प्राथमिक, द्वितीयक और तृतीयक अतिपरजीविता क्या है। हाइपरपरथायरायडिज्म प्राथमिक और माध्यमिक: लक्षण और उपचार

"हाइपरपैराथायरायडिज्म" शब्द एक लक्षण परिसर को संदर्भित करता है जो चारों ओर बढ़ी हुई गतिविधि के परिणामस्वरूप होता है थायरॉयड ग्रंथि- पैराथायराइड हार्मोन की अधिक मात्रा का उनका उत्पादन। इस विकृति के 3 रूप हैं, लेकिन उनमें से कोई भी मुख्य रूप से परिपक्व महिलाओं (2-3: 1 पुरुषों के अनुपात में) को प्रभावित करता है - 25-50 वर्ष - आयु। आप हमारे लेख के पाठ को पढ़कर इस स्थिति के लिए हाइपरपरथायरायडिज्म के प्रकार, इसके विकास के कारणों और तंत्र, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों, निदान के सिद्धांतों और उपचार की रणनीति के बारे में जानेंगे। लेकिन सबसे पहले, हम बात करेंगे कि यह किस प्रकार का हार्मोन है - पैराथायराइड हार्मोन, और यह मानव शरीर में क्या कार्य करता है।

पैराथायराइड हार्मोन: फिजियोलॉजी की मूल बातें

पैराथायराइड हार्मोन पैराथायरायड (अन्यथा - पैराथायरायड) ग्रंथियों की कोशिकाओं द्वारा स्तर में कमी के साथ निर्मित होता है आयनित कैल्शियमसामान्य मूल्यों से नीचे रक्त। इन कोशिकाओं में विशेष रिसेप्टर्स होते हैं जो यह निर्धारित करते हैं कि रक्त में कितना कैल्शियम निहित है, और इन आंकड़ों के आधार पर वे कम या ज्यादा पैराथायराइड हार्मोन का उत्पादन करते हैं।

इसलिए, मानव शरीर में इस हार्मोन का मुख्य कार्य रक्त में आयनित कैल्शियम की सांद्रता को बढ़ाना है। यह लक्ष्य तीन तरीकों से हासिल किया जाता है:

1. पाना
   विटामिन डी के गुर्दे में सक्रियता। यह विटामिन - कैल्सीट्रियोल से एक विशेष पदार्थ के निर्माण को उत्तेजित करता है, जो बदले में आंतों में कैल्शियम के अवशोषण को तेज करता है, जिसका अर्थ है कि इस मैक्रोन्यूट्रिएंट का अधिक भोजन भोजन से रक्त में आता है। यह रास्ता तभी संभव है जब शरीर में विटामिन डी की मात्रा सामान्य सीमा के भीतर हो और कम न हो।
2. मूत्र में कैल्शियम के पुन: अवशोषण (पुन: अवशोषण) की प्रक्रिया का सक्रियण गुर्दे की नली, वापस रक्तप्रवाह में।
3. सेल गतिविधि का उत्तेजना, मुख्य समारोहजो विनाश है हड्डी का ऊतक. उन्हें ओस्टियोक्लास्ट कहा जाता है। तो, पैराथायराइड हार्मोन के प्रभाव में, ये कोशिकाएं हड्डी को नष्ट कर देती हैं, और इस मामले में बनने वाले कैल्शियम को रक्तप्रवाह में भेज दिया जाता है। ऐसी प्रक्रियाओं का नतीजा नाजुक होता है, फ्रैक्चर, हड्डियों और के लिए प्रवण होता है उच्च स्तररक्त में कैल्शियम।

यह ध्यान देने लायक है नकारात्मक प्रभावहड्डी के ऊतकों पर पैराथायराइड हार्मोन रक्त में इसकी एकाग्रता में स्थिर, लंबे समय तक वृद्धि के साथ ही होता है। यदि हार्मोन का स्तर समय-समय पर और थोड़े समय के लिए मानक से अधिक हो जाता है, तो इसके विपरीत, ऑस्टियोब्लास्ट्स की गतिविधि को उत्तेजित करता है - हड्डियों के गठन के लिए जिम्मेदार कोशिकाएं, यानी यह हड्डियों को मजबूत करती हैं। वहाँ भी है सिंथेटिक एनालॉगपैराथायराइड हार्मोन - टेरीपैराटाइड, जिसका उपयोग ऑस्टियोपोरोसिस के इलाज के लिए किया जाता है।

हाइपरपरथायरायडिज्म के प्रकार, कारण, विकास का तंत्र

इस सिंड्रोम के कारण के आधार पर, इसके 3 रूप प्रतिष्ठित हैं। आइए उनमें से प्रत्येक पर अधिक विस्तार से विचार करें।

1. प्राथमिक हाइपरपरथायरायडिज्म (अलब्राइट सिंड्रोम, रेक्लिंगहॉसन रोग, पैराथाइरॉइड ऑस्टियोडायस्ट्रॉफी)। इसका कारण, एक नियम के रूप में, पैराथायरायड ग्रंथियों का हाइपरप्लासिया या इन अंगों के क्षेत्र में एक ट्यूमर का गठन है। ये एकल या एकाधिक एडेनोमा, कार्सिनोमा, एकाधिक अंतःस्रावी अपर्याप्तता के सिंड्रोम हो सकते हैं (उनकी अभिव्यक्तियों में से एक हाइपरप्लासिया है पैराथाइराइड ग्रंथियाँ). इनमें से किसी भी बीमारी में, कैल्शियम के स्तर के प्रति संवेदनशील रिसेप्टर्स का कार्य बाधित होता है - उनकी संवेदनशीलता की दहलीज या तो काफी कम हो जाती है या पूरी तरह से अनुपस्थित हो जाती है। नतीजतन, पैराथायरायड ग्रंथियों की कोशिकाएं उत्पन्न होती हैं एक बड़ी संख्या कीपैराथायराइड हार्मोन हाइपरपेराथायरायडिज्म का कारण बनता है।
2. माध्यमिक हाइपरपरथायरायडिज्म। इसे रक्त में कैल्शियम की सांद्रता में कमी के जवाब में शरीर की प्रतिपूरक प्रतिक्रिया के रूप में माना जाता है। निम्नलिखित विकृति में होता है:

• बीमारी पाचन नाल(यकृत रोगविज्ञान, malabsorption syndrome, और अन्य), जो हाइपोविटामिनोसिस डी के साथ हैं और आंत से रक्त में कैल्शियम अवशोषण में कमी;
• (कार्यशील नेफ्रॉन की संख्या में कमी के कारण रक्त में कैल्शियम के स्तर में कमी विकसित होती है ( संरचनात्मक इकाई, गुर्दा कोशिका) और कैल्सीट्रियोल के गुर्दे के उत्पादन में कमी);
• किसी भी प्रकृति का हाइपोविटामिनोसिस डी;
• अस्थि ऊतक के रोग (विशेष रूप से, अस्थिमृदुता)।

उपरोक्त सभी बीमारियां आगे बढ़ती हैं (जिसके कारण कैल्शियम के प्रति संवेदनशील पैराथायरायड ग्रंथि कोशिकाओं के रिसेप्टर्स की संख्या कम हो जाती है, और जीवित रिसेप्टर्स की संवेदनशीलता की डिग्री), कैल्सीट्रियोल के स्तर में कमी (यह भी कम करने में मदद करता है) कैल्शियम-संवेदनशील रिसेप्टर्स की संख्या), भोजन से रक्त में कैल्शियम के अवशोषण में कमी। पैराथायराइड ग्रंथियां इसका जवाब देती हैं बढ़ा हुआ उत्पादनपैराथायराइड हार्मोन, जो रक्त में कैल्शियम आयनों की एकाग्रता को बढ़ाने के लिए हड्डियों के विनाश की प्रक्रियाओं को सक्रिय करता है, और यदि समान उल्लंघनअंतिम लंबे समय तक, तब इन ग्रंथियों का हाइपरप्लासिया विकसित होता है।

3. तृतीयक अतिपरजीविता। यह द्वितीयक से रूपांतरित होता है, जब एडेनोमा हाइपरप्लास्टिक पैराथायरायड ग्रंथियों की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है। यह, निश्चित रूप से, पैराथायराइड हार्मोन के बढ़ते उत्पादन के साथ है।

इस रोगविज्ञान के लक्षणों की गंभीरता और प्रकृति के आधार पर हाइपरपेराथायरायडिज्म का एक और वर्गीकरण है। ऐसे रूप हैं:

• प्रकट (आंत, हड्डी, मिश्रित रूप और अतिकैल्शियमरक्तता संकट); एक उज्ज्वल नैदानिक ​​चित्र द्वारा विशेषता;
• स्पर्शोन्मुख (नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ अनुपस्थित हैं, संयोग से पैराथाइरॉइड हार्मोन के स्तर में वृद्धि का पता चला है; बाद की लक्षित परीक्षा से पैराथायरायड ग्रंथियों के ट्यूमर या हाइपरप्लासिया का पता चलता है, साथ ही अस्थि खनिज घनत्व में मामूली कमी);
• स्पर्शोन्मुख (इस विकृति के 30 से 40% मामलों के लिए खाते हैं; लक्षण मध्यम रूप से व्यक्त किए जाते हैं, कैल्शियम और पैराथाइरॉइड हार्मोन का स्तर थोड़ा ऊंचा होता है, अस्थि खनिज घनत्व मामूली कम होता है, कोई रोग संबंधी फ्रैक्चर नहीं होते हैं, लेकिन पक्ष से कुछ सुस्त विकार होते हैं आंतरिक अंग).

लक्षण

प्राथमिक हाइपरपरथायरायडिज्म की नैदानिक ​​​​तस्वीर आमतौर पर उज्ज्वल होती है। लक्षण विशेष रूप से इसके गंभीर पाठ्यक्रम में स्पष्ट होते हैं, जो कि अतिकैल्शियमरक्तता के कई लक्षणों के प्रकट होने की विशेषता भी है। मुख्य अभिव्यक्तियाँ हड्डियों और गुर्दे के विकार हैं, लेकिन अन्य अंगों और प्रणालियों से पैथोलॉजी के संकेत भी हैं।

1. मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम के लक्षण:

• अस्थि विकृति, उनमें दर्द, बार-बार फ्रैक्चरगाउट और स्यूडोगाउट;
• मांसपेशियों में कमजोरी, उनका शोष;
• हड्डियों में पुटी;
• पर गंभीर रूप- रेंगने की अनुभूति, जलन, सुन्नता व्यक्तिगत खंडशरीर (रेडिकुलोपैथी के संकेत), श्रोणि की मांसपेशियों का पक्षाघात;
• यदि कम उम्र में हाइपरपरथायरायडिज्म का गठन होता है - कील्ड पंजर, ट्यूबलर हड्डियों की छोटी लंबाई, रीढ़ और पसलियों की विकृति, दांतों का ढीला होना।

2. गुर्दे की ओर से, उनके कार्य का उल्लंघन होता है, आवर्तक नेफ्रोलिथियासिस (), नेफ्रॉन कैल्सीफिकेशन।

3. पाचन तंत्र से ऐसे विकार हो सकते हैं:

• लक्षण, बार-बार आनाउनका;
• अग्नाशयी कोशिकाओं का कैल्सीफिकेशन;
• अग्न्याशय के नलिकाओं में पत्थरों का निर्माण;
• अपच के लक्षण (मतली, उल्टी, भूख में कमी, मल विकार (कब्ज)), साथ ही वजन कम होना।

