פריאטריטיס נודוסה (פוליארטריטיס) היא מחלה המתבטאת בצורה של דלקת ונגעים נמקיים של דפנות כלי הדם הקטנים והבינוניים של האיברים הפנימיים והגפיים. מחלה זו מלווה תמיד במפרצת עורקים ובפתולוגיות משניות. מערכות פנימיותואיברים.

הסימפטום הברור והאופייני ביותר של periarteritis הוא פגיעה בעורקי הכליות. מערכת הדם של הלולאה הפחותה במחזור הדם אינה חשופה להשפעות פתולוגיות, אך לפעמים עורק הסימפונות עלול להיות מושפע. בניגוד לצורות אחרות של דלקת כלי דם, המחלה הזואינו מתבטא בצורה של היווצרות גרנולומות, עלייה ברמת האאוזינופילים או החמרה של תגובות אלרגיות.

גורמים סיבתיים של המחלה

מחלה זו נדירה למדי, ולכן עדיין אין לרופאים נתונים מהימנים לגבי הגורמים להתרחשותה. על פי הנתונים הסטטיסטיים, נרשם מדי שנה בין 0.5 ל-1 מקרה של פוליארקיטיס לכל 100 אלף איש. יתרה מכך, לרוב זה נרשם אצל גברים בני 49 ומעלה. דלקת קרום העורקים הנודולרית אצל נשים שכיחה פי 2-5 פחות מאשר אצל נציגי המין החזק.

כרגע, מומחים יודעים שחוסר סובלנות יכול להפוך לגורם הסיבתי למחלה זו. תרופותאו וירוס הפטיטיס B. נרשמו כ-100 סוגים של תרופות שיכולות לעורר periarteritis nodosa. בפרקטיקה הרפואית, מחלות מסוג זה נקראות וסקוליטיס תרופתית. התפתחות של מחלה כזו מוסברת על ידי תגובות אלרגיות לתרופות.

מדענים חוקרים כבר זמן רב את המקור הנגיפי של דלקת קרום העורקים. כ-35% מהחולים נמצאו עם אנטיגן משטח הפטיטיס B ונוגדנים בדמם, מבנים חיסוניים המתעוררים במהלך התפתחות הנגיף.

הפטיטיס C זוהה ב-3-7% מהחולים, אך הרופאים אינם יכולים עדיין לומר באופן חד משמעי אם הוא הגורם לפוליארטריטיס.

קיימת הנחה שלחלק מהאנשים יש נטייה גנטית להתפתחות של periarteritis nodosa, הסימפטומים של המחלה קשורים תכונות מסוימותב-DNA עומד של חולים. למרות שמדענים עדיין לא הצליחו להוכיח עובדה זו באופן חד משמעי.

התפתחות סוג זה של דלקת כלי דם מתרחשת עקב תקלה בתפקוד של לימפוציטים T. חולים מראים מתחמי חיסון במחזור הכוללים את האנטיגן האוסטרלי. ניתן להבחין בתצורות אלו בעיקר בכלי הדם או ברקמות הכליות.

פריארטריטיס נודוסה מאופיינת בנמק ודלקת של עורקים קטנים ובינוניים. תהליכים פתולוגיים, המתבטאים בהרס הדרגתי של רקמות חיבור, משפיעים על כל דופן כלי הדם.

אם המחלה מתקדמת באופן פעיל, חדירת תאים מתחילה באזורים הפגועים, ואחריה דלקת. כתוצאה מכך מתרחשת פיברוזיס של דפנות כלי הדם, נוצרות מפרצת בקוטר של כ-1 ס"מ.

לרוב, periarteritis משפיע על אותם מקומות של מערכת הדם שבהם מתרחשת הסתעפות של כלי הדם. תהליך הפגיעה ברקמות בריאות מתרחש באופן סגמנטלי, כלומר בין אזורי התאים הפגועים ישנם חלקים מדפנות כלי הדם שאינם מושפעים מהתהליך הפתוגני. לביטוי זה של המחלה יש מבנה נודולרי, ומכאן שמו.

תסמינים של המחלה

התמונה הקלינית מתבטאת במספר תסמינים:

1. יש חום ממושך שאינו שוכך גם בטיפול אנטיביוטי.
2. למטופל יש התמוטטות, ירידה בתנועתיות וירידה חדה במשקל.
3. העור מחוויר. ידיים ורגליים לובשות מראה שיש. כלי הדם מתחילים להיות שקופים היטב דרך פני הדרמיס, ויוצרים דפוסים דמויי עצים על הגוף. יש סוג אחר של פריחה (אריתרמית, פפולרית, דימומית, אורטיקריאלית). לפעמים תצורות נמקיות אפשריות. בכל חולה חמישי, כאשר בוחנים את עור הרגליים, הירכיים או האמות, מוחשים אטמים קטנים כואבים (מפרצת עורקים או גרנולומות).
4. המטופל מתחיל להרגיש כאב מתמיד בשרירים, בולט במיוחד ברגליים. השרירים חלשים, נגישים במהירות לאטרופיה, לא בריאים למגע. יש כאבים במפרקים, שיכולים לנדוד מעת לעת. לעיתים יכולים להתפתח תהליכים דלקתיים בברכיים, בקרסוליים, בכתפיים או במרפקים.
5. יש תסמונת קרדיווסקולרית. על רקע זה מתרחשים אנגינה פקטוריס ואוטם שריר הלב. ייתכן "התקף לב שקט", שאין לו תסמינים בולטים. כמעט בכל המקרים נצפה יתר לחץ דם עורקי.
6. ברוב המוחלט של החולים (75-95% מהמקרים), התגלו נגעים בכליות עם נפרופתיה כלי דם. על רקע זה, יש microhematuria, cylindruria, ביטוי מהיר של אי ספיקת כליות. במקרים מסוימים, אם מתרחשת פקקת בעורק הכליה, ייתכן התקף של אוטם כליות. במצב זה החולה חווה כאבים עזים בגב התחתון, החום שלו עולה ויש תערובת של דם בשתן. במהלך אבחון אולטרסאונד, ל-60% מהחולים יש שינוי במבנה כלי הכליות. מחציתם מראים סימנים של היצרות עורקים. לאחוז קטן מהחולים יש מפרצת קרע, המלווה ביצירת המטומות פרירנליות.
7. Nodular periarteritis משפיע לרעה על הריאות. החולה מתחיל להשתעל לעתים קרובות, כאב מורגש בחזה, כבדות מתרחשת בעת הנשימה. נשמעים רעשים וצפצופים שונים, הדפוס הריאתי מעוות. במקרים מסוימים מתרחש דימום.
8. המחלה פוגעת גם באיברי מערכת העיכול. כאב עז מתרחש מעת לעת באזורים שונים של הבטן. דופן הבטן הקדמית נמצאת במתח מתמיד. למטופל יש גיהוקים תכופים, הקאות, שלשולים עם עקבות של דם וליחה. נמק הלבלב מתפתח, כיבי מעיים נקרעים, דימום בקיבה. הכבד נפגע קשות, מה שמוביל לצהבת.
9. מערכת העצבים מושפעת. יתכן שבץ או אפילפסיה. המטופל מתחיל להרגיש כאב צורבבגפיים, הרגישות הכללית מופחתת.
10. הרשתית ניזוקה באופן בלתי הפיך. יש מפרצת של כלי הקרקעית.
11. במספר מסוים של חולים נפגעים העורקים ההיקפיים של הידיים והרגליים. זה מוביל לאיסכמיה של הגפיים, אשר יכול לעורר התפתחות של גנגרנה.
12. מתרחשים כשלים בעבודה מערכת האנדוקרינית. על רקע הפטיטיס B, 80% מהגברים מפתחים אורכיטיס, אפידידיטיס או מחלות דומות של האשכים. גם אצל נשים וגם אצל גברים, תפקוד בלוטת התריס ובלוטות יותרת הכליה מופרע.

צורות זרימה

ישנן מספר צורות שונות של polyarteritis nodosa. הם נבדלים בהתאם למי, איך זה מושפע מערכת דם, כמו גם מאיברים הסובלים מכך:

1. עם התפתחות הצורה הקלאסית של periarteritis nodosa, הסימפטומים כוללים חום, כאבי שרירים, דלקת במפרקים, פריחה בעור, ירידה פתאומית במשקל. התמונה הקלינית מיוצגת על ידי פגיעה בכליות, לב, ריאות, התפתחות תסמונת בטן, פגיעה במערכת העצבים ההיקפית והמרכזית כאחד.
2. הצורה השנייה היא עור-טרומבואנגיטיס, המתבטאת על ידי גושים והתפתחות של ארגמן דימומי. רובגושים תת עוריים ממוקמים לאורך הגפיים, שעליהם נמק ו תצורות כיבים. הסימפטומים והטיפול של צורה זו של המחלה שונים באופן משמעותי מסוגים אחרים של המחלה, שכן דלקת של הרקמות של האיברים הפנימיים אינה אופיינית של thromboangiitis polyarteritis עורית.

קיים גם סוג מונו-איבר של המחלה. הוא מאופיין בשינוי פתולוגי בכלי הדם של איבר לאחר ביופסיה או הסרה של חלק ממנו.

בהתאם לקצב מהלך המחלה, הרופאים מבחינים בפוליארטריטיס שפירה, מתקדמת לאט, פולמיננטית, חריפה ומתקדמת במהירות.

שיטות טיפול

הטיפול בדלקת קרום העורקים הנודולרית אורך בדרך כלל זמן רב למדי (בין שנתיים ל-3 שנים). הטיפול מתבצע בצורה מורכבת עם השפעות מרובות על כל האיברים והמערכות שנפגעו. לרוב, על מנת להתמודד בצורה יעילה עם המחלה, נדרשת עזרה משותפת של ראומטולוג, קרדיולוג, נוירולוג, רופא ריאות וכו'. בהתאם לקצב הזרימה ולצורת periarteritis nodosa, הטיפול נקבע בנפרד לכל מטופל.

לטיפול צורות מוקדמותמחלות ללא סיבוכים רציניים, רופאים לרוב פונים לטיפול בקורטיקוסטרואידים עם חזרה על הקורס מספר פעמים בשנה.

בנוסף, בוטאדון או חומצה אצטילסליצילית נקבעת.

הטיפול בשלב הכרוני של מחלה זו הוא הרבה יותר קשה. כדי להילחם בדלקת העצבים ובניוון השרירים, נעשה שימוש בתרגילי עיסוי, הידרותרפיה ופיזיותרפיה. תיקון hemocorrection חוץ גופי מפחית ביטויים אוטואימוניים ומנרמל את ההרכב הכימי של הדם, המונע התפתחות של פקקת.

בקשר עם

קשור לכלי דם. למרות העובדה שהמחלה אינה נפוצה (כ-1 מקרה לכל 100 אלף איש בשנה), היא נושאת השלכות חמורות. דלקת הצפק, דימום ואפילו אי ספיקת כליות- רק חלק קטן מסיבוכים של המחלה. למד על הסימפטומים של דלקת קרום העורקים הנודולרית מראש, ותוכל להגן על עצמך מפני השלכות שליליותמחלה של עצמך ושל אנשים אהובים.

תכונות המחלה

פריארטריטיס נודוסה נקראת גם פוליאטריטיס. המחלה שייכת לקבוצת כלי הדם, שכן היא פוגעת בדפנות העורקים.

