר הורמונליות, ביוכימיות ואינסטרומנטליות.

  1. נתונים קליניים.

יש לחשוד בפיאוכרומוציטומה אם קיימים אחד מהדברים הבאים:

  • כאבי ראש, הזעה ודפיקות לב, אשר עשויים להיות נוכחים ללא קשר לרמות לחץ הדם (BP).
  • משברי יתר לחץ דם תכופים עם לחץ דם גבוה, שיורד באופן עצמאי לרמות נורמליות.
  • תסמינים של היפר-אדרנרגיה הם רעד, אדמומיות או הלבנה של העור, דפיקות לב, הזעה, אי שקט.
  • חוסר רגישות ל תרופותשמוריד לחץ דם.
  • עלייה בלחץ הדם זוהתה לראשונה בילדות או בגיל צעיר.
  • ירידה במשקל עד 15% או יותר מ מסה אידיאליתגוּף.
  • תת לחץ דם אורתוסטטי(ירידה בלחץ הדם הסיסטולי והדיאסטולי בעת מעבר למצב אנכי).
  • פגיעה בסבילות לפחמימות או עלייה ברמת הסוכר בדם.
  1. מחקרים הורמונליים.

החשוב ביותר באבחון של פיאוכרומוציטומה הוא איתור השכלת יתרקטכולאמינים (CA).

לשם כך, בשתן היומי או בפלסמת הדם, רמת CAs עצמם או המטבוליטים שלהם - מטנפרין, נורמטנפרין, חומצה ונילילמנדלית.

חריגה מהרמה הנורמלית של CA או המטבוליטים שלהם מעידה על נוכחות סביר של pheochromocytoma, אך אינה שולל לחלוטין מחלות אחרות שעלולות להתבטא באותם שינויים. אם העודף של הנורמה הוא פי 2 או יותר, האבחנה הופכת אמינה יותר.

יש לציין כי ניתן לראות רמה מוגברת של קטכולאמינים בדם לא רק עם pheochromocytoma. זה יכול להיגרם מהיפוגליקמיה, מתח, להתאמן במתח, חמצת, אי ספיקת כליות, תת לחץ דם עורקי, היפוקסיה, מוגברת לחץ תוך גולגולתי, השמנת יתר, כמו גם נטילת מספר תרופות המשפיעות על רמת הקטכולאמינים - חוסמי בטא, אדרנוסטימולנטים, מתילדופה, תכשירי ראוולפיה וכו'.

במקביל, חד פעמי תוצאה שלילית, במיוחד אם המחקר נערך בתקופה האינטריקלית, אינו שולל את האבחנה של pheochromocytoma.

חשוב יותר לערוך מחקר מיד לאחר משבר.

יש לציין כי קביעת המטבוליטים היא אינפורמטיבית יותר, ולא ה-CAs עצמם, שכן אפינפרין ונוראפינפרין נשארים בגוף לזמן קצר מאוד. די מהר, הם מומרים למטנפרינים ומאוחסנים בגוף למשך 24 שעות, ולכן קביעתם אינה קשורה בזמן לרגע שחרור ההורמונים על ידי הגידול.

היתרון בקביעת מטבוליטים הוא גם שרמתם אינה תלויה בתזונה (שימוש לרעה בשוקולד וקפה) או בתרופות (חוסמי בטא, אדרנוסטימולנטים, לרבות פעולה מרכזית, מעכבי MAO וכו'), שעלולים לגרום לתוצאות שגויות.

זה הכי הרבה שיטה אמינהאבחנה של pheochromocytoma, tk. הרגישות והספציפיות שלו מגיעות ל-98%.

  1. בדיקות תפקודיות.

אם המחקר של רמת הקטכולאמינים לא אפשר לאשר את האבחנה של pheochromocytoma, רצוי לערוך בדיקות תפקודיות.

ישנם שני סוגים של בדיקות תפקודיות: פרובוקטיבי ואדרנוליטי .

בדיקות פרובוקטיביות מעוררות שחרור של קטכולאמינים על ידי הגידול עם התפתחות של משבר יתר לחץ דם ועלייה בתכולת הקטכולאמינים בדם ובשתן. בגלל סיכון גבוההתפתחות של סיבוכים, בדיקות אלה משמשות לעתים רחוקות.

מבחנים פרובוקטיביים:

  • בדיקה עם היסטמיןמבוצע בלחץ דם תקין בקו הבסיס. 0.05 מ"ג של היסטמין ניתנים תוך ורידי. עליה בלחץ ב-60/40 מ"מ כספית. אומנות. במהלך 4 הדקות הראשונות לאחר מתן היסטמין מצביע על נוכחות של pheochromocytoma.
  • בדיקה עם טירמין.הזן 1 מ"ג של טירמין לווריד. הַעֲלָאָה לחץ סיסטוליב-20 מ"מ כספית. אומנות. ועוד תוך 2 דקות גם מצביע על נוכחות של pheochromocytoma.
  • בדוק עם גלוקגון. 0.5 מ"ג גלוקגון ניתנים תוך ורידי. תוצאות הבדיקה מוערכות באותו אופן כמו עם החדרת היסטמין וטירמין.