4. रक्त वाहिकाओं को नुकसान (हृदय के वाल्वों, कोरोनरी वाहिकाओं, आंखों और मस्तिष्क के जहाजों के क्षेत्र में कैल्सीफिकेशन)।

5. मानस की ओर से: अवसादग्रस्तता विकार, चिड़चिड़ापन, उनींदापन, स्मृति दुर्बलता।

6. तेज प्यास, अधिक मात्रा में पेशाब निकलना, रात में बार-बार पेशाब आना।

8. जोड़ों की तरफ से - संकेत, आर्टिकुलर कार्टिलेज में कैल्शियम का जमाव।

द्वितीयक हाइपरपरथायरायडिज्म की अभिव्यक्तियाँ इस बात पर निर्भर करती हैं कि वे किस बीमारी के कारण हैं। तृतीयक अतिपरजीविता के संदर्भ में मेल खाती है नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँद्वितीयक अतिपरजीविता इससे पहले - इस विकृति का एक गंभीर रूप। अंतर यह है कि एक ही समय में रक्त में पैराथायराइड हार्मोन की एकाग्रता सामान्य मूल्यों से बहुत आगे निकल जाती है - यह उन्हें 10 या 20 गुना से अधिक कर देती है।

जटिलताओं

हाइपरपरथायरायडिज्म की सबसे दुर्जेय जटिलता हाइपरलकसेमिक संकट है। लंबे समय तक इसके विकास में योगदान दें पूर्ण आरामरोगी, कैल्शियम युक्त अपर्याप्त सेवन दवाइयाँ, विटामिन डी और थियाजाइड मूत्रवर्धक।

रक्त कैल्शियम के स्तर में 3.5-5 mmol / l (आदर्श 2.15-2.5 mmol / l) की वृद्धि के साथ अचानक एक संकट उत्पन्न होता है। इसकी अभिव्यक्तियाँ हाइपरपरथायरायडिज्म, उच्च शरीर के तापमान के सभी लक्षणों का गहरा होना हैं। तेज दर्दपेट में, उनींदापन, उल्टी, बिगड़ा हुआ चेतना कोमा तक। स्नायु शोष। ऐसा खतरनाक राज्यजैसे फुफ्फुसीय एडिमा, रक्तस्राव, घनास्त्रता और पाचन तंत्र के अल्सर का छिद्र।

नैदानिक ​​सिद्धांत

निदान रोगी में खोज पर आधारित है अग्रवर्ती स्तरपैराथायराइड हार्मोन के रक्त में और इस स्थिति के कारणों की आगे की व्याख्या।

पैराथायराइड हार्मोन की एकाग्रता निम्नलिखित मामलों में निर्धारित की जानी चाहिए:

• यदि हड्डी के ऊतकों में चयापचय प्रक्रियाओं का कोई उल्लंघन पाया जाता है;
• फास्फोरस और सोडियम आयनों के रक्त सीरम में वृद्धि या कमी का पता लगाने पर;
• यदि रोगी बार-बार हड्डी के फ्रैक्चर को नोट करता है जो चोटों से जुड़ा नहीं है;
• यदि रोगी आवर्तक यूरोलिथियासिस से पीड़ित है;
• यदि रोगी किसी भी चरण की पुरानी गुर्दे की विफलता से पीड़ित है;
• अगर बार-बार रिलैप्स होते हैं पेप्टिक छालापेट और ग्रहणी;
• यदि रोगी कार्डियक अतालता से पीड़ित है, जीर्ण दस्तया दीर्घकालिक neuropsychiatric विकार।

अतिपरजीविता के निदान के लिए एल्गोरिथम

निदान के किसी भी स्तर पर हाइपरपरथायरायडिज्म का संदेह हो सकता है। आइए प्रत्येक पर अधिक विस्तार से विचार करें।

एनामनेसिस का संग्रह

यदि, एक इतिहास लेने पर, डॉक्टर को पता चलता है कि रोगी यूरोलिथियासिस से पीड़ित है, जो अक्सर बार-बार होता है, या क्रोनिक रीनल फेल्योर होता है, तो उसे तुरंत सोचना चाहिए कि रोगी को हाइपरपरथायरायडिज्म भी है। वही उन स्थितियों पर लागू होता है जहां रोगी बार-बार हड्डी के फ्रैक्चर का वर्णन करता है जो स्वयं के रूप में दिखाई देते हैं, जो आघात से पहले नहीं होते हैं।

वस्तुनिष्ठ परीक्षा

हाइपरपरथायरायडिज्म वाले व्यक्तियों में हो सकता है:

• मांसपेशियों में कमजोरी;
• बत्तख चलना;
• चेहरे की खोपड़ी, ट्यूबलर हड्डियों और बड़े जोड़ों के क्षेत्र में विकृति;
• सुस्ती;
• पीलापन, अक्सर त्वचा का एक ग्रे टिंट (गुर्दे की विफलता वाले लोगों में उल्लेखित);
• बीमारियों के अन्य लक्षण जो हाइपरपेराथायरायडिज्म का कारण बने।

प्रयोगशाला निदान

हाइपरपेराथायरायडिज्म का मुख्य लक्षण है बढ़ी हुई एकाग्रतारक्त में पैराथायराइड हार्मोन।

इस वृद्धि का कारण निर्धारित करने के लिए, निम्नलिखित अध्ययन किए जाते हैं:

• सामान्य रक्त विश्लेषण;
• Zimnitsky के अनुसार मूत्रालय, मूत्राधिक्य का निर्धारण;
• रक्त में क्रिएटिनिन और यूरिया के स्तर का निर्धारण, साथ ही ग्लोमेरुलर निस्पंदन दर;
• रक्त और मूत्र में आयनित कैल्शियम और फास्फोरस के स्तर का अध्ययन;
• रक्त स्तर परीक्षण क्षारविशिष्ट फ़ॉस्फ़टेज़;
• हाइड्रॉक्सीप्रोलाइन, ओस्टियोकैलसिन के रक्त में एकाग्रता का निर्धारण।

वाद्य निदान

रोगी निर्धारित किया जा सकता है:

• पैराथायरायड ग्रंथियों का अल्ट्रासाउंड;
• कंप्यूटर या स्वयं की चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग;
• थैलियम-टेक्नेटियम, ऑक्टेरोटाइड या अन्य पदार्थों के साथ इन अंगों की स्किंटिग्राफी;
• प्रभावित हड्डियों का एक्स-रे;
• हड्डी के रूपात्मक संरचना के निर्धारण के साथ अस्थि ऊतक बायोप्सी, एल्यूमीनियम और टेट्रासाइक्लिन परीक्षण के लिए धुंधला हो जाना;
• गुर्दे का अल्ट्रासाउंड;
• गैस्ट्रोस्कोपी और अन्य अध्ययन।

क्रमानुसार रोग का निदान

कुछ बीमारियां हाइपरपैराथायरायडिज्म के समान होती हैं, इसलिए सावधान रहें क्रमानुसार रोग का निदानयहाँ बहुत महत्वपूर्ण है। इसके साथ किया जाता है:

• घातक ट्यूमर और उनके मेटास्टेस;
• पेजेट की बीमारी।

उपचार के सिद्धांत

उपचार के लक्ष्य हैं:

• कैल्शियम के स्तर को सामान्य करें, और आदर्श रूप से - रक्त में पैराथायराइड हार्मोन;
• हाइपरपरथायरायडिज्म के लक्षणों को खत्म करना;
• हड्डियों और अन्य आंतरिक अंगों के विकारों के और बढ़ने से रोकें।

माध्यमिक हाइपरपरथायरायडिज्म में, उपचार के उद्देश्यों में से एक हाइपरफोस्फेटेमिया का उन्मूलन भी है, दूसरे शब्दों में, रक्त में फास्फोरस के पहले के ऊंचे स्तर का सामान्यीकरण। इसके लिए, रोगियों को एक आहार का पालन करने की सलाह दी जाती है: फास्फोरस युक्त खाद्य पदार्थों के उपयोग को सीमित करें (ये दूध और इससे बने उत्पाद हैं, सोया, फलियां, अंडे, यकृत, सार्डिन, सामन, ट्यूना, बहुत सारे प्रोटीन युक्त खाद्य पदार्थ, चॉकलेट , कॉफी, बीयर, नट और अन्य)।

प्राथमिक हाइपरपरथायरायडिज्म का चिकित्सा उपचार

पुराने रोगियों में पैथोलॉजी के स्पर्शोन्मुख और हल्के रूप रूढ़िवादी प्रबंधन रणनीति के अधीन हैं। 1-2 वर्षों के भीतर, रोगी निगरानी में है, समय-समय पर जांच की जाती है। इसके परिणामों के आधार पर, चिकित्सक यह निर्धारित करता है कि क्या प्रक्रिया प्रगति कर रही है, क्या रोगी को उपचार की आवश्यकता है।

यदि आप दवा लेने के बिना नहीं कर सकते हैं, तो रोगी निर्धारित है:

• समूह की दवाएं (एलेंड्रोनिक, इबंड्रोनिक या पामिड्रोनिक एसिड);
• कैल्सीटोनिन;
• एस्ट्रोजेन-जेस्टाजेनिक दवाएं (पोस्टमेनोपॉज़ल महिलाओं में);
• कैल्सीमिमेटिक्स (सिनाकालसेट)।

यदि हाइपरपरथायरायडिज्म का कारण कैंसर है, और इसका सर्जिकल उपचार असंभव है, तो रोगियों को कैल्सिमिमेटिक्स के संयोजन में बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स निर्धारित किया जाता है, जबरन दस्त का आयोजन किया जाता है, और कीमोथेरेपी भी की जाती है।

माध्यमिक हाइपरपरथायरायडिज्म का चिकित्सा उपचार

हाइपरपरथायरायडिज्म के कारण किस विकृति के आधार पर, रोगी को निम्नलिखित दवाएं निर्धारित की जा सकती हैं:

• कैल्शियम कार्बोनेट (फॉस्फोरस को बांधता है, रक्त में इसके स्तर को कम करता है);
• सेवेलामेर (फॉस्फोरस को बांधता है आहार नली, लिपिड चयापचय की प्रक्रियाओं को सामान्य करता है);
• विटामिन डी के मेटाबोलाइट्स - कैल्सिट्रिऑल, पैरिकलसिटोल या अल्फाकैल्सिडिओल (रक्त में कैल्शियम की एकाग्रता में वृद्धि में योगदान, और इसके परिणामस्वरूप, इसमें पैराथाइरॉइड हार्मोन के स्तर में कमी);
• कैल्सीमिमेटिक्स (सिनाकालसेट); पैराथायराइड हार्मोन और कैल्शियम के रक्त स्तर को सामान्य करें।

ऑपरेशन

यह तृतीयक हाइपरपरथायरायडिज्म के लिए संकेत दिया गया है, जो इसके लक्षणों की प्रगति के साथ टर्मिनल क्रोनिक रीनल फेल्योर की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित हुआ है। यदि लक्ष्य अंग क्षति के संकेत हैं तो इसका उपयोग प्राथमिक हाइपरपैराट्रोइडिज़्म में भी किया जाता है। एक अन्य संकेत: पैथोलॉजी के द्वितीयक रूप के रूढ़िवादी उपचार के प्रभाव की कमी।