יש לציין כי בילדים, periarteritis nodosa (polyarteritis) מופיעה לרוב ב צורות חריפותעם תקופה ראשונית קצרה. אבל סיבוכים נמצאים לרוב אצל מבוגרים. נשים חולות פי 4 פחות מגברים, ושיא השכיחות מתרחש בגיל 48.תלמד עוד על הסיווג והצורות של periarteritis nodosa.

הסרטון הבא מוקדש לסיפור המאפיינים של המחלה של polyarteritis nodosa:

גורם ל

הסיבה המדויקת להופעת polyarteritis nodosa לא נקבעה בוודאות. ישנם מספר גורמים המגבירים את הסיכון ללקות במחלה:

• צריכה בלתי מבוקרת של סמים או אי סבילותם. לרוב זה מתפתח על רקע של תגובות אלרגיות קשות. כ-100 מותקנים תרופותמסוגל לגרום להתפתחות של פוליארקיטיס.
• התמדה של הפטיטיס B, כמו גם זיהומים ויראליים. כ-30-40% מהחולים עם פוליארקיטיס סובלים בו-זמנית מהפטיטיס B, ו-5% מהפטיטיס C.

ישנם גם מחקרים המאשרים את הקשר של periarteritis עם נטייה גנטית.

תסמינים

התסמינים הראשונים המתרחשים עם polyarteritis הם עלייה חדה דמוית גל בטמפרטורה, חולשה ואדינמיה. העור בו זמנית רוכש גוון חיוור כואב, יכול להיות מכוסה בפריחה בעלת אופי שונה. אופייני גם הוא היווצרות של צמתים תת עוריים ו-livedo reticularis.

המחלה מתבטאת גם:

• תסמינים של שרירים ושלד. זה מורכב מיאלגיה, חולשה, ניוון שרירים, דלקת מפרקים נודדת ופוליארתרלגיה.
• שֶׁל הַכְּלָיוֹת. אצל יותר מ-90% מהחולים, המחלה מלווה בנפרופתיה של כלי דם, המורכבת ממיקרוהמטוריה, פרוטאינוריה, צילינדרוריה.
• אי ספיקה קרדיווסקולרית. בהדרגה, החולה מפתח קורונריטיס, אשר מוביל אנגינה פקטוריס, התקפי לב, דלקת שריר הלב, הפרעות קצב ויתר לחץ דם עורקי.
• תסמינים ריאתיים. הביטוי העיקרי שלו טמון בכלי דם ריאתי, קוצר נשימה, חזה, כמו גם אוטמים ריאתיים.
• מערכת העיכול. מתבטא בשלשולים, בחילות, צהבת, כיבים, דימום ונמק לבלב.
• חָזוּתִי. זה מורכב רטינופתיה ממאירה, והתרחבות של כלי הקרקעית של אופי מפרצת.
• הפרות של אספקת הדם ההיקפית בצורה של איסכמיה וגנגרנה.
• נגעים של המנגנון האנדוקריני, המתבטאים בדלקת אוזן גרון, אפידרמיט והפרעות בתפקוד הכליות/תירואיד.
• תסמינים ממערכת העצבים. זה מורכב מפולינוירופתיה מהסוג האסימטרי. פולינוירופתיה מתבטאת בנייוון שרירים, פארזיס, הפרעות טרופיות.

צורות מסוימות של המחלה עשויות להופיע עם תסמינים נוספים. אז, דלקת periarteritis אסתמטית מלווה בהתקף של אסטמה ריאתית, ארתרלגיה ושריר שרירים. הצורה הטרומבואנגיטית העורית מאופיינת בפורפורה וב-livedo, המופיעים על רקע מיאלגיה, הזעה וירידה מהירה במשקל.

מומחה יספר לך יותר על הסימפטומים של periarteritis בסרטון הבא:

אבחון

אין אבחנה ספציפית של פוליארקיטיס. בעת איסוף אנמנזה מחולה וחשד למחלות, נקבעים הבאים:

• ניתוח קליני של שתן לזיהוי מיקרוהמטוריה, פרוטאינוריה וצילינדרוריה.
• CBC לבדיקת סימנים של לויקוציטוזיס נויטרופילי ואנמיה.
• כימיה של הדם. הניתוח מראה בדרך כלל עלייה בפיברין, PSA, seromucoid ואלמנטים אחרים.
• בִּיוֹפְּסִיָה דופן הבטןאו שוקיים. מראה חדירות דלקתית ושינויים פתולוגיים בדפנות כלי הדם.
• אולטרסאונד של הכליות לקביעת היצרות.
• צילום רנטגן לצפייה בשיפור דפוס הריאה והעיוות שלה.

כמו כן, ניתן לרשום למטופל א.ק.ג. ואולטרסאונד של שריר הלב כדי לזהות קרדיופתיה. אז, עכשיו שאתה יודע איך המחלה מאובחנת, ומהם הסימפטומים של periarteritis nodosa, בואו נדבר על הטיפול בה.

יַחַס

הטיפול הטיפולי נמשך מספר שנים, מתבצע במתחם ובליווי מתמיד של הרופאים המטפלים.

רְפוּאִי

השיטה הטיפולית היא שימוש בתיקון המומוגרפי חוץ גופי, למשל:

1. פלזמפרזיס;
2. דימום ספיגה;
3. קריואפרזה;

נהלים אלה עוזרים להפחית את תסמיני המחלה על ידי הסרת נוגדנים עצמיים, CEC ואלמנטים אחרים מהדם. שיטות טיפוליות כוללות גם אורח חיים בריאחַיִים. רצוי להקפיד על דיאטה עם תוכן נמוךשומנים מן החי.

רְפוּאִי

הבסיס לטיפול תרופתי הוא טיפול בגלוקוקורטיקוסטרואידים. התרופה העיקרית בה משתמשים היא פרדניזולון. במהלך הפסקות בין הטיפול, ניתן לרשום למטופל תרופות לפירזולון ואספירין.

אם המחלה מסובכת על ידי יתר לחץ דם ותסמונת נפרוטית, החולה הוא prescribed cytostatics. אם המחלה מלווה תסמונת DIC, לכתוב במלואו:

1. הפרין;
2. טרנטל;
3. פעמונים;

בשילוב עם הטיפולים הנ"ל, ניתן להשתמש בתרופות אנטי דלקתיות וויטמינים.

מניעת מחלות

טיפול מונע ספציפי נגד צורה ראשיתאין מחלה. אמצעי המניעה העיקריים חלים על חולים שכבר חוו החמרה של המחלה, והם:

1. ניטור מתמיד של בריאות המטופל;
2. צריכה סבירה ומוסדרת של תרופות;
3. טיפול בזמן של מחלות זיהומיות;
4. הַקָזַת דָם זיהומים כרוניים;
5. נטילת מולטי ויטמינים;

סיבוכים

ברוב המקרים, periarteritis nodosa מוביל לסיבוך כגון אי ספיקת כליות.זה יכול להתרחש גם עם טיפול מתאים, עם זאת, האחרון מגדיל את הסיכויים להיעדר סיבוכים מספר פעמים. כמו כן, המחלה יכולה להיות מסובכת:

1. hemoptysis;
2. דלקת ריאות אינטרסטיציאלית;
3. דלקת כלי דם;
4. פנאומוסקלרוזיס;
5. אַנגִינָה;
6. התקפי לב מוקדיים קטנים;
7. קרדיווסקלרוזיס;
8. כשל במחזור הדם;
9. יתר לחץ דם ממאיר;
10. דימום במערכת העיכול;
11. דַלֶקֶת הַצֶפֶק;

המחלה פוגעת גם במערכת העצבים המרכזית וההיקפית, שעלולה לגרום לדלקת קרום המוח, דלקת המוח, דלקת עצבים ודימומים במוח.

תַחֲזִית

הפרוגנוזה ל- periarteritis nodosa יכולה להיקרא חיובית אם המחלה מאובחנת ומטופלת בזמן. גם בתנאים אלו, התמותה לחמש שנים מגיעה ל-60%. ללא טיפול, היא נוטה ל-87%.

אי אפשר לחזות את כושר העבודה בגלל סיבוכים אפשריים שיש להם מהלך יציב. סיבת המוות השכיחה ביותר היא אי ספיקת כליות, נרחבת מערכת עיכול, שריר הלב ומערכת העצבים המרכזית.

פריארטריטיס נודוסה היא דלקת אימונופתולוגית של כלי דם. הפתולוגיה ממשיכה עם נגע דומיננטי של העורקים בקליבר קטן ובינוני. התסמינים של דלקת קרום העורקים הנודולרית מגוונים מאוד, מה שמקשה על האבחנה. טיפול מושהה מוביל ל סיבוכים קשים, הפרוגנוזה לטיפול אשר ברוב המקרים אינה חיובית.

מידע כללי על המחלה

מחלה המאופיינת בנגעים דלקתיים-נקרוטיים של עורקים קרביים היקפיים, קטנים ובינוניים, נקראת ברפואה periarteritis nodosa. הטיפול והתסמינים (התמונה מציגה את האזור הפגוע) תלויים בגיל המטופל ובמאפייני האורגניזם. לפתולוגיה יש שם אחר - מחלת Kussmaul-Mayer.

המחלה מאופיינת בפגיעה בעורקים מהסוג השרירי עם היווצרות מפרצת כלי דם ("נודולים"), ומכאן השם. התהליך הפתולוגי משפיע לא רק על הקליפה החיצונית של הכלי, הוא משתרע על כל השכבות של דופן כלי הדם. שינויים דלקתיים הם מערכתיים באופיים - כלים ועורקים ברמות ובקליבר שונים מושפעים. עם זאת, עורקים מהסוג השרירי והשרירי-אלסטי עדיין מושפעים יותר.

Nodular periarteritis (תמונה במאמר) מסווגת כמחלה נדירה. עם זאת, ישנה מגמה ברורה להתפשטותו. זה מקל על ידי טשטוש האטיולוגיה והיעדר סימנים קליניים ספציפיים. אפידמיולוגיה נחקרת בצורה גרועה, מקרה אחד לכל 100 אלף אוכלוסייה נרשם בשנה. לרוב, המחלה מתרחשת אצל גברים בגילאי 30 עד 50 שנים.

גורמים לפתולוגיה

האטיולוגיה של המחלה לא נקבעה בוודאות. הגורם השכיח ביותר ל- periarteritis נודולרי (תסמינים - אישור עקיף לכך) הוא אלרגיה. לרוב, מתרחשת תגובה של כלי דם היפר-ארגיים לפניצילינים, תכשירי יוד, סולפונאמידים, כלורפרומאזין, כספית והחדרת סמים זרים. במחקר של חומר ביולוגי לביופסיה במהלך החמרה של המחלה, נוגדנים לאלרגנים אימונוגלובולינים IgG, IgA, IgM נמצאים בקרומי הבסיס של לולאות כלי הדם.

יש גם את כל הסיבות להאמין שהגורם להתפתחות תהליך פתולוגיהוא זיהום ויראלי. לרוב מעורר את ההתפתחות תהליך דלקתידלקת כבד בסרום עורקים. נוגדנים להפטיטיס B נמצאים בדפנות העורקים והשרירים הפגועים. ב-40% מהמקרים של דלקת קרום העורקים הנודולרית, קיימת התמדה ארוכת טווח של וירוס HBsAg.

