Feochromocitoma - feochromocitomos simptomai, diagnostika ir gydymas. Hormoniškai aktyvus antinksčių navikas arba feochromocitoma

Feochromocitoma yra gerybinis navikas arba piktybinio pobūdžio, kurį sudaro ne antinksčių chromafininis audinys, taip pat antinksčių šerdis. Dažniau formavimas pažeidžia tik vieną antinksčių liauką ir yra gerybinis. Verta paminėti, kad mokslininkai dar nenustatė tikslių ligos progresavimo priežasčių. Apskritai antinksčių feochromocitoma yra gana reta. Paprastai navikas pradeda progresuoti žmonėms nuo 25 iki 50 metų. Tačiau vaikų, ypač berniukų, feochromocitomos susidarymas neatmestas.

Feochromocitoma yra navikas, turintis gana gera kraujotaka ir yra apsuptas specifinės kapsulės. Darinio dydis įvairus – nuo 1 cm iki 14 cm Nustatyta, kad auglys auga gana greitai. Per metus jis gali padidėti 7 mm. Verta paminėti, kad tik 10% atvejų žmogui išsivysto piktybinė feochromocitoma, kurią sudaro vien vėžio ląstelės.

Į naviką panašus darinys gali būti lokalizuotas tiek ant paties antinksčio, tiek arti jo. Už liaukos esantis auglys išskiria tik vieno tipo hormoną – norepinefriną, todėl patologijos simptomai bus daug švelnesni (hormonas švelniau veikia visą organizmą).

Etiologija

Tikslios feochromocitomos progresavimo priežastys dar nenustatytos. Tačiau mokslininkai turi keletą teorijų apie tai:

paveldimas polinkis. Tyrimo metu nustatyta, kad 10 % pacientų, kuriems buvo diagnozuota patologija, buvo tiesioginiai giminaičiai, kuriems nustatyta tokia pat diagnozė. Todėl mokslininkai teigia, kad ligos vystymasis yra tiesiogiai susijęs su geno, atsakingo už visavertį antinksčių funkcionavimą, mutacija. Dėl to medulla ląstelės pradeda sparčiai augti;
Gorlino sindromas ir Sipple sindromas. Tai dvi paveldimos ligos, kurioms būdingas nekontroliuojamas liaukų ląstelių dauginimasis endokrininė sistema. Tokiu atveju pažeidžiami ne tik antinksčiai, bet ir skydliaukė, raumenų ir kaulų struktūros ir kt.

Daugeliu klinikinių situacijų gydytojai negali nustatyti tikroji priežastis naviko susidarymas.

Simptomai

Pagrindinis požymis, rodantis feochromocitomos atsiradimą ir augimą, yra kraujospūdžio padidėjimas, atsirandantis esant normaliam kraujospūdžiui. Verta paminėti, kad kraujospūdžio padidėjimas pastebimas tik krizės laikotarpiu, tarpkriziniu laikotarpiu jis stabilizuojasi. Diagnozuojama rečiau pasitaikanti feochromocitomos forma, kai spaudimas pats nenustatėja.

Feochromocitomos krizei būdingi šie simptomai:

šaltkrėtis;
blyški oda;
drebulys visame kūne;
galvos skausmas, kuris linkęs stiprėti staigiai pakeitus padėtį;
skausmas širdyje ir už krūtinkaulio;
galvos svaigimas;
pykinimas ir vėmimas;
sausa burna;
prakaitavimas;
galimas temperatūros kilimas.

Feochromocitomos simptomai atsiranda po:

hipotermija arba stiprus kūno perkaitimas;
daryti staigius judesius;
fizinis stresas;
emocinis pervargimas;
naudoti alkoholiniai gėrimai dideliais kiekiais;
kai kurių grupių priėmimas vaistai.

Paciento, sergančio feochromocitoma, hipertenzinė krizė prasideda greitai ir taip pat greitai baigiasi. Slėgis gali normalizuotis savaime. Kurį laiką po krizės gali būti stebima odos hiperemija, padidėjęs prakaitavimas. IN sunkios situacijos Kartu su feochromocitomos simptomais gali atsirasti kraujavimo į tinklainę ir sutrikusi kraujotaka smegenyse.

Stabiliai naviko formai būdingi:

nuolatinis kraujospūdžio padidėjimas;
sutrikusi inkstų funkcija;
galvos skausmas;
pacientas yra pernelyg susijaudinęs.

Feochromocitomos simptomai, rodantys medžiagų apykaitos sutrikimus:

viduriavimas;
svorio metimas;
padidėjęs cukraus kiekis kraujyje;
padidėjęs prakaitavimas.

Diagnostika

Naviko buvimą galima nustatyti pagal žmogaus hormoninį foną. Faktas yra tas, kad formacija išskiria hormonus per tam tikrą laiką, todėl svarbu tai atlikti per pirmąsias kelias valandas po priepuolio pabaigos. Taip pat būtina aprūpinti šlapimu. Adrenalino, norepinefrino ir metanefrino buvimas nustatomas kraujyje ir šlapime.

Instrumentiniai feochromocitomos diagnozavimo metodai:

Ultragarsas. Šis feochromocitomos diagnozavimo metodas leidžia nustatyti tikslią naviko vietą ir nustatyti jo dydį;
organų, esančių retroperitoninėje erdvėje, MRT;
antinksčių scintigrafija.

Gydymas

Feochromocitomos gydymas atliekamas tik stacionarinės sąlygos. Krizės metu aukai yra nustatytas griežtas lovos režimas. Lovos galva turi būti pakelta. Gydymas vaistais jį skiria tik gydytojas, įvertinęs tyrimų rezultatus, taip pat atsižvelgdamas į paciento būklę ir jo ligos sunkumą.

Feochromocitomos gydymas vaistais:

alfa blokatoriai;
beta blokatoriai;
kalcio kanalų blokatoriai.

Kai kurie pacientai, nustačius tokią diagnozę, pradeda aktyvų gydymą liaudies gynimo priemonės. Tai daryti griežtai draudžiama, nes tai gali tik pabloginti ligos eigą. Taip pat verta paminėti, kad esant tokiai ligai, jokios liaudiškos priemonės nepadės. Tik oficialūs metodai padės pašalinti darinį ir sumažinti jo ataugimo riziką.

Gydytojai imasi chirurginio gydymo, jei:

hormoniškai aktyvus formavimas;
hormoniškai neaktyvus darinys, kurio dydis viršija 4 cm.

Kontraindikacijos chirurginei intervencijai:

amžius virš 70 metų;
kraujo krešėjimo sutrikimas;
bendra sunki paciento būklė. Operaciją leidžiama atlikti tik ją stabilizavus;
kraujospūdžio padidėjimas arba sumažėjimas iki kritinio lygio, kurio negalima normalizuoti.

Chirurginės intervencijos tipai:

atvira prieiga. Tokiu atveju gydytojas padaro didelį pjūvį po šonkauliais, kad nustatytų ir pašalintų naviką. KAM šis metodas retai griebiamasi, nes tai labai traumuoja. Jis naudojamas tuo pačiu metu esant dviejų antinksčių pažeidimams, taip pat jei padeda diagnostikos metodai nebuvo įmanoma tiksliai nustatyti darinio lokalizacijos;
laparoskopinė chirurgija. Modernesnis ir atrauminis darinių šalinimo būdas. Prieiga prie antinksčių atliekama ant pilvo sienelės – chirurgas padaro du nedidelius pjūvius. Įkišama per pjūvius specialus įrankis, kurio pagalba navikas pašalinamas kartu su antinksčiais. Po to gydytojas atkuria pilvo sienos vientisumą.

IN Pastaruoju metu gydytojai pradėjo griebtis retroperitoneoskopinės operacijos. Šiuo atveju prieiga prie naviko yra per juosmens sritis. Kad jo išskiriami hormonai nepatektų į kraują ir neišprovokuotų naujos krizės, gydytojai nedelsdami nutraukė kraujagyslės, maitina neoplazmą. Auglys dedamas į specialų indą, kur susmulkinamas ir per mažas skylutes pašalinamas.

Dauguma gydytojų įsitikinę, kad chirurginiai metodai yra veiksmingiausi. Jie leidžia visiškai pašalinti naviką, taip pat normalizuoti bendrą paciento būklę (stabilizuoti kraujospūdį, pašalinti intoksikacijos sindromą ir kt.). Naujo naviko susidarymo rizika yra sumažinta iki minimumo.

Ar viskas, kas nurodyta straipsnyje, yra teisinga medicininiu požiūriu?