हस्तक्षेप के लिए 2 विकल्प हैं: सर्जिकल और गैर-सर्जिकल पैराथायरायडेक्टोमी।

गैर-सर्जिकल का सार कैल्सिट्रिऑल के इंजेक्शन द्वारा पैराथायरायड ग्रंथियों के क्षेत्र में परिचय है या एथिल अल्कोहोल. प्रक्रिया अल्ट्रासाउंड मार्गदर्शन के तहत की जाती है। नतीजतन, ग्रंथि की कोशिकाएं स्क्लेरोस हो जाती हैं और इसके कार्य, तदनुसार, खराब हो जाते हैं। इस तकनीक का उपयोग सर्जिकल हस्तक्षेप के विकल्प के रूप में आवर्तक माध्यमिक हाइपरपरथायरायडिज्म में किया जाता है, जबकि पैथोलॉजी के प्राथमिक रूप में यह अप्रभावी है।

माध्यमिक हाइपरपरथायरायडिज्म का सर्जिकल उपचार एक अलग मात्रा में किया जा सकता है:

• तीन ग्रंथियों को हटाना और चौथी ग्रंथि को लगभग पूरी तरह से हटाना, आकार में सबसे छोटा (इसके ऊतक का लगभग 50 मिलीग्राम ही बचा है);
• प्रकोष्ठ में उनमें से एक (जो सबसे स्वस्थ है) के प्रत्यारोपण के साथ पैराथायरायड ग्रंथियों को पूरी तरह से हटाना;
• सभी पैराथायरायड ग्रंथियों को पूरी तरह से हटाना।

इस तरह के उपचार के परिणामस्वरूप, पैथोलॉजी के मुख्य नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ, एक नियम के रूप में, वापस आती हैं। भविष्य में, रोगी डिस्पेंसरी पंजीकरण के अधीन है (समय-समय पर परीक्षा से गुजरता है) और रूढ़िवादी उपचार प्राप्त करता है (हाइपोकैल्सीमिया के लिए - कैल्शियम और विटामिन डी की तैयारी, साथ ही कैल्शियम ग्लूकोनेट)।

हाइपरपरथायरायडिज्म अंतःस्रावी विकारों के समूह से संबंधित है और पैराथायरायड ग्रंथियों की गतिविधि के उल्लंघन के परिणामस्वरूप विकसित होता है। आंकड़ों के मुताबिक, माध्यमिक हाइपरपेराथायरायडिज्म अक्सर महिलाओं को प्रभावित करता है - उनमें से यह बीमारी पुरुषों की तुलना में 3 गुना अधिक होती है। एक व्यक्ति जितना बड़ा होता है, विकार का जोखिम उतना ही अधिक होता है। 50 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में, पहले से ही 1% पैराथायरायड ग्रंथि की शिथिलता से पीड़ित हैं।

माध्यमिक हाइपरपरथायरायडिज्म: कारण, लक्षण और उपचार

अतिपरजीविता है अधिक उत्पादनपैराथायरायड हार्मोन पैराथायरायड ग्रंथियों द्वारा निर्मित होता है। यह हार्मोन शरीर में कैल्शियम और फास्फोरस के संतुलन के लिए जिम्मेदार होता है। प्राथमिक, द्वितीयक, तृतीयक और आहार रूपों को आवंटित करें। अगर प्राथमिक रूपएक परिणाम है ट्यूमर प्रक्रियाएंग्रंथियां, तब द्वितीयक अन्य अंगों और प्रणालियों के रोगों या पोषण संबंधी त्रुटियों के परिणामस्वरूप विकसित हो सकता है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि द्वितीयक आहार अतिपरजीविता कुपोषण और विटामिन डी की कमी का परिणाम है और पशु चिकित्सा अभ्यास में अधिक आम है। के बीच अंतःस्रावी विकारहाइपरपरथायरायडिज्म आवृत्ति में तीसरे स्थान पर है।

रोग की विशेषताएं

पैराथायराइड हार्मोन के उत्पादन में वृद्धि से शरीर में कैल्शियम चयापचय का उल्लंघन होता है। नतीजतन, कई प्रणालियों का संचालन बाधित होता है, लेकिन सबसे गंभीर रूप से प्रभावित होता है हाड़ पिंजर प्रणालीऔर विशेष रूप से हड्डियों के साथ-साथ गुर्दे भी। इसके विपरीत, हाइपोपैरैथायरायडिज्म खुद को कैल्शियम और आक्षेप की कमी के रूप में प्रकट करता है।

की वजह से उच्च सामग्रीपैराथायराइड हार्मोन कैल्शियम को हड्डियों से रक्त प्लाज्मा में ले जाने का कारण बनता है। तदनुसार, रक्त में इस खनिज की मात्रा बढ़ जाती है। कैल्शियम उन अंगों और प्रणालियों में बसना शुरू कर देता है जहां यह सामान्य रूप से नहीं होना चाहिए। नतीजतन, कैल्सीफिकेशन बनते हैं - कैल्शियम लवण का संचय - आंतरिक अंगों में; पोत कैल्सीफिकेशन होता है। गुर्दे के वाहिकाएं और ऊतक विशेष रूप से प्रभावित होते हैं। समय के साथ, रोगी विकसित होता है यूरोलिथियासिस रोग, सीकेडी (जीर्ण किडनी खराब), ऑस्टियोपोरोसिस। में गंभीर मामलेंदिल की खराबी, परिसंचरण, गुर्दे की विफलता से सब कुछ मृत्यु में समाप्त हो सकता है।

पैराथायराइड हार्मोन का बढ़ा हुआ स्तर भी विटामिन डी 3 के उत्पादन की सक्रियता को भड़काता है, जिससे आंतों में कैल्शियम का अतिरिक्त अवशोषण होता है और शरीर में इसकी एकाग्रता में वृद्धि होती है। यह मूत्र में फास्फोरस के उत्सर्जन को तेज करता है। यह सब कैल्शियम-फास्फोरस चयापचय के उल्लंघन को बढ़ाता है। इसके जवाब में, का उत्पादन आमाशय रसऔर अग्न्याशय एंजाइम।

विकास के कारण

माध्यमिक हाइपरपरथायरायडिज्म धीरे-धीरे विकसित होता है और हाइपरलकसीमिया द्वारा व्यक्त किया जाता है ( बढ़ी हुई सामग्रीरक्त में कैल्शियम) और हाइपोफॉस्फोरेमिया (फास्फोरस के स्तर में कमी), जो बदले में पैराथायरायड ग्रंथियों के विघटन और बड़ी मात्रा में पैराथाइरॉइड हार्मोन के उत्पादन के परिणामस्वरूप विकसित होता है। यह कहा जाना चाहिए कि कैल्शियम की कमी की उपस्थिति के जवाब में ग्रंथियों द्वारा हार्मोन के उत्पादन में वृद्धि आदर्श है। हालांकि, आंतरिक अंगों के कई रोगों की उपस्थिति में, पैराथायरायड ग्रंथियों की उत्तेजना हो जाती है पैथोलॉजिकल रूपऔर द्वितीयक अतिपरजीविता विकसित होती है।

अधिक आवंटित करें तृतीयक अतिपरजीविता, जो एडेनोमा की उपस्थिति का प्रतिनिधित्व करता है जोड़ा थाइरॉयड ग्रंथिलंबे समय तक द्वितीयक अतिपरजीविता के कारण।

बदले में, द्वितीयक हाइपरपापटेरोसिस में विभाजित किया गया है:

• विटामिन डी की कमी की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित;
• पुरानी गुर्दे की विफलता के साथ विकसित;
• आहार।

माध्यमिक हाइपरपरथायरायडिज्म, जो विटामिन डी की कमी के कारण विकसित हुआ है, अक्सर उत्तरी क्षेत्रों में कमी की स्थिति में होता है सूरज की किरणें, साथ ही इसके अवशोषण के उल्लंघन के कारण। क्रोनिक रीनल फेल्योर के विकास की ओर ले जाने वाली कई बीमारियाँ माध्यमिक हाइपरपैराट्रोइडिज़्म की शुरुआत को ट्रिगर कर सकती हैं। गुर्दे की विफलता का गहरा होना गुर्दे की अतिपरजीविता का कारण बनता है, जब मूत्र में शरीर से कैल्शियम का उत्सर्जन नाटकीय रूप से बढ़ जाता है। साथ ही शरीर में फास्फोरस के संचय की प्रवृत्ति बढ़ जाती है, जिससे इन तत्वों का असंतुलन हो जाता है। क्रोनिक रीनल फेल्योर और रीनल हाइपरपरैथायराइडिज्म में, इसके विपरीत, रक्त में कैल्शियम की कमी और फास्फोरस में वृद्धि देखी जाती है।

आहार में कैल्शियम की कमी के परिणामस्वरूप एलिमेंट्री सेकेंडरी हाइपरपरथायरायडिज्म विकसित होता है। पोषण संबंधी अतिपरजीविताया हाइपोपरैथायराइडिज्म दुर्लभ हैं। आंत में कैल्शियम और विटामिन डी का कुअवशोषण (malabsorption syndrome) भी रोग के विकास के लिए एक जोखिम कारक है।

हेमोडायलिसिस, पेट का उच्छेदन, गंभीर जिगर की बीमारी, रिकेट्स कैल्शियम की कमी और बाद में माध्यमिक हाइपरपापेट्रोसिस के विकास का कारण बन सकता है। फिलहाल, इस तथ्य के कारण कि क्रोनिक रीनल फेल्योर में हेमोडायलिसिस एक लगातार प्रक्रिया बन गई है, रोग के द्वितीयक रूप के संकेतों का अधिक प्रचलन है।

यकृत रोग, विशेष रूप से पित्त सिरोसिस, भी इसी तरह की विकृति के विकास की ओर ले जाते हैं।

इस प्रकार, माध्यमिक हाइपरपरथायरायडिज्म प्रतिक्रिया में शरीर की एक प्रकार की प्रतिपूरक प्रतिक्रिया है कब कारक्त में कैल्शियम की लगातार कमी। यह पैराथायरायड ग्रंथियों की उत्तेजना और पैराथायराइड हार्मोन के संश्लेषण में वृद्धि का कारण बनता है।

स्यूडोहाइपरपैराथायरायडिज्म भी है। यह शरीर में ट्यूमर की उपस्थिति में प्रकट होता है जो पार्थोर्मोन (अंतःस्रावी, स्तन ग्रंथियों, ब्रोंकोजेनिक) के समान पदार्थ उत्पन्न कर सकता है।

लक्षण

लक्षण हड्डी के ऊतकों में कैल्शियम की कमी और रक्त और अन्य अंगों में इसकी अधिकता के कारण होते हैं। पर आरंभिक चरणरोग स्पर्शोन्मुख है और केवल एक विस्तृत परीक्षा के साथ इसका निदान किया जा सकता है। यह धमनी उच्च रक्तचाप द्वारा इंगित किया जा सकता है, जो इस तथ्य के कारण प्रकट होता है कि कैल्शियम है नकारात्मक प्रभावरक्त वाहिकाओं के स्वर पर।

इसके अलावा, पहले संकेत हो सकते हैं:

• प्यास;
• बढ़ा हुआ पेशाब;
• सिर दर्द;
• मांसपेशियों में कमजोरी;
• पेट में जलन;
• भावात्मक दायित्व;
• अवसाद की प्रवृत्ति;
• चिंता;
• याददाश्त की समस्या।

