פיאוכרומוציטומה - תסמינים, אבחון וטיפול בפיאוכרומוציטומה. גידול הורמונלי פעיל של בלוטת יותרת הכליה, או פיאוכרומוציטומה - ביטויים קליניים ואבחון המחלה

Pheochromocytoma הוא גידול של שפיר או מַמְאִיר, המורכב מרקמת כרומאפין חוץ-אדרנלית, וכן ממדולה של יותרת הכליה. לעתים קרובות יותר, ההיווצרות משפיעה רק על בלוטת יותרת הכליה אחת ויש לה מהלך שפיר. ראוי לציין כי הגורמים המדויקים להתקדמות המחלה על ידי מדענים טרם הוכחו. באופן כללי, pheochromocytoma של בלוטת יותרת הכליה הוא די נדיר. בדרך כלל, הגידול מתחיל להתקדם אצל אנשים בין הגילאים 25 עד 50. אבל היווצרות של pheochromocytoma בילדים, במיוחד אצל בנים, אינה נכללת.

Pheochromocytoma הוא גידול שיש לו מספיק מחזור טובומוקף בקפסולה ספציפית. גודל היווצרות שונה - נע בין 1 ס"מ ל-14 ס"מ. נמצא כי הגידול גדל די מהר. במשך שנה זה יכול לגדול ב-7 מ"מ. ראוי לציין כי רק ב-10% מהמקרים נוצרת pheochromocytoma ממאירה בבני אדם, המורכבת כולה מתאי סרטן.

היווצרות דמוית גידול יכולה להיות מקומית הן על בלוטת יותרת הכליה עצמה והן בסביבתה המיידית. ממוקם מחוץ לבלוטה, הגידול מפריש רק סוג אחד של הורמון - נוראדרנלין, כך שתסמיני הפתולוגיה יהיו הרבה יותר קלים (להורמון יש השפעה עדינה יותר על כל הגוף).

אֶטִיוֹלוֹגִיָה

הסיבות המדויקות להתקדמות של pheochromocytoma טרם הוכחו. אבל למדענים יש כמה תיאוריות לגבי זה:

• נטייה תורשתית.במהלך המחקרים נמצא כי ל-10% מהחולים שאובחנו עם פתולוגיה היו קרובי משפחה ישירים עם אותה אבחנה. לכן, מדענים מציעים שהתפתחות המחלה קשורה ישירות למוטציה של הגן האחראי לתפקוד מלא של בלוטות האדרנל. כתוצאה מכך, התאים של המדולה מתחילים לגדול במהירות;
• תסמונת גורלין ותסמונת סיפל.מדובר בשתי מחלות תורשתיות, שמאפיין אופייני להן הוא צמיחה בלתי מבוקרת של תאי בלוטה. מערכת האנדוקרינית. במקרה זה, לא רק בלוטות יותרת הכליה נפגעות, אלא גם בלוטת התריס, מבני השרירים והעצמות וכן הלאה.

ברוב המצבים הקליניים, הרופאים אינם מצליחים לזהות סיבה אמיתיתהיווצרות גידול.

תסמינים

הסימן העיקרי המציין את המראה והצמיחה של pheochromocytoma הוא עלייה בלחץ הדם המתרחשת עם רגיל. יש לציין שהעלייה בלחץ הדם נצפית רק בתקופת המשבר, בתקופת בין המשבר היא מתייצבת. מאובחנת פחות שכיחה היא צורה של פיאוכרומוציטומה שבה הלחץ אינו מתייצב מעצמו.

משבר בפאוכרומוציטומה מאופיין בהופעת תסמינים כאלה:

• צְמַרמוֹרֶת;
• חיוורון של העור;
• רועד בכל הגוף;
• כאב ראש, הנוטה להחמיר עם שינוי פתאומי בתנוחה;
• תסמונת כאב באזור הלב ומאחורי עצם החזה;
• סְחַרחוֹרֶת;
• בחילה והקאה;
• יובש בפה;
• מְיוֹזָע;
• עליית טמפרטורה אפשרית.

תסמינים של פיאוכרומוציטומה מופיעים לאחר:

• היפותרמיה או התחממות יתר חמורה של הגוף;
• ביצוע תנועות פתאומיות;
• מתח יתר פיזי;
• עומס יתר רגשי;
• להשתמש משקאות אלכוהולייםבנפחים גדולים;
• קבלה של קבוצות מסוימות תרופות.

משבר יתר לחץ דם בחולה עם pheochromocytoma מתחיל במהירות ומפסיק באותה מהירות. הלחץ יכול להתנרמל מעצמו. זמן מה לאחר המשבר, ניתן להבחין בהיפרמיה של העור, הזעה מוגברת. IN מצבים קשיםסימפטומים של pheochromocytoma עשויים להיות מלווים בסימנים של דימום ברשתית, הפרעה בזרימת הדם במוח.

הצורה היציבה של הגידול מאופיינת ב:

• לחץ דם מוגבר כל הזמן;
• תפקוד לקוי של הכליות;
• כְּאֵב רֹאשׁ;
• החולה נסער יתר על המידה.

תסמינים של pheochromocytoma, המצביעים על הפרעה מטבולית:

• שִׁלשׁוּל;
• ירידה במשקל;
• עלייה ברמות הסוכר בדם;
• הזעה מוגברת.

אבחון

נוכחות של גידול יכולה להיקבע על פי הרקע ההורמונלי של אדם. העובדה היא שהחינוך מפריש הורמונים על פני פרק זמן מסוים, ולכן חשוב להשקיע בשעות הראשונות לאחר סיום ההתקף. אתה גם צריך לתת שתן. בדם ובשתן לקבוע נוכחות של אדרנלין, נוראפינפרין, מטנפרין.

שיטות אינסטרומנטליות לאבחון פיאוכרומוציטומה:

• אולטרסאונד. שיטה זו לאבחון pheochromocytoma מאפשרת לקבוע את הלוקליזציה המדויקת של הגידול, כדי לבסס את גודלו;
• MRI של איברים הממוקמים בחלל הרטרופריטונאלי;
• סינטיגרפיה של יותרת הכליה.

יַחַס

הטיפול בפאוכרומוציטומה מתבצע אך ורק ב תנאים נייחים. במהלך משבר, הקורבן מוצגת מנוחה קפדנית במיטה. יש להרים את ראש המיטה. טיפול רפואיממנה רופא בלבד, לאחר הערכת תוצאות הבדיקות, וכן התחשבות במצבו של החולה וחומרת מחלתו.

טיפול רפואי בפאוכרומוציטומה:

• חוסמי אלפא;
• חוסמי בטא;
• חוסמי תעלות סידן.

חלק מהמטופלים, לאחר ביצוע אבחנה כזו, מתחילים בטיפול פעיל. תרופות עממיות. אסור בתכלית האיסור לעשות זאת, שכן זה יכול רק להחמיר את מהלך המחלה. ראוי גם לציין כי בנוכחות מחלה כזו, שום תרופות עממיות לא יעזרו. רק טכניקות רשמיות יסייעו להסיר את היווצרות ולהפחית את הסיכון לצמיחה מחדש שלו.

רופאים פונים לטיפול כירורגי בנוכחות:

• חינוך פעיל הורמונלית;
• היווצרות לא פעילה הורמונלית, שגודלה עולה על 4 ס"מ.

התוויות נגד להתערבות כירורגית:

• גיל מעל 70;
• הפרעת קרישת דם;
• מצב כללי חמור של המטופל. הפעולה מותרת רק לאחר התייצבותה;
• עלייה או ירידה בלחץ הדם למספרים קריטיים, שלא ניתן לנרמל.

סוגי התערבויות כירורגיות:

• גישה חופשית.במקרה זה, הרופא מבצע חתך גדול מתחת לצלעות כדי לאתר ולהסיר את הגידול. ל השיטה הזאתלעתים רחוקות נקטו, מכיוון שזה מאוד טראומטי. הוא משמש בנוכחות נזק בו זמנית לשתי בלוטות יותרת הכליה, כמו גם אם, בעזרת שיטות אבחוןלא ניתן היה לקבוע במדויק את הלוקליזציה של החינוך;
• ניתוח לפרוסקופי.שיטה מודרנית ואטראומטית יותר להסרת המבנה. הגישה לבלוטת יותרת הכליה נעשית על דופן הבטן - המנתח מבצע שני חתכים קטנים. מוכנס דרך חתכים כלי מיוחד, בעזרתו מסירים את הגידול יחד עם בלוטת יותרת הכליה. לאחר מכן, הרופא משחזר את שלמות דופן הבטן.

IN לָאַחֲרוֹנָההרופאים החלו לנקוט בניתוח רטרופריטונאוסקופי. במקרה זה, הגישה לגידול עוברת אזור המותני. כדי שההורמונים המופרשים על ידה לא ייכנסו לזרם הדם ויעוררו התקף חדש של המשבר, הרופאים ניתקו מיד כלי דםלהאכיל את הניאופלזמה. הגידול מונח במיכל מיוחד, שם הוא נמחץ ומסיר אותו דרך חורים קטנים.

רוב הרופאים בטוחים שהטכניקות הניתוחיות הן היעילות ביותר. הם מאפשרים להסיר לחלוטין את הגידול, כמו גם לנרמל את המצב הכללי של המטופל (לייצב את לחץ הדם, לחסל את תסמונת השיכרון, וכו '). הסיכון להיווצרות גידול חדש ממוזער.