Atsakykite tik tuo atveju, jei turite įrodytų medicininių žinių

Ligos su panašiais simptomais:

Priešmenstruacinis sindromas yra skausmingų pojūčių kompleksas, atsirandantis likus dešimčiai dienų iki menstruacijų pradžios. Pasireiškimo požymiai šio sutrikimo o jų visuma turi individualų pobūdį. Kai kurioms moterų atstovėms gali pasireikšti tokie simptomai kaip galvos skausmas, staigūs nuotaikų svyravimai, depresija ar ašarojimas, o kitoms skausmingi pojūčiai pieno liaukose, vėmimas arba nuolatinis skausmas pilvo apačioje.

Tarp visų hormonus gaminančių navikų ypatinga vieta užima feochromocitoma, kuri ne tik turi didelį poveikį daugeliui organų ir audinių, bet ir gali sukelti sunkių ir mirtinų komplikacijų.

Auglio šaltinis yra vadinamasis chromafino ląstelės, daugiausia koncentruojasi antinksčių šerdyje. Be to, chromafino audinys randamas išilgai aortos, kepenų ir inkstų stuburo srityje, saulės rezginyje, tarpuplautyje, širdyje ir kitose kūno dalyse.

Feochromocitoma dažniausiai serga jauni ir vidutinio amžiaus žmonės, nuo 30 iki 50 metų, dažniau moterys, kas dešimtas ligonis yra vaikas. Iki 90% atvejų yra antinksčių neoplazija, daug rečiau ji auga aortos paragangliono srityje, labai retai pilvo ertmė, galva ir kaklas.

Chromafino audinio ląstelės gamina norepinefriną, adrenaliną, dopaminą, be kurio neįmanoma normalus funkcionavimas kūnas, prisitaikymas prie streso, kraujospūdžio palaikymas, daugelis medžiagų apykaitos procesai. IN Sveikas kūnas juos nuolat gamina antinksčiai, o jų koncentracija didėja stresinių situacijų, traumų ir kitų nepalankių sąlygų metu.

Adrenalino išsiskyrimas išprovokuoja kraujospūdžio padidėjimą, širdies plakimų dažnį ir stiprumą, dėl to atsiranda smulkių odos kraujagyslių spazmų, virškinimo trakto, padidėjęs gliukozės kiekis kraujyje. Norepinefrino veikimas daugeliu atžvilgių panašus į adrenaliną, tačiau sukelia ir įvairius vegetacinius simptomus – susijaudinimą, baimę, tachikardiją, prakaitavimą ir kt. Dopaminas atsakingas už psichoemocinę būseną ir vegetacines būsenas.

Jei šių hormonų poveikis paprastai pasireiškia esant stresui ir prisideda prie geresnio prisitaikymo prie nepalankių sąlygų, tai sergant feochromocitoma jų kiekis nėra adekvatus situacijai. katecholaminų perteklius sukelia hipertenziją, distrofiniai pokyčiai miokardo ir inkstų epitelio, kraujagyslių spazmų ir įvairių autonominiai sutrikimai.

Sunkūs simptomai ir didelė rizika rimtų komplikacijų reikalauti ankstyva diagnostika Ir laiku gydyti, dažniausiai chirurginis, nors net ir pašalinus naviko augimo židinius, hipertenzija ir kiti sutrikimai gali visiškai neišnykti.

Feochromocitomos priežastys ir esmė

Feochromocitomos priežastys nėra iki galo žinomos ir daugeliui pacientų lieka paslaptis. Maždaug 10% atvejų atsiranda dėl chromosomų anomalijų, tada jie kalba apie šeimyninę formą. Liga perduodama dominuojančiu būdu, todėl tarp artimų giminaičių gali būti nemažai sergančiųjų.

Feochromocitoma dažnai derinama su kitais endokrininiais navikais, kurie yra daugybinės endokrininės neoplazijos sindromo dalis. Jo augimas galimas sergant neurofibromatoze, meduliarine karcinoma Skydliaukė. Šie atvejai taip pat yra šeiminio pobūdžio.

Išoriškai feochromocitoma primena mazgą, apsuptą kapsulės, paprastai 5 centimetrų dydžio., bet galbūt ir daugiau, tuo tarpu naviko ląstelių sintezuojamų hormonų kiekis nepriklauso nuo jo dydžio. Be katecholaminų, auglys gali išskirti serotoniną, kalcitoniną ir adrenokortikotropinį hormoną.

Neoplazija, kuri dažniausiai sintetina daugiausia adrenaliną tamsiai rudas, o norepinefriną išskiriantys navikai yra šviesesnės spalvos (geltona, šviesiai ruda). Pats navikas yra minkštos konsistencijos, gausu kraujagyslių, linkęs į kraujavimą, todėl įgauna gana būdingą išvaizdą. Galima nekrozė, po kurios rezorbcijos lieka ertmės, o feochromocitoma turi cistinį pobūdį.

Daugeliu atvejų auglys yra vienpusis, maždaug dešimtadalis – dvišaliai navikai, tiek pat – ne antinksčių feochromocitomos. Atsižvelgiant į naviko ląstelių ypatybes ir jų elgesį, įprasta skirti gerybinę ir piktybinę feochromocitomą, kuri dar vadinama feochromoblastoma.

Piktybinis chromafininis navikas, dažniau nei gerybinis, yra už antinksčių ribų ir sintezuoja didelį dopamino kiekį. Jis gali metastazuoti į Limfmazgiai, kepenys, kaulai ir plaučiai. Metastazės, o ne ląstelių diferenciacijos laipsnis, yra pagrindinis feochromoblastomos prognozinis rodiklis.

Naviko apraiškos

Feochromocitoma yra hormonus gaminanti neoplazija, todėl jos pasireiškimai yra susiję su jų pertekliaus poveikiu organams ir audiniams. Iš visų tokių neoplazmų feochromocitoma turi rimčiausių kraujotakos, širdies ir inkstų veiklos sutrikimų.

Priklausomai nuo srauto yra kelios ligos formos:

Paroksizminis.
Pastovus.
Mišrus.

Paroksizminė feochromocitomos forma sudaro iki 85% ligos atvejų. Jai būdingos hipertenzinės krizės, kurių metu pacientai skundžiasi stipriu galvos skausmu, galvos svaigimu, dusuliu, skausmu ir diskomfortu širdies srityje. Pacientai atrodo išsigandę dėl baimės jausmo, panašus į tą, kuris lydi daugelį širdies ligų, drebulys, neramus, blyškus. Atsiranda prakaitavimas, padažnėja pulsas, pykinimas, burnos džiūvimas, traukuliai, karščiavimas, galimos išskyros didelis kiekisšlapimas.

Beveik visiems pacientams nepakeičiamas krizės pasireiškimas yra galvos skausmas, širdies plakimas ir prakaitavimas.Šie feochromocitomos simptomai yra sujungti į vadinamąją Carney triadą.

Krizę gali sukelti per didelis fizinis aktyvumas, mitybos klaidos, alkoholio vartojimas, stresas ir net šlapinimasis. Nereikėtų bandyti patiems apčiuopti naviko, nes tai taip pat gali smarkiai padidėti slėgis.

Krizė gali trukti kelias minutes ir kada sunki eiga– 2-3 valandas ir daugiau. Būdingas jo bruožas – staigus pasibaigimas, kai išsiskiria didelis kiekis šlapimo (kartais iki penkių litrų), gausus prakaitavimas, pacientas jaučiasi pavargęs ir labai silpnas.

klasikinės feochromocitomos apraiškos

Nuolatinė feochromocitomos eiga pasižymi nuolat aukštu kraujospūdžio lygiu ir vyksta panašiai kaip pirminė hipertenzija. Pacientai jaučia silpnumą, yra emociškai nestabilūs ir linkę į medžiagų apykaitos sutrikimai, ypač cukriniu diabetu. At mišri forma chroniškai aukšto kraujospūdžio fone atsiranda periodinių hipertenzinių krizių (su jauduliu, stresu ir kitomis provokuojančiomis sąlygomis).

Labai pavojingų rūšių Naviko progresavimu laikoma situacija, kai spaudimas yra aukštas arba žemas ir keičiasi nenuspėjamai. Šis reiškinys vadinamas katecholamininiu šoku ir laikomas pavojinga gyvybei būkle, kuri diagnozuojama kas dešimtam pacientui, kiek dažniau vaikams.

Rimtos hipertenzinės krizės su feochromocitoma komplikacijos yra smegenų kraujavimas, širdies infarktas, plaučių edema ir ūminis inkstų nepakankamumas.

Dėl netipinės jos eigos gali būti sunku įtarti feochromocitomą. Taigi navikas gali „imituoti“ širdies priepuolį, ūminę pilvo patologiją, insultą, tirotoksikozę, inkstų ligos, o kartais būna visiškai besimptomiai.