הייתה השערה שהעורקים מושפעים לאחר מחלה חריפה, שהגורם הסיבתי שלה הוא סטפילוקוקוס או סטרפטוקוקוס. מהות התיאוריה התבססה על העובדה שלפתוגן יש עקיף השפעה רעילהעל הכלים. אבל בחולים עם דלקת קרום העורקים, לא ניתן היה לזהות קוקי גראם חיוביים.

בנוסף לסיבות העיקריות, ישנם גורמי סיכון:

• לחץ דם גבוה מתמשך.
• חולשה מולדת של השכבה האלסטית של כלי הדם.
• היחלשות של דפנות כלי הדם עקב השפעות רעילות(אלכוהול, סמים).
• הַקרָנָה קרינה סולארית.
• היפותרמיה.
• חיסונים מונעים.

סיווג פתולוגיה

אין שיטתיות מקובלת למחלה. בהתאם למיקום של כלי הדם המושפעים והתסמינים, periarteritis nodosa (תמונה למעלה) מסווגת כדלקמן:

• קלאסי, או polyvisceral. מלווה בחום, תשישות קשה, כאבי שרירים ומפרקים. תחזית בשעה וריאנט קלינילעתים קרובות לא חיובי. אבל מניעה רציונלית יכולה להאריך משמעותית את חיי המטופל.
• אסטמטי, או אאוזינופילי. במדינות זרות רבות המחלה נקראת אנגייטיס אלרגי או תסמונת צ'ורג-שטראוס. עַל בשלבים הראשוניםהתקפי אסטמה מתרחשים, שלרוב מקדימים אותם רגישות יתר לתרופות, ומכאן השם.
• thromboangiitis עורית. התסמינים העיקריים של periarteritis nodosa הם נגעים בעור עם היווצרות של מפרצת כלי דם, בגודל של עדשים, כואב במישוש. במקרים מסוימים, נמק של רקמות רכות, ממברנות ריריות, גנגרנה של הגפיים נצפים. הגרסה העורית של התפתחות המחלה נחשבת לפחות מסוכנת.
• מונואורגן. אפשרות זו נדירה מאוד, ככלל, איבר אחד מושפע: הכליה, כיס המרה. האבחנה נעשית רק על ידי היסטולוגיה של האיבר הפגוע שהוסר או על ידי בדיקת החומר הביולוגי שנלקח מהביופסיה של האיבר.

הפתולוגיה מסווגת גם לפי מהירות הזרימה:

• התקדמות איטית אופיינית לגרסה העורית של מחלת Kussmaul-Mayer. שונה הישנות תכופות.
• ההתקדמות המהירה קשורה לנזק לכליות ויתר לחץ דם עורקי. לפעמים הפתולוגיה מתפתחת במהירות הבזק, החולה מת בעוד שנה.

כיצד מתפתחת periarteritis nodosa?

בעזרת מחקרים היסטולוגיים והיסטוכימיים, נמצא ששינויים מורפולוגיים בכלי הדם בפריאטריטיס מתרחשים ברצף מסוים.

ראשית, יש ניוון רירי של דפנות הכלים. עקב ההפרדה לחלקים של מתחמי חלבון-פוליסכרידים רקמת חיבורחדירות מוגברת של כלי הדם. יתר על כן, מתרחש נמק סיבי, המאופיין באובדן של מסות פיברין לתוך דפנות העורקים. על רקע זה מתפתחת תגובה דלקתית של תאים, שבה דפנות כלי הדם הם לימפוציטים, לויקוציטים. גם בתסנין, פיברובלסטים, מתגלים פלסמוציטים, אשר מהר מאוד הופכים לדומיננטיים, מה שמוביל לטרשת של דפנות העורקים.

המחלה מתפתחת מיד או ברצף באיברים רבים. אבל הכליות, כלי הלב, המוח, המעיים מושפעים לרוב בדלקת קרום העורקים הנודולרית. ברקמות ואיברים המושפעים מדלקת עורקים מתרחשים שינויים מקומיים:

• שטפי דם – שטפי דם בחומרה משתנה.
• הפרה של חילוף החומרים התאי של הפרנכימה.
• היווצרות כיבים ונמק במוקדים הפגועים.
• אוטמים צלקות.
• הפרה של גמישות כלי הדם.
• שינויים שחמת הכבד.

השכיחות של דלקת כלי הדם והחומרה עקב תהליך השינויים המשניים מגוונות מאוד, מה שמעיד על המחלה כפולמורפית.

פריארטריטיס נודוסה במבוגרים: תסמינים

המחלה מתחילה בביטויים קליניים כלליים. ללא קשר לאיבר שנפגע, הסימנים האופייניים לדלקת בכלי הדם הם חום, כאבי שרירים ומפרקים וירידה במשקל. בשל המגוון הרחב של תסמינים של periarteritis nodosa, הם משולבים לתסמונות הקובעות את הפרטים של התמונה הקלינית.

תסמונת הכליה נצפית בכ-90% מהחולים ומאופיינת בתכונות הבאות:

• יתר לחץ דם עורקי יציב.
• מחלת רשתית עם אובדן ראייה כתוצאה מכך.
• זיהוי בשתן של חלבון, אריתרוציטים.
• קרע בכלי הכליה.
• אי ספיקת כליות מתפתחת תוך שלוש שנים.

תסמונת בטן נצפית לעתים קרובות יותר בתחילת הפתולוגיה:

• כאבים מתמשכים, גוברים בבטן.
• שלשולים, תדירות צואה עד 10 פעמים ביום.
• אנורקסיה מתפתחת עקב בחילות.
• דלקת של הצפק.
• כתוצאה מקרע של כיבים, מתרחש דימום קיבה. תסמינים כאלה מסבכים ברצינות את הטיפול בדלקת קרום העורקים הנודולרית.
• אם דלקת כבד בסרום הפכה לגורם להתפתחות הפתולוגיה, נצפית לעתים קרובות התפתחות של צורות כרוניות של הפטיטיס ושחמת הכבד.

תסמונת לב מתרחשת בכ-70% מהחולים:

• אוטם שריר הלב מוקד קטן.
• צמיחה של רקמת חיבור בשריר הלב.
• הפרה של קצב הלב.
• אִי סְפִיקַת הַלֵב.

תסמונת ריאתית מתבטאת במחצית מהחולים עם דלקת קרום העורקים:

• אסטמה של הסימפונות.
• שיעול עם כמות קטנה של ליחה רירית, לפעמים דם.
• עליית טמפרטורה.
• סימנים מתגברים של אי ספיקת נשימה.

תסמונת נוירולוגית:

• נזק עצבי היקפי.
• הפרעה ברגישות השרירים.
• חולשת שרירים.
• כאב בשרירים, בעיקר השוק.

תכונות של דלקת קרום העורקים הנודולרית בילדים

חולים קטנים הסובלים מדלקת כלי דם אימונופתולוגית הם פחות ממבוגרים. וזה אולי היתרון היחיד. בנות ובנים חולים באותה תדירות ובכל גיל.

תסמינים של periarteritis nodosa בילדים זהים בעצם לאלו של מבוגרים:

• חוֹם, קשה לטיפול.
• חולשה גוברת.
• ירידה במשקל. עבור ילדים, אפילו ירידה קלה במשקל יכולה להוביל לבעיות חמורות.
• כאב בשרירים.
• צבע כחלחל של כפות הידיים והסוליות.
• נמק עור בעיקר על הידיים והרגליים.
• בצקת רירית.

לילדים יש לעתים קרובות גרסאות thromboangiitis קלאסיות או עוריות של periarteritis nodosa (התמונה מוצגת לעיל). יתר על כן, העור מתרחש בעיקר בילדים. גיל הגן. בנוסף לתסמינים הכלליים, מופיעים גושים כואבים בקוטר של עד 1 ס"מ על עור הרגליים, שהתפשטו במהירות אל תא המטען.

מהלך הפתולוגיה הוא פרוגרסיבי, עם פגיעה קשה בלב, בכליות, בכבד ובאיברים אחרים. מיקרו-אוטמים של איברים פנימיים הם לעתים קרובות אסימפטומטיים, לא הילד ולא ההורים אפילו מודעים להפרות.

קשה לעשות אבחנה לכל החיים בילדים. בעיקרון, הרופאים מתמקדים ביותר סימנים בולטיםקשור לאיבר מסוים.

כיצד מתבצע האבחון

מכלול אמצעי האבחון לילדים ולמבוגרים זהה.

מבחני מעבדה כוללים מחקרים כלליים וספציפיים:

• בבדיקת הדם הכללית יש עודף משמעותי של נויטרופילים, ESR. במקרים מסוימים, יש עודף של מספר אאוזינופילים, ירידה באריתרוציטים והמוגלובין.
• ניתוח של נוגדנים לאימונוגלובולינים E מראה תוצאה חיובית.
• עם ELISA של הפטיטיס B, מתגלים נוגדנים ל-HBsAg בסרום הדם.
• ניתוח כללישתן חושף נוכחות של חלבון עד 3 גרם, תאי דם אדומים, אלבומין, קריאטין.
• עם קו-פרוגרמה, ריר וזיהומים בדם נמצאים בצואה.

הבסיס לאבחון של דלקת קרום העורקים הנודולרית הם תסמינים קליניים:

• ירידה במשקל של 4 ק"ג או יותר עם אותה דיאטה.
• שינויים בכלי הדם בעור (דפוס מובהק כחלחל).
• כאבים בשרירי הרגליים ומשככי כאבים אינם יעילים בהעלמתם.
• כאב באשכים לא קשור לטראומה או מחלה מדבקת.
• חולים מתלוננים על יתר לחץ דם מתמשך.
• ישנם תסמינים אופייניים של mononeuritis: הידרדרות ברגישות השרירים, חוסר יכולת לכופף אצבעות לתוך אגרוף, רגל, ניוון שרירים.

אם מזוהים שלושה קריטריונים כלשהם, מתבצעת אבחנה של periarteritis nodosa.

אבחון דיפרנציאלי

בשל הדמיון של מחלות רבות עם periarteritis nodosa בתסמינים, הטיפול במחלה נקבע לעתים קרובות באופן שגוי. טיפול אנטיביוטי, המחמיר את מצבם של החולים, מסוכן במיוחד. להתחמק השלכות חמורותיש להבדיל בין דלקת כלי דם אימונופתולוגית ממחלות אחרות:

• יש להבדיל דלקת קרום העורקים מצורות מסוימות של גידולים. סרטן הלבלב מופיע עם תסמינים דומים. כל המחלות מאופיינות בחום, מיאלגיה, ירידה חדה במשקל.
• בהתחלה, התמונה הקלינית של דלקת כלי דם דומה ל אנדוקרדיטיס זיהומית(דלקת של רירית הלב) וגרנולומה ממאירה. צמרמורות, הזעה מרובה וגרד הם תסמינים שכיחים.
• צורות הבטן דומות מבחינה קלינית לדיזנטריה ולבטן חריפה.

אצל ילדים, האבחנה המבדלת של מחלת Kussmaul-Meier כוללת את המחלות הבאות:

• לימפוגרנולומטוזיס.
• לוקמיה חריפה.
• זיהומים של אטיולוגיה ויראלית וחיידקית.
• אֶלַח הַדָם.
• לופוס אריתמטוזוס.
• דרמטומיוזיטיס.