האם הכל נכון בכתבה מבחינה רפואית?

ענה רק אם יש לך ידע רפואי מוכח

מחלות עם תסמינים דומים:

תסמונת קדם וסתית היא קומפלקס של תחושות כואבות המתרחשות עשרה ימים לפני הופעת הווסת. סימני ביטוי הפרעה זוולסך הכל שלהם יש אופי אינדיבידואלי. אצל חלק מנציגי הנשים יכולים להתבטא תסמינים כמו כאב ראש, מצבי רוח, דיכאון או דמעות, בעוד שאצל אחרים - כְּאֵבבבלוטות החלב, הקאות או כאב מתמיד בבטן התחתונה.

בין כל הגידולים המייצרים הורמונים מקום מיוחדתופסת פיאוכרומוציטומה, אשר לא רק בעלת השפעה משמעותית על איברים ורקמות רבים, אלא גם יכול להוביל לסיבוכים רציניים וקטלניים.

מקור הגידול הוא מה שנקרא תאי כרומאפיןמרוכז בעיקר במדולה של יותרת הכליה. בנוסף, רקמת כרומאפין נמצאת לאורך אבי העורקים, באזור שערי הכבד והכליות, במקלעת השמש, המדיאסטינום, הלב ושאר חלקי הגוף.

חולים עם pheochromocytoma הם בדרך כלל אנשים צעירים ובני גיל העמידה, מגיל 30 עד 50, לעתים קרובות יותר נשים, כל חולה עשירי הוא ילד. עד 90% מהמקרים היא ניאופלזיה של לוקליזציה של יותרת הכליה, הרבה פחות לעתים קרובות היא גדלה באזור הפרגנגליון של אבי העורקים, לעתים רחוקות מאוד - ב חלל הבטן, ראש וצוואר.

תאים של רקמת כרומאפין מייצרים נוראפינפרין, אפינפרין, דופמין, שבלעדיו אי אפשר תפקוד רגילאורגניזם, הסתגלות ללחץ, שמירה על לחץ, רבים תהליכים מטבוליים. IN גוף בריאהם נוצרים כל הזמן על ידי בלוטות יותרת הכליה, והריכוז שלהם עולה במצבי לחץ, פציעות ומצבים שליליים אחרים.

שחרור אדרנלין מעורר עלייה בלחץ הדם, תדירות וחוזק של דחפים לבביים, מוביל לעווית של כלי עור קטנים, מערכת עיכול, עלייה ברמות הגלוקוז בדם. הנוראפינפרין בפעולה דומה במובנים רבים לאדרנלין, אך הוא גם גורם למגוון תסמינים וגטטיביים - תסיסה, פחד, טכיקרדיה, הזעה וכו'. הדופמין אחראי למצב הפסיכו-רגשי והוגטטיבי.

אם ההשפעות של הורמונים אלה מתממשות בדרך כלל תחת לחץ ותורמות להסתגלות טובה יותר לתנאים שליליים, אז בפיאוכרומוציטומה מספרם אינו מתאים למצב. עודף של קטכולאמינים מעורר יתר לחץ דם, שינויים דיסטרופייםשריר הלב ואפיתל הכליות, וסוספאזם ושונות הפרעות אוטונומיות.

תסמינים חמורים וסיכון גבוה סיבוכים רצינייםלִדרוֹשׁ אבחון מוקדםו טיפול בזמן, בדרך כלל כירורגי, אם כי גם לאחר חיסול מוקדי צמיחת הגידול, יתר לחץ דם והפרעות אחרות עשויות שלא להיעלם כלל.

גורמים ומהות של pheochromocytoma

הסיבות לפאוכרומוציטומה אינן מובנות במלואן ונשארות בגדר תעלומה ברוב החולים. כ-10% מהמקרים הם הפרעות כרומוזומליות, ואז הם מדברים על הצורה המשפחתית. המחלה מועברת בצורה דומיננטית, כך שבקרב קרובי משפחה עשוי להיות מספר לא מבוטל של חולים.

לעתים קרובות, pheochromocytoma משולבת עם neoplasms אנדוקריניות אחרות, להיות חלק מהתסמונת של neoplasia אנדוקרינית מרובה. צמיחתו אפשרית עם נוירופיברומטוזיס, קרצינומה מדולרית בלוטת התריס. גם מקרים אלו הם משפחתיים.

חיצונית, pheochromocytoma דומה לצומת מוקף בקפסולה, הממדים הם בדרך כלל בטווח של חמישה סנטימטרים., אך אפשרי יותר, בעוד שכמות ההורמונים המסונתזת על ידי תאי הגידול אינה תלויה בגודלו. בנוסף לקטכולאמינים, הגידול יכול להפריש סרוטונין, קלציטונין, הורמון אדרנוקורטיקוטרופי.

ניאופלזיה שמסנתזת בעיקר אדרנלין, בדרך כלל חום כהה, וגידולים המפרישים נוראדרנלין נצבעים ביתר בהיר (צהוב, חום בהיר). הגידול עצמו בעל מרקם רך, עשיר בכלי דם ונוטה לדימומים ולכן הוא מקבל מראה אופייני למדי. נמק אפשרי, לאחר ספיגתם נותרים חללים, ולפיאוכרומוציטומה יש אופי ציסטי.

ברוב המוחלט של המקרים, לניאופלזמה יש סוג חד צדדי של נגע, כעשירית מהם הם גידולים דו צדדיים, אותו מספר הם pheochromocytomas חוץ יותרת הכליה. בהתאם למאפיינים של תאי הגידול והתנהגותם, נהוג לבודד פיאוכרומוציטומה שפירה וממאירה, הנקראת גם pheochromoblastoma.

גידול כרומאפין ממאיר, לעתים קרובות יותר מזן שפיר, ממוקם מחוץ לבלוטות יותרת הכליה ומסנתז כמות גדולה של דופמין. הוא מסוגל לבצע גרורות ל בלוטות הלימפה, כבד, עצמות וריאות. גרורות, ולא מידת התמיינות התאים, היא המנבא העיקרי של pheochromoblastoma.

ביטויים של גידול

Pheochromocytoma היא ניאופלזיה מייצרת הורמונים, ולכן ביטוייה קשורים להשפעת העודף שלהם על איברים ורקמות. בין כל ניאופלזמות כאלה, pheochromocytoma נבדלת על ידי ההפרעות החמורות ביותר של זרימת הדם, עבודת הלב והכליות.

בהתאם לזרם, יש מספר צורות של המחלה:

1. התקפי.
2. קבוע.
3. מעורב.

הצורה הפרוקסיזמלית של פיאוכרומוציטומה מהווה עד 85% מהמקרים.הוא מאופיין במשברים יתר לחץ דם, בהם חולים מתלוננים על כאבי ראש עזים, סחרחורת, קוצר נשימה, כאב ואי נוחות באזור הלב. מטופלים נראים מפוחדים בגלל תחושת פחד, כמו זה, המלווה במחלות לב רבות, רועד, חסר מנוחה, חיוור. הזעה, קצב לב מוגבר, בחילות אפשריות, יובש בפה, עוויתות, חום, הפרשות מספר גדולשֶׁתֶן.

כמעט בכל החולים, שילוב של כאבי ראש, דפיקות לב והזעה הופך לביטוי הכרחי של משבר.תסמינים אלה של פיאוכרומוציטומה משולבים במה שנקרא שלישיית קרני.

פעילות גופנית מופרזת, טעויות בתזונה, צריכת אלכוהול, מתח ואפילו מתן שתן עלולים לעורר משבר. אתה לא צריך לנסות לחקור את הגידול בעצמך, שכן זה יכול להוביל גם לקפיצה חדה בלחץ.

המשבר עשוי להימשך מספר דקות קורס חמור- 2-3 שעות או יותר. אופייני הוא סיומו הפתאומי עם שחרור כמות גדולה של שתן (לעיתים עד חמישה ליטר), הזעה מרובה, החולה מרגיש עייף וחלש מאוד.

ביטויים קלאסיים של פיאוכרומוציטומה

הגרסה הקבועה של מהלך הפאוכרומוציטומה מאופיינת ברמת לחץ דם גבוהה באופן עקבי ומתמשכת בדומה ליתר לחץ דם ראשוני. המטופלים מרגישים חלשים, לא יציבים רגשית, נוטים ל הפרעות מטבוליותבמיוחד סוכרת. בְּ צורה מעורבתעל רקע לחץ דם כרוני גבוה, מתרחשים משברי יתר לחץ דם תקופתיים (עם התרגשות, מתח ומצבים מעוררים אחרים).

מאוד מינים מסוכניםמהלך הגידול שקול את המצב כאשר הלחץ גבוה או נמוך ומשתנה באופן בלתי צפוי. תופעה זו נקראת הלם קטכולמין ונחשבת למצב מסכן חיים שמאובחן אצל כל חולה עשירי, לעתים קרובות יותר בילדים.

סיבוכים חמורים של משבר יתר לחץ דם עם pheochromocytoma הם דימום מוחי, התקף לב, בצקת ריאות, אי ספיקת כליות חריפה.

יכול להיות קשה לחשוד ב-pheochromocytoma במהלכו הלא טיפוסי. אז, הגידול יכול "לדמות" התקף לב, פתולוגיה חריפה בבטן, שבץ, תירוטוקסיקוזיס, מחלת כליותולפעמים זה לגמרי אסימפטומטי.