Dažnis asimptominės formos Sunku nustatyti navikus, nes tokie pacientai nesikreipia pagalbos dėl nusiskundimų trūkumo. Aprašytas atvejis, kai neoplazija pasiekė kelis kilogramus svorio, pacientas nepatyrė jokių autonominių sutrikimų ar hipertenzijos, o nerimą kėlė tik apatinės nugaros dalies skausmas.

Tuo tarpu besimptomė eiga yra gana pavojinga, nes nuo to pacientas gali staiga mirti staigus pažeidimas hemodinamika, kraujavimas į naviką. Laiku nenustačius naviko, bet koks stresas, fizinis aktyvumas, operacija ar gimdymas gali būti mirtini dėl sunkios hipotenzijos ir šoko.

Feochromocitomos diagnozė

Feochromocitomos diagnozė yra sudėtinga ir reikalauja ne tik kruopštaus paciento nusiskundimų ir ligos simptomų įvertinimo, bet ir daugybės laboratorinių bei instrumentinių tyrimų. Privalomas komponentas yra biocheminiai kraujo tyrimai, patvirtinantys hormoninės būklės pokyčius.

Po apžiūros ir pokalbio su pacientu jis siunčiamas tyrimams, įskaitant katecholaminų nustatymą kraujyje ir šlapime. Esant poreikiui galima tirti ir kitus hormonus (kortizolį, parathormoną, adrenokortikotropinį hormoną). Norėdami gauti daugiau patikimi rezultatai Provokaciniai tyrimai atliekami skiriant histaminą, klonidiną, gliukagoną ir kt.

Reikalingi bendrieji ir biocheminiai kraujo tyrimai su cukraus kiekio tyrimu ir susidariusių elementų skaičiaus apskaičiavimu. Sergant naviku, padidėja gliukozės kiekis, padidėja leukocitų ir limfocitų skaičius, daugėja eozinofilų.

feochromocitoma KT

Tarp instrumentiniai metodai Ultragarsas, kompiuterinė tomografija ir magnetinio rezonanso tomografija turi didelę diagnostinę vertę, rentgeno tyrimas organai krūtinė, ekskrecinė urografija. Šie diagnostikos metodai leidžia nustatyti tikslią vietą, dydį ir anatominės ypatybės naviko susidarymas.

Atsižvelgiant į regėjimo organo pokyčius, pacientai turi kreiptis į oftalmologą ir Neigiama įtaka sergant širdies ir kraujagyslių ligomis, reikalinga reguliari elektrokardiografija. Jei kyla abejonių dėl naviko sandaros, gali būti paskirta smulkiaadatinė biopsija, tačiau procedūra taikoma gana retai dėl komplikacijų rizikos.

Vaizdo įrašas: feochromocitoma KT

Gydymas

Feochromocitomos gydymas susideda iš chirurginio jos pašalinimo ir įvedimo vaistų terapija. Kadangi neoplazmą lydi aukštas kraujospūdis, labai svarbu jį stabilizuoti iki priimtino lygio, kuris leis operaciją atlikti kuo saugiau.

Konservatyvi terapija

Narkotikų terapija apima:

Alfa adrenoblokatoriai (tropafenas, fentolaminas);
Beta adrenoblokatoriai (propranololis, atenololis);
Kalcio antagonistai.

Vaistas fenoksibenzaminas, turintis adrenergines blokavimo savybes, yra gana veiksmingas gydant feochromocitomą. Jis skiriamas pagal schemą, kuri apima laipsniškas didėjimas dozės nuo 10 mg iki 40 mg per dvi ar tris dozes per dieną. Dozė gali būti dar didesnė, jei ji užtikrina stabilumą arterinis spaudimas.

Gydymo metu stebimas ne tik kraujospūdis, bet ir širdies veikla: dvi savaites neturi būti ST segmento ir T bangos pablogėjimo EKG, o ekstrasistolių skaičius neturi viršyti vienos per 5 stebėjimo minutes.

Katapresanas ir raunatinas gali padėti sumažinti kraujospūdį laikotarpiu tarp krizių sergantiesiems feochromocitoma, tačiau nepadeda nuo hipertenzinių krizių ir tik mažina sistolinį spaudimą.

Prazozinas ir tetrazozinas laikomi selektyvesniais alfa adrenoblokatoriais. Prazozinas, veikdamas konkrečiai specifinius receptorius, sukelia mažiau šalutinių poveikių, nesukelia tachikardijos ir daugiau greitas veiksmas leidžia pasirinkti veiksmingą dozę per trumpesnį laiką. Be to, skiriant prazoziną, padidėja hipotenzijos tikimybė pooperacinis laikotarpisžemiau.

Sergant feochromocitoma, sergančia retomis hipertenzinėmis krizėmis, pirmenybė teikiama vaistams iš kalcio antagonistų grupės – nifedipinui, verapamiliui, diltiazemui. Šie vaistai neprisideda prie sunkios hipotenzijos ir netgi gali būti skiriami profilaktiniais tikslais, jei navikas atsiranda be hipertenzijos. Beta blokatoriai yra skirti gretutinė patologijaširdis, sunki tachikardija.

Svarbu pažymėti, kad optimalaus kraujospūdžio palaikymo režimas parenkamas individualiai kiekvienam pacientui, atsižvelgiant į ligos formą ir jos eigos ypatybes, todėl vienodų receptų skirtingiems pacientams nėra.

Neįmanomumo atveju chirurginis gydymas vartojama antinksčių feochromocitoma konservatyvi terapija vaistų, kurie gali sumažinti kraujyje cirkuliuojančių katecholaminų kiekį. Tokio gydymo galimybes riboja didelė komplikacijų ir šalutinio poveikio rizika, todėl jis naudojamas gana retai.

Vaistas alfa-metiltirozinas gali sumažinti katecholaminų kiekį 80 proc., o jo maksimali dozė neturi viršyti 4 g.. Skiriant šį vaistą, sutrikimų tikimybė nuo Virškinimo traktas(viduriavimas), taip pat nepageidaujamos neurologinės ir psichikos reakcijos.

Alfa-metilparatirozinas laikomas saugesniu, nes jis smarkiai slopina paties naviko hormonų susidarymą ir atitinkamai sumažina jų išsiskyrimą į kraują. Jis gali būti skiriamas ruošiantis chirurginiam gydymui, siekiant sumažinti operacijos riziką.

Esant piktybinei feochromocitomos transformacijai arba pradiniam feochromoblastomos augimui, naudojami citostatikai - vinkristinas, ciklofosfamidas.

Chirurgija

Chirurginis gydymas susideda iš antinksčių pašalinimo su naviku. Jo sunkumai kyla dėl to, kad chirurginiame lauke reikia atlikti ypač kruopščias manipuliacijas, nes net palietus naviką gali išprovokuoti staigų hormonų išsiskyrimą. Svarbu užtikrinti laisvą prieigą prie paveiktų audinių ir galimybę apžiūrėti vidaus organus, kad būtų išvengta naviko augimo židinių, esančių už antinksčių. Feochromocitomai pašalinti naudojamas transperitoninis, ekstraperitoninis, per krūtinės ertmę arba kombinuotas metodas.

Su daugybine feochromocitoma situacija dar sudėtingesnė. Jei randama kitų navikų židinių, jie yra pašalinami kiek įmanoma. Jei vienos pakopos operacija neįmanoma, gydymas atliekamas keliais etapais. Ekstremalus atvejis svarstomas negimdinio naviko audinio palikimas, kuriam turi būti svarių priežasčių – per didelė rizika pacientui arba techninių galimybių pašalinti naviką trūkumas.

Pati operacija susideda iš laparotomijos patekimo į naviką (laparoskopija nenaudojama dėl galimų komplikacijų) ir jo pašalinimo kartu su antinksčiais (visiška adrenalektomija). Esant dvišaliams pažeidimams, chirurgas išpjauna abi antinksčius, o jei nustatomi kiti augimo židiniai, pašalina ir juos. Operacija atliekama atidžiai stebint kraujospūdį ir kitus hemodinamikos parametrus.

adrenalektomija - chirurginis pašalinimas antinksčių liaukos

Jei pacientė yra nėščia, feochromocitoma „neleis“ išnešioti ir pagimdyti vaiko be didžiulio pavojaus, visų pirma, būsimos motinos sveikatai. Tokiais atvejais gydytojai neturi kitos išeities, kaip tik nutraukti nėštumą (abortą arba C sekcija ilgą laiką) ir po to pašalinti naviką.

Vaizdo įrašas: laparoskopinės operacijos, skirtos feochromocitomai pašalinti, pavyzdys

Chirurginiu būdu pašalinus feochromocitoma, galimos kai kurios komplikacijos. Jei slėgis nesumažėja, bet ir toliau išlieka aukštas, gali būti, kad bus pažeista operacijos technika, kai tvarstis buvo netyčia inkstų arterija. Kita priežastis gali būti feochromocitomos sričių išlikimas, ypač esant daugiacentriniam augimui, taip pat pirminės hipertenzijos, kaip gretutinės ligos, buvimas.