הקושי הגדול ביותר הוא ההבחנה של תסמונת בטן עם אנטרוקוליטיס נמק, הפטיטיס, דלקות מעיים.

שיטות טיפול לא תרופתיות

בטיפול של periarteritis nodosa הנחיות קליניותהם כדלקמן:

• אמצעים טיפוליים צריכים להתבצע תחת פיקוח מתמיד של הצוות הרפואי והרופא המטפל. גם מבוגרים וגם ילדים ב תקופות חריפותפתולוגיות חייבות להיות בבית החולים.
• במהלך תקופת ההחמרה, המצב המוטורי של המטופל מוגבל. יש לשמור על יציבה נכונה בעת הליכה או כאשר המטופל יושב. אתה צריך לישון על מזרון קשה וכרית דקה קטנה.
• הסר מתח נפשי ורגשי.
• מציג קצר יומי טיול רגלי V זמן ערב. יש להימנע מחשיפה לשמש.
• בשל המנגנון האימונופתולוגי של המחלה, כל החולים נדרשים להקפיד על תזונה היפואלרגנית. עם ירידה מתקדמת משמעותית במשקל, דיאטת חלבון מסומנת. בתסמונת הכלייתית, צריכת הנוזלים של החולה בשליטה.
• למניעת אוסטאופורוזיס, מומלץ לצרוך מזון עם תוכן גבוהסידן וכולקלציפרול (ויטמין D).
• פעילות גופנית טיפוליתמבוצע בהתאם למצב המטופל וליכולותיו האישיות.

ל שיטות כירורגיותנדירים ביותר. השיטות העיקריות לטיפול כירורגי הן תותבות, ניתוח מעקפים (בעיקר הניתוח מתבצע בלב, בתדירות נמוכה יותר בקיבה), השתלת כליה.

טיפול רפואי

כל מטופל תסמינים שוניםדלקת קרום העורקים הנודולרית. הטיפול, בהתאמה, נקבע בנפרד. עם זאת, שיטות הטיפול הכלליות עבור כולם זהות.

על החולים להיות מודעים היטב לכך שהמחלה חמורה וניתן להשיג השפעה חיובית רק עם מתמשך ממושך, טיפול מורכב. ככלל, הטיפול מתבצע במשותף על ידי ראומטולוג, נפרולוג, בילדים - רופא ילדים ומומחים אחרים.

היעילים ביותר הם התרופות הבאות:

• הורמונים גלוקוקורטיקוסטרואידים. "Prednisolone", "Triamphinalon", "Decortin" נקבעים במינונים גדולים, המופחתים על סמך תוצאות טיפוליות. לתרופות יש השפעות אנטי דלקתיות, מדכאות חיסוניות, אנטי אלרגיות.
• ציטוסטטיקה. עם שימוש בו זמנית בתרופות אנטי סרטניות וגלוקוקורטיקואידים, יעילות הטיפול עולה ל-84%. התרופות הנפוצות ביותר שנרשמו: Cyclophosphate, Azathioprine, Chlorbutin.
• Angioprotectors נקבעים כדי להפחית את הצטברות הטסיות, להפחית את פעילות לויקוציטים (Trental, Dipyridamole).
• אם מתגלה זיהום, מתבצע טיפול אנטיביוטי. תרופות נבחרות בנפרד, על סמך ההתנגדות של הגורם הזיהומי.
• תסמונות כאב מסולקות בעזרת משככי כאבים, NSAIDs, נוגדי עוויתות.

מניעת מחלות

בגרסה הקלאסית של המחלה, הפרוגנוזה היא שלילית. אבל טיפול הולם ומניעה רציונלית יכולים להאריך משמעותית את חיי המטופל. אין המלצות מניעה ספציפיות עבור periarteritis nodosa. יש צורך להגיב לתגובות האימונופתולוגיות של הגוף כאשר הוא נחשף לגורמים כלשהם, במיוחד לתרופות. חיסון ועירוי דם נעשים בצורה הטובה ביותר במתקנים רפואיים שבהם מתבצע מעקב אפידמיולוגי באופן קבוע.

שכיחות וגורמים לדלקת קרום העורקים הנודולרית. תסמינים ואבחון של דלקת קרום העורקים הנודולרית. טכנולוגיות המחבר לטיפול בדלקת קרום העורקים הנודולרית

הכללה בטיפול בדלקת קרום העורקים הנודולרית טכנולוגיות של תיקון המום חוץ גופיתן הזדמנות:

• V זמן קצרלדכא ביטויים קלינייםמחלות
• לחטא את המוקדים של זיהומים כרוניים ובכך להפריע לגירוי פתולוגי מערכת החיסון
• להגביר את הרגישות לתרופות מסורתיות
• להפחית מינונים של תרופות מדכאות חיסון או להפסיק לחלוטין את התרופות הללו

זה מושג באמצעות שימוש ב:

• טכנולוגיות קריומודיפיקציה של אוטופלזמה, המאפשר להסיר מתווכים דלקתיים, קומפלקסים חיסוניים במחזור, נוגדנים אוטואגרסיביים, חלבונים גסים מהגוף
• טכנולוגיות תיקון אימונו חוץ גופי, מסוגל לדכא את הפעילות של תהליכים אוטואימוניים מבלי להפחית את פוטנציאל ההגנה האימונולוגית של הגוף בכללותו
• טכנולוגיות טיפול תרופתי חוץ גופי, מה שמאפשר להעביר תרופות ישירות למוקד התהליך הפתולוגי

דלקת קרום העורקים הנודולרית

(Polyarteritis nodosa)

הגדרה של Polyarteritis Nodosa

דלקת קרום העורקים הנודולרית- זה נמק מערכתי דלקת כלי דם- מחלה של עורקים בקליבר בינוני וקטן ללא מעורבות של עורקים, נימים וורידים בתהליך הפתולוגי. דלקת קרום העורקים הנודולריתתואר לראשונה בשנת 1866 על ידי קוסמאול ומאיר.

המחלה ממשיכה עם היווצרות של מפרצת כלי דם ו נגע משניאיברים ומערכות. תכונה אופיינית periarteritis nodosa- פגיעה בעורקים של איברים פנימיים, במיוחד בכליות. כלי המעגל הקטן אינם סובלים, אך עורקי הסימפונות עלולים להיפגע. גרנולומות, אאוזינופיליה ונטייה ל מחלות אלרגיותעבור הגרסה הקלאסית של periarteritis נודולרית אינם אופייניים. שם נפוץ נוסף למחלה זו הוא המונח " polyarteritis nodosa". על פי ICD-10 - M30 - פריארטיטיס נודוסה ופוליארטריטיס נודוסה הם מצבים קשורים.

שכיחות של periarteritis nodosa

דלקת קרום העורקים הנודולרית- אינו נפוץ, כך שהאפידמיולוגיה שלו לא נחקרה מספיק. בשנה נרשם 0.2 - 1 מקרה חדש של המחלה לכל 100 אלף מהאוכלוסייה. המחלה מתחילה בממוצע בגיל 48 שנים. גברים סובלים מפוליארטריטיס נודוסה פי 3-5 יותר מנשים.

גורמים לדלקת קרום העורקים הנודולרית

בפיתוח דלקת קרום העורקים הנודולריתניתן לזהות שני גורמים משמעותיים:

• אי סבילות לסמים
• התמדה של וירוס הפטיטיס B

ידועות כ-100 תרופות שיכולות להיות קשורות להתפתחות של periarteritis nodosa. דלקת כלי דם הנגרמת על ידי תרופות מתפתחת לרוב אצל אנשים עם היסטוריה אלרגית עמוסה.

תשומת לב רבה מוקדשת לזיהום ויראלי. ב-30-40% מהחולים עם periarteritis nodosa, אנטיגן משטח הפטיטיס B (HBsAg), או קומפלקסים של מערכת החיסון, כולל HbsAg, כמו גם אנטיגנים אחרים של הפטיטיס B (HBeAg) ונוגדנים לאנטיגן HBcAg, שנוצר במהלך שכפול ויראלי, מתגלים בדם. נגיף ההפטיטיס C נמצא ב-5% מהחולים עם דלקת קרום העורקים הנודולרית, אך תפקידו הפתוגני טרם הוכח.

יש עובדות על נטייה גנטיתל-periarteritis nodosa, אם כי לא הוכח קשר עם אנטיגן HLA ספציפי.

בפתוגנזה של periarteritis nodosa, יש חשיבות לתהליך האימונוקומפלקס ורגישות יתר מסוג מושהה, שבהם תאים לימפואידים ומקרופאגים ממלאים תפקיד מוביל, ויש הפרה של תפקודם של לימפוציטים מסוג T. בחולים עם דלקת קרום העורקים הנודולרית, נמצאו קומפלקסים חיסוניים במחזור הדם, הכוללים את האנטיגן האוסטרלי. קומפלקסים חיסוניים אלה נמצאים בכלי דם, כליות ורקמות אחרות.

פתומורפולוגיה של דלקת קרום העורקים הנודולרית

עבור דלקת קרום העורקים הנודולרית, דלקת ונמק של עורקים קטנים ובינוניים מהסוג השרירי אופייניים, וכל דופן הכלי מעורב בתהליך; כל שלבי ההתפתחות של נזק לרקמת חיבור מתרחשים בו.

עם התפתחות נוספת של periarteritis nodosa באותם אזורים, מופיעה חדירת תאים דלקתיים של כל שכבות דופן כלי הדם, המתבצעת על ידי לויקוציטים פולימורפונוקלאריים עם תערובת של אאוזינופילים, המוחלפת בחדירה על ידי לימפוציטים ותאי פלזמה. התוצאה של תהליך זה היא פיברוזיס של דופן כלי הדם, מה שמוביל להיווצרות מפרצת בקוטר של עד 1 ס"מ.

עם periarteritis nodosa, העורקים אינם סובלים לאורך כל הדרך, אתרי ההסתעפות מושפעים לעתים קרובות יותר.

מכיוון שהתהליך הוא סגמנטלי, ישנם קטעים שלמים של הכלי בין המיקרו מפרצות, מה שנותן תצורות כגון גושים.

שינויים אלו בכלי ב-periarteritis nodosa גורמים לנזק לאיבר המקביל, ופגיעה באינטימה, התפשטותו - תורמים לפקקת. הפרת הפטנציה של הכלי מובילה להתקפי לב באזורים הרלוונטיים, החל מהכליות ועד לאוטם שריר הלב. ניתן לעמוד בכל שלבי התהליך בתוך כלי אחד.

התהליך הדלקתי ב- periarteritis nodosa יכול להתפשט לוורידים הסמוכים. התבוסה של הוורידים אינה אופיינית ומדברת בעד מיקרופוליאנגיטיס או דלקת כלי דם מעורבת.

עַל שלב חריף של periarteritis nodosa- לכל השכבות של דופן כלי הדם והרקמות הסמוכות מחדירים נויטרופילים, מה שגורם להתרבות אינטימית.

עַל שלבים תת-חריפים וכרוניים של periarteritis nodosa- מופיעים לימפוציטים במסתנן. נמק פיברינואידי של דופן כלי הדם מתפתח, לומן של כלי הדם מצטמצם, פקקת, אוטם של הרקמות הניזונות מהכלי הפגוע, שטפי דם אפשריים.