इसके अलावा, चलने में कठिनाई और बत्तख की चाल का अहसास हो सकता है। हड्डियों से कैल्शियम की लीचिंग उनके क्रमिक परिवर्तन की ओर ले जाती है - वे नरम हो जाते हैं और ख़राब होने लगते हैं। रोगी में असम्बद्ध फ्रैक्चर की प्रवृत्ति होती है।

रोग की शुरुआत में, एक व्यक्ति को अजीबता का आभास हो सकता है - वह नीले रंग से ठोकर खाता है, गिरता है, उठने में कठिनाई होती है। द्वितीयक हाइपरपरथायरायडिज्म का विकास आर्थ्राल्जिया द्वारा किया जा सकता है, चरम पर पेरियाट्रिकुलर कैल्सीफिकेशन की उपस्थिति

जब रोग बिगड़ जाता है, तो निम्न लक्षण प्रकट होते हैं:

• हड्डियों और मांसपेशियों में दर्द;
• फैलाना प्रकृति की रीढ़ में दर्द;
• जबड़े का ऑस्टियोपोरोसिस और दांतों का ढीला होना;
• हड्डियों का विरूपण, ऊंचाई में कमी के कारण (एक व्यक्ति 10 सेमी छोटा हो सकता है);
• सामान्य आंदोलनों के दौरान हड्डियों का फ्रैक्चर;
• गुर्दे की पथरी की उपस्थिति;
• मिट्टी की धूसर त्वचा।

फ्रैक्चर गंभीर दर्द की अनुपस्थिति की विशेषता है। हालांकि, वे ठीक नहीं होते हैं। उनके बाद विकृतियाँ बनी रहती हैं।

यदि हाइपरपेराथायरायडिज्म में आंत का कोर्स होता है, तो इसके लक्षण काफी विशिष्ट होते हैं और गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल पैथोलॉजी के समान होते हैं। देखा;

• समुद्री बीमारी और उल्टी;
• पेट में दर्द;
• सूजन
• वजन तेजी से गिरता है।

कैल्शियम की समस्याओं को नेफ्रोकाल्सिटोसिस और क्रोनिक रीनल फेल्योर, पेप्टिक अल्सर, अग्न्याशय और पित्ताशय की क्षति और पेट के अल्सर द्वारा इंगित किया जा सकता है।

मरीजों को कॉर्निया और कंजाक्तिवा के कैल्सीफिकेशन का अनुभव हो सकता है। नतीजतन, नेत्रश्लेष्मलाशोथ विकसित होता है, आंखें लाल हो जाती हैं।

जटिलताओं

यदि रोग का इलाज नहीं किया जाता है, तो एक अतिकैल्शियमरक्तता संकट विकसित हो सकता है। इसे कैल्शियम, विटामिन डी, मूत्रवर्धक के सेवन से उकसाया जा सकता है। इस मामले में, ध्यान दें:

• तापमान में वृद्धि;
• पेट में दर्द;
• तंद्रा;
• चेतना और कोमा की गड़बड़ी।

माध्यमिक हाइपरपरथायरायडिज्म व्यवधान पैदा कर सकता है कार्डियो-वैस्कुलर सिस्टम की- अतालता, एनजाइना पेक्टोरिस, उच्च रक्तचाप। हाइपोपरैथायराइडिज्म सहित ग्रंथियों के अन्य विकार भी रक्त वाहिकाओं के काम को नकारात्मक रूप से प्रभावित करते हैं।

निदान

इस तथ्य के कारण कि रोग में कई प्रकार के लक्षण होते हैं और अक्सर लक्षण के लक्षण के रूप में प्रकट होते हैं स्वतंत्र रोग, इसका निदान मुश्किल हो सकता है।

निदान करने के लिए, एक चाहिए जैव रासायनिक विश्लेषणउनमें कैल्शियम और फास्फोरस की मात्रा निर्धारित करने के लिए रक्त और मूत्र। यह तब किया जाता है जब हाइपोपैरैथायरायडिज्म का भी संदेह हो। क्षारीय मूत्र, हाइपरफॉस्फेटुरिया, कम घनत्व, प्रोटीन और दानेदार और हाइलिन कास्ट पैथोलॉजी की उपस्थिति के साथ-साथ संकेत कर सकते हैं बढ़ी हुई गतिविधिरक्त में क्षारीय फॉस्फेट और कम रखरखावकैल्शियम या नॉर्मोकैल्सीमिया की उच्च सांद्रता के संयोजन में फास्फोरस। यदि ऐसे परिवर्तन होते हैं, तो पैराथायराइड हार्मोन के लिए रक्त परीक्षण की आवश्यकता होती है। 5-8 एनजी / एमएल से इसकी बढ़ी हुई सामग्री हाइपरपैपटेरोसिस का संकेत देगी।

सीटी और एमआरआई डेटा से हड्डी के ऊतकों में परिवर्तन की डिग्री का पता चलता है। सूचना सामग्री के संदर्भ में एमआरआई अधिक जानकारीपूर्ण है, क्योंकि यह आपको किसी भी संशोधन की कल्पना करने की अनुमति देता है।

विभिन्न भी हैं नैदानिक ​​उपाय, उस बीमारी की पहचान करने के लिए डिज़ाइन किया गया है जो द्वितीयक हाइपरपरथायरायडिज्म का कारण बना।

इलाज

रोग का उपचार इसके कारणों पर निर्भर करता है। समानांतर में, अंतर्निहित बीमारी और हाइपरपरथायरायडिज्म का उपचार स्वयं ही किया जाना चाहिए। गंभीरता और पाठ्यक्रम के आधार पर, इसमें शामिल हो सकते हैं:

• दवाई से उपचार;
• हेमोडायलिसिस;
• ऑपरेशन.

दवाओं में से, ऐसी दवाएं निर्धारित की जाती हैं जो कैल्शियम रिसेप्टर्स को प्रभावित करती हैं, जो पैराथायराइड हार्मोन के उत्पादन को कम करती हैं; बायोफॉस्फेट्स जो कैल्शियम लीचिंग को धीमा करते हैं; विटामिन डी मेटाबोलाइट्स; फ्लोराइड की तैयारी।

अतिपरजीविता का इलाज करना मुश्किल है। अंतर्निहित बीमारी का इलाज करना महत्वपूर्ण है। रोग का निदान प्रारंभिक निदान, अंग क्षति की डिग्री और उपचार की शुद्धता पर निर्भर करता है।

निवारण

गुर्दे और जठरांत्र संबंधी मार्ग के रोगों का समय पर निदान और उपचार करना महत्वपूर्ण है, क्योंकि वे वही हैं जो पहले स्थान पर माध्यमिक हाइपरपैराट्रोइडिज़्म के लक्षणों के विकास का कारण बन सकते हैं।

एक स्वस्थ जीवन शैली, सक्रिय खेल, बाहरी सैर को भी रुग्णता को रोकने के तरीकों में से एक माना जा सकता है।

- एंडोक्रिनोपैथी, जो पैराथायरायड ग्रंथियों द्वारा पैराथाइरॉइड हार्मोन के अत्यधिक उत्पादन पर आधारित है। हाइपरपेराथायरायडिज्म रक्त में कैल्शियम के स्तर में वृद्धि की ओर जाता है और पैथोलॉजिकल परिवर्तनमुख्य रूप से हड्डी के ऊतकों और गुर्दे में होता है। महिलाओं में हाइपरपेराथायरायडिज्म की घटना पुरुषों की तुलना में 2-3 गुना अधिक देखी जाती है। हाइपरपरथायरायडिज्म 25 से 50 वर्ष की महिलाओं को अधिक प्रभावित करता है। हाइपरपरथायरायडिज्म में एक उपनैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम, हड्डी, आंत का, मिश्रित रूप, साथ ही साथ हो सकता है तीव्र पाठ्यक्रमएक अतिकैल्शियमरक्तता संकट के रूप में। निदान में रक्त में सीए, पी और पैराथायराइड हार्मोन का निर्धारण, एक्स-रे परीक्षा और डेंसिटोमेट्री शामिल है।

सामान्य जानकारी

- एंडोक्रिनोपैथी, जो पैराथायरायड ग्रंथियों द्वारा पैराथाइरॉइड हार्मोन के अत्यधिक उत्पादन पर आधारित है। हाइपरपरथायरायडिज्म रक्त में कैल्शियम के स्तर में वृद्धि और मुख्य रूप से हड्डी के ऊतकों और गुर्दे में होने वाले रोग संबंधी परिवर्तनों की ओर जाता है। महिलाओं में हाइपरपेराथायरायडिज्म की घटना पुरुषों की तुलना में 2-3 गुना अधिक देखी जाती है। हाइपरपरथायरायडिज्म 25 से 50 वर्ष की महिलाओं को अधिक प्रभावित करता है।

अतिपरजीविता का वर्गीकरण और कारण

हाइपरपरथायरायडिज्म प्राथमिक, द्वितीयक या तृतीयक हो सकता है। नैदानिक ​​रूपप्राथमिक हाइपरपरथायरायडिज्म विविध हो सकता है।

प्राथमिक हाइपरपरथायरायडिज्म

प्राथमिक हाइपरपरथायरायडिज्म को तीन प्रकारों में विभाजित किया गया है:

I. उपनैदानिक ​​​​प्राथमिक अतिपरजीविता।

• जैव रासायनिक चरण;
• स्पर्शोन्मुख चरण ("मूक" रूप)।

द्वितीय। नैदानिक ​​​​प्राथमिक अतिपरजीविता. सबसे स्पष्ट लक्षणों की प्रकृति के आधार पर, ये हैं:

• हड्डी का रूप (पैराथायरायड अस्थिदुष्पोषण, या रेक्लिंगहॉसन रोग)। अंगों की विकृति से प्रकट, बाद की विकलांगता के लिए अग्रणी। फ्रैक्चर "अपने दम पर" दिखाई देते हैं, चोट के बिना, लंबे समय तक ठीक हो जाते हैं और मुश्किल होते हैं, हड्डियों के घनत्व में कमी से ऑस्टियोपोरोसिस का विकास होता है।
• विसेरोपैथिक रूप:

• गुर्दे - गंभीर यूरोलिथियासिस की प्रबलता के साथ बार-बार हमलेगुर्दे का दर्द, गुर्दे की विफलता का विकास;
• जठरांत्र संबंधी रूप - पेट और ग्रहणी संबंधी अल्सर, कोलेसिस्टिटिस, अग्नाशयशोथ की अभिव्यक्तियों के साथ;

• मिश्रित रूप।

तृतीय। तीव्र प्राथमिक अतिपरजीविता(या अतिकैल्शियमरक्तता संकट)।

प्राथमिक हाइपरपरथायरायडिज्म तब विकसित होता है जब पैराथायरायड ग्रंथियाँ होती हैं:

• एक या अधिक एडेनोमास (सौम्य ट्यूमर जैसी संरचनाएं);
• फैलाना हाइपरप्लासिया (ग्रंथि का इज़ाफ़ा);
• हार्मोनल रूप से सक्रिय कैंसर का ट्यूमर(शायद ही कभी, 1-1.5% मामलों में)।

10% रोगियों में, हाइपरपरथायरायडिज्म को विभिन्न हार्मोनल ट्यूमर (पिट्यूटरी ट्यूमर, थायरॉयड कैंसर, फियोक्रोमोसाइटोमा) के साथ जोड़ा जाता है। प्राथमिक हाइपरपरथायरायडिज्म में वंशानुगत हाइपरपरथायरायडिज्म भी शामिल है, जो अन्य वंशानुगत एंडोक्रिनोपैथियों के साथ है।