Sunki hipotenzija – kita galima komplikacija gydymas, kurio priežastys gali būti vidinis kraujavimas, nepakankama cirkuliuojančio kraujo tūrio kontrolė, nuolatinis poveikis antihipertenziniai vaistai nustatytas parengiamuoju laikotarpiu arba pačios operacijos metu.

Dėl gerybinės feochromocitomos chirurginis gydymas daugeliui pacientų beveik visiškai išgydomas. APIE visiškas išgijimas nereikia sakyti, nes navikas žymiai pakeičia kitų organų būklę. Pasikartojimo tikimybė neviršija 12 proc., o esant vienpusiams pažeidimams antrojo antinksčio pažeidimo rizika yra labai maža. Prastesnė prognozė pacientams, sergantiems daugybine feochromocitoma, ypač jei chirurgas negalėjo pašalinti visų naviko židinių.

Pooperaciniu laikotarpiu kai kurie naviko simptomai gali išlikti. Taip yra dėl ilgalaikio katecholaminų poveikio širdžiai ir inkstams, kurie jau patyrė antrinius pokyčius. Šiuo atžvilgiu nuolatinė hipertenzija ir (arba) tachikardija laikomi naviko pasekmėmis ir gali pasireikšti praėjus tam tikram laikui po operacijos.

Apibendrinant noriu pažymėti, kad chirurgija yra ne tik radikaliausias gydymo būdas, bet ir vienintelė galimybė išsaugoti gyvenimas pacientui, todėl jokiu būdu neturėtumėte jo atsisakyti. Net jei visiškai pašalinti naviko audinio nepavyksta, o hipertenzija vis tiek išsivysto pooperaciniu laikotarpiu, šios pasekmės yra nepalyginamai saugesnės nei feochromocitomos buvimas antinksčiuose.

Autorius pasirinktinai atsako į adekvačius skaitytojų klausimus pagal savo kompetenciją ir tik iš OnkoLib.ru šaltinio. Deja, akis į akį konsultacijos ir pagalba organizuojant gydymą šiuo metu nesuteikiama.

Sergamumo rodiklis kasmet didėja onkologinės ligos, vis daugiau žmonių diagnozuojama feochromocitoma. Kas tai yra, šios ligos simptomai ir diagnozė daugeliui tapo būtinomis žiniomis.

Kas yra feochromocitoma?

Šis terminas reiškia naviko formavimąsi (gerybinį arba piktybinį), kurio pagrindas yra chromafino ląstelės, sintetinančios katecholaminus.

Dėl šios priežasties antrasis feochromocitomos pavadinimas yra chromafinoma. Šis navikas į paciento kraują gali išskirti biogeninius aminus ir peptidus, tokius kaip dopaminas ir. Dažniausiai toks auglys atsiranda antinksčių liaukose, o konkrečiai – smegenyse.

Paprastai navikas pažeidžia vieną liauką, rečiau – abi. Daug rečiau jis gali būti lokalizuotas aortos, pilvo ertmės, dubens srityje ar paciento tarpuplaučio juosmeninėse paraganglijose. Užregistruoti pavieniai feochromocitomos atvejai, atsiradę galvos ar kaklo srityje.

Vaikų liga

Kas dešimtas navikas yra piktybinis ir yra už antinksčių ribų. Toks navikas sintetinamas kraujyje. Diagnostika padės nustatyti feochromocitomą. Piktybinės ne antinksčių feochromocitomos metastazės dažniausiai aptinkamos raumenyse, kauluose, kepenyse, plaučiuose ir regioniniuose limfmazgiuose. Šis navikas turi antrą pavadinimą - feochromoblastoma.

Sergamumas feochromocitoma yra maždaug 1 iš 10 tūkst. Tarp hipertenzija sergančių pacientų šis skaičius yra daug didesnis – 1 iš 100 pacientų, sergančių hipertenzija, serga feochromocitoma. Dažniausiai suserga 30–50 metų žmonės, dauguma jų – moterys, tačiau 10 proc.

Komplikacijos

Kadangi navikas į kraują papildomai gamina katecholaminus, atsiranda jų perteklius. Tuo pačiu metu feochromocitoma sergančiam pacientui padidėja spaudimas, atsiranda širdies raumens distrofija, spazmuoja kraujagyslės, atsiranda įvairių autonominių sutrikimų. Atrodo, kad paciento organizmas nuolat patiria stresą.

Šią ligą dažnai lydi kiti endokrininės sistemos navikiniai procesai. Šiuo atveju įprasta kalbėti apie daugybinę endokrininę neoplaziją. Kartais šį naviką lydi kitų ligų atsiradimas:

Raynaud sindromas;
neurofibromatozė (Recklinghauseno liga);
tulžies akmenligė (GSD).

Išoriškai šis auglys atrodo kaip mazgas, kurio kapsulė yra iki 5 cm dydžio, kartais didesnė, svoris vidutiniškai neviršija 70 g. Naviko gaminamų hormonų kiekis kraujyje tiesiogiai nepriklauso nuo naviko dydžio. mazgas.

Liga gali gaminti ir katecholaminus, ir kalcitoniną, serotoniną ir AKTH. Šiuo atveju naviko išvaizda priklauso nuo to, kuri iš pagrindinių medžiagų patenka į kraują didesniu kiekiu: daugiausia adrenalino navikas yra tamsiai rudas, norepinefrino auglys yra šviesiai rudos arba geltonos spalvos.

Auglys yra minkštos konsistencijos, su daugybe kraujagyslių, taip pat dažnai pasitaiko kraujavimų, todėl jis yra labai atpažįstamas. Tikėtina, kad pacientui yra naviko nekrozė, po rezorbcijos lieka ertmės, o navikas įgauna cistinę išvaizdą.

Komplikacijų priežastys

Šio naviko priežastis retai gali būti nustatyta. Yra žinoma, kad feochromocitomos atsiradimui didelę įtaką turi paveldimas veiksnys – šeiminiai ligos atvejai. Tai siejama su geno, atsakingo už paciento antinksčių veiklą, pokyčiais. Antinksčių šerdies ląstelės dauginasi chaotiškai.

Ir galimas variantasŠio naviko atsiradimas laikomas Sipple ir Gorlin sindromais. Šioms patologijoms būdingas nekontroliuojamas ląstelių augimas paciento endokrininėje sistemoje:

antinksčių liaukos;
Skydliaukė;
prieskydinės liaukos;
gleivinės;
raumenų ir kaulų sistema.

Kadangi feorchromocitoma yra labai pavojinga liga, svarbu žinoti jos simptomus ir diagnostikos metodus.

Atsižvelgiant į feochromocitomos eigą pacientams, išskiriamos šios formos:

paroksizminis;
nuolatinis;
sumaišytas.

Daugeliu atvejų (85%) liga pasireiškia paroksizmine forma. Būdingas bruožasŠiai feochromocitomos formai būdingos hipertenzinės krizės. Pacientai, sergantys feochromocitoma, juos patiria kaip nepakeliamo galvos skausmo priepuolį, dusulį, galvos svaigimą ir skausmą tarpuplaučio srityje.

Pacientą apima ūmi mirties baimė, atsiranda drebulys, nerimas, šaltkrėtis, blyškumas. Šiuo atveju feochromocitomą sunku diagnozuoti.

Pacientas, sergantis feochromocitoma, gausiai prakaituoja, pasireiškia tachikardija, pykinimas ar vėmimas, konvulsinis sindromas, džiūsta burna, žmogus karščiuoja. Pagrindiniai feochromocitomos simptomai yra sujungti į Korney triadą: galvos skausmas + širdies plakimas + prakaitavimas.

Krizės atsiradimas

Sergant feochromocitoma sergančiojo krizė gali ištikti dėl fizinio ar emocinio streso, staigių judesių ar mitybos rekomendacijų nesilaikymo. Įskaitant:

gerti alkoholį;
tam tikrų vaistų vartojimas;
gilus pilvo organų palpavimas;
staigūs temperatūros pokyčiai;
perkaitimas ar hipotermija.

Kai feochromocitoma yra lokalizuota Šlapimo pūslė pacientas gali patirti priepuolių šlapinimosi metu. Vidutinė trukmė ligonio krizė trunka 5–7 minutes, bet ypač sunkūs atvejai gali užtrukti kelias valandas.

Išskirtinis feochromocitomos krizės bruožas yra staigus visų simptomų nutraukimas, tuo pačiu metu išleidžiant didelį kiekį šlapimo, kuris gali siekti iki 5 litrų. Pacientas jaučia jėgų praradimą ir silpnumą.