מַרפֵּא- מלווה בפיברוזיס ויכול להוביל להיצרות עוד יותר של הלומן, עד לחסימה.

עם periarteritis nodosa, איברים רבים עשויים להיות מעורבים בתהליך; התמונה הקלינית וההיסטולוגית תלויה בלוקליזציה של הכלים המושפעים ובחומרת הנזק לרקמות איסכמיות.

כפי שכבר הוזכר, עם דלקת קרום העורקים הנודולרית, כלי המעגל הקטן אינם סובלים, וכלי הסימפונות מושפעים לעתים רחוקות, ובמקביל, עם micropolyangiitis בריאות, יש לעתים קרובות נימייטיס.

נזק לכליות ב- periarteritis nodosa מאופיין בדלקת עורקים ללא גלומרולונפריטיס; להיפך, micropolyangiitis מאופיין גלומרולונפריטיס. בחולים עם קשים יתר לחץ דם עורקי, ככלל, יש גלומרולוסקלרוזיס, לפעמים בשילוב עם גלומרולונפריטיס. חוץ מזה, ב גופים שוניםלחשוף את ההשפעות של יתר לחץ דם עורקי עצמו.

תסמינים של דלקת קרום העורקים הנודולרית

מחלה מערכתיתבְּ- דלקת קרום העורקים הנודולרית- ניתן לאתר כבר מתחילת הביטוי הקליני שלו. התהליך מתחיל בהדרגה, לעיתים רחוקות בצורה חריפה (לאחר נטילת תרופות מסוימות), עם חום, מיאלגיה, כאבי פרקים, פריחות בעור וירידה במשקל. לפעמים הבכורה דומה לפולימיאלגיה שגרונית.

חום- סימפטום המופיע ברוב המוחלט של החולים עם דלקת קרום העורקים הנודולרית. עם זאת, עלייה מבודדת לטווח ארוך בטמפרטורה עם periarteritis nodosa היא נדירה. בתחילת המחלה אופיינית ירידה בולטת במשקל עד לקכקסיה. ירידה משמעותית במשקל הגוף, ככלל, מעידה על פעילות גבוהה של המחלה.

דלקת פרקים, דלקת פרקים ושריר שריריםמתרחשים ב-65-70% מהחולים עם periarteritis nodosa. תסמינים אלו קשורים בדרך כלל לדלקת של כלי הדם המספקים דם לשרירים ולמפרקים המפוספסים. כאב עז אופייני שרירי השוקייםלפעמים אפילו עד כדי קיבוע. כאבי פרקים שכיחים יותר בהופעת periarteritis nodosa. ברבע מהמקרים קיימת דלקת מפרקים חולפת, שאינה מעוותת, הפוגעת במפרק אחד או יותר.

נגע בעורנצפתה ב-40 - 45% מהחולים, ועשויה להיות אחד הביטויים הראשונים של דלקת קרום העורקים הנודולרית. תסמינים כגון: purpura papulopetechial vascular אופייניים, לעתים רחוקות יותר - פריחות בוריות ושלפוחיות. רק לעתים נדירות נמצא גושים תת עוריים.

פולינוירופתיהעם דלקת קרום העורקים הנודולרית - מופיעה ב-50 - 60% מהחולים. תסמונת זו היא אחד הסימנים השכיחים והמוקדמים ביותר למחלה. מבחינה קלינית, נוירופתיה מתבטאת בכאב עז ופרסתזיה. לפעמים הפרעות תנועה קודמות לפגיעה חושית.

מציינים לעתים קרובות כְּאֵב רֹאשׁ. מְתוּאָר תסמונת היפר-קינטית, אוטמים מוחיים, שבץ דימומי, פְּסִיכוֹזָה.

נזק לכליותנצפתה ב-60 - 80% מהחולים עם דלקת קרום העורקים הנודולרית. על פי מושגים מודרניים, עם דלקת קרום העורקים הנודולרית הקלאסית - שוררת סוג כלי דם פתולוגיה כלייתית.

שינויים דלקתיים, ככלל, משפיעים על עורקים interlobar ולעיתים רחוקות עורקים. הוא האמין כי התפתחות גלומרולונפריטיס אינה אופיינית למחלה זו והיא נצפית בעיקר עם אנגייטיס מיקרוסקופי.

מָהִיר אי ספיקת כליות גוברתבדרך כלל קשור לאוטם כליות מרובים. הסימנים הנפוצים ביותר לנזק לכליות בדלקת קרום העורקים הקלאסית הם פרוטאינוריה קלה (אובדן חלבון

יש גם זיהום שאינו בשתן לויקוציטוריה. יתר לחץ דם עורקינרשם בשליש מהחולים עם דלקת קרום העורקים הנודולרית.

סימני תבוסה של מערכת הלב וכלי הדם נצפים - ב-40% מהחולים עם דלקת קרום העורקים הנודולרית. הם מתבטאים בהיפרטרופיה של החדר השמאלי, טכיקרדיה והפרעות קצב לב. Coronaritis ב periarteritis nodosa יכול להוביל להתפתחות אנגינה פקטוריס ואוטם שריר הלב.

נגע במערכת העיכול- צורה מאוד אופיינית וחמורה ביותר של פתולוגיה של איברים ב- periarteritis nodosa. מתרחש עם periarteritis nodosa ב-44% מהמקרים. מבחינה קלינית, הוא מתבטא לרוב בתסמינים כמו בחילות והקאות. כאבי בטן הם סימפטום המופיע אצל כשליש מהחולים עם periarteritis nodosa, התפתחותם נובעת בדרך כלל מאיסכמיה של חלקי המעי הקטנים, לעתים רחוקות יותר.

לפעמים המחלה מתבטאת בתמונה קלינית של בטן חריפה עם תסמינים של דלקת הצפק, דלקת חריפהאו דלקת התוספתן. כאבי בטן מפוזרים בשילוב עם מלנה מתרחשים עם פקקת של כלי המזנטרים.

איברי מין- סובלים מ- periarteritis nodosa - ב-25% מהמקרים. הנגע מתבטא בכאבים בשק האשכים, כאבים בתוספי הרחם.

אתה יכול גם להצביע על נזק לכבד, לעינייםוכו '

אולי ביטוי מקומי של periarteritis נודולרי ללא מעורבות מערכתית, אם כי הנוכחות של האחרונה אופיינית יותר.

אבחון של דלקת קרום העורקים הנודולרית

שינויים מעבדתיים ב- periarteritis nodosa אינם ספציפיים.

בדרך כלל מוגדר:

• האצת ESR,
• לויקוציטוזיס,
• טרומבוציטוזיס,
• עלייה בריכוז של CRP,
• אנמיה נורמכרומית בינונית,
• לעיתים רחוקות אאוזינופיליה, האופיינית יותר לתסמונת צ'ורג-שטראוס,
• עלייה בריכוז של פוספטאז אלקליין ואנזימי כבד עם רמה נורמלית של בילירובין,
• אנמיה חמורה נצפית בדרך כלל עם אורמיה או דימום,
• ירידה ברכיבי המשלים C3 ו-C4 מתאמת עם נזק לכליות, לעור ולפעילות המחלה הכוללת,
• HBsAG מתגלה בסרום ב-7-63% מהחולים,
• תכונה שכיחה אך לא פתוגנומונית של polyarteritis nodosa קלאסית היא מפרצת והיצרות של עורקים בגודל בינוני. גודל מפרצת כלי הדם משתנה בין 1 ל-5 מ"מ. הם ממוקמים בעיקר בעורקי הכליות, המזנטריה, הכבד ועשויים להיעלם על רקע טיפול יעיל.

בחולים עם נזק לכליותכאשר בודקים משקעי שתן, ישנם:

• פרוטאינוריה בינונית,
• המטוריה.

דלקת קרום העורקים הנודולרית צריך להחריג- בכל המטופלים עם חום, ירידה במשקל וסימנים לנזק רב לאיברים (פורפורה וסקולרית, מונונריטיס נפוצה, תסמונת השתן).

כדי לבצע אבחנה של periarteritis nodosa, ככלל, יחד עם נתונים קליניים, יש צורך גם באישור מורפולוגי. מחקר ביופסיית עור מגלה נזק לכלי דם קטנים, אך סימן זה אינו ספציפי מספיק ולא תמיד מתאם לנזק כלי דם מערכתי.

קריטריונים לסיווג עבור periarteritis nodosa

המכללה האמריקאית לראומטולוגיה:

1. ירידה במשקל > 4 ק"ג (ירידה במשקל של 4 ק"ג ומעלה מאז הופעת המחלה, לא קשורה להרגלי תזונה וכו')
2. Livedo reticularis (שינויים מנומרים רשתיים בתבנית העור בגפיים ובגזע)
3. כאב או רגישות באשכים (תחושת כאב או רגישות באשכים שאינה קשורה לזיהום, פציעה וכו')
4. מיאלגיה, חולשה או כאב בשרירי הגפיים התחתונות (מיאלגיה דיפוזית, לא כולל חגורת כתפייםאו אזור מותני, חולשת שרירים או כאב בשרירי הגפיים התחתונות)
5. מונונוירופתיה או פולינוירופתיה (התפתחות של מונונוירופתיה, מונונוירופתיה מרובה או פולינוירופתיה)
6. לחץ דיאסטולי > 90 מ"מ כספית
7. עלייה של אוריאה או קריאטינין בדם (עלייה של אוריאה > 40 מ"ג/% או קריאטינין > 15 מ"ג/%, לא קשורה להתייבשות או לפגיעה בתפוקת שתן)
8. זיהום בנגיף הפטיטיס B (נוכחות של HBsAg או נוגדנים לנגיף הפטיטיס B בסרום הדם)
9. שינויים ארטריוגרפיים (מפרצוצות או חסימות של העורקים הקרביים, מזוהים באמצעות אנגיוגרפיה, לא קשורים לטרשת עורקים, דיספלזיה פיברומסקורית ומחלות לא דלקתיות אחרות)
10. ביופסיה: נויטרופילים בדופן של עורקים קטנים ובינוניים (שינויים היסטולוגיים המעידים על נוכחות של גרנולוציטים או גרנולוציטים ותאים חד-גרעיניים בדופן העורקים)

הנוכחות של שלושה או יותר מכל קריטריונים במטופל מאפשרת לך לשים אבחנה של periarteritis nodosaעם רגישות של 82.2% וסגוליות של 86.6%.

מהלך של דלקת קרום העורקים הנודולרית

מהלך של periarteritis nodosa הוא בדרך כלל חמור, שכן איברים חיוניים רבים מושפעים. בהתאם לקצב התפתחות המחלה, התקדמות periarteritis nodosa עשויה להיות שונה. בהערכת פעילות המחלה, בנוסף לנתונים הקליניים, חשובים מדדי מעבדהלמרות שהם לא ספציפיים. ESR מואץ, לויקוציטוזיס, אאוזינופיליה, עלייה ב-y-globulins, כמות ה-CEC עולה ותכולת המשלים יורדת.