माध्यमिक हाइपरपरथायरायडिज्म

माध्यमिक हाइपरपरथायरायडिज्म रक्त में दीर्घकालिक उपस्थिति के प्रतिपूरक प्रतिक्रिया के रूप में कार्य करता है कम स्तरसीए। इस मामले में, पैराथायराइड हार्मोन का बढ़ा हुआ संश्लेषण क्रोनिक रीनल फेल्योर, विटामिन डी की कमी, malabsorption syndrome (में Ca के बिगड़ा हुआ अवशोषण) में कैल्शियम-फास्फोरस चयापचय के उल्लंघन से जुड़ा है। छोटी आंत). तृतीयक हाइपरपरथायरायडिज्म अनुपचारित दीर्घकालिक माध्यमिक हाइपरपरथायरायडिज्म के मामले में विकसित होता है और एक स्वायत्त रूप से काम करने वाले पैराथाइरॉइड एडेनोमा के विकास से जुड़ा होता है।

स्यूडोहाइपरपैराथायरायडिज्म (या एक्टोपिक हाइपरपरथायरायडिज्म) विभिन्न स्थानीयकरण (स्तन कैंसर, ब्रोन्कोजेनिक कैंसर) के घातक ट्यूमर के साथ होता है, जो पैराथैर्मोन जैसे पदार्थ का उत्पादन करने में सक्षम होता है, जिसमें कई एंडोक्राइन एडेनोमैटोसिस प्रकार I और II होते हैं।

हाइपरपरथायरायडिज्म पैराथायराइड हार्मोन की अधिकता से प्रकट होता है, जो हड्डी के ऊतकों से कैल्शियम और फास्फोरस को हटाने को बढ़ावा देता है। हड्डियाँ नाजुक हो जाती हैं, नरम हो जाती हैं, झुक सकती हैं और फ्रैक्चर का खतरा बढ़ जाता है। हाइपरलकसीमिया (रक्त में सीए का अत्यधिक स्तर) मांसपेशियों की कमजोरी के विकास की ओर जाता है, मूत्र में अतिरिक्त सीए का उत्सर्जन होता है। बढ़ा हुआ पेशाब, निरंतर प्यास, विकसित करता है नेफ्रोलिथियासिस(नेफ्रोलिथियासिस), गुर्दे के पैरेन्काइमा (नेफ्रोकैल्सीनोसिस) में कैल्शियम लवण का जमाव। धमनी का उच्च रक्तचापअतिपरजीविता में रक्त वाहिकाओं के स्वर पर सीए की अधिकता के प्रभाव के कारण होता है।

अतिपरजीविता के लक्षण

हाइपरपरथायरायडिज्म स्पर्शोन्मुख हो सकता है और परीक्षा के दौरान आकस्मिक रूप से निदान किया जा सकता है। हाइपरपरथायरायडिज्म में, रोगी एक साथ घाव के लक्षण विकसित करता है विभिन्न निकायऔर सिस्टम - गैस्ट्रिक अल्सर, ऑस्टियोपोरोसिस, यूरोलिथियासिस, कोलेलिथियसिस, आदि।

अतिपरजीविता की प्रारंभिक अभिव्यक्तियों में शामिल हैं तेजी से थकानलोड के तहत, मांसपेशियों में कमजोरी, सिरदर्द, चलने में कठिनाई (विशेषकर जब उठाना, लंबी दूरी तय करना), एक अजीब चाल विशेषता है। अधिकांश रोगी स्मृति दुर्बलता, भावनात्मक असंतुलन, चिंता और अवसाद पर ध्यान देते हैं। वृद्ध लोग गंभीर रूप से उपस्थित हो सकते हैं मानसिक विकार. लंबे समय तक हाइपरपेराथायरायडिज्म के साथ, त्वचा भूरी ग्रे हो जाती है।

हड्डी के हाइपरपेराथायरायडिज्म के अंतिम चरण में, हड्डियों का नरम होना, वक्रता, पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर (सामान्य आंदोलनों के दौरान, बिस्तर में) होता है, हाथ और पैर की हड्डियों और रीढ़ में फैलाना दर्द होता है। जबड़ों के ऑस्टियोपोरोसिस के कारण स्वस्थ दांत ढीले होकर गिर जाते हैं। कंकाल की विकृति के कारण रोगी का कद छोटा हो सकता है। पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर दर्दनाक नहीं होते हैं, लेकिन बहुत धीरे-धीरे ठीक हो जाते हैं, अक्सर अंगों की विकृति और झूठे जोड़ों के गठन के साथ। पेरिआर्टिकुलर कैल्सीफिकेशन बाहों और पैरों पर पाए जाते हैं। पैराथायरायड ग्रंथियों के क्षेत्र में गर्दन पर एक बड़ा एडेनोमा लगाया जा सकता है।

विसेरोपैथिक हाइपरपरथायरायडिज्म की विशेषता गैर-विशिष्ट लक्षणों और एक क्रमिक शुरुआत से होती है। हाइपरपरथायरायडिज्म के विकास के साथ, मतली, पेट में दर्द, उल्टी, पेट फूलना होता है, भूख परेशान होती है, वजन तेजी से घटता है। मरीजों को रक्तस्राव के साथ पेप्टिक अल्सर होता है अलग स्थानीयकरणबार-बार होने वाले एक्ससेर्बेशन, रिलैप्स, साथ ही पित्ताशय की थैली और अग्न्याशय को नुकसान के संकेत। पॉल्यूरिया विकसित होता है, मूत्र घनत्व कम हो जाता है, निर्विवाद प्यास प्रकट होती है। पर देर के चरणनेफ्रोकैल्सीनोसिस का पता चला है, गुर्दे की विफलता के लक्षण विकसित होते हैं, समय के साथ प्रगति, यूरीमिया।

Hypercalciuria और hypercalcemia, कैल्सीफिकेशन और संवहनी काठिन्य का विकास, ऊतकों और अंगों के कुपोषण की ओर जाता है। रक्त में सीए की एक उच्च सांद्रता हृदय की वाहिकाओं को नुकसान और रक्तचाप में वृद्धि, एनजाइना के हमलों की घटना में योगदान करती है। कंजंक्टिवा और आंखों के कॉर्निया के कैल्सीफिकेशन के साथ, रेड आई सिंड्रोम मनाया जाता है।

अतिपरजीविता की जटिलताओं

अतिकैल्शियमरक्तता संकट अतिपरजीविता की एक गंभीर जटिलता है, जीवन के लिए खतरामरीज़। जोखिम कारक लंबे समय तक बिस्तर पर आराम, सीए और विटामिन डी की तैयारी का अनियंत्रित सेवन, थियाजाइड मूत्रवर्धक (मूत्र सीए उत्सर्जन को कम करना) हैं। तीव्र अतिकैल्शियमरक्तता के साथ संकट अचानक उत्पन्न होता है (रक्त में सीए 3.5 - 5 mmol / l है, 2.15 - 2.50 mmol / l की दर से) और सभी नैदानिक ​​​​लक्षणों के तेज प्रसार से प्रकट होता है। इस स्थिति की विशेषता है: उच्च (39 - 40 डिग्री सेल्सियस तक) शरीर का तापमान, अधिजठर में तेज दर्द, उल्टी, उनींदापन, बिगड़ा हुआ चेतना, कोमा। कमजोरी तेजी से बढ़ती है, खासकर शरीर में पानी की कमी हो जाती है गंभीर जटिलता- इंटरकोस्टल मांसपेशियों और डायाफ्राम, शरीर के समीपस्थ भागों के मायोपैथी (मांसपेशी शोष) का विकास। फुफ्फुसीय एडिमा, घनास्त्रता, रक्तस्राव, पेप्टिक अल्सर का छिद्र भी हो सकता है।

अतिपरजीविता का निदान

प्राथमिक हाइपरपरथायरायडिज्म में विशिष्ट अभिव्यक्तियाँ नहीं होती हैं, इसलिए निदान पर आधारित होना चाहिए नैदानिक ​​तस्वीरबहुत मुश्किल। एक एंडोक्रिनोलॉजिस्ट से परामर्श करना, रोगी की जांच करना और परिणामों की व्याख्या करना आवश्यक है:

• मूत्र-विश्लेषण

मूत्र एक क्षारीय प्रतिक्रिया प्राप्त करता है, मूत्र में कैल्शियम का उत्सर्जन (हाइपरक्लसीरिया) और इसमें पी की सामग्री में वृद्धि (हाइपरफॉस्फेटुरिया) निर्धारित होता है। सापेक्ष घनत्व 1000 तक गिर जाता है, मूत्र में अक्सर प्रोटीन होता है (प्रोटीनुरिया)। तलछट में दानेदार और हाइलाइन सिलेंडर पाए जाते हैं।

• जैव रासायनिक रक्त परीक्षण (कैल्शियम, फास्फोरस, पैराथैर्मोन)

रक्त प्लाज्मा में कुल और आयनित Ca की सांद्रता बढ़ जाती है, P की सामग्री सामान्य से कम हो जाती है, क्षारीय फॉस्फेट की गतिविधि बढ़ जाती है। हाइपरपरैथायराइडिज्म में अधिक संकेत रक्त में पैराथाइरॉइड हार्मोन की एकाग्रता का निर्धारण है (5-8 एनजी / एमएल और ऊपर 0.15-1 एनजी / एमएल की दर से)।

• अल्ट्रासाउंड

थायरॉयड ग्रंथि का अल्ट्रासाउंड तभी जानकारीपूर्ण होता है जब पैराथायरायड एडेनोमास विशिष्ट स्थानों पर स्थित होते हैं - थायरॉयड ग्रंथि के क्षेत्र में।

• एक्स-रे परीक्षा, सीटी और एमआरआई

एक्स-रे ऑस्टियोपोरोसिस का पता लगा सकता है, सिस्टिक परिवर्तनहड्डियों, पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर। हड्डियों के घनत्व का आकलन करने के लिए डेंसिटोमेट्री की जाती है। एक्स-रे परीक्षा की मदद से तुलना अभिकर्ताहाइपरपेराथायरायडिज्म से उत्पन्न होने वाले पेप्टिक अल्सर का निदान जठरांत्र पथ. गुर्दे की सीटी और मूत्र पथपत्थरों को प्रकट करता है। बेरियम सस्पेंशन के साथ एसोफेजियल कंट्रास्ट के साथ रेट्रोस्टर्नल स्पेस का एक्स-रे टोमोग्राफी पैराथाइरॉइड एडेनोमा और उसके स्थान की पहचान करने की अनुमति देता है। सीटी और अल्ट्रासाउंड की सूचना सामग्री में चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग बेहतर है, पैराथायरायड ग्रंथियों के किसी भी स्थानीयकरण की कल्पना करता है।

• पैराथायरायड ग्रंथियों की स्किंटिग्राफी

आपको आमतौर पर और असामान्य रूप से स्थित ग्रंथियों के स्थानीयकरण की पहचान करने की अनुमति देता है। द्वितीयक अतिपरजीविता के मामले में, परिभाषित बीमारी का निदान किया जाता है।