תדירות צורות אסימפטומטיותקשה להקים גידולים, כי חולים כאלה אינם מחפשים עזרה בשל היעדר תלונות. מתואר מקרה שבו ניאופלזיה הגיעה למספר קילוגרמים של משקל, בעוד שהמטופל לא חווה הפרעות אוטונומיות או יתר לחץ דם, והחשש היחיד היה כאבי גב.

בינתיים, הקורס האסימפטומטי מסוכן למדי, כי החולה יכול למות בפתאומיות הפרה חדההמודינמיקה, שטפי דם בגידול. עם גידול שאינו מאובחן בזמן, כל מתח, פעילות גופנית, ניתוח או לידה עלולים להיות קטלניים עקב יתר לחץ דם והלם חמור.

אבחון של פיאוכרומוציטומה

אבחון פיאוכרומוציטומה הוא מורכב ודורש לא רק הערכה יסודית של תלונות המטופל ותסמיני המחלה, אלא גם סדרה של בדיקות מעבדה ומכשירים. בדיקות דם ביוכימיות נחשבות למרכיב חובה על מנת לאשר שינויים במצב ההורמונלי.

לאחר בדיקה ושיחה עם המטופל, הוא נשלח לבדיקות, כולל קביעת קטכולאמינים בדם ובשתן. במידת הצורך, אפשר ללמוד הורמונים אחרים (קורטיזול, הורמון פארתירואיד, הורמון אדרנוקורטיקוטרופי). לעוד תוצאות אמינותבדיקות פרובוקטיביות מתבצעות עם החדרת היסטמין, קלונידין, גלוקגון וכו '.

בדיקות דם כלליות וביוכימיות חובה עם מחקר של רמות סוכר, ספירת מספר היסודות שנוצרו. עם גידול, הגלוקוז עולה, מספר הלויקוציטים והלימפוציטים עולה, והאאוזינופילים עולים.

פיאוכרומוציטומה ב-CT

בין שיטות אינסטרומנטליותאולטרסאונד, טומוגרפיה ממוחשבת והדמיית תהודה מגנטית הם בעלי ערך אבחנתי רב, בדיקת רנטגןגופים חזה, אורוגרפיה של הפרשה. שיטות אבחון אלו מאפשרות לך לקבוע את המיקום המדויק, הגודל ו תכונות אנטומיותהיווצרות גידול.

בהתחשב בשינויים באיבר הראייה, החולים צריכים להתייעץ עם רופא עיניים, וכן השפעה שליליתמחלות של הלב וכלי הדם דורשות אלקטרוקרדיוגרפיה קבועה. אם יש ספק לגבי מבנה הגידול, ניתן לרשום ביופסיה של מחט עדינה, אך ההליך משמש לעתים רחוקות יחסית בשל הסיכון לסיבוכים.

וידאו: pheochromocytoma ב-CT

יַחַס

הטיפול בפאוכרומוציטומה הוא הסרה כירורגית ומתן טיפול תרופתי. מכיוון שהניאופלזמה מלווה בלחץ דם גבוה, חשוב מאוד לייצב אותו ברמה מקובלת שתאפשר את ביצוע הפעולה בצורה בטוחה ככל האפשר.

טיפול שמרני

טיפול רפואי כולל:

• חוסמי אלפא (טרופן, פנטולמין);
• חוסמי בטא (פרופרנולול, אטנולול);
• אנטגוניסטים לסידן.

התרופה phenoxybenzamine, בעלת תכונות חסימת אדרנו, יעילה למדי ב-pheochromocytoma. הוא מתמנה לפי התכנית, בהנחה עלייה הדרגתיתמינונים מ-10 מ"ג עד 40 מ"ג בשניים עד שלוש מנות ביום. המינון עשוי להיות אפילו גבוה יותר אם הוא מספק יציב לחץ עורקי.

במהלך הטיפול, לא רק הלחץ נשלט, אלא גם פעילות הלב: במשך שבועיים לא אמורה להיות הידרדרות בקטע ST ובגל T באק"ג, ומספר האקסטראסיסטולים לא יעלה על אחת ל-5 דקות של צפייה.

Catapressan ו- raunatin מאפשרים להפחית לחץ בין משברים בחולים עם pheochromocytoma, אשר, עם זאת, אינם חוסכים משברים יתר לחץ דם וגורמים רק לירידה בלחץ הסיסטולי.

Prazosin, tetrazosin נחשבים חוסמי אלפא סלקטיביים יותר. הפרזוזין, הפועל מכוון לקולטנים ספציפיים, גורם לפחות תגובות שליליות, אינו תורם לטכיקרדיה, אלא יותר פעולה מהירהמאפשר לך לבחור מינון יעיל לפרק זמן קצר יותר. בנוסף, כאשר רושמים פרזוזין, הסבירות ליתר לחץ דם ב תקופה שלאחר הניתוחלְהַלָן.

ב-pheochromocytoma עם משברים נדירים של יתר לחץ דם, עדיפות לסוכנים מקבוצת אנטגוניסטים לסידן - nifedipine, verapamil, diltiazem. תרופות אלו אינן תורמות ליתר לחץ דם חמור ואף עשויות להינתן באופן מניעתי אם הגידול מתרחש ללא יתר לחץ דם. חוסמי בטא מיועדים פתולוגיה נלוויתלב, טכיקרדיה מסומנת.

חשוב לציין שהתוכנית לשמירה על לחץ דם אופטימלי נבחרת בנפרד עבור כל חולה, תוך התחשבות בצורת המחלה ובמאפייני מהלך שלה, כך שאין מרשמים זהים לחולים שונים.

במקרה של חוסר אפשרות טיפול כירורגי pheochromocytoma של בלוטת יותרת הכליה מוחל טיפול שמרניתרופות שיכולות להפחית את כמות הקטכולאמינים במחזור הדם. האפשרויות של טיפול כזה מוגבלות על ידי הסיכון הגבוה לסיבוכים ותופעות לוואי, ולכן הוא משמש די נדיר.

התרופה אלפא-מתילטירוזין מסוגלת להפחית את רמת הקטכולאמינים ב-80%, והמינון המרבי שלה לא יעלה על 4 גרם. מערכת עיכול(שלשול), כמו גם תגובות שליליות נוירולוגיות ופסיכיאטריות.

אלפא-מתיל-פאראטירוזין נחשב בטוח יותר, המעכב בחדות את היווצרות ההורמונים על ידי הגידול עצמו ובהתאם מפחית את שחרורם לדם. ניתן לרשום אותו כהכנה לטיפול כירורגי כדי להפחית את הסיכונים בניתוח.

עם טרנספורמציה ממאירה של pheochromocytoma או צמיחה ראשונית של pheochromocytoma, ציטוסטטים משמשים - vincristine, cyclophosphamide.

כִּירוּרגִיָה

טיפול כירורגי מורכב בהסרת בלוטת יותרת הכליה עם ניאופלזמה. מורכבותו נובעת מהצורך במניפולציות זהירות ביותר בתחום הכירורגי, שכן אפילו נגיעה בגידול עלולה לעורר שחרור חד של הורמונים. חשוב לספק גישה חופשית לרקמות המושפעות ואפשרות לסקור את האיברים הפנימיים כדי לא לכלול מוקדים חוץ-אדרנליים של צמיחת הגידול. כדי להסיר pheochromocytoma, משתמשים בגישה טרנספריטונאלית, חוץ-צפקית, דרך חלל החזה, או בגישה משולבת.

עם פיאוכרומוציטומה מרובת, המצב מסובך עוד יותר. אם נמצאו מוקדי גידול אחרים, הם מוסרים ככל האפשר. אם לא מתאפשרת ניתוח בודד, הטיפול מתבצע במספר שלבים. מקרה קיצונישוקלת השארת רקמת גידול חוץ רחמית, שחייבות להיות לכך סיבות טובות - סיכון גבוה מדי למטופל או היעדר יכולת טכנית להסיר את הניאופלזמה.

הפעולה עצמה מורכבת מגישה לפרוטומיה לגידול (לא נעשה שימוש בפרוסקופיה עקב סיבוכים אפשריים), הסרתו יחד עם בלוטת יותרת הכליה (אדרנלקטומיה כוללת). עם נגע דו צדדי, המנתח כרה את שתי בלוטות יותרת הכליה, ואם נמצאו מוקדי גדילה אחרים, הם גם מסירים אותם. הפעולה מתבצעת בשליטה קפדנית של לחץ הדם ופרמטרים המודינמיים נוספים.

אדרנלקטומיה - הסרה כירורגיתבלוטות יותרת הכליה

אם המטופלת היא אישה בהריון, אז pheochromocytoma "לא יאפשר" לשאת וללדת ילד ללא סיכון עצום לבריאות, קודם כל, לאם המצפה. במקרים כאלה, לרופאים אין ברירה אלא להפסיק את ההריון (הפלה או חתך קיסריבמשך זמן רב) ולאחר מכן להסיר את הניאופלזמה.