Kitas šio naviko krizių bruožas yra jų atsiradimo nesistemingumas, ty pacientas gali patirti kelias dešimtis priepuolių per dieną arba daugiau nei vieną per mėnesį.

Lėtinė ligos forma

Lėtinei formai būdinga stabili arterinė hipertenzija. Sergantieji feochromocitoma skundžiasi silpnumo jausmu, emociniu nestabilumu, gali prasidėti cukrinio diabeto simptomai. Šio tipo feochromocitoma reikalauja nedelsiant gydyti.

Ir kada mišrus tipas feochromocitoma yra ūminių ir požymių derinys lėtinės formos, tai yra, esant pastoviam aukštas kraujo spaudimas Pacientas karts nuo karto išgyvena krizes, veikiamas provokuojančių veiksnių. Pavojingiausia feochromocitomos eiga – staigus, nenuspėjamas kraujospūdžio pokytis iš aukšto į žemą ir atvirkščiai.

Šiuo atveju jie kalba apie katecholamininį šoką ir grėsmę paciento gyvybei. Šio tipo feochromocitomos pasireiškimas užregistruotas 10% pacientų, kurių dauguma yra vaikai. Būdingos savybės Kūdikių feochromocitoma gali būti poliurija, polidipsija ir traukuliai apatinės galūnės. Vaikai, sergantys feochromocitoma, taip pat patiria augimo sulėtėjimą, greitą svorio mažėjimą, neryškų matymą ir įvairius kraujagyslių sutrikimus.

Būdingos ligos komplikacijos

Dauguma pavojingų komplikacijų Feochromocitomos krizė yra:

smūgiai;
miokardinis infarktas;
plaučių edema;
aortos aneurizma;
AKI (ūminis inkstų nepakankamumas).

Simptomai apsunkina feochromocitomą – diagnozuoti sunku. Netipinė eiga ypač apsunkina feochromocitomos diagnozę. Esant tokio tipo naviko vystymuisi, gydytojas gali įtarti, kad pacientas serga miokardo infarktu, insultu, inkstų liga ar tirotoksikoze.

Nėščioms moterims naviko pasireiškimai gali būti supainioti su toksikoze, preeklampsija ar eklampsija. Kai kuriais atvejais navikas nepasireiškia gana ilgą laiką. Tai yra pavojingiausias feochromocitomos tipas, nes pacientas, sergantis feochromocitoma, nežino apie savo būklę ir gali vadovautis gyvenimo būdu, netinkamu jo diagnozei nustatyti.

Rezultatas pacientui gali būti tiesioginė mirtis dėl emocinio ir fizinio streso, tam tikrų vaistų įvedimo, gilus palpacija pilvo organai, chirurginis gydymas arba gimdymas dėl staigaus kraujospūdžio kritimo ir šoko išsivystymo.

Komplikacijų simptomai

Gydytojas gali įtarti ligą ir nukreipti pacientą diagnozuoti, jei pasireiškia šie nusiskundimai:

nekontroliuojama mirties baimė arba stiprūs nerimo priepuoliai;
konvulsinis sindromas;
plaučių hiperventiliacijos sindromas;
staigus organizmo kofeino poreikio padidėjimas;
karščio bangos moterims menopauzės metu;
apalpimas.

Kai atsiranda naviko komplikacijų, atsiranda visų paciento sistemų ir organų veiklos sutrikimų:

neurastenija;
psichozės;
greitas svorio kritimas;
širdies nepakankamumas;
padidėjusi gliukozės koncentracija kraujyje (hiperglikemija);
kraujagyslių sutrikimai, nustatyti dugne ir inkstuose;
sumažėjusi androgeninių hormonų koncentracija (hipogonadizmas);
padidėjęs seilėtekis (padidėjęs seilėtekis);
leukocitozė (leukocitų kiekio kraujyje padidėjimas);
limfocitozė (limfocitų kiekio kraujyje padidėjimas);
eozinofilija (padidėjęs eozinofilų kiekis kraujyje);
padidėjęs eritrocitų nusėdimo greitis (ESR) arba jų skaičius kraujyje;
hematurija (karbamido skilimo produktų buvimas kraujyje).

Ligos diagnozė

Labai svarbu, kad ligoniui liga būtų diagnozuota laiku, gydymas būtų kuo efektyvesnis, o prognozė – palanki. Šiuo tikslu naudojami moderniausi ligos tyrimo metodai.

Pirminio tyrimo metu gydytojas atkreipia dėmesį į spalvą oda paciento, ypač krūtinės ir veido srityse (pastebimas blyškumas). Tyrimo metu pastebimas kraujospūdžio padidėjimas ir tachikardija. Paciento palpacija turi būti atliekama labai atsargiai, nes tai gali išprovokuoti katecholaminų krizę.

Jei apžiūros metu gydytojas pacientui nustato feochromocitomos apraiškas, jis siunčia pacientą tyrimams. Jis yra biocheminis ir bendra analizė kraujas, taip pat kiekybinis katecholaminų nustatymas šlapime ir kraujyje. Šlapimas analizei renkamas praėjus 3 valandoms po krizės arba per 24 valandas (jei krizė neįvyko per 24 valandas, analizė nėra informatyvi).

Kasdienis paciento šlapimas laikomas šaltai, jo tūris turi būti ne mažesnis kaip du litrai. Analizei 100 ml paciento suplakto šlapimo supilama į atskirą sterilų indelį.

Analizės rodikliai

Kartais skiriami papildomi kraujo tyrimai dėl kitų hormonų (kortizolio). Remiantis tyrimo rezultatais, galima spręsti apie hormonus gaminančio naviko buvimą ar nebuvimą paciento organizme:

bendras kraujo tyrimas rodo leukocitozę, limfocitozę, eritrocitozę ir eozinofiliją;
biocheminis kraujo tyrimas parodys padidėjusią gliukozės koncentraciją;
katecholaminų kiekio kraujyje analizė (krizinis laikotarpis) parodys hormonų koncentracijos padidėjimą kelias dešimtis ar net šimtus kartų. Išskyrus krizę, jis gali būti normalus, jei nėra arterinės hipertenzijos, arba 2 kartus didesnis nei įprastas, jei yra;
Analizuodami katecholaminų kiekį paciento kraujyje, galite pastebėti norepinefrino ir adrenalino kiekių neatitikimą. Pirmojo yra daug daugiau nei antrojo;
reikšmingas dopamino kiekio padidėjimas rodo, kad pacientas serga piktybine antinksčių feochromocitoma;
šlapime hormonų kiekis gerokai viršija normą, taip pat viršijamas gliukozės ir baltymų kiekis;
Mikroskopinis šlapimo tyrimas atskleidžia gipsus.

Vaistų metodai ligos diagnozavimui

Jei paciento šeimoje jau yra buvę feochromocitomos atvejų arba paciento kraujospūdis nenukrenta žemiau 160–110 mm. rt. Menas, gydytojas gali iš karto paskirti testą provokacijos metodu. Tai vadinamasis stimuliuojantis arba provokuojantis testas.

Tam naudojami alfa adrenoblokatoriai (tropafenas ir fentolaminas). Jie pašalina visą norepinefrino ir adrenalino poveikį paciento kūnui. Tirpalas suleidžiamas į veną (2% tropafeno tirpalas ir 1% fentolamino tirpalas) 1 ml tūrio.

Kai kraujospūdis per 5 minutes sumažėja iki 120 x 80 mmHg. Art. Gydytojas gali atlikti preliminarią feochromocitomos diagnozę. Kad toks dalykas neatsirastų šalutinis poveikis, Kaip ortostatinis kolapsas, pacientui po tyrimo draudžiama keltis dvi valandas.

Anksčiau buvo naudojami stimuliavimo testai naudojant klonidiną, histaminą ir kitus vaistus. Tačiau dabar jie nevykdomi dėl to, kad pripažinti nesaugiais.

Vienas iš patikimiausių ir šiuolaikiniai metodai Feochromocitomos diagnozė yra metanefrinų (normetanefrino ir metanefrino) kiekio nustatymas šlapime ir kraujo plazmoje. Hormonai paciento kraujyje išlieka neilgai, o metanefrinai nepakitę kraujyje gali būti visą dieną. Šis metodas pasižymi didžiausiu tikslumu, pasiekiančiu beveik 100%. Tai yra, metanefrinų koncentracijos padidėjimas šlapime ir kraujo plazmoje aiškiai rodo, kad pacientui yra feochromocitoma.

Tyrimai feochromocitomai diagnozuoti naudojant įvairius prietaisus apima ultragarsą, KT, MRT ir aspiracinė biopsija plona adata.