פרוגנוזה ל- periarteritis nodosa (polyarteritis nodosa)

הן ב- periarteritis nodosa והן במיקרופוליאנגיטיס לא מטופלת הפרוגנוזה מאוד לא חיובית. המחלה ממשיכה במהירות הבזק, או עם החמרות תקופתיות על רקע התקדמות מתמדת. מוות מתרחש עקב אי ספיקת כליות, פגיעה במערכת העיכול (במיוחד אוטם מעי עם ניקוב), ופתולוגיה קרדיווסקולרית. נזק לכליות, ללב ולמערכת העצבים המרכזית מחמיר לעתים קרובות על ידי יתר לחץ דם עורקי מתמשך, וזה גם קשור סיבוכים מאוחריםשגורמים למוות. ללא טיפול, שיעור ההישרדות לחמש שנים הוא 13%.בְּ- טיפול בגלוקוקורטיקואידים - יותר מ-40%.

טיפול בדלקת קרום העורקים הנודולרית

בטיפול ב- periarteritis nodosa, יש צורך בשילוב של קורטיקוסטרואידים עם cyclophosphamide או azothioprine. בתהליך פעיל משתמשים בציטוסטטים בשיעור של 3-2 מ"ג לק"ג משקל גוף על רקע 20-30 מ"ג פרדניזולון. לאחר שקיבלו מסויים השפעה קלינית, יש צורך להחזיק מטופלים במינון תחזוקה למשך זמן רב, בהתאם למצב בעתיד.

90% מהמטופלים משיגים הפוגה ארוכת טווחהנמשכת גם לאחר הפסקת הטיפול.

החשוב ביותר הוא תיקון לחץ הדם על ידי כולם אמצעים ידועים(מרחיבי כלי דם היקפיים, חוסמי β, תרופות רווחיות, קלונידין וכו'). טיפול ביתר לחץ דם עורקי ב- periarteritis nodosa יכול להפחית את הנזק לכליות, ללב ולמערכת העצבים המרכזית ואת חומרת הסיבוכים המיידיים והארוכים הקשורים אליו.

עם דלקת קרום העורקים הנודולרית, משתמשים בתרופות המשתפרות זרימת דם היקפיתובעל תכונות נוגדות טסיות: פעמונים, טרנטל.

להלן תוכנית מקובלת לטיפול בחולים עם צורות חמורות של דלקת כלי דם נמקית מערכתית, לרבות שימוש בטכנולוגיות תיקון hemocorrection חוץ גופי.

יישום של טכנולוגיות תיקון hemocorrection חוץ גופי בטיפול בפוליארטריטיס nodosa

טיפול בהסלמהבמחלה קשה פעילה עם עליית קריאטינין > 500 ממול/ליטר או דימומים ריאתיים: 7-10 מפגשי פלזמהפרזה במשך 14 ימים (60 מ"ל/ק"ג פלזמה הוסר והוחלף בנפח שווה של 4.5-5% אלבומין אנושי) או טיפול בדופק עם מתילפרדניזולון (15 מ"ג/ק"ג/יום) למשך 3 ימים. אם גיל החולים

טיפול אינדוקציה 4-6 חודשים: ציקלופוספמיד 2 מ"ג/ק"ג ליום למשך חודש (מקסימום 150 מ"ג ליום); להפחית את המינון ב-25 מ"ג אם המטופל מעל גיל 60. מספר הלויקוציטים צריך להיות > 4.0*10 9 /ליטר. פרדניזולון 1 מ"ג/ק"ג ליום (מקסימום 80 מ"ג ליום); להפחית כל שבוע ל-10 מ"ג ליום למשך 6 חודשים.

טיפול תומך. Azathioprine 2 מ"ג/ק"ג ליום. פרדניזון 5-10 מ"ג ליום.

בנשאי HBsAg, הטיפול בחולים עם periarteritis nodosa בדרך כלל אינו שונה מזה של חולים אחרים. עם זאת, כאשר מתגלים סמנים של שכפול פעיל של נגיף הפטיטיס B, מינויו של תרופות אנטי-ויראליות (IF-α ווידראבין) בשילוב עם מינונים בינוניים של קורטיקוסטרואידים והליכי פלזמהרזיס חוזרים ונשנים, בעוד השימוש במינונים גבוהים של ציטוסטטים פחות מתאים.

בנוסף לאמור לעיל - מנקודת המבט שלנו, יש להוסיף כי השימוש בטכנולוגיות שפותחו לאחרונה של hemocorrection Extracorporeal בטיפול ב- periarteritis nodosa, המאפשר הסרה סלקטיבית של גורמי פתוגניות מהגוף כמו: קומפלקסים חיסוניים במחזור ונוגדנים אוטואגרסיביים, כמו גם טכנולוגיות של אימונופרמקוטרפיה חוץ גופית שיכולות לשנות את פעילות מערכת החיסון בכיוון הנדרש - מאפשרות לשפר משמעותית את תוצאות הטיפול במחלה זו.

חוץ מזה - נוֹהָג טכנולוגיות מודרניותתיקון hemocorrection חוץ גופי, ככלל, מאפשר - להפחית באופן משמעותי את מינוני הקורס

2004 המרכז לתיקון המופעל חוץ גופי.
115409, מוסקבה, st. Moskvorechye, 16 בניין 9;

כל הזכויות שמורות
כל העתקה והצבה במקורות מידע של צד שלישי אפשריים בלבד
עם קישור ישיר לאתר www.site

דלקת כלי דם מערכתית מתייחסת למחלות המבוססות על שינויים נמקיים-דלקתיים נרחבים בכלי הדם. דלקת כלי דם בחומרה משתנה עלולה להתרחש עם כאלה מחלות מפוזרותרקמת חיבור כמו דלקת מפרקים שגרונית (RA)ו זאבת אדמנתית מערכתית (SLE), שקובע במידה רבה את המסלול שלהם. קודם כל, נחשבת דלקת כלי דם מערכתית עצמאית "ראשונית", שבה שינויים דלקתיים בכלי הדם (בעיקר -) מהווים את הבסיס לביטויים הקליניים והאנטומיים של המחלה בכל שלביה.

גורם ל

הסיבות למחלות אלו אינן ידועות במידה רבה. במנגנוני ההתפתחות מיוחסת חשיבות רצינית להפרעות חיסוניות. נקודת מבט זו עולה בקנה אחד עם עובדות כגון האפשרות לפתח דלקת כלי דם נמקית חמורה עם מחלת סרום ומחלות אימונוקומפלקס אחרות. בחולים עם גרסאות מסוימות של וסקוליטיס מערכתית, משקעים של אימונוגלובולינים ומשלים נמצאים בדופן כלי הדם. לבסוף, פרדניזון ודיכוי חיסון מהווים את הבסיס לטיפול בדלקת כלי דם מערכתית.

מבחינה מורפולוגית, מציינים שינויים פיברינואידים ונמק של דפנות כלי הדם, בשילוב עם חדירת סלולר, הנמשכת גם דרך כלי הדם. להסתנן פנימה שלבים חריפיםמורכב מנויטרופילים; לאחר מכן, מונוציטים, לימפוציטים ותאי פלזמה מופיעים בו, ובכמה גרסאות של דלקת כלי דם, גם תאי ענק.

נפיחות ושגשוג של האנדותל בשילוב עם שטפי דם פריוואסקולריים הנצפים לעתים קרובות מובילים להיצרות לומן של כלי דם קטנים ובכך לאיסכמיה של האיברים המתאימים. הלוקליזציה השכיחה ביותר ברוב כלי הדם הסיסטמיים היא מערכת העורקים, כלומר, אנחנו מדברים בעיקר על דלקת עורקים מערכתית. בצורות מסוימות של דלקת כלי דם, כלי דם אחרים סובלים במידה לא פחותה.

מִיוּן

אין סיווג אחד של דלקת כלי דם. בדרך כלל, המחברים נוטים לקבץ דלקת כלי דם בהתבסס על המשותף של שינויים מורפולוגיים, ביטויים קליניים ומנגנוני התפתחות אינדיבידואליים. מְאוֹד חשיבות רבהיש קליבר של כלי דם מושפעים בעיקר, שבדרך כלל ממעיטים בהערכתו. הפרוגנוזה ומהלך המחלה תלויים לעתים קרובות באיזה מהעורקים הגדולים מעורבים בתהליך בין כל הכלים המושפעים במקרה זה.

לדוגמה, עם polyarteritis nodosa, חולה עשוי להיות מושפע על ידי עורקים, עורקים קטנים ובינוניים, אבל רק התבוסה של האחרון נושאת איום ממשי של אוטם שריר הלב. באופן כללי, עם דלקת כלי דם, מבחינים ברמות הבאות של נזק דומיננטי: הכלים הקטנים ביותר (עורקים, נימים, ורידים), עורקים קטנים (תוך אורגניים), עורקים בינוניים (כליליים, מזנטריים, כבדיים, כליות), עורקים גדולים (חולייתי. טמפורלי). , אבי העורקים).

הסיווג של דלקת כלי דם שהוצע על ידי D. Scott (1986) נוח מאוד:

1. דלקת עורקים נמקית מערכתית.

א קבוצת polyarteritis nodosa הכוללת בעיקר polyarteritis nodosa קלאסית (periarteritis, וכן דלקת עורקים מסוג דומה במחלות רקמת חיבור מפוזרות, בפרט ב-RA ו-SLE).

B. קבוצה של דלקת עורקים גרנולומטית, הנציגים העיקריים שלה הם אנגייטיס גרנולומטי אלרגי (אאוזינופילי) וגרנולומטוזיס של Wegener.

2. דלקת כלי דם חיסונית של כלי דם קטנים, הכוללת דלקת כלי דם דימומית (מחלת Schonlein-Henoch), קריוגלובולינמיה חיונית ווסקוליטיס מסוג דומה, לעיתים נמצאות בחולים עם זאבת אדמנתית מערכתית, דלקת מפרקים שגרונית ומחלות ראומטיות סיסטמיות אחרות.

3. דלקת עורקים כלים גדולים. דוגמאות למחלות אלו הן דלקת עורקים של תאי ענק (מחלת הורטון, דלקת עורקים זמנית) ודלקת העורקים של Takayasu.

ישנן צורות מעבר בין פוליארקיטיס נודוסה קלאסית לדלקת עורקים גרנולומטית, המצדיקה את הכללתן באחד קטגוריית הסמכהדלקת עורקים נמקית מערכתית. יש לזכור שדלקת כלי דם יכולה להתקיים הן כיחידה נוזולוגית עצמאית, והן כתסמונת משנית ברורה במחלות ראומטיות אחרות, וייתכן שמטופל אחד סוגים שוניםדלקת כלי דם.

מחלה זו, שנקראת (לא ממש במדויק) עד לאחרונה, periarteritis nodosa, היא למעשה panarteritis, שכן הוא מאופיין במעורבות של כל שכבות דופן כלי הדם בתהליך. במידה רבה, מחלה זו מאופיינת בפגיעה בעורקים קטנים ובינוניים. מבחינה היסטולוגית, יש חדירת תאי דלקת ונמק פיברינואידי של האדוונטציה, המדיה והאנדותל. בשלב הפעיל של המחלה, במיוחד בשלבים המוקדמים, הנויטרופילים שולטים, ושפע ה"שאריות" מושך תשומת לב גרעיני תאיםמתאי ריקבון.

בשלבים המאוחרים של המחלה נראים בתחדירים גם תאים חד-גרעיניים, אולי כמות מתונה של אאוזינופילים. במקרים נדירים, מוצאים תאים ענקיים בודדים. עם השלמת הדלקת באזור מסוים של כלי השיט, ההסתננות הדלקתית נעלמת, החלפה סיבית של המוקד הפגוע מתפתחת (במיוחד שכבת התת-אנדותל) עם הרס הקרום האלסטי הפנימי. מאופיין בנוכחות בו-זמנית במטופל אחד מצבים משתניםפגיעה עורקית.