अतिपरजीविता का उपचार

हाइपरपेराथायरायडिज्म का जटिल उपचार सर्जिकल सर्जरी को जोड़ता है और रूढ़िवादी चिकित्सा दवाएं. प्राथमिक हाइपरपरथायरायडिज्म का मुख्य उपचार सर्जरी है, जिसमें पैराथायरायड एडेनोमा या हाइपरप्लास्टिक पैराथायरायड ग्रंथियों को हटाना शामिल है। तिथि करने के लिए, सर्जिकल एंडोक्रिनोलॉजी में एंडोस्कोपिक उपकरणों के उपयोग सहित हाइपरपैराट्रोइडिज़्म के लिए किए गए सर्जिकल हस्तक्षेप के न्यूनतम इनवेसिव तरीके हैं।

यदि रोगी को हाइपरलकसेमिक संकट का निदान किया गया है, तो एक आपातकालीन ऑपरेशन आवश्यक है। सर्जरी से पहले, रक्त में सीए को कम करने के उद्देश्य से रूढ़िवादी उपचार निर्धारित करना अनिवार्य है: भरपूर पेयअंतःशिरा - आइसोटोनिक समाधान NaCl, गुर्दे की विफलता की अनुपस्थिति में - KCl और 5% ग्लूकोज के साथ फ़्यूरोसेमाइड, मवेशी थायरॉयड अर्क (रक्त में Ca स्तरों के नियंत्रण में), बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स (पैमिड्रोनिक एसिड और सोडियम एटिड्रोनेट), ग्लूकोकार्टिकोइड्स।

बाद शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधानपैराथायरायड ग्रंथियों के घातक ट्यूमर के लिए, विकिरण चिकित्सा की जाती है, और एक एंटीट्यूमर एंटीबायोटिक, प्लैमाइसिन का भी उपयोग किया जाता है। सर्जिकल उपचार के बाद, अधिकांश रोगियों में रक्त में सीए की मात्रा कम हो जाती है, इसलिए उन्हें विटामिन डी की खुराक दी जाती है (अधिक गंभीर मामलों में, सीए लवण अंतःशिरा)।

हाइपरपरथायरायडिज्म का पूर्वानुमान और रोकथाम

हाइपरपरथायरायडिज्म का पूर्वानुमान केवल शीघ्र निदान और समय पर सर्जिकल उपचार के मामले में अनुकूल है। के बाद रोगी की सामान्य कार्य क्षमता की बहाली शल्य चिकित्साबोन हाइपरपरैथायराइडिज्म हड्डी के ऊतकों को नुकसान की डिग्री पर निर्भर करता है। रोग के एक हल्के पाठ्यक्रम के साथ, लगभग 3-4 महीनों के भीतर सर्जिकल उपचार के बाद प्रदर्शन बहाल हो जाता है, गंभीर मामलों में - पहले 2 वर्षों के भीतर। उन्नत मामलों में, अस्थि विकृति सीमित रह सकती है।

पर गुर्दे का रूपहाइपरपेराथायरायडिज्म, वसूली के लिए पूर्वानुमान कम अनुकूल है और प्रीऑपरेटिव चरण में गुर्दे की क्षति की गंभीरता पर निर्भर करता है। सर्जरी के बिना, रोगी आमतौर पर अक्षम हो जाते हैं और प्रगतिशील कैशेक्सिया और पुरानी गुर्दे की विफलता से मर जाते हैं। हाइपरलकसेमिक संकट के विकास के साथ, रोग का निदान समयबद्धता और उपचार की पर्याप्तता द्वारा निर्धारित किया जाता है, हाइपरपरथायरायडिज्म की इस जटिलता में मृत्यु दर 32% है।

मौजूदा पुरानी गुर्दे की विफलता के साथ, यह महत्वपूर्ण है ड्रग प्रोफिलैक्सिसद्वितीयक अतिपरजीविता।

अतिपरजीविता - पुरानी पैथोलॉजीपैराथायरायड ग्रंथियां, ट्यूमर की घटना या उनके ऊतकों की वृद्धि के कारण प्रगति कर रही हैं। पैथोलॉजी को पैराथायराइड हार्मोन के बढ़ते उत्पादन की विशेषता है, जो कैल्शियम के चयापचय को प्रभावित करता है। रक्त में इसकी अतिरिक्त सामग्री के कारण कैल्शियम हड्डियों से बाहर निकल जाता है, और यह बदले में गंभीर जटिलताओं का कारण बनता है।

सभी अंतःस्रावी रोगों में, हाइपरपरथायरायडिज्म तीसरे स्थान पर है - इस रोग की तुलना में अधिक बार, केवल और होता है। महिलाएं कई बार पुरुषों की तुलना में अधिक बार पैथोलॉजी से पीड़ित होती हैं (विशेषकर 45 वर्ष से अधिक उम्र की महिलाएं)। कभी-कभी बच्चों में हाइपरपरथायरायडिज्म होता है - पैराथायरायड ग्रंथियों की जन्मजात विकृति के कारण।

कारण

रोग तब होता है जब पैराथायरायड ग्रंथियों द्वारा बड़ी मात्रा में पैराथाइरॉइड हार्मोन का उत्पादन होता है, जिससे रक्त में कैल्शियम की एकाग्रता में वृद्धि होती है और फास्फोरस के स्तर में कमी आती है। सभी जानते हैं कि कैल्शियम हमारे शरीर में अहम भूमिका निभाता है। के लिए आवश्यक है सामान्य कामकाजहड्डी का कंकाल, और भी है महत्वपूर्ण घटकदाँत। इसके अलावा, इसकी मदद से, मांसपेशियों को संकेत प्रेषित किए जाते हैं जो उनके काम को सुनिश्चित करते हैं।

रक्त में कैल्शियम के स्तर में वृद्धि के कारण वंशानुगत और शारीरिक हो सकते हैं। वंशानुगत कारण- यह जन्मजात विकृतिपैराथायरायड ग्रंथियों की संरचना, संख्या और कार्य में। हालांकि, ऐसे कारण शारीरिक की तुलना में कम आम हैं, जो जीव की महत्वपूर्ण गतिविधि के परिणामस्वरूप होते हैं।

हाइपरपेराथायरायडिज्म के मुख्य कारण इस प्रकार हैं:

• विटामिन डी की कमी;
• पैराथायरायड ग्रंथियों पर विभिन्न मूल के ट्यूमर;
• आंतों के रोग, जिसमें अंग में अवशोषण प्रक्रिया बाधित होती है;
• दो या दो से अधिक पैराथायरायड ग्रंथियों का हाइपरप्लासिया।

कारण के आधार पर, इस रोगविज्ञान की कई किस्में हैं। हां अंदर मेडिकल अभ्यास करनाप्राथमिक, द्वितीयक और तृतीयक अतिपरजीविता हैं। इसके अलावा, तथाकथित एलिमेंटरी और स्यूडोहाइपरपैराथायरायडिज्म है।

प्राथमिक इस अंग की प्रत्यक्ष विकृति के कारण होता है। सबसे अधिक बार, यह रोग तब होता है जब अंग पर एक सौम्य एडेनोमा होता है, और कम अक्सर (5% मामलों में), कई ट्यूमर इसका कारण बनते हैं। पैराथायरायड ग्रंथि पर एक कैंसरग्रस्त ट्यूमर के परिणामस्वरूप प्राथमिक हाइपरपरथायरायडिज्म बहुत कम ही होता है।

साथ ही, इस प्रकार की बीमारी के कारण पैराथायरायड ग्रंथियों का हाइपरप्लासिया हो जाता है।

माध्यमिक हाइपरपरथायरायडिज्म मानव शरीर में अन्य रोग संबंधी विकारों के कारण कैल्शियम चयापचय के उल्लंघन के परिणामस्वरूप होता है। रक्त में इस ट्रेस तत्व की कमी के कारण, कुछ आंतरिक विकारों के कारण, पैराथायरायड ग्रंथियां सक्रिय रूप से कैल्सीटोनिन का उत्पादन करने लगती हैं, जिससे विकास होता है।

सबसे अधिक बार, आंतरिक अंगों के जटिल विकृति के परिणामस्वरूप माध्यमिक हाइपरपरथायरायडिज्म विकसित होता है, उदाहरण के लिए, गुर्दे की विकृति और आंतों में रोग संबंधी विकार। तदनुसार, इस प्रकार की बीमारी दो रूपों की हो सकती है:

• गुर्दे;
• आंतरायिक।

एलिमेंट्री हाइपरपैराट्रोइडिज़्म के रूप में इस तरह की विकृति द्वितीयक रूप को संदर्भित करती है और यह कुपोषण की पृष्ठभूमि के खिलाफ होती है। यह रोग तब होता है जब बच्चों या वयस्कों का पोषण असंतुलित होता है और उसमें कैल्शियम की कमी हो जाती है। इस रूप के हाइपरपरथायरायडिज्म का उपचार सबसे सरल है - भोजन के साथ शरीर में प्रवेश करने वाले कैल्शियम की मात्रा को सामान्य करना आवश्यक है।

तृतीयक अतिपरजीविता पर्याप्त है दुर्लभ रूपएक बीमारी जो किडनी प्रत्यारोपण के कारण पैराथायराइड हार्मोन के उत्पादन में गड़बड़ी का कारण बनती है।

स्यूडोहाइपरपैराथायरायडिज्म का अंतिम प्रकार। यह एक ऐसी स्थिति है जो स्तन ग्रंथियों और फेफड़ों के ट्यूमर जैसे कुछ कैंसर के साथ होती है। अक्सर इस प्रकार का पैथोलॉजिकल डिसऑर्डर इस तथ्य के कारण देखा जाता है कि कैंसर की कोशिकाएंपैराथायराइड हार्मोन के गुणों के समान पदार्थों का उत्पादन करने में सक्षम।

लक्षण

बहुत बार, इसके विकास की शुरुआत में, रोग स्पर्शोन्मुख होता है, इसलिए इसका निदान मुश्किल होता है। केवल एक संकेत है जो रोग की बात करता है - रक्त में कैल्शियम की एक बढ़ी हुई सामग्री, जो रोगी की अन्य स्वास्थ्य समस्याओं या शारीरिक परीक्षा के दौरान संयोग से पता चलती है।

ज्यादातर लोगों में, प्रारंभिक अवस्था में, उल्लंघन केवल नोट किए जाते हैं सामान्य लक्षण, जैसे कि:

• खराब मूड;
• थकान;
• भूख में कमी;
• कब्ज की उपस्थिति;
• हड्डियों और जोड़ों में दर्द।

कभी-कभी अनुचित मतली और यहां तक ​​कि उल्टी भी हो सकती है।

रोग की प्रगति के चरण में, लक्षण अधिक स्पष्ट हो जाते हैं और वे बिगड़ा हुआ न्यूरोमस्कुलर चालन से जुड़े होते हैं। मांसपेशियों में कमजोरी होती है, दर्दउनमें, चलने में कठिनाई की घटना। इस तरह के विकार वाले व्यक्ति को कुर्सी से उठने के लिए सहारे की आवश्यकता होती है, और वह भी बिना सहायता के सीढ़ियाँ नहीं चढ़ सकता, ट्राम आदि पर चढ़ नहीं सकता।

अन्य लक्षण यह उल्लंघन- यह जोड़ों का ढीलापन और विकास है " बत्तख चलना"। इस विकार के कारण, लोग हड्डियों के भंगुर होने और पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर होने से पहले ही बिस्तर पर पड़ सकते हैं। यह हड्डियों की नाजुकता और स्थायी फ्रैक्चर की घटना है जो पैथोलॉजी की प्रगति के महत्वपूर्ण लक्षण हैं। और एक व्यक्ति दांत भी खो देता है, और यहां तक ​​​​कि जो पूरी तरह से स्वस्थ थे।