וידאו: דוגמה לניתוח לפרוסקופי להסרת פיאוכרומוציטומה

לאחר הסרה כירורגית של pheochromocytoma, כמה סיבוכים אפשריים. אם הלחץ לא יורד, אבל ממשיך להישאר גבוה, אז קיימת אפשרות של הפרה של טכניקת ההפעלה כאשר זה היה חבוש בטעות עורק כליה. סיבה נוספת עשויה להיות נוכחות של אזורים של pheochromocytoma, במיוחד עם גדילה רב-צנטרית, כמו גם נוכחות של יתר לחץ דם ראשוני כמחלה נלווית.

תת לחץ דם חמור - אחר סיבוך אפשריטיפול, שהסיבות לו עשויות להיות דימום פנימי, שליטה לא מספקת בנפח הדם במחזור הדם, פעולה מתמשכת תרופות להורדת לחץ דםמונה בתקופת ההכנה או במהלך הניתוח עצמו.

בפיאוכרומוציטומה שפירה, טיפול כירורגי מוביל לריפוי כמעט מלא עבור רוב החולים. על אודות ריפוי מלאאין צורך לדבר, מכיוון שהגידול משנה באופן משמעותי את מצבם של איברים אחרים. ההסתברות להישנות אינה עולה על 12%, ובמקרה של נגע חד צדדי הסיכון למעורבות של בלוטת יותרת הכליה השנייה קטן מאוד. פרוגנוזה גרועה יותר בחולים עם פיאוכרומוציטומה מרובת, במיוחד אם המנתח לא הצליח לכרות את כל מוקדי הגידול.

בתקופה שלאחר הניתוח, חלק מהתסמינים של הגידול עשויים להימשך. זאת בשל ההשפעה ארוכת הטווח של הקטכולאמינים על הלב והכליות, שהצליחו לעבור שינויים משניים. בהקשר זה, יתר לחץ דם מתמשך ו/או טכיקרדיה נחשבים כתוצאות של נוכחות גידול, והם עשויים להופיע זמן מה לאחר הניתוח.

לסיכום, אני רוצה לציין שניתוח הוא לא רק שיטת הטיפול הרדיקלית ביותר, אלא גם הדרך היחידה לחסוך חיים חוליםלכן, בשום מקרה אין לנטוש אותו. גם אם לא ניתן להסיר לחלוטין את רקמת הגידול, ויתר לחץ דם עדיין מתפתח בתקופה שלאחר הניתוח, ההשלכות הללו בטוחות לאין ערוך מאשר נוכחות של פיאוכרומוציטומה בבלוטת יותרת הכליה.

המחבר עונה באופן סלקטיבי על שאלות נאותות של קוראים במסגרת סמכותו ורק בגבולות המשאב OncoLib.ru. ייעוץ פנים אל פנים וסיוע בארגון הטיפול, לצערנו, אינם ניתנים כרגע.

שיעור ההיארעות עולה מדי שנה מחלות אונקולוגיות, מספר הולך וגדל של אנשים מאובחנים עם pheochromocytoma. מה זה, הסימפטומים והאבחנה של מחלה זו הפכו לידע חיוני עבור רבים.

מהי פיאוכרומוציטומה?

מונח זה מתייחס להיווצרות גידול (שפיר או ממאיר), המבוסס על תאי כרומאפין המסנתזים קטכולאמינים.

מסיבה זו, השם השני של pheochromocytoma הוא chromaffinoma. גידול זה יכול לשחרר אמינים ופפטידים ביוגניים לדם החולה, כגון דופמין ו. לרוב, גידול כזה מתרחש בבלוטת יותרת הכליה, ובמיוחד במדולה.

בעיקרון, הגידול משפיע על בלוטה אחת, לעתים רחוקות יותר שניהם מושפעים. לעתים רחוקות יותר, זה יכול להיות מקומי בפרגנגליון המותני של אבי העורקים, חלל הבטן, אזור האגן או המדיאסטינום של המטופל. תועדו מקרים בודדים של פיאוכרומוציטומה באזור הראש או הצוואר.

מחלה בילדים

כל גידול עשירי הוא ממאיר וממוקם מחוץ לבלוטת יותרת הכליה. גידול כזה מסתנתז לתוך הדם. אבחון יעזור לקבוע pheochromocytoma. גרורות של פיאוכרומוציטומה חוץ-אדרנלית ממאירה נמצאות לרוב בשרירים, בעצמות, בכבד, בריאות ובלוטות לימפה אזוריות. לגידול זה יש שם שני - pheochromoblastoma.

השכיחות של pheochromocytoma היא בערך 1 לכל 10,000 אנשים. בקרב חולי יתר לחץ דם, נתון זה גבוה בהרבה - ל-1 ל-100 חולים עם יתר לחץ דם יש pheochromocytoma. לרוב, אנשים בגילאי 30-50 חולים, רובם נשים, אך 10% מהחולים הם ילדים.

סיבוכים

מכיוון שהגידול מייצר בנוסף קטכולאמינים בדם, מתרחש עודף שלהם. במקביל, לחולה עם pheochromocytoma יש לחץ מוגבר, ניוון של שריר הלב מתרחשת, עווית כלי, והפרעות אוטונומיות שונות מופיעות. נראה שגוף המטופל נמצא במתח מתמיד.

המחלה מלווה לרוב בתהליכים גידוליים אחרים של המערכת האנדוקרינית. במקרה זה, נהוג לדבר על ניאופלזיה אנדוקרינית מרובה. לפעמים גידול זה מלווה את הופעתן של מחלות אחרות:

• תסמונת Raynaud;
• נוירופיברומטוזיס (מחלת רקלינגהאוזן);
• cholelithiasis (GSD).

כלפי חוץ, לגידול זה יש צורה של צומת עם קפסולה בגודל של עד 5 ס"מ, לפעמים יותר, המשקל הממוצע אינו עולה על 70 גרם. לנפח ההורמונים המיוצרים על ידי הגידול לדם אין קשר ישיר עם גודל הצומת.

המחלה יכולה לייצר גם קטכולאמינים וגם קלציטונין, סרוטונין ו-ACTH. יחד עם זאת, הופעת הגידול תלויה באיזה מהחומרים העיקריים מיוצר בדם בכמויות גדולות יותר: בעיקר גידול אדרנלין הוא חום כהה, גידול נוראפינפרין הוא חום בהיר או צהוב.

הגידול רך בעקביות, עם כלי דם רבים, ושטפי דם אינם נדירים, מה שהופך אותו מאוד לזיהוי. החולה צפוי לסבול נמק גידול, עוזב חללים לאחר ספיגה, והגידול מקבל מראה ציסטי.

גורמים לסיבוכים

הגורם לגידול זה נדיר ביותר. ידוע כי התרחשות הפאוכרומוציטומה מושפעת מאוד מגורם תורשתי - מקרים משפחתיים של המחלה. זה קשור לשינויים בגן שאחראי על תפקוד בלוטות יותרת הכליה של החולה. התאים של מדוללת יותרת הכליה מתרבים במצב כאוטי.

ו אפשרות אפשריתהתרחשות גידול זה נחשבת לתסמונות סיפל וגורלין. פתולוגיות אלה מאופיינות בצמיחה בלתי מבוקרת של תאים של איברי המערכת האנדוקרינית של המטופל:

• בלוטות יותרת הכליה;
• בלוטת התריס;
• בלוטות הפאראתירואיד;
• ריריות;
• מערכת השלד והשרירים.

מכיוון שפאורכרומוציטומה היא מחלה מסוכנת מאוד, חשוב להכיר את הסימפטומים שלה ואת שיטות האבחון שלה.

על פי מהלך הפאוכרומוציטומה בחולים, נבדלות הצורות הבאות:

• התקפי;
• קבוע;
• מעורב.

ברוב המוחלט של המקרים (85%), המחלה ממשיכה בצורה התקפית. תכונה אופייניתצורה זו של pheochromocytoma הם משברים יתר לחץ דם. חולים עם pheochromocytoma מרגישים אותם כהתקף של כאב ראש בלתי נסבל, קוצר נשימה, סחרחורת, כאב במדיאסטינום.

החולה נבלע בפחד חריף ממוות, רעד מופיע, חרדה, צמרמורות וחיוורון עלולים להתרחש. במקרה זה, pheochromocytoma קשה לאבחן.

חולה עם פיאוכרומוציטומה מזיע מאוד, מתרחשת טכיקרדיה, בחילות או הקאות, תסמונת עווית, הפה מתייבש, האדם קודח. התסמינים העיקריים של פיאוכרומוציטומה משולבים בשלישיית קורני: כאבי ראש + דפיקות לב + הזעה.

הופעתו של משבר

משבר בחולה עם פיאוכרומוציטומה עלול להתרחש עקב עומס יתר פיזי או רגשי, תנועות פתאומיות ואי ציות להמלצות התזונה. לְרַבּוֹת:

• צריכת אלכוהול;
• נטילת תרופות מסוימות;
• מישוש עמוק של איברי הבטן;
• שינויים פתאומיים בטמפרטורה;
• התחממות יתר או היפותרמיה.

עם לוקליזציה של pheochromocytoma ב שַׁלפּוּחִית הַשֶׁתֶןהחולה צפוי לחוות התקפים במהלך מתן שתן. משך זמן ממוצעמשבר אצל מטופל במשך 5-7 דקות, אבל במיוחד מקרים חמוריםעשוי לקחת מספר שעות.

מאפיין ייחודי של משבר הפאוכרומוציטומה הוא הפסקה פתאומית של כל הסימפטומים עם שחרור בו זמנית של נפח גדול של שתן, שיכול להגיע עד 5 ליטר. המטופל מרגיש התמוטטות וחולשה.