Ultragarso diagnostika

Tai vienas iš labiausiai paplitusių ir saugūs metodai feochromocitomos diagnozė. Ultragarsas turi didelį tikslumą, pasiekiantį 90%. Rezultatai yra aukštesni didesni dydžiai navikai. Prietaiso monitoriuje rodomas apvalus neoplazmas su maža kapsule.

Navikas turi lygias ribas ir ekrane rodomas kaip dėmė baltas. Viduje matosi ertmės su skysčiu (nekrozinės naviko vietos).

KT skenavimas

Šio tyrimo metu organo rentgeno nuotraukos daromos įvairiais kampais. Kompiuteryje vaizdai yra išdėstyti vienas ant kito, kad būtų sukurtas išsamus vaizdas. Jei prieš tyrimą pacientui suleisite infuziją kontrastinė medžiaga, vaizdas taps informatyvesnis: bus galima geriau matyti naviko struktūrą, taip pat jo kraujagysles. KT informacijos turinys yra beveik 100%.

Tomogramoje matomas nevienalytės struktūros apvalus neoplazmas, apsuptas kapsulės, su ertmėmis ir kraujavimo vietomis. Navikas matomas kaip didelio tankio sritis.

Magnetinio rezonanso tomografija

Šiuo metodu galima vienu metu nuskaityti visus retroperitoninius organus. MRT taip pat leidžia daryti sluoksnį po sluoksnio nuotrauką. Metodas yra veiksmingas auglių dydžiams nuo kelių milimetrų ir leidžia nustatyti konkrečią naviko vietą. MRT sėkmės procentas svyruoja nuo 90 iki 100%.

Vaizdas atskleidžia nuo 2 iki 150 mm apvalios formos neoplazmą su kapsule. Kontūrų lygumas priklauso nuo naviko pobūdžio. Lygios kontūro briaunos atsiranda, kai gerybinis navikas. Navikas turi nevienalytė struktūra su inkliuzais arba ertmėmis su skysčiu.

Feochromocitoma yra navikas, esantis antinksčių šerdyje, kurio pagrindinis poveikis yra katecholaminų (norepinefrino ir epinefrino) gamyba. Normalus šių hormonų lygis yra labai svarbus visam organizmui, nes viršijus šias reikšmes atsiranda hipertenzija, padidėja emocionalumas, atsiranda pykinimas ir vėmimas. Dažniausiai antinksčių feochromocitomos poveikis pasireiškia hipertenzinių krizių forma.

Kas yra antinksčių feochromocitoma?

Laimei, antinksčių feochromocitoma nėra dažnas navikas ir yra gana retas. Vaikų sergamumo dalis sudaro apie 10% suaugusių pacientų, o berniukai yra jautriausi šiai ligai. Tarp suaugusių pacientų navikas dažniausiai pažeidžia moteris, kurių amžiaus vidurkis yra nuo 20 iki 50 metų.

Feochromocitomos auglys yra uždarytas tam tikroje kapsulėje ir gana gerai aprūpinamas krauju per daugybę kraujagyslių. Jo dydis, pradedant nuo 0,5 cm, kasmet didėja keliais milimetrais ir pasiekia 14 cm. Hormoninis aktyvumas, kurį jis gali parodyti, nepriklauso nuo naviko dydžio. Paprastai feochromocitoma yra gerybinė, tačiau 10% atvejų ji gali būti piktybinė. Šiuo atveju navikas yra už antinksčių ir gamina dopaminą.

Šis darinys yra tiesiai šalia arba ant antinksčių. Dažniausiai auglys išsivysto vienoje iš jų ir tik 10% pacientų pažeidžiami iš abiejų pusių. Atskirai esanti feochromocitoma turi švelnesnį poveikį organizmui, nes šiuo atveju ji gamina tik norepinefriną. Gana reti atvejai pastebimi, kai navikas susiformuoja krūtinėje ar pilvo ertmėje, dubens srityje, retais atvejais – kakle ar galvoje.

Naviko simptomai

Feochromocitoma išskiria hormonus, nuo kurių labai priklauso ligonių savijauta. Pirmas dalykas, kuris kenčia nuo jų lygio padidėjimo širdies ir kraujagyslių sistema, taip pat nervų ir endokrininės. Vienas ryškiausių sunkūs simptomai feochromocitoma, kuri taip pat išsiskiria savo patvarumu, yra arterinė hipertenzija, turintis stabilią formą. Tokiu atveju dažnos hipertenzinės krizės su aštrūs šuoliai spaudimas. Tarp atakų slėgis gali sumažėti iki normalios vertės, arba, priklausomai nuo individualių paciento savybių, išlieka stabiliai pakilęs. Dažnai pasitaiko atvejų, kai liga praeina be krizių, bet nuolat padidintos vertės kraujo spaudimas.

Hipertenzinės krizės priepuolį, kurį sukelia padidėjęs katecholaminų kiekis dėl feochromocitomos poveikio organizmui, lydi kiti neigiami sutrikimai. Dažniausiai pacientai nerimauja dėl virškinimo trakto ir širdies ir kraujagyslių apraiškos, taip pat pažeidimai medžiagų apykaitos procesai Ir neuropsichiatriniai sutrikimai. Priepuolio metu pacientai jaučia šaltkrėtį, galvos skausmą, nerimą ir pusiausvyros sutrikimą, taip pat padidėjusį prakaitavimą ir net traukulius. Kaip simptomas yra nuolatinis skausmas širdies srityje ir tachikardijos apraiškos, gali atsirasti vėmimas ir pykinimas. Feochromocitomos simptomas taip pat yra kraujo sudėties pokyčiai, o tyrimo rezultatai gali nustatyti limfocitozę ir leukocitozę, taip pat hiperglikemiją ir eozinofiliją.

Feochromocitomos vystymosi simptomas yra medžiagų apykaitos sutrikimai, dėl kurių išsivysto cukrinis diabetas ir staigus svorio kritimas. Dažnai pacientai pralaimi dėl trumpam laikui iki 10 kg svorio nekeičiant dietos. Piktybinė feochromocitomos eiga taip pat turi daugybę simptomų, kurie pasireiškia pilvo skausmu, labai dideliu svorio kritimu ir metastazėmis, kurios gali paveikti organus, nutolusius nuo inkstų.

Vienas iš simptomų, leidžiančių nustatyti feochromocitomą, yra staigus regėjimo praradimas, kai tamsios dėmės ir mirksi šviesa. Panaši situacija gresia tinklainės atsiskyrimas ir regėjimo praradimas, todėl reikia kreiptis į specialistus.

Feochromocitomos diagnozė

Diagnozuodami feochromocitomą, visų pirma atkreipkite dėmesį į ją lydinčius simptomus. Kadangi antinksčių feochromocitoma nuolat neišskiria hormonų, būtina kelis kartus atlikti tyrimus, pradedant iškart po priepuolio. Diagnozuojant feochromocitomą, biocheminė kraujo ir šlapimo analizė atskleidžia padidėjusį katecholamino, taip pat kortizolio, kalcitonino, parathormono ir AKTH kiekį. Palpacijos naudojimas feochromocitomai diagnozuoti, ypač pažeidžiant sritis, esančias kaklo ar pilvo ertmėje, gali išprovokuoti katecholaminų krizės vystymąsi, kuri būdingiausia feochromocitomai. Šie priepuoliai yra pagrįsti dideliu katecholaminų pertekliumi, o patį priepuolį gali sukelti fizinis per didelis krūvis, stresinė situacija, nors dažnai priepuolio priežasties nustatyti nepavyksta. Feochromocitomos diagnozė naudojant kardiogramą rodo nedidelius pokyčius ir laikinai atsiranda priepuolių metu. Ultragarsinis tyrimas gali nustatyti feochromocitomos vietą ir dydį. Taip pat pacientams, sergantiems šio tipo liga, rekomenduojama diagnozuoti feochromocitomą naudojant MRT, biopsiją, Kompiuterizuota tomografija ir naudojant radiacijos tyrimus.

Pacientų, sergančių feochromocitoma, išvaizda labai priklauso nuo ligos formos, kuri paprastai skirstoma taip:

paroksizminis;
pastovus;
sumaišytas.

Pacientai, ypač po priepuolių, atrodo netikri ir išsigandę, kaip ir po visų širdies smūgis. Kentėti nuo padidėjęs prakaitavimas, karščiavimas, galimi traukuliai ir padažnėjęs šlapinimasis.

Visi jie yra jautrūs sindromui, vadinamam Carney triada, kuris apima padidėjusį prakaitavimą, galvos skausmą ir greitą širdies plakimą. Moterys, turinčios panašų naviką Pradinis etapas patiria tuos pačius simptomus kaip ir hipertenzija. Mišrią formą apsunkina nuolat kylančios krizės. Labai pavojinga ir sukelia Blogas jausmas nuolatinė pamaina slėgis nuo didelio iki žemo ir atgal. Tai vadinama katecholamino šoku ir laikoma pavojinga gyvybei.