בדיקות אדרנוליטיות:

  • בדיקה עם קלונידין, מה שמפחית את רמת הנוראפינפרין המופרש קצות עצביםאך אינו משפיע על הפרשת קטכולמין על ידי pheochromocytoma. לפני המחקר נקבעת כמות הקטכולאמינים בפלסמת הדם. לאחר מכן מותר להם ליטול 0.3 מ"ג קלונידין דרך הפה ולאחר 3 שעות נקבע מחדש תכולת ההורמונים הללו בדם. בחולים עם פיאוכרומוציטומה, תכולת הקטכולאמינים לאחר נטילת קלונידין אינה משתנה באופן משמעותי, בעוד שבמטופלים עם לַחַץ יֶתֶררמת הנוראפינפרין יורדת לנורמה ואף נמוכה יותר.
  • אם לחץ הדם מוגבר כל הזמן ואינו נמוך מ-160/110 מ"מ כספית. אומנות. מיושם בדיקה עם פנטולמין . 5 מ"ג של phentolamin ניתנים תוך ורידי. ירידה בלחץ הדם תוך 5 דקות ביותר מ-35/25 מ"מ כספית. מצביע על נוכחות של pheochromocytoma.
  1. בדיקות ביוכימיות.

הַגדָרָה תכולת הסוכר בדםבמיוחד במהלך התקף ספונטני או משבר.

  1. שיטות אינסטרומנטליותמחקר.

שיטות אלה משמשות לאשר את האבחנה ולקבוע את מיקום הגידול.

  • טומוגרפיה ממוחשבת והדמיית תהודה מגנטיתלאפשר לזהות גידול בקוטר של עד 1 ס"מ ב-80% מהחולים.
  • סינטיגרפיה- שיטת האבחון האינפורמטיבית והספציפית ביותר עבור pheochromocytoma. לאחר הזרקת חומר מיוחד metaiodobenzylguanidine המסומן עם יוד רדיואקטיבי I-131, בלוטות יותרת הכליה נסרקות. יוד רדיואקטיבינלכד באופן סלקטיבי על ידי תאי chromaffin וממוקם באזור הגידול, מה שמאפשר הדמיה של pheochromocytomas. שיטה זו מאפשרת זיהוי גידולים שאינם מזוהים בטומוגרפיה ממוחשבת, במיוחד פרגנליומות, גידולים חוץ-אדרנליים או גרורות פיאוכרומוציטומה ממאירות.
  • הרבה פחות לעתים קרובות, הדמיה סלקטיבית משמשת לאיתור גידול באדרנל. אנגיוגרפיה של יותרת הכליה, ועם לוקליזציה חוץ אדרנל - אאורטוגרפיה. שיטה זו אינה בשימוש נרחב, כי עם הכנסת חומר ניגוד עלולים להתרחש סיבוכים.

בדיקה גנטית.

אם החולה מכיר היטב את ההיסטוריה המשפחתית שלו, הוא עשוי לספר לרופא על סוגים אחרים של גידולים אנדוקריניים, לרבות פיאוכרומוציטומה, שנמצאו בבני משפחה. במקרה זה, הרופא, החושד באופי המשפחתי של הגידול, יכול ללכת ישר לבדיקה גנטית.

גילוי מקרי של פיאוכרומוציטומה.

גידול בבלוטת יותרת הכליה עלול להימצא במקרה במחקרי הדמיה שנעשו מסיבות אחרות.

פרוגנוזה לפיאוכרומוציטומה.

שחרור מסיבי של קטכולאמינים בפאוכרומוציטומה על ידי ישיר השפעות רעילותלב יכול לגרום נזק לתאי הלב.

באופן כללי, pheochromocytomas הם שפירים ויש להם פרוגנוזה טובה לאחר הסרה כירורגית. ניתוח רדיקלי מוביל להחלמה של רוב החולים.
בהיעדר טיפול כירורגי, עם הישנות לאחר הסרה ועם גידולים ממאיריםהפרוגנוזה לא חיובית. פיאוכרומוציטומה בהריון תוצאה גרועהלאם ולעובר; שיעור התמותה הוא כ-50% עבור שניהם.

גם פיאוכרומוציטומות ממאירות וגם שפירות יכולות לחזור לאחר הניתוח. שיעור ההישנות עומד בממוצע על כ-10%.