מאפיין נוסף של משברים בגידול זה הוא חוסר מערכתיות בהתרחשותם, כלומר, מטופל יכול לחוות כמה עשרות התקפים ביום, או יותר מאחד בתוך חודש.

צורה כרונית של המחלה

הצורה הכרונית מאופיינת ביתר לחץ דם עורקי יציב. חולים עם pheochromocytoma מתלוננים על תחושת חולשה, חוסר יציבות רגשית וביטויים של סוכרת. סוג זה של פיאוכרומוציטומה דורש טיפול מיידי.

ומתי סוג מעורב pheochromocytoma, יש שילוב של סימנים של חריפה ו צורות כרוניות, כלומר בקבוע לחץ דם גבוהלחולה יש משברים מעת לעת בהשפעת גורמים מעוררים. הגרסה המסוכנת ביותר של מהלך הפאוכרומוציטומה היא שינוי חד בלתי צפוי בלחץ הדם מגבוה לנמוך ולהיפך.

במקרה זה, הם מדברים על הלם קטכולמין ועל האיום על חיי המטופל. וריאנט זה של הביטוי של pheochromocytoma נרשם ב-10% מהחולים, רובם ילדים. תכונות מאפיינותפיאוכרומוציטומה אינפנטילית יכולה להיחשב לפוליאוריה, פולידיפסיה והתקפים גפיים תחתונות. וגם בילדים עם pheochromocytoma, פיגור בגדילה, ירידה מהירה במשקל, ליקוי ראייה והפרעות שונות בכלי הדם נצפים.

סיבוכים אופייניים של המחלה

רוב סיבוכים מסוכניםמשבר בפאוכרומוציטומה הם:

• שבץ;
• אוטם שריר הלב;
• בצקת ריאות;
• מפרצת אבי העורקים;
• AKI (אי ספיקת כליות חריפה).

הסימפטומים מסבכים את הפאוכרומוציטומה - האבחנה קשה. המהלך הלא טיפוסי מקשה במיוחד על אבחון פיאוכרומוציטומה. עם גרסה זו של התפתחות הגידול, הרופא עשוי לחשוד בחולה עם אוטם שריר הלב, שבץ, מחלת כליות, תירוטוקסיקוזיס.

בנשים בהריון, ביטויי הגידול יכולים להיות בטעות לטוקסיקוזיס, רעלת הריון או אקלמפסיה. במקרים מסוימים, הגידול אינו מתבטא במשך זמן רב. זהו הסוג המסוכן ביותר של פיאוכרומוציטומה, שכן אדם עם פיאוכרומוציטומה אינו מודע למצבו ועלול לנהל אורח חיים שאינו מתאים לאבחנתו.

התוצאה עבור המטופל יכולה להיות מוות מהיר בזק עם עומס יתר רגשי ופיזי, החדרת תרופות מסוימות, מישוש עמוקאיברי בטן, טיפול כירורגיאו לידה עקב ירידה חדה בלחץ הדם והתפתחות הלם.

תסמינים של סיבוכים

הרופא עשוי לחשוד במחלה ולהפנות את החולה לאבחון, עם התלונות הבאות:

• פחד בלתי נשלט ממוות או התקפי חרדה קשים;
• תסמונת עווית;
• תסמונת היפרונטילציה;
• עלייה פתאומית בצורך של הגוף בקפאין;
• גלי חום אצל נשים בגיל המעבר;
• הִתעַלְפוּת.

אם מתרחשים סיבוכים של הגידול, מופיעות הפרעות בעבודה של כל המערכות והאיברים של המטופל:

• נוירסטניה;
• פסיכוזות;
• ירידה מהירה במשקל;
• אִי סְפִיקַת הַלֵב;
• עלייה בריכוז הגלוקוז בדם (היפרגליקמיה);
• הפרעות בכלי הדם שנמצאו בקרקעית העין והכליות;
• ירידה בריכוז ההורמונים האנדרוגניים (היפוגונדיזם);
• רוק יתר (הפרשה מוגברת של רוק);
• לויקוציטוזיס (עלייה במספר הלויקוציטים בדם);
• לימפוציטוזיס (עלייה במספר הלימפוציטים בדם);
• אאוזינופיליה (עלייה במספר האאוזינופילים בדם);
• עלייה בקצב שקיעת אריתרוציטים (ESR) או במספרם בדם;
• המטוריה (נוכחות של תוצרי פירוק אוריאה בדם).

אבחון המחלה

חשוב מאוד שהמחלה תאובחן בזמן בחולה, הטיפול יהיה יעיל ככל האפשר והפרוגנוזה חיובית. כדי לעשות זאת, השתמש בשיטות המודרניות ביותר לחקר המחלה.

במהלך הבדיקה הראשונית, הרופא שם לב לצבע עורהמטופל, במיוחד החזה והפנים (ההלבנה שלהם מצוינת). בדיקה מגלה עלייה בלחץ הדם ובטכיקרדיה. יש למשש את החולה בזהירות רבה, שכן הדבר עלול לעורר משבר קטכולמין.

אם במהלך הבדיקה מצא הרופא ביטויים של פיאוכרומוציטומה במטופל, הוא נותן למטופל הפניה לבדיקות. זה ביוכימי ו ניתוח כללידם, כמו גם קביעה כמותית של קטכולאמינים בשתן ובדם. שתן לניתוח נאסף 3 שעות לאחר המשבר או במהלך היום (אם לא התרחש משבר תוך 24 שעות, הניתוח אינו אינפורמטיבי).

השתן היומי של המטופל מאוחסן בקור, נפחו צריך להיות לפחות שני ליטר. לצורך ניתוח, 100 מ"ל מהשתן המעורער של המטופל מוזגים לתוך צנצנת סטרילית נפרדת.

אינדיקטורים לניתוח

לפעמים נקבעות בדיקות דם נוספות להורמונים אחרים (קורטיזול). בהתבסס על תוצאות הבדיקות, ניתן לשפוט את נוכחותו או היעדרו של גידול המייצר הורמונים בגוף המטופל:

• ספירת דם מלאה מראה לויקוציטוזיס, לימפוציטוזיס, אריתרוציטוזה ואאוזינופיליה;
• בדיקת דם ביוכימית תראה ריכוז מוגבר של גלוקוז;
• ניתוח של כמות הקטכולאמינים בדם (תקופת משבר) יראה עלייה בריכוז ההורמונים בכמה עשרות או אפילו מאות פעמים. מחוץ למשבר, זה יכול להיות תקין בהיעדר יתר לחץ דם עורקי, או גבוה פי 2 מהרגיל, אם הוא קיים;
• על ידי ניתוח הדם של המטופל עבור קטכולאמינים, ניתן להבחין באי התאמה בין כמות הנוראדרנלין לאדרנלין. הראשון הוא הרבה יותר מהשני;
• עלייה משמעותית בכמות הדופמין מצביעה על כך שלמטופל יש pheochromocytoma ממאירה של יותרת הכליה;
• בשתן רמת ההורמונים עולה באופן משמעותי מהנורמה, וגם רמות הגלוקוז והחלבון חורגות;
• בדיקה מיקרוסקופית של שתן מגלה גבס.

שיטות רפואיות לאבחון מחלה

אם למטופל במשפחה כבר היו מקרים של פיאוכרומוציטומה או שהלחץ של המטופל אינו יורד מתחת ל-160 עד 110 מ"מ. rt. st, הרופא יכול מיד לרשום ניתוח באמצעות שיטת הפרובוקציה. זהו המבחן הנקרא מגרה או פרובוקטיבי.

לשם כך משתמשים בחוסמי אלפא (טרופן ופנטולמין). הם מסירים את כל ההשפעות שיש לנורפינפרין ואדרנלין על גוף המטופל. התמיסה ניתנת לווריד (תמיסת 2% של טרופפן ותמיסת 1% של פנטולמין) בנפח של 1 מ"ל.

עם ירידה בלחץ הדם תוך 5 דקות ל-120 על 80 מ"מ כספית. אומנות. רופא יכול לבצע אבחנה ראשונית של pheochromocytoma. כדי שלא יהיה כזה תופעת לוואי, איך קריסה אורתוסטטית, למטופל לאחר הבדיקה נאסר לקום שעתיים.

בעבר נעשה שימוש בבדיקות גירוי באמצעות קלונידין, היסטמין ותרופות אחרות. אך כעת הם אינם מבוצעים בשל העובדה שהם מוכרים כלא בטוחים.

אחד הכי אמינים ו שיטות מודרניותהאבחנה של פיאוכרומוציטומה היא קביעת כמות המטנפרינים (נורמטנפרין ומטנפרין) בשתן ובפלזמת הדם. ההורמונים בדם החולה אינם נמשכים לאורך זמן, ומטנפרינים מסוגלים להיות נוכחים ללא שינוי בדם במשך יום שלם. לשיטה זו יש את הדיוק הגבוה ביותר, ומגיעה לכמעט 100%. כלומר, עלייה בריכוז המטנפרינים בשתן ובפלזמת הדם מעידה בבירור על נוכחות של פיאוכרומוציטומה בחולה.

ממחקרים לאבחון פיאוכרומוציטומה באמצעות מכשירים שונים, אולטרסאונד, CT, MRI, ו ביופסיית שאיפהמחט דקה.