Antinksčių feochromocitomos gydymas

Feochromocitomos gydymas, įskaitant katecholaminų krizių pasireiškimus, yra pagrįstas adrenolitinių vaistų vartojimu, kurie gali blokuoti katecholamino poveikį ir taip sumažinti. kraujo spaudimas. Dėl terapiniai metodai Feochromocitomos gydymas apima: vaistai, kaip Regitinas arba fentolaminas formoje injekcijos į raumenis, taip pat Tropafenas, vartojamas į veną.

Terapinis feochromocitomos gydymas, kaip taisyklė, negali visam laikui atsikratyti naviko, todėl prieš operaciją galima pasiekti reikšmingą efektą naudojant a-metiltiroziną. Feochromocitomos gydymas vaistais, naudojant a-metiltiroziną, atliekamas prieš operaciją, nes pagrindinis terapinis metodas Feochromocitomos gydymas yra chirurginis feochromocitomos pašalinimas. Vartojant šį vaistą reikia būti atsargiems, nes sistemingas tokio vaisto vartojimas gali sukelti psichiniai sutrikimai ir virškinimo sutrikimai.

Chirurginis feochromocitomos gydymas

Prieš operaciją, skirtą pašalinti naviką, būtina normalizuoti kraujospūdį, kuriam naudojamas vaistų derinys, pagrįstas b-blokatorių ir a-blokatorių kiekiu. Chirurgiškai gydant feochromocitomą, jei įtariami keli navikai, naudojama tik laparotomijos prieiga. Paprastai pašalinus naviką slėgis normalizuojasi. Gydant piktybinę antinksčių feochromocitomą po naviko pašalinimo, taikoma chemoterapija.

Gyvenimo prognozės

Rimtos komplikacijos pavojinga gyvybei Diagnozuojant antinksčių feochromocitomą, atsižvelgiama į intrakranijinius kraujavimus, infarktą, ūminį inkstų nepakankamumą ir plaučių edemą. Po chirurginio gerybinės feochromocitomos gydymo daugeliu atvejų sveikata normalizuojasi. Išgyvenamumas po naviko pašalinimo, nesant atkryčio, yra daugiau nei 95% atvejų. Labai svarbu Tai reiškia feochromocitomos diagnozę ankstyvosios stadijos ligos vystymąsi.

Pats auglio atsiradimo žmogaus organizme faktas, net ir gerybinis? jau yra pakankama priežastis nerimauti. Ir į tokį faktą reikia reaguoti itin greitai, kitaip rizika susidurti su komplikacijomis žymiai padidėja. Dėl šios priežasties prasminga ištirti pagrindinius naviko požymius, ypač jei kalbame apie tokius reta forma, kaip feochromocitoma. Tuo pačiu metu neturėtumėte galvoti apie galimybę paveikti problemą liaudies gynimo priemonėmis ir kitais alternatyviais metodais. Apsilankymas pas gydytoją yra patikimiausias sprendimas.

Feochromocitoma - kas tai?

Šis terminas turėtų būti suprantamas kaip piktybinio ir gerybinio pobūdžio navikas, susidedantis iš chromafininių ląstelių, gaminančių katecholaminus. Jis gali gaminti tiek biogeninius aminus, tiek peptidus, įskaitant norepinefriną ir dopaminą.

Daugeliu atvejų (90 proc. Šis tipas navikas išsivysto antinksčių šerdies srityje; daug rečiau jo išvaizda fiksuojama aortos juosmens paraganglijose, dubens, pilvo ar krūtinės ertmė. Feochromocitomos atsiradimas galvos ar kaklo srityje gali būti priskirtas išimtims.

10% visų atvejų šis navikas yra piktybinis, turintis ne antinksčių lokalizaciją. Tuo pačiu metu gaminamas dopaminas. Kalbant apie metastazių procesą su tokia problema, tada naviko ląstelės dažniausiai patenka į plaučius, kepenis, kaulus, raumenis ir regioninius limfmazgius.

Išvaizdos ir vystymosi priežastys

Daugelis žmonių girdėjo apie tokią ligą kaip feochromocitoma. Deja, ne visi žino, kas tai yra. Svarbu suprasti, kodėl panaši problema atsiranda žmogaus organizme. Ir čia iš karto reikia pažymėti, kad nėra aiškaus išsamaus atsakymo dėl įvykio priežasčių. Tačiau atlikus tyrimą buvo padarytos tam tikros išvados dėl genetinės feochromocitomos prigimties.

Šia liga dažniausiai serga 25–50 metų žmonės. Šio tipo navikų vystymasis daugiausia stebimas vidutinio amžiaus moterims. Jei kalbėtume apie vaikus, tai berniukams ši diagnozė nustatoma dažniau. Tačiau apskritai feochromocitomos navikai yra gana retas reiškinys.

Be to, apie 10% visų tokių problemų yra susijusios su šeimos forma. Tai reiškia, kad tokio tipo navikas buvo bent vienam iš paciento tėvų.

Toliau nagrinėjant šio tipo ligų priežastis, verta paminėti, kad tai gali būti vienas iš daugybinių endokrininių navikų (2A ir 2B tipų) sindromo komponentų. Feochromocitoma registruojama 1% pacientų, kuriems nustatytas diastolinis kraujospūdis.

Simptomai

Tiriant tokį naviką, svarbiausia yra diagnozė ir gydymas informacijos blokai, leidžianti nagrinėti temą iš skirtingų pusių. Bet verta pradėti nuo pasireiškimo šios ligos. Simptomai čia yra gana įvairūs ir dažnai panašūs į mažiau pavojingas sveikatos problemas.

Verta pradėti nuo to, kad yra vienas simptomas, kuris yra stabilus sergant tokia liga kaip feochromocitoma. Arterinė hipertenzija - Tai yra naviko, apie kurį kalbame, pasireiškimas. Tai gali pasireikšti stabilia ir krizine forma. Kai katecholamininės hipertenzinės krizės metu išsivysto navikas, gana smarkiai pakyla kraujospūdis. Tačiau tarpkriziniu laikotarpiu kraujospūdis gali išlikti stabiliai aukštas arba būti normos ribose. Buvo užregistruoti atvejai, kai feochromocitoma tęsėsi nuolat aukštas spaudimas, bet be krizių.

Daugiau informacijos apie krizę

Prasminga atkreipti dėmesį į tai, kad esant tokiai problemai kaip feochromocitoma, krizę (hipertenziją) dažnai lydi virškinimo trakto, širdies ir kraujagyslių, medžiagų apykaitos ir. neuropsichiatriniai sutrikimai. Kalbant apie šios būklės vystymąsi, reikia pažymėti, kad jai būdingi šie simptomai: galvos skausmas, drebulys, baimė, nerimas, blyški oda, šaltkrėtis, traukuliai ir prakaitavimas. Galimi ritmo sutrikimai, tachikardija ir širdies skausmas.

Diagnozuota feochromocitoma gali sukelti vėmimą, pykinimą ir burnos džiūvimą. Tačiau paciento savijautos pokyčiai ne visada apsiriboja tuo. Su tokiu naviku dažnai keičiasi kraujo būklė. Kalbame apie tokias komplikacijas kaip limfocitozė, hiperglikemija, leukocitozė ir eozinofilija.

Krizė gali trukti nuo kelių minučių iki vienos ar kelių valandų. Šiai būklei būdinga netikėta jos pabaiga. Taip pat smarkiai sumažėja kraujospūdis, todėl net kyla hipotenzijos pavojus. Tokius simptomus provokuojantys veiksniai gali būti fizinis aktyvumas, gilus pilvo apčiuopa, alkoholio ir vaistų vartojimas, hipotermija ar perkaitimas, staigūs judesiai, emociniai sutrikimai ir kiti veiksniai.

Atakų ypatybės

Išpuolių dažnis skiriasi. Jie gali jaustis 10–15 kartų per dieną arba kartą per mėnesį. Jei prasidėjo sunki feochromocitomos krizė, prasminga kalbėti apie realią insulto, tinklainės kraujavimo, vystymosi riziką. inkstų nepakankamumas, miokardo infarktas, sklindanti aortos aneurizma, plaučių edema ir kt. Sunkiausia šios būklės komplikacija yra katecholamininis šokas, pasireiškiantis nekontroliuojama hemodinamika. Kalbame apie hipo- ir hipertenzijos pokyčius, kurie yra nepastovi ir negali būti ištaisyti.

Taigi, feochromocitoma - kas tai? Svarstydami jo apraiškas, turite atkreipti dėmesį į nėščias moteris, nes jose toks auglys gali būti užmaskuotas kaip toksikozė. Pasekmė panašūs simptomai gali lemti nepalankias gimdymo baigtis.