היווצרותם של גושים פריוואסקולריים גדולים (מפרצוצות או חדירות דלקתיות), שהעניקו למחלה את שמה הפרטי, היא למעשה דבר נדיר. נזק עמוק לדופן העורק מוביל הן לפקקת כלי דם והן להיווצרות מפרצת. התוצאה של תהליכים אלה הם התקפי לב ודימומים תכופים, כל כך אופייניים לפוליארטריטיס נודוסה.

פוליאטריטיסהיא מחלה נדירה למדי. שכיחותה מוערכת בכ-1:100,000, והתפתחות מקרים חדשים של המחלה - כ-2-3:1,000,000. גברים חולים בתדירות גבוהה פי 3 מנשים. כל קבוצות הגיל עלולות להיפגע, אך לרוב המחלה מתחילה בין 40 ל-60 שנה.

אטיולוגיה ופתוגנזה

ההשקפות על הפתוגנזה של פוליארקיטיס הן בעצם זהות- רוב המחברים מאמינים שהוא מבוסס על מנגנוני חיסון. לראשונה, נקודת מבט כזו התעוררה בשנות ה-20 בשל הדמיון של מורפולוגיה שינויים בכלי הדםעם מחלה זו ותסמונות אימונופתולוגיות טיפוסיות הנובעות מרגישות על ידי חלבון זר, בפרט, עם תופעת ארתוס ומחלת סרום. חשיבות בסיסית הייתה למחקריהם של א. ריץ' וג'יי גרגורי (1943), אשר השיגו לראשונה מודל של דלקת קרום העורקים הנודולרית בניסויים על ארנבות על ידי רגישות עם סרום סוסים וסולפדיאזין.

א' ריץ' (1942, 1945) גם הראה שאצל חלק מהחולים המחלה מתפתחת לפי הסוג תגובה חיסוניתלהקדמה סרומים טיפוליים, סולפנאמידים ותכשירי יוד. בעתיד, הרעיונות לגבי הפתוגנזה החיסונית של דלקת קרום העורקים הנודולרית התחזקו עוד יותר. היו תיאורים רבים של התפתחות מחלה זו לאחר שימוש בתרופות בעלות אפקט רגיש.

אלה כוללים תרופות כימותרפיות שונות, אנטיביוטיקה, חיסונים, סרומים, הלוגנים ועוד. העלייה במקרי פוליאטריטיס בעשורים האחרונים קשורה דווקא לשימוש הגובר בחומרים תרופתיים חדשים. במספר תצפיות קליניות, פוליארקיטיס התפתחה לאחר חיידקי או זיהום ויראלי, מה שאפשר להעלות את שאלת התפקיד האטיולוגי של האנטיגנים המתאימים.

מחקרים מאוחרים יותר הראו שנזק לרקמות חיסוניות מסוג III חיוני בפתוגנזה של פוליארקיטיס - אנטיגן שיקוע מורכב חיסוני- נוגדן בדפנות העורקים. קומפלקסים אלו מסוגלים להפעיל משלים, וכתוצאה מכך נזק ישיר לרקמות, כמו גם היווצרות חומרים כימוקטיים המושכים נויטרופילים לנגע.

האחרונים phagocytize קומפלקסים חיסוניים מעוכבים, וכתוצאה מכך שחרור של אנזימים ליזוזומליים המסוגלים להרוס את הממברנה הראשית ואת הממברנה האלסטית הפנימית של דופן כלי הדם. הפעלת משלים וחדירת נויטרופילים ממלאים תפקיד קריטי בהתפתחות פולי-ארטריטיס. הסרת רכיבים משלימים (C3 עד C9) או נויטרופילים מגופם של חיות ניסוי מונעת התפתחות של דלקת כלי דם, למרות שקיעת קומפלקסים חיסוניים בדופן כלי הדם.

חשיבות מיוחדת היא האינטראקציה של קומפלקסים חיסוניים ונויטרופילים עם תאי אנדותל. לאלו האחרונים יש קולטנים למקטע Fc של IgG אנושי ולמרכיב המשלים הראשון (C1q), מה שמקל על הקישור לקומפלקסים של מערכת החיסון. נויטרופילים מסוגלים "להיצמד" באופן פעיל לאנדותל, ובנוכחות משלים, להיות ציטוטוקסיים עקב שחרור רדיקלי חמצן פעילים. תאי אנדותל מייצרים מספר גורמים המעורבים בקרישת הדם ומעודדים פקקת במצבים של דלקת של דופן כלי הדם.

בין האנטיגנים הספציפיים המעטים, שהשתתפותם בתהליך הפתולוגי בפוליארטריטיס הוכחה באופן אובייקטיבי, האנטיגן משטח הפטיטיס B (HBs-Ag) מושך תשומת לב מיוחדת. בשנת 1970 D. Gocke et al. תיאר לראשונה את שקיעת HBs-Ag ו-IgM בדופן העורקים של חולה עם פוליארקיטיס. לאחר מכן, עובדה זו אושרה ביחס לעורקים הפגועים בקליבר ובלוקליזציה שונים.

השילוב של תוצאות אלו עם ירידה בריכוז המשלים בסרום ועלייה בקומפלקסים החיסוניים במחזור הוביל להנחה שפוליארטריטיס עשויה להיות מחלה אימונוקומפלקסית שבה HBs-Ag יכול להיות אנטיגן טריגר, כלומר, הגורם האטיולוגי העיקרי. יחד עם זאת, אין להתייחס לכך ש-HBs-Ag ממלא תפקיד ספציפי בהתפתחות פוליארקיטיס. סביר הרבה יותר שמדובר באחד האנטיגנים הנפוצים ביותר שגורמים להתפתחות המחלה, אך בשום אופן לא הגורם האטיולוגי היחיד האפשרי.

זה מוכח על ידי נוכחות של חולים עם polyarteritis שיש להם קומפלקסים חיסוניים (במחזור ובדפנות העורקים) שאינם מכילים HBs-Ag. ברוב המקרים הללו לא ניתן לקבוע אנטיגן ספציפי, אך בחלק מהחולים הוא מזוהה. יש הודעה על חולה עם סרטן ופוליארטריטיס, שהקומפלקסים החיסוניים שלו כללו אנטיגן גידולי. כמו כן יש לזכור שאנשים רבים הם נשאים של HBs-Ag והוא אינו גורם לתהליך פתולוגי אצלם. אנשים ידועים עם פוליארקיטיס, שבהם נמצא האנטיגן המתאים בדם, אך הקומפלקסים החיסוניים לא נרשמו.

בהתאם לנתונים אלו, סביר להניח שיש להתייחס לפוליארטריטיס כמחלה מורכבת חיסונית בעיקרה הנגרמת על ידי אנטיגנים שונים: חיידקים, ויראליים, תרופתיים, גידולים וכו'. יחד עם זאת, אין סיבה להאמין שההיווצרות וההשקעה של קומפלקסים חיסוניים הם המנגנון היחיד האפשרי להתפתחות המחלה. סביר מאוד שמסלולים פתוגנטיים שונים מובילים לדלקת מערכתית של העורקים עם קרוב מאוד או אפילו זהה תמונה קלינית.

בכל מקרה, היעדר משקעים של קומפלקסים חיסוניים בכלי של חולים עם polyarteritis אינו נדיר. מעניין שהניסוי הצליח להראות את האפשרות לפתח הן דלקת כלי דם ויראלית מורכבת של מערכת החיסון (בעכברים שנדבקו בנגיף הלימפוכוריומניטיס) והן דלקת כלי דם עקב נזק נגיפי ישיר לאנדותל ולאינטימה כלי דם (בדלקת עורקים ויראלית של סוסים). הוא האמין כי בבני אדם, נזק ישיר לעורקים קטנים עם הנמק שלהם יכול להיגרם על ידי נגיפי אדמת וציטומגלווירוס.

בניסוי, שינויים בעורקים, שאינם ניתנים להבחנה מהסימנים המורפולוגיים של פוליאטריטיס, נגרמים על ידי השפעות שונות שאינן חיסוניות: יתר לחץ דם עורקי גבוה הנגרם על ידי דחיסה עורקי כליה; הכנסת deoxycorticosterone אצטט יחד עם נתרן כלורי; מינוי תמצית של בלוטת יותרת המוח הקדמית על רקע כריתת כליה חד צדדית. ככל הנראה, הגורם המשותף העיקרי הוא ההשפעה של עלייה חדה בטונוס העורקים עם שינויים נמקיים אפשריים בדפנותיהם.

ראוי לציין כי לא ניתן היה לזהות נוגדנים למרכיבי דפנות העורקים בחולים עם פוליאטריטיס. ישנם תיאורים של מחלה זו אצל אנשים עם מחסור מולד של מרכיב המשלים השני או מעכב טבעי של אנזימים פרוטאוליטיים (איי-אנטיטריפסין). הקשר עם אנטיגנים היסטו-תאימות ספציפיים אינו ברור לחלוטין; יש פיקוח נפרד על שילוב עם HLA-DR-7.

לפיכך, יש סיבה להאמין שפוליארטריטיס היא מחלה הטרוגנית, אשר בהתפתחותה עשויים להיות מעורבים גורמים סיבתיים ופתוגנטיים שונים, ביניהם נראה כי מנגנון האימונוקומפלקס הוא השכיח והמשמעותי ביותר.

התמונה הקלינית של polyarteritis נקבעת בעיקר על ידי לוקליזציה, שכיחות ומידת הנזק לכלי הדם. כשלעצמם, תסמיני המחלה אינם אופייניים כלל, אך לשילוביהם ולמגוון הניכר יש ערך אבחוני משמעותי. התפרצות המחלה היא לעתים קרובות חריפה, או לפחות די ברורה. ההתפתחות ההדרגתית של המחלה פחות שכיחה.

בין הסימנים הראשונים מאופיינת בעלייה בטמפרטורת הגוף מעליות תקופתיות, שאינן עולה על 38 מעלות צלזיוס, לקדחתנית או קבועה, הדומה במקרים חמורים לזה של אלח דם, שחפת מיליארית או קדחת טיפוס. הדמיון עם מחלות אלה אף מחריף לפעמים מצב כלליחולים עם פוליארקיטיס (במיוחד במהלכו הכי לא חיובי: השתטחות, הכרה מטושטשת, לשון יבשה פרוותית, קוצר נשימה, אוליגוריה).

ליותר ממחצית מהמטופלים יש ירידה משמעותית ומהירה במשקל. תסמונת כאב נפוצה מאוד לוקליזציה שונה(קודם כל, כאבים עזים וממושכים בשרירים ובמפרקים, לעתים רחוקות יותר בבטן, באזור הלב, הראש וכו'). חום ומיאלגיה הם החשובים ביותר סימנים קלינייםלהבדיל בין polyarteritis לבין דלקת כלי דם שגרונית ודימומית.