אבחון אולטרסאונד

זה אחד הנפוצים ביותר ו שיטות בטוחותאבחון של פיאוכרומוציטומה. אולטרסאונד בעל דיוק גבוה המגיע ל-90%. התוצאות גבוהות מ יותר גדליםגידולים. ניאופלזמה עגולה עם קפסולה קטנה משתקפת על הצג של המנגנון.

לגידול גבולות חלקים והוא מוצג על המסך כנקודה. צבע לבן. בפנים, ניתן לראות חללים עם נוזל (אזורים נמקיים של הגידול).

סריקת סי טי

במחקר זה נלקחות צילומי רנטגן של האיבר מזוויות שונות. במחשב, תמונות מונחות זו על גבי זו, ומקבלות תמונה מפורטת. אם נותנים למטופל עירוי לפני הבדיקה חומר ניגוד, התמונה תהפוך לאינפורמטיבית יותר: ניתן יהיה לראות טוב יותר את מבנה הגידול, כמו גם את כלי הדם שלו. תכולת המידע של CT היא כמעט 100%.

הטומוגרפיה מציגה ניאופלזמה עגולה של מבנה הטרוגני, מוקפת בקפסולה, עם חללים ואזורי דימום. הגידול נראה כאזור בעל צפיפות גבוהה.

הדמיה בתהודה מגנטית

בדרך זו, ניתן לסרוק את כל האיברים הרטרופריטונאליים בבת אחת. MRI מאפשר גם ליצור תמונה שכבתית. השיטה יעילה כאשר גודל הגידול הוא מכמה מילימטרים ומאפשרת לקבוע את הלוקליזציה הספציפית של הגידול. שיעור ההצלחה של MRI הוא בטווח של 90 עד 100%.

התמונה מציגה ניאופלזמה מ-2 עד 150 מ"מ מעוגלת בקפסולה. אחידות קווי המתאר תלויה באופי הגידול. קצוות מתאר חלקים מופיעים כאשר ניאופלזמה שפירה. לגידול יש מבנה הטרוגניעם תכלילים או חללים עם נוזל.

פיאוכרומוציטומה היא גידול הממוקם במדולה של יותרת הכליה, שהשפעתו העיקרית היא ייצור קטכולאמינים (נוראפינפרין ואפינפרין). לרמה התקינה של הורמונים אלה חשיבות רבה לכל האורגניזם, שכן עודף בערכים אלה מוביל ליתר לחץ דם, רגשיות מוגברת, גורם לבחילות והקאות. לרוב, ההשפעה של pheochromocytoma של יותרת הכליה מתבטאת בצורה של משברים יתר לחץ דם.

מהי פיאוכרומוציטומה של יותרת הכליה

למרבה המזל, pheochromocytoma של יותרת הכליה אינו גידול נפוץ והוא די נדיר. שיעור התחלואה בילדות הוא כ-10% מהחולים הבוגרים, והבנים הרגישים ביותר למחלה זו. בקרב חולים מבוגרים, נשים נוטות יותר לסבול מגידול, שגילו הממוצע הוא בין 20 ל-50 שנה.

גידול הפאוכרומוציטומה מוקף במעין כמוסה, מסופקת מספיק בדם בעזרת כלי דם רבים. גודלו, החל מ-0.5 ס"מ, גדל מדי שנה במספר מילימטרים ומגיע ל-14 ס"מ. הפעילות ההורמונלית שהוא מסוגל להפגין אינה תלויה בגודל הגידול. ככלל, pheochromocytoma הוא שפיר בטבע, אבל ב -10% מהמקרים זה יכול לקחת מהלך ממאיר. במקרה זה, הגידול ממוקם מחוץ לבלוטות יותרת הכליה ומייצר דופמין.

היווצרות זו ממוקמת ישירות ליד בלוטות יותרת הכליה או עליהן. לרוב, הגידול מתפתח על אחד מהם, ורק 10% מהחולים נפגעים דו-צדדית. לפיאוכרומוציטומה הממוקמת בנפרד יש השפעה עדינה יותר על הגוף, שכן במקרה זה היא מייצרת רק נוראפינפרין. ישנם מקרים נדירים למדי כאשר גידול נוצר בחזה או בחלל הבטן, באגן הקטן, וכווריאציות בודדות בצוואר או בראש.

תסמינים של גידול

Pheochromocytoma מפרישה הורמונים, שבהם תלויה במידה רבה רווחת החולים. מהעלייה ברמתם מלכתחילה סובל מערכת הלב וכלי הדםכמו גם עצבים ואנדוקריניים. אחד המבריקים תסמינים חמורים pheochromocytoma, אשר נבדל גם על ידי הקביעות שלה, הוא יתר לחץ דם עורקי, בעל צורה יציבה. במקביל, משברים יתר לחץ דם תכופים נצפים עם קפיצות וגבולותלַחַץ. בין התקפות, הלחץ יכול לרדת עד ערכים נורמליים, או, בהתאם למאפיינים האישיים של המטופל, להישאר מורם ביציבות. ישנם מקרים תכופים כאשר המחלה עושה ללא משברים, אבל עם קבוע ערכים מוגבריםלחץ דם.

התקף של משבר יתר לחץ דם הנגרם על ידי עלייה ברמת הקטכולאמינים מהשפעות הפאוכרומוציטומה על הגוף מלווה בהפרעות שליליות אחרות. לרוב, חולים מודאגים לגבי מערכת העיכול ו ביטויים קרדיווסקולרייםכמו גם הפרות תהליכים מטבולייםו הפרעות נוירופסיכיאטריות. במהלך התקף, החולים חווים צמרמורות, כאבי ראש, אי שקט וחוסר איזון, כמו גם הזעה מוגברת ואף פרכוסים. כסימפטום, כאב באזור הלב וביטויים של טכיקרדיה נוכחים כל הזמן, ייתכן שיש דחף להקיא ובחילות. סימפטום של פיאוכרומוציטומה הוא גם שינויים בהרכב הדם, בעוד שתוצאות הבדיקות יכולות לזהות לימפוציטוזיס וליקוציטוזיס, כמו גם היפרגליקמיה ואאוזינופיליה.

סימפטום להתפתחות pheochromocytoma הן הפרעות מטבוליות, המובילות להתפתחות סוכרת ולירידה חדה במשקל. לעתים קרובות, חולים מפסידים זמן קצרמשקל של עד 10 ק"ג, מבלי לשנות את התזונה שלך. למהלך הממאיר של פיאוכרומוציטומה יש גם מספר תסמינים, המתבטאים בהופעת כאבי בטן, ירידה משמעותית מאוד במשקל וגרורות שעלולות להשפיע על איברים מרוחקים מהכליות.

אחד התסמינים המאפשרים לזהות פיאוכרומוציטומה הוא אובדן חד של הראייה, כאשר העיניים מופיעות נקודות כהותוהאור מהבהב. מצב דומהמאיים בהיפרדות רשתית ואובדן ראייה, לכן, זה דורש פנייה למומחים.

אבחון של פיאוכרומוציטומה

כאשר מאבחנים pheochromocytoma, קודם כל, לשים לב לתסמינים הנלווים לכך. מכיוון שפאוכרומוציטומה של יותרת הכליה אינה משחררת כל הזמן הורמונים, יש צורך לבצע בדיקות מספר פעמים, החל מיד לאחר התקף. בעת אבחון פיאוכרומוציטומה, נמצא תכולה מוגברת של קטכולמין, כמו גם קורטיזול, קלציטונין, הורמון פארתירואיד, ACTH, בבדיקת דם ביוכימית ובשתן. השימוש בשיטת המישוש כאבחנה של פיאוכרומוציטומה, במיוחד הפוגעים באזורים הממוקמים בצוואר או בחלל הבטן, עלול לעורר התפתחות של משבר קטכולמין, האופייני ביותר לפיאוכרומוציטומה. התקפים אלו מבוססים על עודף משמעותי של קטכולאמינים, וההתקף עצמו יכול להיגרם על ידי מאמץ יתר פיזי, מצב מלחיץ, אם כי לעתים קרובות לא ניתן לקבוע את סיבת ההתקפה. ביצוע האבחון של פיאוכרומוציטומה באמצעות קרדיוגרמה מראה שינויים קלים, ומופיעים זמנית במהלך התקפים. בדיקת אולטרסאונד יכולה לזהות את מיקומה וגודלה של פיאוכרומוציטומה. כמו כן, עבור חולים עם נוכחות של סוג זה של מחלה, מומלץ לאבחן pheochromocytoma באמצעות MRI, ביופסיה, טומוגרפיה ממוחשבתושימוש במחקרים רדיולוגיים.

המראה של חולים עם pheochromocytoma קיים תלוי במידה רבה בצורת המחלה, אשר מחולקים בדרך כלל כדלקמן:

• התקפי;
• קָבוּעַ;
• מעורב.

חולים, במיוחד לאחר התקפים, נראים לא בטוחים ומפוחדים, כמו אחרי כל התקפים התקף לב. סובל מ הזעה מוגברתחום, עוויתות והטלת שתן תכופה אפשריים.