उपरोक्त के अलावा, अन्य लक्षण हाइपरपरथायरायडिज्म के साथ देखे जाते हैं, उदाहरण के लिए, एक तेज गिरावटशरीर का वजन, निर्जलीकरण के लिए विकास, मिट्टी का स्वर त्वचाऔर उनका सूखापन, विकास। इस विकार से ग्रस्त व्यक्ति थका हुआ और थका हुआ दिखता है।

पर गंभीर पाठ्यक्रमरोगों में आंतरिक अंगों का उल्लंघन देखा जाता है। विशेष रूप से, निम्नलिखित लक्षण हो सकते हैं:

• कंकाल की क्षति (, गंभीर अस्थि विकृति, और, पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर, झूठे और सच्चे गाउट);
• विकास, जिसकी प्रकृति अपरिवर्तनीय है;
• पाचन तंत्र का विघटन, जिसके परिणामस्वरूप दर्द, मतली, उल्टी, दस्त आदि जैसे लक्षणों का विकास होता है;
• विकास और।

यदि हम द्वितीयक और तृतीयक हाइपरपेराथायरायडिज्म के बारे में बात करते हैं, तो उनके लक्षण आमतौर पर जुड़े होते हैं हाड़ पिंजर प्रणाली. नेत्र क्षति विशेषता है, स्थायी नेत्रश्लेष्मलाशोथ द्वारा प्रकट होती है।

इस रोगविज्ञान की सबसे गंभीर, हालांकि दुर्लभ जटिलताओं में से एक, एक हाइपरक्लेसेमिक संकट है, जिसकी विशेषता है:

• कार्डियोवास्कुलर अपर्याप्तता का विकास;
• रक्त के थक्के में वृद्धि;
• तंत्रिका गतिविधि के गंभीर विकार।

ऐसा पैथोलॉजिकल स्थितिकार्डियक अरेस्ट का कारण या नेतृत्व कर सकता है, इसलिए, हाइपरलकसेमिक संकट के विकास के साथ, मृत्यु दर लगभग 60% है।

निदान

पैथोलॉजी के उपचार में रोग का निदान एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। प्राथमिक अवस्था. रोग के निदान में मुख्य महत्व दिया गया है प्रयोगशाला के तरीकेअध्ययन जो आपको रक्त में कैल्शियम की बढ़ी हुई सामग्री को निर्धारित करने की अनुमति देते हैं और अपर्याप्त सामग्रीफास्फोरस।

निदान में पैराथायरायड ग्रंथियों का अल्ट्रासाउंड, सीटी और एमआरआई भी शामिल है।

प्राथमिक हाइपरपरथायरायडिज्म का निदान स्थापित करते समय, विभेदक निदान आवश्यक है। यह रोग, हाइपरविटामिनोसिस डी या जैसे पैथोलॉजी के साथ घातक ट्यूमरजीव में।

इस विकार के अन्य रूपों का निदान एक समान तरीके से किया जाता है। इसके अलावा, इस विकृति के किसी भी प्रकार के रोगियों को उन जटिलताओं का निदान करने की आवश्यकता होती है जो इसकी पृष्ठभूमि के विरुद्ध विकसित हो सकती हैं।

इलाज

जब पैथोलॉजी का एक रूप स्थापित हो जाता है, तो इसका उपचार निदान के दौरान प्राप्त आंकड़ों पर निर्भर करेगा। अतिकैल्शियमरक्तता संकट को रोकने के लिए, रोगी को अंदर रखा जाता है इंटेंसिव केयर यूनिटऔर मजबूर डायरिया। हेमोडायलिसिस और अन्य आपातकालीन उपायों का भी संकेत दिया जाता है।

हाइपरपरथायरायडिज्म का मुख्य रूप से इलाज किया जाता है शल्य चिकित्सा. सर्जिकल उपचार में ग्रंथि पर एक ट्यूमर को हटाने, या अतिरिक्त (अतिवृद्धि) ऊतक को हटाने में शामिल होता है। द्वितीयक रूपदवा के साथ इलाज किया जा सकता है - इस प्रयोजन के लिए, विटामिन डी की तैयारी निर्धारित की जाती है। यदि रूढ़िवादी उपचार प्रभाव नहीं देता है, तो सबटोटल पैराथायरायडेक्टोमी का संकेत दिया जाता है।

हाइपरपेराथायरायडिज्म एक ऐसी बीमारी है जो पैराथीरॉइड ग्रंथियों के हाइपरप्लासिया के परिणामस्वरूप पैराथीरॉइड हार्मोन से अधिक होती है या ट्यूमर गठन. हाइपरपरथायरायडिज्म के दौरान, रक्त में सीए की मात्रा बढ़ जाती है, जिसके परिणामस्वरूप गुर्दे और हड्डी के ऊतकों के क्षेत्र में विकृति होती है।

यह बीमारी ज्यादातर मामलों में महिलाओं में देखी जाती है, आबादी के पुरुष भाग की तुलना में दो से तीन गुना अधिक। हाइपरपरथायरायडिज्म अक्सर पच्चीस और पचास की उम्र के बीच महिलाओं को प्रभावित करता है। रोग उपनैदानिक ​​या हो सकता है मिश्रित चरित्र, विसेरोपैथिक, हड्डी के रूप, और तेज आकारएक अतिकैल्शियमरक्तता संकट के रूप में।

यह क्या है?

हाइपरपेराथायरायडिज्म एक बीमारी है अंत: स्रावी प्रणाली, पैराथायराइड (पैराथायरायड) ग्रंथियों या उनके ट्यूमर के घावों के हाइपरप्लासिया के कारण पैराथाइरॉइड हार्मोन के अत्यधिक उत्पादन के कारण और कैल्शियम और फास्फोरस चयापचय के स्पष्ट उल्लंघन की विशेषता है।

रोगजनन

हाइपरपरैथायराइडिज्म के गठन का तंत्र पैराथायराइड हार्मोन का अत्यधिक उत्पादन है, कैल्शियम-फास्फोरस होमियोस्टेसिस का उल्लंघन।

पैराथाइरॉइड हार्मोन की अधिकता से हड्डियों का पुनर्जीवन बढ़ जाता है और उनसे कैल्शियम और फास्फोरस का जमावड़ा गुर्दे में फॉस्फेट के पुन: अवशोषण को कम कर देता है, जिससे हाइपरलकसीमिया (2.57 mmol / l से ऊपर रक्त कैल्शियम की मात्रा में वृद्धि), हाइपोफॉस्फेटेमिया, हाइपरलकेसुरिया और फॉस्फेटुरिया हो जाता है। . पैराथाइरॉइड हार्मोन के अत्यधिक स्राव से डिपो से रक्त में कैल्शियम की रिहाई होती है, जिससे हाइपरलकसीमिया हो जाता है।

ये परिवर्तन बिगड़ा हुआ गुर्दे समारोह, गुर्दे के पैरेन्काइमा में पत्थरों और कैल्सीफिकेशन के गठन में योगदान करते हैं। हाइपरपरैथायराइडिज्म भड़काता है उन्नत शिक्षा 1, 25 (OH) 2D3, जो आंतों के लुमेन में कैल्शियम के अवशोषण को बढ़ाता है, हाइपरलकसीमिया को बढ़ाता है, गैस्ट्रिक अल्सर और ग्रहणी संबंधी अल्सर, अग्नाशयशोथ के विकास का पक्षधर है।

आंकड़े

वर्तमान में, प्राथमिक हाइपरपरथायरायडिज्म सबसे आम एंडोक्रिनोपैथियों में से एक है, जो तीसरे स्थान पर है मधुमेहऔर थायराइड रोग। प्राथमिक हाइपरपरथायरायडिज्म लगभग 1% वयस्क आबादी को प्रभावित करता है। इसके होने का जोखिम 55 वर्ष की आयु में 2% से अधिक होता है, महिलाएं पुरुषों की तुलना में 2-3 गुना अधिक बार इस बीमारी से पीड़ित होती हैं (पुरुष 1:2,000, पोस्टमेनोपॉज़ल महिलाएं 1:500)। प्राथमिक अतिपरजीविता की घटना प्रति 100,000 जनसंख्या पर 20-200 नए अवलोकन हैं।

संयुक्त राज्य में, सालाना लगभग 100,000 मामले दर्ज किए जाते हैं, यह प्रति 100,000 पर 15.4 मामले हैं, और बुजुर्गों में - प्रति 100,000 लोगों पर 150 मामले। यूरोप में, दर अधिक है, प्रति 100,000 लोगों पर औसतन 300 मामले। 2001 की संयुक्त राष्ट्र जनसंख्या प्रभाग की रिपोर्ट के अनुसार, जनसंख्या की उम्र बढ़ना लगभग अपरिवर्तनीय है। 1950 में वृद्ध लोगों का अनुपात 8%, 2000 में 10% था और 2050 तक 21% तक पहुंचने का अनुमान है। इस प्रकार, जनसंख्या की आयु के रूप में, प्राथमिक हाइपरपरथायरायडिज्म की घटनाओं में लगातार वृद्धि होगी।

प्राथमिक हाइपरपरथायरायडिज्म

यह रोग पॉलीटियोलॉजिकल है (कई है कई कारणघटना)।

अधिकांश सामान्य कारण(80-85% मामले) पैराथायरायड ग्रंथियों के ऊतक में एकान्त एडेनोमा का विकास है। एडेनोमा ग्रंथियों के उपकला का एक सौम्य ट्यूमर है और शरीर के किसी भी ग्रंथि में प्रकट हो सकता है। इसकी घटना अक्सर असंबंधित होती है बाह्य कारक, बल्कि अलग से जुड़ा हुआ है आंतरिक राज्यशरीर (तनाव, दवा, दबाव में कमी, और अन्य)।

प्राथमिक हाइपरपरथायरायडिज्म के अन्य कारणों में मल्टीपल एडेनोमा (2-4%), हाइपरप्लासिया (कोशिका के आकार में 7-12% वृद्धि), और पैराथायराइड कैंसर (1-2%) शामिल हैं।

माध्यमिक हाइपरपरथायरायडिज्म

माध्यमिक हाइपरपरथायरायडिज्म का विकास शरीर द्वारा हाइपोकैल्सीमिया (शरीर में कैल्शियम की कमी) या हाइपरफोस्फेटेमिया (फॉस्फेट की अधिकता) की भरपाई करने के प्रयास की ओर जाता है।

माध्यमिक हाइपरपेराथायरायडिज्म का मुख्य कारण गुर्दे और गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के रोग माना जाता है। उदाहरण के लिए:

• गुर्दे का सूखा रोग,
• चिरकालिक गुर्दा निष्क्रियता,
• प्राथमिक ट्यूबुलोपैथी (गुर्दे की नहरों की झिल्लियों में पदार्थों का बिगड़ा हुआ परिवहन),
• malabsorption syndrome (छोटी आंत का खराब अवशोषण)।

माध्यमिक हाइपरपरथायरायडिज्म भी आनुवंशिक या प्रणालीगत के साथ अस्थि विकृति और किण्वन को जन्म दे सकता है स्व - प्रतिरक्षित रोग. एक और संभव उत्तेजकमाध्यमिक अतिपरजीविता - प्राणघातक सूजनवी अस्थि मज्जा(मायलोमा)।