Galima ir stabili naviko forma, kurios metu nuolat bus aukštas kraujospūdis. Esant tokiai būklei dažnai registruojami inkstų, dugno ir miokardo pakitimai. Taip pat galimi staigūs nuotaikos pokyčiai, galvos skausmas, padidėjęs nuovargis ir susijaudinimas. Vienas iš 10 pacientų suserga cukriniu diabetu.

Yra ir kitų ligų, kurios dažnai lydi feochromocitomą. Mes kalbame apie Raynaud sindromą, tulžies akmenligę, neurofibromatozę ir kt. piktybinis navikas, atsiranda pilvo skausmas, atsiranda metastazių į tolimus organus ir greitas praradimas svorio.

Ypatingos klinikinės apraiškos

Valgyk tam tikros savybės ligos eiga, kuri gali sukelti tam tikrų komplikacijų. Mes kalbame apie šiuos procesus:

Vaikams, kuriems diagnozuota feochromocitoma, didžioji dauguma atvejų išsivysto arterinė hipertenzija. Ketvirtadaliui pacientų ankstyvame amžiuje fiksuojama polidipsija, poliurija ir traukuliai. Kita komplikacija, kurią vaikams gali sukelti feochromocitoma, yra augimo sulėtėjimas. Be to, ankstyvame amžiuje su tokia diagnoze jaučiamas stiprus svorio kritimas, prakaitavimas, vėmimas ir pykinimas, neryškus matymas, taip pat vazomotoriniai sutrikimai.
Moterys, sergančios feochromocitoma, gali pablogėti sveikata dėl karščio bangų. Nėščioms moterims gali būti imituota eklampsija ir preeklampsija.
Tais atvejais, kai navikas yra šalia šlapimo pūslės sienelės, šlapinimosi procesą gali lydėti priepuoliai. Taip pat kyla neskausmingos hematurijos, padidėjusio kraujospūdžio, galvos skausmo, pykinimo ir širdies plakimo pavojus.

Diagnostikos metodai

Siekiant nustatyti paciento būklę, jei įtariama tokia liga kaip feochromocitoma, organizmo būklės analizė pirmiausia turėtų būti sutelkta į toliau išvardyti simptomai: veido ir krūtinės odos blyškumas, padidėjęs kraujospūdis, tachikardija, ortostatinė hipotenzija.

Tačiau turite būti atsargūs bandydami palpuoti, jei kaklo ar pilvo srityje yra neoplazmas. Esmė ta panašius veiksmus gali sukelti katecholaminų krizės vystymąsi.

Be to, kokybiška tokio naviko diagnozė turėtų apimti vizitą pas oftalmologą. Šią būklę galima paaiškinti tuo, kad beveik 40 proc arterinė hipertenzija, atskleidžiamas įvairaus sunkumo laipsniu.

Taip pat yra biocheminiai feochromocitomos diagnozavimo kriterijai, kurių nuotraukos leidžia suprasti situacijos rimtumą. Taigi mes kalbame apie padidintas turinys katecholaminų kiekis kraujyje, šlapime, gliukozės kiekis kraujyje ir chromograninas-A serume. Kartais gali būti svarbūs duomenys apie padidėjusį parathormono, kortizolio, kalcio, fosforo, kalcitonino ir kitų elementų koncentraciją.

Esant tam tikroms paciento būklėms, atliekami navikai. Mes kalbame apie tokias ligas kaip psichozės, neurozės, hipertoninė liga, tirotoksikozė, apsinuodijimas ir centrinės nervų sistemos sutrikimai.

Norint nustatyti naviko tipą ir jo išsivystymo laipsnį, galima naudoti MRT ir CT, taip pat paciento širdies veiklos tyrimą. Jei diagnozuojama feochromocitoma, simptomai, diagnozė ir gydymas yra labai svarbūs aspektai, nes sergant navikais Įvairios rūšys Būtent savalaikis problemos nustatymas ir neatidėliotinas gydymas yra raktas į teigiamą darbo su pacientu rezultatą.

Kaip gydyti

Yra įvairių būdų paveikti naviką – ir piktybinį, ir nekeliantį grėsmės. Tačiau daugeliu atvejų chirurginė intervencija bus racionaliausias sprendimas, jei bus nustatyta feochromocitoma. Pašalinimas bus ypač svarbus antinksčių naviko atveju.

Tačiau išimtys galimos dėl prastos būklėsširdis, kraujagyslės ir aukštas kraujospūdis. Chirurgo dalyvavimas šioje būklėje yra labai nepageidautinas arba visiškai nepriimtinas. Tai turi skirtingą poveikį navikui, pavyzdžiui, feochromocitomai. Gydymas susijęs su vaistų terapija, kuri paprastai trunka keletą dienų.

Naudojimas įvairių narkotikų neutralizuoti naviką, tai reiškia, kad pacientas bus lovoje ir pusiau sėdimoje padėtyje. Norėdamas normalizuoti kraujospūdį, gydytojas gali skirti alfa adrenoblokatorių. Tiksliau, tai yra tokie vaistai kaip Tropafenas ir fenoksibenzaminas. Jei pacientas turi hipertenzinė krizė, bus aktualus „Fentolamino“, „Sodium Nitroprusside“ ir kitų pristatymas panašių vaistų. Taip pat svarbu, kad priešoperacinės terapijos metu būtina apsaugoti pacientą nuo dehidratacijos.

Chirurgijos naudojimas

Jei buvo nustatyta feochromocitoma, gydymas skalpeliu parenkamas atsižvelgiant į jo savybes. naviko procesas. Labiausiai paplitę yra kombinuoti, transperitoniniai, ekstraperitoniniai ir transtorakaliniai metodai.

Jei po apžiūros aptinkamas vienas auglys, chirurginio gydymo prognozė bus palanki. Žinoma, atkryčiai galimi, tačiau jie jaučiasi tik 13-15% atvejų.

Tačiau esant daugybei navikų, situacija tampa žymiai sudėtingesnė. Racionaliausias sprendimas yra pašalinti visus navikus, tačiau problema slypi tame, kad sėkmingo rezultato tikimybė yra gana maža. Būtent dėl šios priežasties daugybinių feochromocitomų atveju chirurginė intervencija atliekama keliais etapais. Kai kuriais atvejais navikas pašalinamas tik iš dalies.

Kalbant apie pačios operacijos ypatybes, jos įgyvendinimo metu naudojama tik laparotomijos prieiga. Šis metodas paaiškinamas didele ne antinksčių naviko lokalizacijos rizika. Taip pat verta žinoti, kad hemodinamikos stebėjimas (BP ir CVP) atliekamas visos intervencijos metu.

Daugeliu atvejų, pašalinus feochromocitomą, kraujospūdis sumažėja. Jei tokios organizmo reakcijos nėra, yra pagrindo įtarti negimdinio naviko audinio susidarymą.

Jei feochromocitoma buvo aptikta nėščiosioms, tada pirmiausia stabilizuojamas kraujospūdis, po to atliekamas cezario pjūvis arba nėštumo nutraukimas, o tik tada pašalinamas pats auglys.

Jei diagnozuojama piktybinė feochromocitoma, kurioje plinta metastazės, skiriama chemoterapija (Dakarbazinas, Vincristinas, Ciklofosfamidas).

Apskritai, jei navikas nustatomas ankstyvoje stadijoje ir pacientas yra gerai pasiruošęs gydymui, tikimybė įveikti šią problemą yra gana didelė.

Kokius veiksnius galima identifikuoti kaip provokuojančius

Kai organizme vystosi navikas, visada yra pavojus, kad gali sukelti priepuolį. Todėl svarbu žinoti, kas gali sukelti būklės komplikacijų. Kalbame apie lytinį aktą, kūno laikysenos pokyčius, hiperventiliaciją, įtempimą tuštinimosi metu, fizinį aktyvumą, protinį susijaudinimą ir spaudimą vietai, kurioje yra auglys. Jei jums buvo diagnozuota feochromocitoma, neturėtumėte gerti alkoholio, ypač vyno ir alaus, ar valgyti sūrio.

Taip pat buvo atvejų, kai priepuoliai prasidėdavo pavartojus nikotino, triciklių antidepresantų, fenotiazino darinių ir beta adrenoblokatorių.

Rezultatai

Taigi, mes apėmėme temą „Feochromocitoma“. Kiek įmanoma išsamiau išnagrinėjome, kas tai yra. Viskas, ką reikia padaryti akivaizdi išvada: Ši problema yra per rimta, kad į ją būtų žiūrima lengvai. Atsiradus pirmiesiems požymiams, primenantiems feochromocitomos simptomus, reikia kreiptis į gydytoją, atlikti diagnostiką ir pradėti gydymą.