כולם מועדים לתסמונת הנקראת טריאדה של קרני, הכוללת הזעה מוגברת, כאבי ראש ודפיקות לב. נשים עם גידול דומה שלב ראשוניחווה את אותם תסמינים כמו אלה עם יתר לחץ דם. הצורה המעורבת מסובכת על ידי משברים נוכחים ללא הרף. מאוד מסוכן וגורם הרגשה רעה שינוי מתמידלחץ מגבוה לנמוך ולהיפך. זה נקרא הלם קטכולמין ונחשב לסכנת חיים.

טיפול בפאוכרומוציטומה של יותרת הכליה

הטיפול בפאוכרומוציטומה, לרבות ביטויים של משברי קטכולמין, מבוסס על שימוש בתרופות אדרנוליטיות שיכולות לחסום את פעולת הקטכולמין, ובכך להפחית לחץ דם. ל שיטות טיפוליותטיפול של pheochromocytoma באמצעות כזה תרופותכמו Regithin או Phentolamine בצורה זריקות תוך שריריות, כמו גם Tropafen במתן תוך ורידי.

טיפול טיפולי בפאוכרומוציטומה, ככלל, אינו מסוגל להיפטר לצמיתות מהגידול, ולכן ניתן להשיג השפעה משמעותית לפני הניתוח עם א-מתילטירוזין. טיפול תרופתי של pheochromocytoma באמצעות a-methyltyrosine מתבצע לפני הניתוח, מאז העיקרי שיטה רפואיתהטיפול ב-pheochromocytoma הוא הסרה כירורגית של pheochromocytoma. בעת שימוש בתרופה זו, נדרשת זהירות, שכן שימוש שיטתי בתרופה כזו יכול להוביל הפרעות נפשיותוהפרעות עיכול.

טיפול כירורגי בפאוכרומוציטומה

לפני ביצוע ניתוח להסרת גידול, יש צורך לנרמל את לחץ הדם, עבורו נעשה שימוש בשילוב של תרופות המבוססות על תכולת חוסמי b וחוסמי a. בטיפול כירורגי של pheochromocytoma, אם יש חשד לגידולים מרובים, נעשה שימוש בלפרוטומיה בלבד. ככלל, לאחר הסרת הגידול, הלחץ חוזר לקדמותו. כימותרפיה משמשת בטיפול בפאוכרומוציטומה ממאירה של יותרת הכליה לאחר הסרת הגידול.

תחזיות חיים

סיבוכים חמורים, מסכן חייםבאבחון של pheochromocytoma של יותרת הכליה, דימום תוך גולגולתי, התקף לב, אי ספיקת כליות חריפה ובצקת ריאות נחשבים. לאחר טיפול כירורגי בפיאוכרומוציטומה שפירה, ברוב המקרים, מצב הבריאות חוזר לקדמותו. ההישרדות לאחר הסרת הגידול בהיעדר הישנות היא יותר מ-95% מהמקרים. מַכרִיעַזה ניתן לאבחון של pheochromocytoma on דייטים מוקדמיםהתפתחות המחלה.

עצם הופעתו של גידול בגוף האדם, אפילו שפיר? זה כבר סיבה מספקת לדאגה. ואתה צריך להגיב לעובדה כזו מהר ככל האפשר, אחרת הסיכונים להיתקל בסיבוכים גדלים באופן משמעותי. מסיבה זו, הגיוני ללמוד את הסימנים העיקריים להופעת גידול, במיוחד כשמדובר בכזה צורה נדירהכמו פיאוכרומוציטומה. יחד עם זאת, אין לשקול את הסיכוי להשפיע על הבעיה עם תרופות עממיות ושיטות חלופיות אחרות. ביקור אצל הרופא הוא הפתרון האמין ביותר.

פיאוכרומוציטומה - מה זה?

יש להבין את המונח הזה כגידול בעל אופי ממאיר וגם שפיר, המורכב מתאי כרומפין המייצרים קטכולאמינים. זה יכול לייצר גם אמינים ביוגנים וגם פפטידים, הכוללים נוראפינפרין ודופמין.

ברוב המוחלט של המקרים (90%) המין הזההגידול מתפתח באזור מדולה של יותרת הכליה, הרבה פחות לעתים קרובות הופעתו מתקבעת בפרגנגליון המותני של אבי העורקים, באגן, בבטן או חלל החזה. ניתן לסווג את הופעתה של פיאוכרומוציטומה באזור הראש או הצוואר כחריג.

ב-10% מכלל המקרים, סוג זה של גידול הוא ממאיר עם לוקליזציה חוץ אדרנל. זה גורם לייצור של דופמין. באשר לתהליך של גרורות עם בעיה כזו, אז תאי גידולנופל, ככלל, לתוך הריאות, הכבד, העצמות, השרירים ובלוטות הלימפה האזוריות.

סיבות להופעה ולהתפתחות

רבים שמעו על מחלה כזו כמו pheochromocytoma. מה זה, למרבה הצער, לא כולם יודעים. חשוב מאוד להבין מדוע בעיה דומהמתרחשת בגוף האדם. וכאן יש לציין מיד כי אין עדיין תשובה מקיפה ברורה לגבי הגורמים להתרחשות. אך כתוצאה ממחקר, התקבלו מסקנות מסוימות בנוגע לאופי הגנטי של פיאוכרומוציטומה.

לרוב, מחלה זו מתרחשת אצל אנשים בגילאי 25 עד 50 שנים. בעיקרון, התפתחות של סוג זה של גידול מתועדת בנשים בגיל העמידה. אם אנחנו מדברים על ילדים, אז אבחנה דומה נעשית יותר אצל בנים. אבל באופן כללי, גידול פוכרומוציטומה הוא תופעה נדירה יחסית.

יחד עם זאת, כ-10% מסך הבעיות הללו קשורות לצורת המשפחה. המשמעות היא שגידול מסוג זה היה קיים לפחות באחד מהורי המטופל.

אם נמשיך לשקול את הסיבות לסוג זה של מחלה, ראוי לציין כי היא יכולה להיות אחד המרכיבים של תסמונת ניאופלזיה אנדוקרינית מרובה (סוג 2A ו-2B). פיאוכרומוציטומה מתקבעת ב-1% מהחולים עם לחץ דם דיאסטולי מאובחן.

תסמינים

כאשר לומדים גידול כזה, הן האבחון והן הטיפול הם המפתח בלוקי מידעמאפשר לשקול את הנושא מזוויות שונות. אבל כדאי להתחיל עם הביטוי המחלה הזו. התסמינים כאן מגוונים למדי ולעתים קרובות דומים לבעיות בריאותיות פחות מסוכנות.

כדאי להתחיל עם העובדה שיש סימפטום אחד שיציב במחלה כמו פיאוכרומוציטומה. יתר לחץ דם עורקי - הנה איזה סוג של ביטוי של הגידול המדובר. זה יכול להתקדם בצורה יציבה ומשברית. כאשר גידול מתפתח במהלך משבר יתר לחץ דם בקטכולמין, לחץ הדם עולה בחדות. אבל בתקופה שבין משבר, לחץ הדם יכול להישאר גבוה ביציבות או להיות בטווח הנורמלי. נרשמו מקרים כאשר pheochromocytoma המשיך עם קבוע לחץ גבוהאבל בלי משברים.

עוד על המשבר

זה הגיוני לשים לב לעובדה שעם בעיה כזו כמו פיאוכרומוציטומה, משבר (יתר לחץ דם) מלווה לעתים קרובות בעיכול, לב וכלי דם, מטבוליים ו הפרעות נוירופסיכיאטריות. אם כבר מדברים על התפתחות של מצב כזה, יש לציין שהוא מאופיין בתסמינים הבאים: כאב ראש, רעד, פחד, חרדה, חיוורון של העור, צמרמורות, עוויתות והזעה. ניתן להבחין בהפרעה בקצב, טכיקרדיה וכאב בלב.

כאשר מאובחן עם pheochromocytoma, זה יכול לגרום להקאות, בחילות ויובש בפה. אך שינויים אלו ברווחתו של המטופל אינם תמיד מוגבלים. עם גידול כזה, מצב הדם משתנה לעתים קרובות. אנחנו מדברים על סיבוכים כמו לימפוציטוזיס, היפרגליקמיה, לויקוציטוזיס ואאוזינופיליה.

משבר יכול להימשך בין מספר דקות לשעה או יותר. מצב כזה מאופיין בהשלמתו הבלתי צפויה. הירידה בלחץ הדם מתרחשת גם היא בפתאומיות, כך שיש אפילו סיכון ליתר לחץ דם. גורמים המעוררים תסמינים כאלה יכולים להיות פעילות גופנית, מישוש עמוק של הבטן, אלכוהול וסמים, היפותרמיה או התחממות יתר, תנועות פתאומיות, הפרעות רגשיות וגורמים נוספים.

תכונות התקפים

לתקיפות, ככלל, יש תדירות שונה. הם יכולים להרגיש את עצמם 10 עד 15 פעמים ביום או פעם בחודש. אם התחיל משבר חמור עם pheochromocytoma, אז הגיוני לדבר על הסיכון האמיתי לשבץ מוחי, דימום ברשתית, התפתחות אי ספיקת כליות, אוטם שריר הלב, מפרצת אבי העורקים לנתח, בצקת ריאות וכו'. הסיבוך החמור ביותר במצב זה הוא הלם קטכולמין, המתבטא באמצעות המודינמיקה בלתי מבוקרת. אנחנו מדברים על שינוי בהיפו- ויתר לחץ דם, שהוא לא יציב ואינו ניתן לתיקון.