तृतीयक अतिपरजीविता

इस प्रकार की बीमारी की विशेषता सामान्य कैल्शियम सामग्री के साथ रक्त में पैराथायराइड हार्मोन के स्तर में 10-25 गुना वृद्धि है। इस तरह का निदान चल रहे रूढ़िवादी उपचार के लिए माध्यमिक हाइपरपरथायरायडिज्म के प्रतिरोध और हाइपरलकसीमिया की उपस्थिति के साथ किया जाता है।

वर्गीकरण

चूँकि रक्त में पैराथाइरॉइड हार्मोन की सांद्रता में वृद्धि से विभिन्न अंगों और प्रणालियों के कामकाज में व्यवधान होता है, प्राथमिक हाइपरपरथायरायडिज्म के निम्नलिखित रूप प्रतिष्ठित होते हैं, जिसमें किसी एक प्रणाली की अभिव्यक्तियाँ हावी होती हैं, अर्थात्:

1. हड्डी का रूप (हाइपरक्लेसेमिया और हाइपोफोस्फेटेमिया हड्डी द्रव्यमान में कमी का कारण बनता है);
2. रेनल फॉर्म (हाइपरक्लसीरिया प्रीडोमिनेट के कारण गुर्दे संबंधी विकार);
3. गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रूप (दुर्लभ रूप; रक्त में कैल्शियम में वृद्धि पेट की ग्रंथियों की कोशिकाओं को अधिक गैस्ट्रिन उत्पन्न करने के लिए उत्तेजित करती है, और इसकी अधिकता से अल्सर की उपस्थिति और गैस्ट्रिक अल्सर का विकास हो सकता है और ग्रहणी; इसके अलावा, कैल्शियम को अग्न्याशय के ऊतकों में जमा किया जा सकता है, इस प्रकार इसके द्वारा उत्पादित हार्मोन की मात्रा कम हो जाती है - अग्नाशयशोथ)।

हाइपरपरैथायराइडिज्म के लक्षण, फोटो

प्राथमिक हाइपरपरथायरायडिज्म की नैदानिक ​​​​तस्वीर आमतौर पर उज्ज्वल होती है। महिलाओं में, लक्षण विशेष रूप से इसके गंभीर पाठ्यक्रम में स्पष्ट होते हैं, जो कि हाइपरलकसीमिया के कई लक्षणों के प्रकट होने की विशेषता भी है। मुख्य अभिव्यक्तियाँ हड्डियों और गुर्दे के विकार हैं, लेकिन अन्य अंगों और प्रणालियों से पैथोलॉजी के संकेत भी हैं।

मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम के लक्षण:

• अस्थि विकृति, उनमें दर्द, बार-बार फ्रैक्चर, गाउट और स्यूडोगाउट;
• मांसपेशियों में कमजोरी, उनका शोष;
• हड्डियों में पुटी;
• गंभीर रूपों में - शरीर के कुछ हिस्सों में रेंगने, जलने, सुन्न होने की भावना (रेडिकुलोपैथी के लक्षण), श्रोणि की मांसपेशियों का पक्षाघात;
• यदि कम उम्र में हाइपरपरथायरायडिज्म बनता है - एक उलटी छाती, ट्यूबलर हड्डियों की एक छोटी लंबाई, रीढ़ और पसलियों की विकृति, दांतों का ढीला होना।

2. गुर्दे की ओर से, उनके कार्य का उल्लंघन होता है, आवर्तक नेफ्रोलिथियासिस (यूरोलिथियासिस), नेफ्रॉन कैल्सीफिकेशन।

3. रक्त वाहिकाओं को नुकसान (हृदय के वाल्व, कोरोनरी वाहिकाओं, आंखों और मस्तिष्क के जहाजों के क्षेत्र में कैल्सीफिकेशन)।

4. मानस की ओर से: अवसादग्रस्तता विकार, चिड़चिड़ापन, उनींदापन, स्मृति दुर्बलता।

5. पाचन तंत्र की ओर से ऐसे विकार हो सकते हैं:

• पेट और डुओडेनम के पेप्टिक अल्सर के लक्षण, उनके लगातार पुनरुत्थान;
• पुरानी अग्नाशयशोथ;
• अग्नाशयी कोशिकाओं का कैल्सीफिकेशन;
• अग्न्याशय के नलिकाओं में पत्थरों का निर्माण;
• अपच के लक्षण (मतली, उल्टी, भूख में कमी, मल विकार (कब्ज)), साथ ही वजन कम होना।

6. धमनी उच्च रक्तचाप, कार्डियक अतालता।

7. जोड़ों की तरफ से - गाउट के लक्षण, आर्टिकुलर कार्टिलेज में कैल्शियम का जमाव।

8. तेज प्यास, अधिक मात्रा में पेशाब आना, रात में बार-बार पेशाब आना।

महिलाओं में माध्यमिक हाइपरपरथायरायडिज्म के लक्षण इस बात पर निर्भर करते हैं कि वे किस बीमारी के कारण होते हैं। तृतीयक हाइपरपरथायरायडिज्म नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के संदर्भ में इससे पहले के माध्यमिक हाइपरपरथायरायडिज्म से मेल खाता है - इस विकृति का एक गंभीर रूप। अंतर यह है कि एक ही समय में रक्त में पैराथायराइड हार्मोन की एकाग्रता सामान्य मूल्यों से बहुत आगे निकल जाती है - यह उन्हें 10 या 20 गुना से अधिक कर देती है।

निदान

हाइपरपरथायरायडिज्म का निदान किया जाता है:

• इस बीमारी के लक्षणों की उपस्थिति;
• पैराथायरायड ग्रंथि का एक्स-रे - ग्रंथि पर एक ट्यूमर की उपस्थिति का पता लगाने के लिए;
• रक्त परीक्षण डेटा: रक्त में कैल्शियम की एकाग्रता में वृद्धि (मानक 2.25-2.75 mmol / l), मूत्र में इसके उत्सर्जन में वृद्धि (प्रति दिन 200-400 मिलीग्राम प्रति दिन) का पता लगाया जाएगा। रक्त में फास्फोरस की मात्रा मानक की तुलना में कम हो जाती है, मूत्र में यह बढ़ जाती है।
• थायरॉयड ग्रंथि के अल्ट्रासाउंड से पैराथायरायड ग्रंथियों में वृद्धि का पता चलता है।

अतिपरजीविता का उपचार

हाइपरपरथायरायडिज्म को तत्काल उपचार की आवश्यकता होगी। मुख्य होगा शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान, एक अतिकैल्शियमरक्तता संकट के मामले में, हस्तक्षेप आपातकालीन आधार पर किया जाता है। के सबसेऑपरेशन होने पर ट्यूमर का पता लगाने में समय लगता है। यदि रोग के एक विसेरोपैथिक रूप का पता चला है, जिसकी पुष्टि परीक्षा द्वारा की जाती है ( बहुत ज़्यादा गाड़ापनपैराथायराइड हार्मोन), तो इस मामले में ऑपरेशन सामयिक निदान के बिना भी किया जाता है।

यदि निदान हाइपरपरथायरायडिज्म या इसका प्राथमिक रूप है, तो रोगी को बचाने के लिए सर्जरी मुख्य तरीकों में से एक है।

यदि रोगी की आयु पचास वर्ष से अधिक है, तो ऑपरेशन किया जाता है:

• अगर क्रिएटिनिन का मानदंड है आयु मानदंडतीस प्रतिशत से कम;
• प्रगतिशील ऑस्टियोपोरोसिस का पता लगाने पर;
• यदि प्राथमिक अतिपरजीविता के कारण जटिलताएं हैं;
• यदि Ca की संरचना 3 mmol / l से ऊपर है, यदि अतिकैल्शियमरक्तता के तीव्र लक्षण हैं।

ऑपरेशन न करने का निर्णय लेते समय, रोगियों को उस तरल पदार्थ की मात्रा का उपभोग करना चाहिए जिसकी उन्हें आवश्यकता होती है, अधिक हिलना-डुलना चाहिए ताकि हाइपोडायनामिया न हो। कार्डियक ग्लाइकोसाइड्स और थियाजाइड मूत्रवर्धक के उपचार में contraindicated हैं। आपको भी देखने की जरूरत है रक्तचापयदि रोगी पोस्टमेनोपॉज़ल हैं, तो एस्ट्रोजेन निर्धारित हैं। छह महीने बाद, आपको एक परीक्षा से गुजरना होगा। यह वह है जो प्लाज्मा क्रिएटिनिन, कैल्शियम, क्रिएटिनिन क्लीयरेंस की संरचना का निर्धारण करेगा। हर साल, अल्ट्रासाउंड पद्धति का उपयोग करके पेट के हिस्से की जांच करें।

अतिकैल्शियमरक्तता संकट

यदि आप इलाज नहीं करते हैं और शरीर में कैल्शियम और पैराथाइरॉइड हार्मोन के नियंत्रण का एक निरंतर स्तर नहीं रखते हैं, तो एक दुर्लभ अतिकैल्शियमरक्तता संकट विकसित होता है। पूरी तरह से टूटा हुआ तंत्रिका गतिविधि, रक्त का थक्का जमना बढ़ जाता है, जो घातक है, रक्त के थक्के बन सकते हैं या हृदय रुक जाता है। किसी व्यक्ति की सामान्य स्थिति तेजी से बिगड़ रही है।

इसी तरह के लक्षणों के कारण हाइपरलकसेमिक संकट अक्सर अग्नाशयशोथ के साथ भ्रमित होता है:

• अल्सर और इंट्राकैवेटरी रक्तस्राव विकसित होता है;
• बुखार प्रकट होता है;
• खुजली वाली त्वचा के बारे में चिंतित;
• शरीर का तापमान 40 डिग्री से ऊपर बढ़ जाता है।

रोगी क्या हो रहा है की गलतफहमी में है, भविष्य में सदमे में मनोविज्ञान शुरू होता है। मृत्यु पक्षाघात से होती है श्वसन प्रणालीया मुख्य अंग - हृदय को रोकें।

पूर्वानुमान

पर समय पर निदानप्राथमिक हाइपरपरथायरायडिज्म और पैराथाइरॉइड हार्मोन का उत्पादन करने वाले ट्यूमर का सफल निष्कासन - रोग का निदान अनुकूल है। ऑपरेशन के बाद पहले दो वर्षों के भीतर, एक नियम के रूप में, हड्डी के ऊतकों की संरचना की बहाली होती है। पैथोलॉजिकल लक्षणतंत्रिका तंत्र और आंतरिक अंगों से अतिपरजीविता कुछ ही हफ्तों में गायब हो जाती है।

उन्नत मामलों में, हड्डी की विकृति फ्रैक्चर साइट पर रह सकती है, जिससे काम करना जारी रखना मुश्किल हो जाता है। गुर्दे की क्षति के साथ रोग का निदान काफी खराब है, क्योंकि नेफ्रोकैल्सीनोसिस एक अपरिवर्तनीय स्थिति है, और सर्जरी के बाद गुर्दे की विफलता विकसित हो सकती है।

द्वितीयक हाइपरपेराथायरायडिज्म के पूर्वानुमान के लिए, यह अंतर्निहित बीमारी के साथ-साथ अंग परिवर्तनों की समय पर रोकथाम पर निर्भर करता है।