ביטויים מיוחדים של polyarteritis

נגעים בעור מתרחשים בכ-¼ מהחולים עם דלקת קדחת, לפעמים אחד מהם תסמינים ראשונייםמחלה. הדומיננטיות של שינויים בעור בחלק מהמקרים הובילה כמה מחברים לבודד בעיקר את "צורת העור" של דלקת עורקים. אופי פתולוגיה של העורעשויה להיות שונה מאוד: אורטיקריה, אריתמה מולטיפורמה, פריחה מקולופפולרית, livedo reticularis עם דפוס בולט של "שיישון" של העור, שטפי דם בגודל בינוני.

נדיר מאוד ב רקמה תת עוריתניתן למשש גושים קטנים בגודל של עד 5-5 מ"מ (לעיתים כואבים מעט או מגרדים), שהם מפרצות של עורקים קטנים או בינוניים או גרנולומות הממוקמות בקליפה החיצונית שלהם. אופייניים שינויים נמקיים נדירים יחסית בעור עקב אוטמים של כלי העור ומתבטאים בכיב. בדרך כלל הם מרובים וקטנים, אבל במקרה של סתימה יותר עורקים גדוליםהם נרחבים ומשולבים עם גנגרנה היקפית של רקמות הגפיים. התפרצויות בועות ובולוס הן נדירות ביותר.

שינויים בעור(בעיקר כיבים, גושים, livedo) עם תמונה היסטולוגית טיפוסית של פוליארקיטיס מתרחשים לפעמים ללא סימנים מחלה מערכתיתאו בשילוב עם שרירי בינוני ו תסמינים נוירולוגיים(אבל קשור רק לאיבר שעליו הצוין שינויים בעור). בחולים כאלה רמת המשלים תקינה, הפרעות חיסוניות ו-HB-Ag לא מתגלות. לצורות אלה של המחלה יש קורס חיובי כרוני, הפרוגנוזה שלהם טובה. ישנן אינדיקציות לקשר האפשרי שלהם למחלות מעי דלקתיות.

שינויים במערכת התנועה קשורים בעיקר למעורבות של כלי השרירים והממברנה הסינוביאלית של המפרקים בתהליך. מיאלגיה היא תלונה נפוצה ומוקדמת מאוד; מתרחשים ב-65-70% מהחולים; הם אופייניים במיוחד בשרירי הרגליים. בכמחצית מהמקרים הללו, הסימפטומים של מעורבות השרירים אינם מוגבלים לכאב (ספונטני ובמהלך תנועות), אלא כוללים גם רגישות במישוש, ניוון שאינו קשור לדלקת עצבים, חותמות מוקדיות, חולשת שרירים, כלומר, סימנים קליניים של מיוסיטיס. נתונים אלו מסבירים את הקשיים המתעוררים לעיתים בהבחנה בין פוליארקיטיס ודרמטומיוזיטיס.

גם נגעים במפרקים נפוצים מאוד ולעיתים הסימפטומים הראשונים של המחלה. ארתרלגיה אופיינית לרוב החולים. דלקת פרקים אמיתית היא גם לא נדירה, אשר, על רקע כללי מצב רציניוהתבטא כאב שריריםעלול ליפול מהעין. דלקת מפרקים הפיכה של מפרקים גדולים היא אופיינית, שאינה מובילה לעיוותים ולשינויי עצמות שחיקות. דלקת פרקים שכיחה יותר ב מחזורים מוקדמיםמחלות הנוטות להשפיע גפיים תחתונותועשויים להיות אסימטריים. בעת ניתוח אקסודאט סינוביאלי, מתגלים שינויים דלקתיים לא ספציפיים עם לויקוציטוזיס נויטרופילי מתון. בעזרת ביופסיה של הממברנה הסינוביאלית ניתן לקבוע שינויים בכלי הדם האופייניים לפוליארטריטיס.

נזק לכליות בפוליארטריטיס נצפה ב-80-85% מהמקרים. החשיבות הגדולה ביותר הם שינויים בכלי הגלומרולי, המתרחשים באופן קליני, ככלל, לפי סוג הגלומרולונפריטיס ובחומרה משמעותית, יש להם ערך פרוגנוסטי לא חיובי.

בשלבים הראשוניים, הסימנים העיקריים לפגיעה בכליות הם המטוריה ופרוטאינוריה, כולל מתונים מאוד. בצקת אינה אופיינית. יתר לחץ דם נפוץ, אך לחץ דם תקין אינו שולל פתולוגיה כלייתית. ככל שהשינויים בגלומרולי הכליות מתקדמים, כושר הסינון של הכליות פוחת, קריאטינימיה עולה ואי ספיקת כליות מתפתחת במהירות יחסית. זה מסביר את התמותה הגבוהה של חולים עם פוליארקיטיס מאורמיה - כ-20-25% מכלל המקרים עם תוצאה קטלנית.

בנוסף לשינויים הגלומרולריים האופייניים לפוליארטריטיס, מתוארים אחרים שהם הרבה פחות שכיחים וקשורים בדרך כלל לפגיעה בכלים גדולים יותר. אז, פקקת עורקים יכולה להיות הגורם לאוטם כליות עם הופעת כאב חמור ב אזור המותניוהמטוריה מסיבית. נמק פפילרי אפשרי. קרע של מפרצת של גזע עורקי גדול יחסית גורם לפעמים להמטוריה מרובה ומסכנת חיים. במקרים אחרים מתרחשים שטפי דם נרחבים ברקמת הכליה וברקמה שמסביב עם היווצרות של המטומה פרירנלית או רטרופריטונאלית. זה האחרון יכול לדמות מורסה פארארנלית, לאור החום הגבוה הגלום בפוליארטריטיס.

תסמונת נפרוטיתהוא נדיר ובדרך כלל נובע מפקקת ורידים בכליות. מבין הנגעים האחרים של מערכת השתן, מציינת מדי פעם מעורבות כלי דם. שַׁלפּוּחִית הַשֶׁתֶן(מתבטאת קלינית בדיסוריה) ושופכנים. במקרה האחרון, בעזרת ureterography, ניתן לבסס עווית של השופכנים עם התרחבות החתכים שמעל. הפרה של יציאת השתן עקב היצרות תפקודית של השופכנים מאיימת על התפתחות הידרונפרוזיס עם זיהום משני סביר מאוד.

מערכת הלב וכלי הדם מושפעת בפוליארטריטיס, על פי מחקרים שלאחר המוות, בכ-70% מהחולים. כגורם המוות העיקרי, נגעים אלה נמצאים במקום השני, במקום השני רק לפתולוגיה הכלייתית. השכיחות הגבוהה של מעורבות בתהליך של עורקי הלב מובילה באופן טבעי לאי ספיקה כלילית, שביטוייה הקליניים אינם תמיד ברורים, ולעיתים נעדרים לחלוטין. תכונה זו של המחלה מוסברת על ידי הנגע השולט בעורקים קטנים ובינוניים, אשר בחולים רבים אינו מלווה בכאבי אנגינה אופייניים. בפוליארטריטיס תוארו אוטמים קטנים וללא כאבים בשריר הלב. במקרים כאלה, מחקר אלקטרוקרדיוגרפי הוא לעזר רב.

לרוב מתפתח אי ספיקת גודשמחזור הדם, עמיד בצורה גרועה לטיפול. הפרעות קצב והולכה שונות אופייניות, במיוחד חוץ-חדריות חוץ-חדריות וטכיקרדיה. הפרעות קצב כאלה עשויות להיות תוצאה של נזק לכלי הצומת הסינוטריאלי, שהוא מאוד פעיל בכלי הדם.

בחלק מהחולים, סיבת המוות היא מפרצת קרע. כלי דם כלילייםנצפה אפילו אצל תינוקות. בניגוד לרעיונות קודמים, דלקת קרום הלב exudative שכיחה - בכמעט 1/3 מהחולים. עם זאת, הפליט בדרך כלל קטן ומתבטא באופן קליני מועט. לכן, בדיקה אקו-קרדיוגרפית מותאמת לכל החולים עם פוליאטריטיס. אנדוקרדיטיס (בדרך כלל של המסתם המיטרלי) אינה אופיינית לפוליארטריטיס ולרוב אינה מאובחנת במהלך החיים.

בראשית של כשל במחזור הדם, בנוסף לדלקת העורקים הכליליים, חֲשִׁיבוּתיש יתר לחץ דם המופיע ברוב החולים עקב פגיעה בו זמנית בכליות. ההשפעה השלילית של לחץ דם מוגבר מחמירה בשל העובדה שהוא מתפתח בדרך כלל בצורה חריפה יחסית, מה שמקשה על יישום מנגנוני פיצוי. היפרטרופיה של שריר הלב (אם יש לו זמן להתפתח) או התרחבותו קשורים במידה רבה בדיוק ליתר לחץ דם ממקור כליות.

התבוסה של הגזעים הוורידים, לפעמים מתמשכת בהתאם לסוג הפלביטיס הנודד, ותסמונת Raynaud הם ביטויים נדירים של polyarteritis.

נגעים ריאתיים אינם אופייניים במיוחד לפוליארטריטיס קלאסית, אך אופייניים לדלקות כלי דם אחרות. אף על פי כן, אפילו עם polyarteritis אמיתי, במקרים נדירים, דלקת עורקים של ענפי העורק הריאתי מתרחשת עם פקקת, hemoptysis ודימומים תוך ריאתיים מפוזרים. איברי עיכול ו חלל הבטן. נזק לכלי דם מערכת עיכולמופיע בכמעט מחצית מהחולים ונותן תסמינים קליניים חמורים.

לוקליזציה של נזקים היא שונה; לרוב נמצאו שינויים בעורקים מעי דקומזנטרית, הקיבה סובלת בתדירות נמוכה יותר. פקקת וקרע של כלי הדם הפגועים הם הגורם לתסמונת כאב אופיינית ביותר ודימום (מעיים, לעתים רחוקות יותר בקיבה) לפוליארטריטיס. השילוב של תכונות אלה הוא בעל ערך מיוחד לאבחון. פקקת עורקים יכולה להוביל לנמק של דפנות המעי עם קרע שלהם והתפתחות של דלקת הצפק.

הסימנים המוקדמים והשכיחים ביותר למעורבות בתהליך של מערכת העיכול הם כאבי בטן, שיכולים לחקות בטן חריפה. לעתים קרובות במקרים כאלה מתבצעת התערבות כירורגית, ולרוב רק לאחר ביופסיה של הרקמה שהוסרה ניתן לקבוע אבחנה נכונה. ערך אבחוני רב הוא אנגיוגרפיה, המאפשרת לזהות מפרצת של עורקי חלל הבטן (בפרט, מעיים וכבד) ברוב החולים.

כאבי בטן עשויים לנבוע מאיסכמיה או מיקרואוטם של הכבד, הטחול או המזנטריה. פגיעה בכלי הכבד, בנוסף להתקפי לב ונמק, מלווה לעיתים בתגובות שגשוגות ברקמת הביניים של האיבר, התורמות להתפתחות המטומגליה. יחסית סיבה נפוצההאחרון הוא גם כשל במחזור הדם עקב נזק ללב.

בדיקות תפקודי כבד אינן תקינות לרוב. הטחול גדל במספר קטן של חולים, ואפילו באנשים עם דלקת עורקים ברורה בטחול, לא תמיד נמצא עלייה באיבר. בין תסמונות הבטן הנדירות של פולי-ארטריטיס, ראוי לציין את תסמונת ה"קרפדה הבטן" ודלקת הלבלב החריפה.

Sigidin Ya.A., Guseva N.G., Ivanova M.M.