אז, pheochromocytoma - מה זה? בהתחשב בביטוייו, יש להקדיש תשומת לב גם לנשים בהריון, שכן יש להן גידול דומה שניתן להסוות כטוקסיקוזיס. תוֹצָאָה תסמינים דומיםיכולה להיות תוצאה לא חיובית של לידה.

אפשרית גם צורה יציבה של הגידול, שבה לחץ הדם יהיה גבוה כל הזמן. במצב זה, לעיתים קרובות נרשמים שינויים בכליות, בקרקעית העין ובשריר הלב. שינויים פתאומיים במצב הרוח, כאבי ראש, עייפות מוגברת והתרגשות יתכנו גם כן. אחד מכל 10 חולים מפתח סוכרת.

ישנן מחלות אחרות המלוות לעתים קרובות pheochromocytoma. אנחנו מדברים על תסמונת Raynaud, cholelithiasis, neurofibromatosis וכו'. במקרה שהיא מתפתחת גידול ממאיר, מופיעים כאבי בטן, מתרחשת גרורות לאיברים מרוחקים ו אובדן מהירמִשׁקָל.

ביטויים קליניים מיוחדים

לאכול תכונות מסוימותמהלך המחלה, אשר יכול להוביל לסיבוכים מסוימים. אלו התהליכים הבאים:

• בילדים שאובחנו עם pheochromocytoma, יתר לחץ דם עורקי מתפתח ברוב המוחלט של המקרים. ברבע מהחולים בגיל צעיר נרשמות פולידיפסיה, פוליאוריה ועוויתות. סיבוך נוסף שפאוכרומוציטומה יכולה לגרום בילדים הוא פיגור בגדילה. בנוסף, בגיל צעיר עם אבחנה כזו, ירידה חמורה במשקל, הזעה, הקאות ובחילות, ליקוי ראייה והפרעות כלי דם מורגשות.
• נשים עם pheochromocytoma עלולות לחוות החמרה בתסמינים עקב גלי חום. לנשים בהריון יש חיקוי של רעלת הריון ורעלת הריון.
• במקרים בהם הגידול ממוקם בסמוך לדופן שלפוחית ​​השתן, תהליך מתן השתן עלול להיות מלווה בהתקפים. קיים גם סיכון להמטוריה ללא כאבים, לחץ דם מוגבר, כאבי ראש, בחילות ודפיקות לב.

שיטות אבחון

על מנת לזהות את מצבו של החולה כאשר יש חשד למחלה כגון פיאוכרומוציטומה, יש להתמקד בניתוח מצב הגוף בעיקר ב התסמינים הבאים: חיוורון של עור הפנים והחזה, לחץ דם מוגבר, טכיקרדיה, תת לחץ דם אורתוסטטי.

במקרה זה יש להיזהר בניסיון מישוש במקרה של ניאופלזמה בצוואר או בחלל הבטן. השורה התחתונה היא זאת פעולות דומותיכול לגרום למשבר קטכולמין.

כמו כן, אבחנה איכותית לגידול כזה צריכה לכלול ביקור אצל רופא עיניים. מצב זה יכול להיות מוסבר על ידי העובדה כי כמעט 40% מהאנשים הסובלים יתר לחץ דם עורקי, בדרגות חומרה שונות.

ישנם גם קריטריונים ביוכימיים לאבחון פיאוכרומוציטומה, שתמונותיהם מאפשרות להבין את חומרת המצב. אז זה בערך תוכן מוגברקטכולאמינים בדם, שתן, גלוקוז בדם וכרומוגרנין-A בסרום הדם. לפעמים נתונים על עלייה בריכוז הורמון הפרתירואיד, קורטיזול, סידן, זרחן, קלציטונין ואלמנטים נוספים עשויים להיות רלוונטיים.

בתנאים מסוימים, חולים עוברים גידולים. אנחנו מדברים על מחלות כמו פסיכוזה, נוירוזה, מחלה היפרטונית, תירוטוקסיקוזיס, הרעלה והפרעות בעבודה של מערכת העצבים המרכזית.

בעת קביעת סוג הגידול ומידת התפתחותו ניתן להשתמש ב-MRI ו-CT וכן לחקור את פעילות הלב של המטופל. אם מאובחנת פאוכרומוציטומה, הסימפטומים, האבחנה והטיפול הם היבטים רלוונטיים ביותר, שכן עם גידולים סוגים שוניםהזיהוי בזמן של הבעיה והטיפול המיידי הם המפתח לתוצאה חיובית של עבודה עם המטופל.

איך להתייחס

ישנן שיטות שונות להשפעה על הגידול, הן ממאירות והן שאינן מאיימות. עם זאת, ברוב המקרים התערבות כירורגיתיהיה הפתרון הרציונלי ביותר אם זוהתה pheochromocytoma. ההסרה תהיה רלוונטית במיוחד במקרה של גידול בבלוטת יותרת הכליה.

אבל ייתכנו חריגים בשל מצב רעלב, כלי דם ולחץ דם גבוה. השתתפותו של מנתח במצב זה היא מאוד לא רצויה או בלתי מקובלת לחלוטין. יש לכך השפעה שונה על גידול כגון pheochromocytoma. הטיפול מצטמצם לטיפול תרופתי, הנמשך בדרך כלל מספר ימים.

נוֹהָג תרופות שונותלנטרל את הגידול מרמז שהחולה יהיה במיטה, וייקח חצי ישיבה. כדי לנרמל את לחץ הדם, הרופא עשוי לרשום חוסמי אלפא. ליתר דיוק, מדובר בתרופות כמו Tropafen ו-Penoxybenzamine. אם המטופל תיקן משבר יתר לחץ דם, ההקדמה של "Fentolamine", "Sodium Nitroprusside" ואחרים יהיו רלוונטיים תרופות דומות. חשוב גם שבמהלך הטיפול הטרום ניתוחי יש צורך לשמור על המטופל מפני התייבשות.

השימוש בניתוח

אם זוהתה pheochromocytoma, הטיפול באזמל נבחר תוך התחשבות באילו תכונות יש לו. תהליך גידול. הנפוצות ביותר הן שיטות משולבות, טרנספריטונאליות, חוץ-צפקיות וטרנס-טורסאליות.

במקרה שלאחר הבדיקה התגלה גידול בודד, הפרוגנוזה בשימוש בטיפול כירורגי תהיה חיובית. כמובן, הישנות אפשריים, אבל הם מרגישים את עצמם רק ב 13-15% מהמקרים.

אבל עם ריבוי גידולים, המצב מסובך יותר באופן ניכר. הפתרון הסביר ביותר הוא להסיר את כל הגידולים, אך הבעיה נעוצה בעובדה שהסבירות לתוצאה מוצלחת היא די נמוכה. מסיבה זו, במקרה של פיאוכרומוציטומות מרובות, התערבות כירורגית מתבצעת במספר שלבים. במצבים מסוימים, הגידול מוסר רק חלקית.

באשר לתכונות הפעולה עצמה, בתהליך היישום שלה נעשה שימוש רק בגישה לפרוטומיה. גישה זו מוסברת על ידי הסיכון הגבוה של לוקליזציה חוץ-אדרנלית של הגידול. כמו כן, כדאי לדעת כי בקרת המודינמית (BP ו-CVP) מתבצעת לאורך כל ההתערבות.

ברוב המוחלט של המקרים, לאחר הסרת הפאוכרומוציטומה, לחץ הדם יורד. אם תגובה כזו של הגוף נעדרת, אז יש כל סיבה לחשוד בהיווצרות של רקמת גידול חוץ רחמית.

אם נמצאה פיאוכרומוציטומה בנשים בהריון, אזי תחילה מתייצב לחץ הדם ולאחר מכן מבצעים ניתוח קיסרי או הפלה ורק לאחר מכן מסירים את הגידול עצמו.

במקרה של אבחון pheochromocytoma ממאירה, שבה גרורות מתפשטות, כימותרפיה נקבעת (Dacarbazine, Vincristine, Cyclophosphamide).

ככלל, אם הגידול התגלה בשלב מוקדם, והמטופל מוכן היטב לטיפול, הסיכוי להתגבר על בעיה זו הוא גבוה למדי.

אילו גורמים ניתן לזהות כמעוררים

עם התפתחות של גידול בגוף, תמיד קיים סיכון לעורר התקף. לכן, חשוב להיות מודעים למה שיכול להוביל לסיבוך של המצב. אנו מדברים על יחסי מין, שינוי תנוחת הגוף, היפרונטילציה, מאמץ בזמן יציאות, פעילות גופנית, עוררות נפשית ולחץ על האזור בו הגידול ממוקם. אם אובחנה פאוכרומוציטומה, אסור להסתבך באלכוהול, בפרט, ביין ובירה, כמו גם באכילת גבינה.

היו גם מקרים שבהם החלו התקפים לאחר נטילת ניקוטין, תרופות נוגדות דיכאון טריציקליות, נגזרות של פנותיאזין וחוסמי בטא.

תוצאות

אז, חשפנו את הנושא "Pheochromocytoma". מה זה, בדקנו בפירוט רב ככל האפשר. נותר לעשות מסקנה ברורה: הנושא הזה חמור מכדי להקל בו ראש. עם הסימנים הראשונים הדומים לתסמינים של pheochromocytoma, אתה צריך לראות רופא, לעבור אבחון ולהתחיל בטיפול.